幼少女?huà)D科惡性腫瘤-婦產(chǎn)科課件.ppt

1、幼少女?huà)D科惡性腫瘤,北京協(xié)和醫(yī)院婦產(chǎn)科 楊佳欣,幼少女?huà)D科惡性腫瘤,幼少女的婦科惡性腫瘤是一種非常罕見(jiàn)的疾病，臨床上發(fā)病沒(méi)有特異性，加之幼少女常常不會(huì)首診婦科，因此幼少女?huà)D科腫瘤常常誤診 強(qiáng)調(diào)幼少女的婦科檢查/多科協(xié)作 卵巢惡性腫瘤以生殖細(xì)胞類型為主，一般有非常特異的腫瘤標(biāo)記物，治療上采用保留生育功能的保守手術(shù)，術(shù)后給與化療 幼少女下生殖道的特殊腫瘤如陰道的橫紋肌肉瘤近年來(lái)治療有很大進(jìn)展，治療上也是常常采用保留生育功能的手術(shù)治療，輔以化療,幼少女?huà)D科惡性腫瘤,臨床分期相對(duì)早，單側(cè)多見(jiàn)，90以上均是單側(cè)附件受累，臨床I期占56.264%, 常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位是盆腹腔腹膜、大網(wǎng)膜、極少累及子宮及對(duì)側(cè)卵

2、巢 卵巢在幼少女時(shí)期更像是一個(gè)腹腔器官而不是盆腔器官，因此腫瘤也是會(huì)引起很多腹部的體征而非盆腔體征 幼少女卵巢腫瘤，因?yàn)轫g帶的解剖結(jié)構(gòu)更容易發(fā)生扭轉(zhuǎn) 幼少女的卵巢惡性腫瘤生長(zhǎng)更迅速，更容易因此出現(xiàn)壓迫、氣短、發(fā)紺及腹腔積液等癥狀 來(lái)源于宮頸或陰道的惡性腫瘤罕見(jiàn)，組織類型以生殖細(xì)胞或肉瘤常見(jiàn),幼少女?huà)D科惡性腫瘤,北京協(xié)和醫(yī)院資料： 1985年11月-2008年7月 初潮前婦科惡性腫瘤患者55例 占同期婦科惡性腫瘤的0.8%（55/6330）,腫瘤部位： 卵巢腫瘤 47例： GCT中 幼年型4例。 陰道腫瘤 6例 外陰腫瘤 1例 盆腔胚胎型橫紋肌肉瘤 1例,年齡： （10個(gè)月-14歲） 5歲: 7

3、例（12.7%） 5-10歲: 24例(43.6%） 10-14歲:24例(43.6%）,卵巢腫瘤,北京協(xié)和醫(yī)院以及Manchester兒童腫瘤登記卵巢惡性腫瘤的組織類型n(%),卵巢惡性腫瘤,卵巢惡性腫瘤,卵巢惡性腫瘤,卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤,手術(shù)范圍的選擇？ 化療的重要性正規(guī)、足量、及時(shí) 如何處理復(fù)發(fā)的病例？,卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤,我們應(yīng)該作一個(gè)什麼范圍的手術(shù)？ 保留生育功能的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù) 僅僅切除患側(cè)附件和腫瘤？,手 術(shù) 范 圍,卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤,對(duì)側(cè)卵巢的楔切活檢？手術(shù)楔切活檢會(huì)降低生育能力，不育的發(fā)生可達(dá)到10 20，如果對(duì)側(cè)卵巢正常，不應(yīng)該對(duì)外觀正常的卵巢活檢。 1998年AC

4、OG建議：不再對(duì)外觀正常的對(duì)側(cè)卵巢活檢 無(wú)性細(xì)胞瘤或含有無(wú)性細(xì)胞瘤成分的混合生殖細(xì)胞腫瘤怎麼辦？有爭(zhēng)議？ 總之，如果要進(jìn)行對(duì)側(cè)的活檢應(yīng)仔細(xì)切開(kāi)，盡量減少損傷，避免用電刀,手 術(shù) 范 圍,卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤,卵巢外腫瘤切除的范圍及原則： 避免手術(shù)損傷 避免不必要的手術(shù)并發(fā)癥,手 術(shù) 范 圍,卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤,全面分期手術(shù)對(duì)初治的患者不改變其無(wú)瘤生存期及長(zhǎng)期生存率 （PUMCH，2005年，128例初治的卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤分析） 手術(shù)目的：盡可能切除干凈腫瘤，使得化療能如期、足量進(jìn)行，達(dá)到最好的療效 對(duì)于外院初次手術(shù)已經(jīng)進(jìn)行患側(cè)附件的切除及大塊的腫瘤切除就不再進(jìn)行進(jìn)一步的手術(shù)，可以盡早開(kāi)始

5、正規(guī)的化療,手 術(shù) 范 圍,卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤,是否可以對(duì)于所有的惡性生殖細(xì)胞腫瘤僅僅作一側(cè)附件的切除和轉(zhuǎn)移的腫瘤切除？沒(méi)有分期IA期？ （Billmire2004） 1、腹水或腹腔沖洗液的留取送檢細(xì)胞學(xué)。 2、切除有病變的一側(cè)卵巢，如果卵管沒(méi)有受累可以保留。 3、腹膜各個(gè)部位的探查，對(duì)于有結(jié)節(jié)的或增厚的腹膜活檢。 4、腹膜后淋巴結(jié)的探查，對(duì)于有腫大或質(zhì)硬的淋巴結(jié)活檢。 5、探查大網(wǎng)膜，對(duì)于可疑的部位或有粘連的部位切除送病理。 6、對(duì)側(cè)卵巢探查，如肉眼可見(jiàn)的異?？梢圆贿M(jìn)行活檢。 急診手術(shù)的腫瘤剔除？尤其是成熟畸胎瘤合并有未成熟成分 1、盡量避免術(shù)中的無(wú)病理 2、合適的手術(shù)范圍必要時(shí)患側(cè)附件要

6、選擇切除,手 術(shù) 范 圍,化療的重要性正規(guī)、足量、及時(shí),化療的重要性正規(guī)、足量、及時(shí),PEB,化療的重要性正規(guī)、足量、及時(shí),每療程5天，21天一個(gè)周期 可改為3天，DDP總量不變，VP-16少用2天100mg/m2 BLM終身劑量250 mg/m2 ，每療程前檢查肺功能,PUMCH-PEB,化療的重要性正規(guī)、足量、及時(shí),PUMCH-PVB,每療程5天，21天一個(gè)周期 可改為3天，DDP總量不變，VP-16少用2天100mg/m2 BLM終身劑量250 mg/m2 ，每療程前檢查肺功能,化療的重要性正規(guī)、足量、及時(shí),每三周重復(fù)，不能拖延時(shí)間 按患者的體表面積計(jì)算劑量，不能減量 術(shù)后及早化療，一般

7、手術(shù)后一周石蠟病理結(jié)果出來(lái)就可以開(kāi)始進(jìn)行化療,注 意 事 項(xiàng),化療,重視初次治療 合適的手術(shù) 精準(zhǔn)的病理診斷 及時(shí)/正規(guī)/足量的化療 嚴(yán)密的隨診 復(fù)發(fā)？,如何處理復(fù)發(fā)的病例,我們希望經(jīng)過(guò)我們的努力達(dá)到最好的治愈，減少病人的復(fù)發(fā) 手 術(shù) 化 療 放 療,如何處理復(fù)發(fā)的病例,復(fù)發(fā)瘤的切除 是否保留子宮和對(duì)側(cè)卵巢 大網(wǎng)膜及淋巴結(jié)的切除,手 術(shù),復(fù)發(fā)瘤的切除：肝隔間腫瘤切除（王X -未成熟畸胎瘤轉(zhuǎn)移）,復(fù)發(fā)瘤的切除：脾門(mén)轉(zhuǎn)移瘤切除（王X -未成熟畸胎瘤轉(zhuǎn)移）,復(fù)發(fā)瘤的切除：腹壁轉(zhuǎn)移瘤切除（楊X 內(nèi)胚竇瘤轉(zhuǎn)移）,復(fù)發(fā)瘤的切除：腹壁轉(zhuǎn)移瘤切除（楊X 內(nèi)胚竇瘤轉(zhuǎn)移）,復(fù)發(fā)瘤的切除：腹壁補(bǔ)片整形縫合（楊X 內(nèi)

8、胚竇瘤轉(zhuǎn)移）,如何處理復(fù)發(fā)的病例,BLM的終身劑量使得化療有很大的限制性，肺的纖維化不可逆，腎臟的功能受損等等,化 療,如何處理復(fù)發(fā)的病例,對(duì)無(wú)性細(xì)胞瘤有效,放 療,復(fù)發(fā)性生殖細(xì)胞腫瘤,再次減瘤術(shù)意義重大： 手術(shù)切凈腫瘤有助于預(yù)后 切除淋巴結(jié)的意義： 易轉(zhuǎn)移的部位，復(fù)發(fā)的部位，耐藥的根源 預(yù)后因素： 5年存活56%（18/32） PUMCH：44%（7/16） 二線化療： 沒(méi)有大樣本資料、沒(méi)有特別優(yōu)越的方案,復(fù)發(fā)后的化療方案及結(jié)局,復(fù)發(fā)性生殖細(xì)胞腫瘤,近五年： PUMCH 16例復(fù)發(fā)的生殖細(xì)胞腫瘤 病理類型 6 例 內(nèi)胚竇瘤 1 例 無(wú)性細(xì)胞瘤 5 例 未成熟畸胎瘤 4 例 混合性生殖細(xì)胞腫瘤

9、,復(fù)發(fā)性生殖細(xì)胞腫瘤,初次手術(shù)情況： 11例 保留生育功能的手術(shù)，僅切除患側(cè)附件 （包括2例進(jìn)行了分期術(shù)者） 3例 行全子宮雙附件切除手術(shù)（2例已生育） 2例 初次手術(shù)即進(jìn)行了未保留生育功能的腫瘤細(xì) 胞減滅術(shù)，切除全子宮雙附件大網(wǎng)闌尾，但未探查盆腔淋巴結(jié),復(fù)發(fā)性生殖細(xì)胞腫瘤,化療方案： PEB PVC PVB VAC 5-Fu+CTX PE 間隔時(shí)間：48周。 平陽(yáng)霉素的用量：45300mg之間 6例未使用平陽(yáng)霉素， 2例具體劑量及化療周期不詳,復(fù)發(fā)性生殖細(xì)胞腫瘤,手術(shù)切凈程度 10例切凈，3例基本切凈，1例大部切除 化療 PEB方案化療至終身劑量后 DDPVCRVP16、VAC、TIP 治療

10、效果（6/16） 平陽(yáng)霉素100mg以下者4例治愈 100mg以上者2例,復(fù)發(fā)性生殖細(xì)胞腫瘤,PVE（DDPVCRVP16） 多用于BLM已達(dá)終身 劑量 或者肺功能已不能再耐受BLM者 DDP 20 mg/m2 d1-5 VCR 1.5-2 mg/m2 d1-5 VP16 100 mg/m2 d1-5,TIP Gynecol Oncol. 2005 Mar;96(3):883-7 Taxol+ifosfamide+cisplatin DIP Docetaxel 120 mg d1, Ifosfamide 2 g x 5 days Cisplatin 200 mg for 1 day) 最初用于

11、轉(zhuǎn)移性尿路移行細(xì)胞癌： 14例，72%獲得PR Jpn J Clin Oncol. 2008,38(2):143-5.,復(fù)發(fā)性生殖細(xì)胞腫瘤二線化療,可以選擇用于PEB耐藥/或BLM已用足終身劑量的患者 Taxel/docetaxel與PEB無(wú)交叉耐藥性 IP被廣泛用于非上皮類惡性腫瘤（肉瘤等） 副反應(yīng)主要為骨髓抑制。,TIP / DIP,惡性生殖細(xì)胞腫瘤,手術(shù)在卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤治療中的價(jià)值是明確診斷、確定分期和減少腫瘤負(fù)荷，對(duì)任何期別的MGCT均可以保留生育功能 PVB、PEB是目前最好的治療MGCT的化療方案，化療應(yīng)該及時(shí)正規(guī)足量，療程數(shù)應(yīng)依據(jù)病情 應(yīng)該達(dá)到的治療目標(biāo)是治愈,幼少女陰道、

12、宮頸惡性腫瘤,手術(shù)更趨于保守 化療更重要,幼少女陰道、宮頸惡性腫瘤,陰道腫瘤 最常見(jiàn)的組織學(xué)類型是內(nèi)胚竇瘤：3例 透明細(xì)胞 2例 橫紋肌肉瘤 2例 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤 1例 外陰腫瘤為陰蒂M(fèi)erkel細(xì)胞癌,幼少女陰道、宮頸惡性腫瘤,陰道內(nèi)胚竇瘤 - 陸xx (10個(gè)月),橫紋肌肉瘤 rhabdomyosarcoma,橫紋肌肉瘤 rhabdomyosarcoma,活檢證實(shí),橫紋肌肉瘤,化療方案VAI (長(zhǎng)春新堿+放線菌素D+異環(huán)磷酰胺) Vincristine 1.5mg/m2 （最大劑量2mg），每周1次，頭6周用 Actinomycin D 1.5mg/m2 （最大劑量2mg），用1天，每

13、3周重復(fù) Ifosfamide 3 g/m2/d （需要Mesna解救和水化）用3天，每3周重復(fù),Michael CG, Annie R, Nathalie B, etal. Treatment of nonmetastatic rhabdomyosarcoma in childhood and adolescence results of the third stutdy of the Intergroup Society of Pediatric Oncology -SIOP malignant mesenchymal tumor 89. J of Clinical Oncol 2005,

14、 23(12):2618-28,橫紋肌肉瘤,化療方案 VCE (長(zhǎng)春新堿+卡鉑+鬼臼素) Vincristine 1.5mg/m2 （最大劑量2mg） Carboplatin 600mg/m2 VP16 150mg/m2 每程1天 每3周重復(fù),Michael CG, Annie R, Nathalie B, etal. Treatment of nonmetastatic rhabdomyosarcoma in childhood and adolescence results of the third stutdy of the Intergroup Society of Pediatric

15、 Oncology -SIOP malignant mesenchymal tumor 89. J of Clinical Oncol. 2005, 23(12):2618-28,橫紋肌肉瘤,隨診: SIOP-MMT89的研究結(jié)果（英國(guó)） 0-18歲 各部位的橫紋肌肉瘤 共503例 (1989-1995年 ) 5年總體存活（OS）57% EFS(event free survival) 71 非膀胱非前列腺部位的泌尿生殖道RMS預(yù)后最好：共92例，5年總體存活（OS）94%，5年EFS(event free survival) 82,炎性肌纖維母細(xì)胞瘤,婦科檢查的重要性,全面的婦科查體包括 外陰的檢查 陰道宮頸的檢查 直腸盆腔檢查等,幼少女?huà)D科查體,蛙狀體位,截石位,母親陪同下蛙狀體位,母親陪同下截石位,婦科檢查的重要性,麻醉下婦科檢查（EUA） 必要時(shí)內(nèi)鏡的應(yīng)用,化 療,體表面積-化療劑量？ 年齡12個(gè)月的嬰兒，化療劑量按體重計(jì)算： 順鉑（0.7mg/kg/dose） Etop