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文檔簡介
1、腎內(nèi)科知識匯總,北京協(xié)和醫(yī)院腎內(nèi)科 秦 巖,腎內(nèi)科知識結(jié)構(gòu),腎小球疾病 腎小管、間質(zhì)疾病 腎血管疾病 泌尿系統(tǒng)感染,急性腎功能衰竭 慢性腎功能衰竭,病因,功能,腎小球疾病 血尿 蛋白尿 水腫 高血壓 腎功能不全,一、微小病變性腎病 二、局灶性節(jié)段性腎小球腎炎 三、彌漫性腎小球腎炎 (一)膜性腎病 (二)增生性腎炎 1、系膜增生性腎小球腎炎:IgA 腎病和非IgA 沉積為主 2、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 3、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎(膜增生性腎小球腎炎、型) 4、致密沉積物性腎小球腎炎(膜增生性腎炎型) 5、新月體性腎小球腎炎(毛細(xì)血管外增生性腎炎) (三)硬化性腎小球腎炎 四、不易分類的腎小
2、球病,臨床分類,原發(fā)性-急性、急進(jìn)性、慢性、隱匿性腎炎、腎病綜合征 繼發(fā)性-免疫、代謝性、感染、腫瘤、藥物、機(jī)械性、其他 遺傳性,病理分類,腎小管、間質(zhì)疾病,急性間質(zhì)性腎炎 慢性間質(zhì)性腎炎,臨床病理分類,藥物過敏 感染 特發(fā)性 其他,濃縮稀釋功能障礙 腎小管酸中毒,I型 遠(yuǎn)端 II型 近端 III型 混合型 IV型 高鉀,腎血管疾病,腎動脈狹窄 良、惡性腎小動脈硬化癥 腎靜脈血栓,臨床分類,泌尿系統(tǒng)感染分類,按感染微生物: 細(xì)菌性與真菌性 按尿路發(fā)生部位: 上尿路感染與下尿路感染 按有無臨床癥狀: 無癥狀性UTI有癥狀性UTI 有無解剖上的異常: 簡單性UTI及復(fù)雜性UTI 按發(fā)生的次數(shù): 初
3、發(fā)性與再發(fā)性 復(fù)發(fā)和再感染,急性腎功能衰竭的定義,1992年我國學(xué)者提出標(biāo)準(zhǔn): 連續(xù)數(shù)日內(nèi)Scr每日升高44-88Umol/L (0.5-1mg/dl) 2002年ADQI學(xué)者開始醞釀 2004年正式提出標(biāo)準(zhǔn): RIFLE,RIFLE診斷標(biāo)準(zhǔn),o.3mg/dl,慢性腎衰,非透析治療:病因治療、緩解癥狀、延緩CRF進(jìn)展 替代治療-血透、腹透、腎移植,治療,常見病因:CGN、DN 臨床分期,關(guān)于腎活檢,腎活檢的適應(yīng)征、禁忌癥、術(shù)后觀察以及并發(fā)癥處理 如何理解腎活檢病理,腎活檢適應(yīng)癥,彌漫性腎臟病變 24小時蛋白尿 結(jié)締組織病 移植腎 原因不明的急性腎衰,禁忌癥,出凝血異常 孤立腎 一般情況差 小腎
4、 其他 過度肥胖、重度腹水、配合欠佳,穿刺部位,穿刺部位和進(jìn)針方法,穿刺后病人的觀察及處理,血壓,血色素 病人腹痛,腰痛怎么辦? 如何看待血腫 延遲出血,合并癥及其處理,出血 大出血 血腫 血尿 感染 動靜瘺,腎活檢結(jié)果,免疫熒光 光鏡 電鏡,免疫熒光陰性 免疫熒光陽性,一、免疫熒光陰性可能的疾病,沒有IgG,IgA,C3,輕鏈和纖維蛋白原沉積,二、免疫熒光陽性可能的疾病,1、IgM和C3陽性,IgG,IgA陰性,當(dāng)只有IgM和C3陽性時,常常是因為腎小球損傷所致,而非免疫復(fù)合物導(dǎo)致。 FSGS,2、IgG,C3,C1q顆粒樣沉積,1)系膜區(qū) 免疫復(fù)合物沉積于系膜區(qū),毛細(xì)血管襻形狀并不清楚。
5、系膜增殖性腎病,2)上皮下 顆粒狀熒光,勾勒出血管襻的輪廓。電鏡下有大量電子致密沉積物,六胺銀染色:“釘突”。光鏡下GBM彌漫增厚。 膜性腎病,3)內(nèi)皮下 顆粒更大,更長。系膜細(xì)胞增生,系膜基質(zhì)增多,腎小球基膜增厚,導(dǎo)致呈分葉狀。 I型膜增生性腎病,3、IgG,C3線形沉積,1)IgG呈線性沉積,糖尿病腎病 Goodpasture綜合征,2)C3線性沉積,無IgG沉積 II型膜增生性腎病,又稱致密沉積物病(dense-deposit disease,4、IgA沉積,彌漫性系膜細(xì)胞增生及系膜基質(zhì)增多。 IgA腎病,5、輕鏈沉積,Light chain associated amyloid dis
6、ease,Light chain deposition disease,Light chain cast nephropathy,6、纖維蛋白相關(guān)的腎病,新月體腎炎,急性血栓性微血管病變 (Thrombotic microangiopathy, TMA,腎小球疾病 血尿 蛋白尿 水腫 高血壓 腎功能不全,一、微小病變性腎病 二、局灶性節(jié)段性腎小球腎炎 三、彌漫性腎小球腎炎 (一)膜性腎病 (二)增生性腎炎 1、系膜增生性腎小球腎炎:IgA 腎病和非IgA 沉積為主 2、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 3、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎(膜增生性腎小球腎炎、型) 4、致密沉積物性腎小球腎炎(膜增生性腎炎型
7、) 5、新月體性腎小球腎炎(毛細(xì)血管外增生性腎炎) (三)硬化性腎小球腎炎 四、不易分類的腎小球病,臨床分類,原發(fā)性-急性、急進(jìn)性、慢性、隱匿性腎炎、腎病綜合征 繼發(fā)性-免疫、代謝性、感染、腫瘤、藥物、機(jī)械性、其他 遺傳性,病理分類,腎小球疾病發(fā)病機(jī)制,免疫反應(yīng) 體液免疫: 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積;原位免疫復(fù)合物形成 細(xì)胞免疫: 炎癥反應(yīng):炎癥細(xì)胞;炎癥介質(zhì) 非免疫因素:高血壓 蛋白尿 高血脂,急性腎小球腎炎,定義,急性腎小球腎炎(簡稱急性腎炎)是雙側(cè)腎臟非化膿性的免疫性疾病,絕大多數(shù)屬鏈球菌感染后腎小球腎炎 病理上絕大多數(shù)為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 臨床表現(xiàn)為急性起病,以血尿、蛋白尿、高血壓、
8、浮腫、少尿、暫時性腎小球濾過率減少為特征的腎小球疾病 本病多發(fā)生于兒童, 成人少見 5.預(yù)后好,大多數(shù)病人可治愈,病因,鏈球菌感染是最常見的病因(90),故又稱鏈球菌感染后腎炎。絕大多數(shù)與甲族乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)。呼吸道感染(1、4、12、29、48型),皮膚感染(49、55、57、60型)。 其他細(xì)菌(葡萄球菌、肺炎球菌、傷寒桿菌等);病毒(肝炎、麻疹等);寄生蟲瘧疾、血吸蟲也可致病。 急性感染后腎小球腎炎,流行病學(xué),1、任何年齡均可發(fā)病,學(xué)齡兒童多見(80) 2、男:女2:1 3、冬春季是上呼吸道感染好發(fā)季節(jié),猩紅熱流行期, 急性腎炎高于平時,發(fā)病機(jī)理,主要的發(fā)病機(jī)理是抗原抗體免疫復(fù)合
9、物在腎臟沉積引起的腎小球炎癥病變 無鏈球菌直接侵犯腎臟的證據(jù) 鏈球菌感染后腎炎不發(fā)生于鏈球菌感染的高峰 常伴有低補(bǔ)體血癥 免疫病理學(xué)檢查,腎小球有免疫球蛋白和補(bǔ)體成份呈顆粒樣沉積,病理改變,主要是腎小球毛細(xì)血管內(nèi)增生和滲出性炎癥。 光鏡:腎小球彌漫性內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生。中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤。毛細(xì)血管袢受壓,管腔狹窄、閉塞。 免疫熒光:IgG、C3沿腎小球毛細(xì)血管或系膜區(qū)呈顆粒樣熒光沉積 電鏡:腎小球基底膜上皮側(cè)大塊駝峰樣電子致密物沉積,臨床表現(xiàn),一、潛伏期:13周(皮膚感染潛伏期較長,1828日) 二、臨床表現(xiàn):起病急 蛋白尿 血尿 水腫 高血壓 尿少和腎功能不全,抗鏈“O”滴度 血清
10、補(bǔ)體 腎功能檢查半數(shù)病人一過性血BUN,Cr,Ccr,實驗室檢查,急性充血性心力衰竭 高血壓腦病 急性腎功能衰竭,嚴(yán)重合并癥,診斷和鑒別診斷,診斷 鑒別診斷 病程 病理 IgA腎病 RPGN MPGN SLE-LN,病程和預(yù)后,通常于發(fā)病后24周出現(xiàn)利尿、消腫,血壓逐漸正常,血BUN及血Cr降低 但鏡下血尿和蛋白尿需36個月才恢復(fù)正常,少數(shù)病例可遷延12年才消失。 兒童90,成人70可完全恢復(fù),死亡率1,治療原則,本病為一自限性疾病,目前無針對腎小球免疫性炎癥的特異治療 主要為對癥,糾正病理生理異常,中心環(huán)節(jié)是糾正水鈉潴留。 防止急性期并發(fā)癥,保護(hù)腎功能以待自然恢復(fù),一、休息 二、飲食 三、感
11、染灶的治療 四、對癥:利尿降壓 五、處理嚴(yán)重合并癥 透析,治療,急進(jìn)性腎小球腎炎,定義,病情發(fā)展急劇,由蛋白尿、血尿、迅速發(fā)展為少尿或無尿的進(jìn)行性腎功能損害伴較嚴(yán)重水腫和高血壓 預(yù)后惡劣,多數(shù)病人在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)發(fā)生尿毒癥 病理改變以腎小球包曼氏囊內(nèi)廣泛的新月體形成為特征,故又稱新月體腎炎,急進(jìn)性腎炎的分類,根據(jù)免疫病理的檢查結(jié)果分類: 型 抗腎小球基底膜型RPGN 型 免疫復(fù)合物型RPGN 型 ANCA相關(guān)型RPGN IV 型 I型+III型 V型 ANCA(-)III型,急進(jìn)性腎炎的病因及發(fā)病機(jī)理分類,繼發(fā)于其它系統(tǒng)性疾病 Goodpasture綜合征(Goodpasture Syndrom
12、e) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 過敏性紫癜性腎炎 彌漫性小血管炎(韋格內(nèi)氏肉芽腫,顯微鏡下多血管炎等) 冷球蛋白血癥腎炎(原發(fā)性、混合性) 繼發(fā)于感染性疾病 感染性心內(nèi)膜炎后腎炎 敗血癥及其他感染后腎炎,繼發(fā)于其它原發(fā)性腎小球疾病 膜增殖性腎炎 膜性腎病 IgA腎病 鏈球菌感染后腎炎 繼發(fā)于藥物 別嘌呤醇 利福平 青酶胺 肼苯達(dá)嗪等,臨床特點,起病隱襲,部分患者有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀,病情發(fā)展迅速 急進(jìn)性腎炎綜合征(血尿、蛋白尿、浮腫、高血壓、少尿、無尿),腎功能迅速進(jìn)行性減退,常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)展為尿毒癥 腎外表現(xiàn) 實驗室檢查 型:血清抗腎抗體陽性 型: 型:ANCA常陽性 B超:雙側(cè)腎臟正常大小,
13、約占急進(jìn)性腎炎的20% 患者年輕,青中年多見 血清中可測得抗腎小球基膜抗體 免疫熒光檢查在腎小球基底膜上可見線樣狀均勻一致的沉積 腎功能損害發(fā)展快,少尿或無尿發(fā)生率高 合并肺出血, Goodpasture綜合征 治療效果差,I型急進(jìn)性腎炎,免疫熒光檢查在系膜區(qū)有免疫復(fù)合物顆粒狀沉積 本型預(yù)后嚴(yán)重,但較I型好 常見的II型RPGN多繼發(fā)于: LN IgAN HSGN,II型急進(jìn)性腎炎,血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽性 腎臟免疫熒光常陰性 此型預(yù)后較I、II型好,臨床上更常見 多見于老年病人,男性常見,III型急進(jìn)性腎炎,診斷,急進(jìn)性腎炎綜合征 腎活檢 血清學(xué)檢查: 抗GBM抗體 ANCA
14、 ANA dsDNA,鑒別診斷,急性腎小管壞死 急性間質(zhì)性腎炎 慢性腎臟疾病急性加重 血栓性微血管病,治療,強(qiáng)調(diào)早期發(fā)現(xiàn)和確診,及時治療 治療窗口期 強(qiáng)化治療 大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療 細(xì)胞毒藥物: CTX 血漿置換: I 型;II型;III型 替代治療,預(yù)后,影響預(yù)后因素 疾病類型 確診時的血肌酐水平 病理改變: 纖維性新月體 細(xì)胞-纖維性新月體 細(xì)胞性新月體,IgA腎?。˙erger氏病,1969年,免疫病理學(xué)診斷名稱, 典型的免疫病理表現(xiàn):腎小球系膜區(qū)顆粒性IgA沉積為主 診斷:靠腎活檢 流行病學(xué) 典型臨床表現(xiàn) 預(yù)后:良性 ? 惡性,Renal Biopsy,隱匿性性腎炎型.無癥狀性蛋白
15、尿伴或不伴鏡下血尿型 反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿型.不伴水腫、高血壓、持續(xù)性蛋白尿; 腎病綜合癥型.伴或不伴鏡下血尿型; 慢性腎炎型; 惡性高血壓型.高血壓、腎功能不全、血尿和蛋白尿型; 急進(jìn)性腎炎型,IgA腎病臨床分型,2001年北京協(xié)和醫(yī)院關(guān)于IgAN的統(tǒng)計,CGN: 67 45.9% 惡性高血壓: 2 1.3% 隱匿: 20 13.7% 肉眼血尿: 26 17.8% NS: 19 13% 急進(jìn): 12 8.2% 總計 146,根據(jù)光鏡表現(xiàn)將IgAN按輕到重分5級:(LEE標(biāo)準(zhǔn)) 級:輕微損傷(光鏡表現(xiàn)正常); 級:輕度損傷,伴系膜輕度擴(kuò)展,系膜細(xì)胞增殖超過3個; 級:局灶節(jié)段性腎小球腎炎,50%
16、以下腎小球出現(xiàn)節(jié)段性硬化和系膜細(xì)胞增殖,其余腎小球只有輕微損害,偶爾可見小的新月體和輕微的間質(zhì)病變; 級:顯著的彌漫性系膜增殖和硬化,??梢姷酵藦U的腎小球和局灶性新月體,小管間質(zhì)改變明顯; 級:彌漫硬化性腎小球腎炎,75%以上腎小球有不同程度硬化,可見嚴(yán)重的間質(zhì)纖維化,2001年北京協(xié)和醫(yī)院關(guān)于IgAN的統(tǒng)計,489例腎活檢,146例IgAN腎病,29.8% I: 0 0 II: 44 30.1% III: 55 37.7% IV: 36 24.7% V: 11 7.5% 總計:146,治療方案,年齡、婚育狀況 腎功能 根據(jù)24小時尿蛋白 腎臟病理分級,一般治療,一、一般治療 避免過勞、受涼,
17、防感染,勿使用腎毒性藥物。有明顯蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能減退應(yīng)臥床休息和積極治療。 二、飲食 明顯浮腫、高血壓限鹽(23g/日) 大量蛋白尿、低蛋白血癥者,如腎功能正常,應(yīng)提高優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)攝入(1-1.2g/kg/日為限) 出現(xiàn)氮質(zhì)血癥時,應(yīng)限制蛋白攝入(0.6g/kg/日,治療方案,腎功能正常,尿蛋白1g/d,尿蛋白 1-3.5g/d,尿蛋白3.5g/d,IgAN II,IgAN III,IgAN II,IgAN III,IgAN II,IgAN III,觀察,ACEI,ACEI 激素,ACEI 激素 免疫抑制劑,ACEI 激素,ACEI 激素 免疫抑制劑,治療方案,腎功能不全,新月體腎炎 血管炎,血肌酐 1.5-3mg/dl,血肌酐 3mg/dl,IgAN III/
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