主動(dòng)脈夾層影像診斷

1、主動(dòng)脈夾層,臨床科學(xué)調(diào)查委員會(huì)和歐洲心臟病學(xué)會(huì)（ESC）于2001年正式批準(zhǔn)了此指南。同年，美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)（ACC）承認(rèn)并同意該指南,類：表示一致認(rèn)可。 類：表示大多數(shù)成員的認(rèn)可。 類：表示無(wú)或極少的資料支持此觀點(diǎn),一 主動(dòng)脈壁的分層,1 很薄且容易受損的內(nèi)皮細(xì)胞層。 2 較厚的中層, 由彈力組織呈螺旋狀排列形成。 3 稍厚的外層,二 定義,主動(dòng)脈夾層是由于某一部位的主動(dòng)脈內(nèi)膜突然發(fā)生破裂, 在主動(dòng)脈腔內(nèi)強(qiáng)有力的血液壓力推進(jìn)下, 血液流入裂口, 使動(dòng)脈壁中層與內(nèi)膜層間或中層與外膜層間分離開來(lái), 形成夾層. 隨著心臟的搏動(dòng), 血液從裂口不斷進(jìn)入主動(dòng)脈壁的夾層, 并向前推進(jìn), 主動(dòng)脈壁夾層剝離隨之

2、向前延伸. 為一種嚴(yán)重的心血管急癥,關(guān)鍵詞,1 內(nèi)膜撕裂 2 進(jìn)入主動(dòng)脈壁 3 破壞中層 4 剝離 5 嚴(yán)重,中層的裂開通常是在中層內(nèi)1/3和外2/3交界面。夾層使完整的主動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)一分為二：由主動(dòng)脈壁內(nèi)膜層和中層的內(nèi)1/3所組成的部分主動(dòng)脈壁和由中層外2/3和外膜層組成另一部分主動(dòng)脈壁，前者稱為夾層內(nèi)壁，后者稱為夾層外壁。夾層內(nèi)、外壁間的裂開間隙為夾層腔。為了與主動(dòng)脈腔區(qū)別，夾層腔稱為假腔，后者稱為真腔。根據(jù)這一定義，夾層與單純的內(nèi)膜撕裂和主動(dòng)脈壁完全破裂不同,主動(dòng)脈夾層的原發(fā)破裂口在主動(dòng)脈的分布上有明顯的節(jié)段性差別,62的原發(fā)破裂口位于升主動(dòng)脈，16的原發(fā)破裂口位于主動(dòng)脈弓降部（主動(dòng)脈峽部

3、），10位于降主動(dòng)脈，9位于主動(dòng)脈弓部，而在腹主動(dòng)脈僅占2左右。（Hirst AE）了解夾層破裂口部位的分布比率，對(duì)夾層破裂口的確認(rèn)是一種提示,順行夾層: 沿主動(dòng)脈壁向遠(yuǎn)心端發(fā)展的夾層 逆行夾層: 沿主動(dòng)脈壁向近心端發(fā)展的夾層 原發(fā)破口 :夾層起始處的破口 繼發(fā)破口:夾層順行或逆行發(fā)展過(guò)程中在主動(dòng)脈內(nèi)膜再次出現(xiàn)的一個(gè)或多個(gè)破口,繼發(fā)破口的出現(xiàn)使主動(dòng)脈腔和夾層腔再次相通，在有原發(fā)破口和繼發(fā)破口同時(shí)存在時(shí)，夾層腔為一開放性異常的血流通道，血流可在夾層腔內(nèi)持續(xù)流動(dòng),三 發(fā)病率,1： 0.5-2.95/10萬(wàn)/年。 2 ：多見(jiàn)于50-70歲。男女之比：2:1。 3： 40歲以下的女性病人中50%發(fā)生在

4、妊娠期（后3個(gè)月），40歲以下除外妊娠者，多為Marfan綜合征,三 病因,1 主動(dòng)脈病變：原因不明，為先決因素。（遺傳性疾病、主動(dòng)脈退行性變、動(dòng)脈粥樣硬化、炎癥、外傷和化學(xué)毒物） 2 高血壓：90%的病人有高血壓 3 主動(dòng)脈粥樣硬化。 4 內(nèi)分泌因素 5 遺傳和先天因素,Marfan綜合征為先天性疾病的主要原因,1 先天性結(jié)締組織疾病。 2 多發(fā)生于主動(dòng)脈根部。 3 有明顯的主動(dòng)脈中 層缺陷,內(nèi)膜撕裂達(dá)到中層后，決定夾層形成和擴(kuò)展的主要因素,1 主動(dòng)脈壁中層改變的程度和范圍 2 心臟搏動(dòng)和主動(dòng)脈的相應(yīng)收縮和舒張為主形成的血流動(dòng)力學(xué)作用，表現(xiàn)為主動(dòng)脈內(nèi)壓力上升速度（dp/dtmax,四 分期,

5、1 急性期：病程在24-48小時(shí)內(nèi)。 2 亞急性期：發(fā)病后已存活數(shù)天到數(shù)周。 3 慢性期：六周以上。此時(shí)多數(shù)病人分離遠(yuǎn)端再次內(nèi)膜撕裂形成雙腔主動(dòng)脈而癥狀緩解或因夾層中血流凝固或纖維化而自行愈合,五 分型,stanford分類： A型：升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈的夾層。 B型：降主動(dòng)脈的夾層,De Bakey 分類法,型: 主動(dòng)脈全程的夾層. 型: 僅累及升主動(dòng)脈的夾層. 型: 累及降主動(dòng)脈的夾層,新分類法: 新的研究顯示, 主動(dòng)脈壁內(nèi)出血, 內(nèi)膜血腫和主動(dòng)脈潰瘍也是主動(dòng)脈夾層形成的征象. 因此提出了心的分類方法,1型: 典型的主動(dòng)脈夾層, 在真腔和假腔之間有內(nèi)膜瓣形成. 2型: 主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫或出血.

6、 3型: 不連貫的或微小的夾層, 無(wú)血腫形成, 在撕裂的位置形成偏心的膨出. 4型: 粥樣斑塊的破裂導(dǎo)致主動(dòng)脈潰爛, 主動(dòng)脈粥樣硬化潰瘍的浸潤(rùn), 伴有周圍血腫的形成, 通常位于外膜下. 5型: 醫(yī)源性或外傷性?shī)A層,六 臨床表現(xiàn),1. 疼痛: 90%以上的病人發(fā)生疼痛 特點(diǎn): 一發(fā)作即達(dá)高峰的劇烈胸痛, 隨著夾層的進(jìn)一步擴(kuò)展, 疼痛的部位可相應(yīng)地改變, 疼痛常被描述成銳痛、撕裂樣痛和刺痛等。近端的主動(dòng)脈夾層，疼痛常位于胸骨后；而遠(yuǎn)端的夾層，可表現(xiàn)為兩肩胛骨之間的背痛或腹痛,2血壓變化,發(fā)病時(shí)血壓可驟然升高，達(dá)200/110mmHg以上，近端型夾層累及鎖骨下動(dòng)脈時(shí)，一側(cè)上臂可呈低血壓，如果延伸到髂

7、總動(dòng)脈，下肢血壓降低，并感下肢麻木和乏力,3心前區(qū)、胸、腹及背部可出現(xiàn)雜音,心臟雜音多為主動(dòng)脈瓣受累所致的主動(dòng)脈瓣返流性雜音；胸、腹、背部的雜音多為動(dòng)脈受壓狹窄引起,4并發(fā)癥,1）主動(dòng)脈夾層外膜的破裂：破入心包，可引起心包填塞；破入胸腔，引起血胸；破入縱隔，引起縱隔血腫；破入食道，出現(xiàn)嘔血；破入支氣管，可致咯血；破入后腹膜， 可致腹膜后血腫,2 主動(dòng)脈夾層所累及的血管受壓，或擴(kuò)張的假腔壓迫真腔，可出現(xiàn)相應(yīng)臟器缺血的表現(xiàn),累及頸總動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)神志改變，定向障礙等；累及到冠狀動(dòng)脈，可引起心肌缺血，甚至發(fā)生心肌梗死；累及腎動(dòng)脈，可引起腰痛，尿少，急性腎功能衰竭和腎性高血壓； 累及腸系膜動(dòng)脈，可致急

8、性小腸壞死,3）急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,由升主動(dòng)脈的裂口，血液逆行流至主動(dòng)脈根部，造成三種后果：主動(dòng)脈根部明顯擴(kuò)張，主動(dòng)脈瓣環(huán)隨之?dāng)U張；主動(dòng)脈瓣環(huán)移位，使一個(gè)或數(shù)個(gè)主動(dòng)脈瓣葉失去支柱；主動(dòng)脈瓣環(huán)一側(cè)完全受夾層損害。此三種情況可致急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,必須意識(shí)到一些不常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，可無(wú)胸痛，但這常見(jiàn)于慢性主動(dòng)脈夾層。約20%的急性主動(dòng)脈夾層的病人伴有暈厥，而無(wú)典型的疼痛史或神經(jīng)系統(tǒng)的陽(yáng)性發(fā)現(xiàn),診斷性的影像學(xué)檢查目的： 1：主動(dòng)脈夾層分類，程度2：區(qū)別真腔和假腔 3：確定內(nèi)膜撕裂的部位 4：區(qū)別擴(kuò)展和靜止?fàn)顟B(tài)的夾層 5：評(píng)估主動(dòng)脈分支受累情況（包括冠狀動(dòng)脈 6：發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣反流7：發(fā)現(xiàn)血液外滲,七

9、 診斷性的影像學(xué)檢查,1 經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（TTE）和經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖（TEE）占33% 2 螺旋CT占61% 3 磁共振成像（MRI）占2% 4 血管造影占4%。 5血管內(nèi)超聲,八 診斷,1 難以或單純以AMI解釋的，一發(fā)作即表現(xiàn)為劇烈的胸、背痛，尤其不向頸、下頜及肩膀放射。而向下腹部、下肢和背部放射者,2 疼痛出現(xiàn)數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，心前區(qū)或大血管分支處出現(xiàn)雜音，外周脈搏出現(xiàn)強(qiáng)弱不一、消失，四肢血壓有顯著差異，出現(xiàn)血供障礙,3 雖有休克表現(xiàn)，血壓反而增高者，或盡管下降，一經(jīng)輸液或輸血后，血壓常迅速增高,4 確診有賴于影像學(xué)檢查,九 鑒別診斷,1急性冠脈綜合征伴或不伴ST段上抬。 2

10、 主動(dòng)脈瓣返流。 3 主動(dòng)脈瘤。 4 急性心包炎。 5 骨骼肌疼痛,6 縱隔腫瘤。 7 胸膜炎。 8 肺動(dòng)脈栓塞。 9 膽囊炎。 10 不明原因的暈厥,11 中風(fēng)。 12 急性充血性心衰。 13 急性肢端缺血,十 治療,1 目的：減低心臟收縮力，減低左室收縮速度，降低外周動(dòng)脈壓，解除疼痛。 2 目標(biāo)：收縮壓100120mmHg。心率控制在5570次/分,十一 早期處理,1 臥床2周 2 -阻滯 劑（心得安：0.05-0.15mg/ kg,q4-q6h, 艾司洛爾0.5 mg/kg，2-5分鐘靜脈注射，隨后0.1-0.2 mg/kgmin, 維持。 3 硝普鈉 4 嗎啡,血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)時(shí)，應(yīng)在右

11、橈動(dòng)脈放置導(dǎo)管，進(jìn)行血管內(nèi)的血壓測(cè)定（頭臂動(dòng)脈較少受累,主動(dòng)脈夾層病人的急診處理步驟,一)詳細(xì)的病史和全面的體格檢查(任何情況都需要) (類) 。 (二)建立靜脈途徑，血樣(ck、TnT(), 肌紅蛋白, WBC, D-二聚體, 紅細(xì)胞壓積, LDH) (類) 。 (三)心電圖心肌缺血的證據(jù)(類)。 (四)心率和血壓的監(jiān)測(cè)(類,五)緩解疼痛(硫酸嗎啡) (類)。 (六)使用-阻滯降低收縮壓(靜脈注射心得安、美多心安、拉貝洛爾或艾司洛爾) (類)。 (七)將病人轉(zhuǎn)移到監(jiān)護(hù)病房(類)。 (八)伴嚴(yán)重高血壓的病人給予血管擴(kuò)張劑(靜脈使用硝普鈉，使血壓控制在100120mmHg) (類,九)伴有阻塞性

12、肺部疾病的病人，用鈣拮抗劑使血壓下降。(類)。 (十)懷疑主動(dòng)脈病變的病人，其心電圖有缺血的征象，在溶栓前進(jìn)行影像學(xué)檢查(類)。 (十一)胸片(類,伴血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的可疑主動(dòng)脈夾層病人的處理：指南要點(diǎn)：1. 嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定：氣管插管改善通氣 (類)。2. 經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖作為特異性的診斷手段外科介入 (類)。3. 經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)心包填塞外科介入 (類)。4. 心包穿刺(降低心包腔內(nèi)壓力再次出血) (類,外科手術(shù)治療,主動(dòng)脈夾層不同的類型，其手術(shù)的適應(yīng)癥和方法不同,急性A型主動(dòng)脈夾層手術(shù)的目的,1 防止主動(dòng)脈破裂及心包填塞。 2 解除主動(dòng)脈瓣返流。 3 避免心肌缺血,方法,1 主動(dòng)脈管移植術(shù)。 2 主動(dòng)脈和主動(dòng)脈瓣聯(lián)合移植術(shù)。 3 主動(dòng)脈瓣成形術(shù)和主動(dòng)脈根重建,急性B型主動(dòng)脈夾層手術(shù)適應(yīng)癥,阻止或防止威脅生命的并發(fā)癥 1 頑固性的疼痛。 2 主動(dòng)脈內(nèi)徑迅速擴(kuò)張。 3 主動(dòng)脈周圍血腫或縱隔血腫-為主動(dòng)脈破裂的征象。 4 在原有動(dòng)脈瘤的基礎(chǔ)上發(fā)生的主動(dòng)脈夾層。 5 出現(xiàn)腎缺血、腸缺血或肢體缺血而介入治療無(wú)效時(shí),主動(dòng)脈夾層介入治療的適應(yīng)癥,主動(dòng)脈內(nèi)支架主要用于支撐血管和減低主動(dòng)脈夾層處的壓力。 1 對(duì)