皮膚粘膜出血

1、精選ppt,1,皮膚粘膜出血 Mucocutaneous hemorrhage,精選ppt,2,定 義(Definition),機體止血或凝血功能障礙皮膚粘膜自 發(fā)性出血或輕微外傷后難以止血,精選ppt,3,病因及發(fā)生機制 Etiology mechanism and Pathogenesis,精選ppt,4,五個基本病因,血管壁缺陷 血小板數(shù)量及功能異常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中抗凝物質(zhì)增多 纖維蛋白溶解亢進,精選ppt,5,Vessel wall,Blood platelets,Coagulation factors,anti-coagulation substances,fibri

2、nolysis,Hemostasis coagulation,精選ppt,6,Defects on the vessel wall,精選ppt,7,血管壁功能 Capillary wall function,正常時小血管壁收縮具有止血作用 血管破損 小血管收縮 血緩慢流 初期止血,精選ppt,8,血管壁功能異常 Capillary wall defect,遺傳性出血性毛細血管擴張癥 (Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasia) 過敏性紫癜、單純性紫癜、老年性紫癜、 機械性紫癜(purpura) 嚴(yán)重感染、動脈硬化、VitC和Vitpp缺乏、

3、化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒,精選ppt,9,遺傳性出血性毛細血管擴張癥,輔助檢查 B型超聲?？梢姼蝺?nèi)血管擴張，有時可見血管的明顯搏動。 放射性核素掃描可見肝臟有效放射性缺損區(qū)。 CT可見到血管的扭曲、擴張等改變。 血管造影常見到受累血管的擴張、扭曲，靜脈相有小結(jié)節(jié)狀造影劑存留，另有早期的靜脈充盈，提示有動靜脈分流。,精選ppt,10,過敏性紫癜,精選ppt,11,Abnormalities of blood platelets,精選ppt,12,血小板止血功能,血管損傷palt 相互粘附、聚集成白色血栓阻塞傷口 palt膜磷脂磷脂酶 釋放花生四稀酸 轉(zhuǎn)化 血栓烷 進一步促進血小板聚集，并有血管收縮作用

4、 促進局部止血,精選ppt,13,血小板異常 Platelet abnormality,血小板數(shù)量異常 血小板減少： 生成減少：再障、白血病 破壞過多：ITP 消耗過多：DIC、TTP 血小板增多： 原發(fā)性：骨髓增生性疾病 繼發(fā)性 脾切除后 血小板功能異常： 遺傳性：血小板無力癥 繼發(fā)性：藥物、尿毒癥,精選ppt,14,Deficiency of coagulation factors,精選ppt,15,凝血功能 coagulation faction,凝血過程的三個階段 凝血活酶的形成 凝血酶的形成 纖維蛋白的形成 抗凝與纖溶系統(tǒng),精選ppt,16,精選ppt,17,Congenital p

5、lasma coagulation defects,Hemophilia A-dificiency of factor VIII Hemophilia B-dificiency of factor IX Hemophilia C-dificiency of factor XI Deficiencies in factors V, VII, X, and prothrombin (factor II),精選ppt,18,Acquired coagulation disorders,Vitamin K deficiency(II, VII,IX, X) Liver disease Dissemin

6、ated intravascular coagulation (DIC) Complications of anticoagulant therapy,精選ppt,19,凝血功能障礙Coagulation abnormality,血液中凝血因子缺乏或活性降低 遺傳性: 血友病、低纖維蛋白原血癥 繼發(fā)性: 嚴(yán)重肝病、VitK缺乏 循環(huán)血液中抗凝物質(zhì)增多： 抗凝藥物、肝素樣抗凝物質(zhì)增多 纖溶亢進：原發(fā)性纖溶亢進 繼發(fā)性：臨床多見（DIC）,精選ppt,20,臨床表現(xiàn)（一） Clinical manifestation,瘀點(petechia) 紫癜(purpura) 瘀斑(ecchymosis)

7、皮下血腫(hematoma) 血皰(blood blister) 鼻出血(Epistaxis) 牙齦出血(gingival bleeding),精選ppt,21,瘀點petechia,特點： 直徑2mm暗紅色 四肢及軀干下部多見 不高出皮膚、按壓不褪色 約一周完全吸收 鑒別：小紅痣 提示：血小板減少和功能異常,精選ppt,22,紫癜purpura,特點： 直徑3-5mm,余同 出血點 提示： 血小板減少、 功能異常 血管壁缺陷,精選ppt,23,瘀斑ecchymosis,特點:直徑5mm 初：暗紅或紫色 后：黃褐色、黃色或黃綠色 約兩周完全吸收 部位: 易摩擦、磕碰處、針刺處 提示: 血管壁缺

8、陷、凝血障礙 大片: 嚴(yán)重凝血障礙、纖溶亢進、嚴(yán)重 血小板減少和功能異常,精選ppt,24,皮下血腫（hematoma）,大片出血伴皮膚隆起 血皰: 暗黑、紫紅水皰狀出血 常見于口腔、舌 鼻出血（鼻衄） 牙齦出血 血小板減少、 嚴(yán)重凝血障礙 維生素缺乏,精選ppt,25,臨床表現(xiàn)（二）,血管壁異常：瘀點、紫癜、瘀斑 血小板減少：廣泛 血小板?。狠p微 （皮下、鼻出血 月經(jīng)過多、手術(shù)出血不止） 凝血障礙：嚴(yán)重（內(nèi)臟、肌肉出血 軟組織血腫、關(guān)節(jié)腔出血）,精選ppt,26,伴 隨 癥 狀 accompanying symptoms,過敏性紫癜 血小板減少性紫癜 DIC 肝病：黃疸 血友?。鹤杂纵p傷后出

9、血不止,精選ppt,27,實驗室常規(guī)檢查Laboratory routine tests,Blood routine Blood platelet count Bleeding time (a sensitive measure of platelet function) Prothrombin time (PT, screens the extrinsic limb of the coagulation system) Thrombin time (TT) APTT(activated partial thromboplastin time) Bone marrow study Coagul

10、ation factors determination Fibrinogen determination.,Screening tests,Specific tests,精選ppt,28,問診要點（一）,出血時間、緩急、部位、范圍、 特點（自發(fā)性或損傷后）、誘因 是否伴有內(nèi)臟出血 有無貧血及相關(guān)癥狀,精選ppt,29,問診要點（二）,出血范圍、部位、大小、分布、消退 時間、出血頻度 初發(fā)時間：幼時：家族史、發(fā)病者性別 成年：誘因（飲食、環(huán)境、職業(yè)、 藥物毒物接觸史） 目前情況：過敏、外傷、感染、肝腎疾病 既往情況：診治經(jīng)過、有無相關(guān)疾病,精選ppt,30,病例討論,先證者，康，女性，57歲，農(nóng)

11、民，以左舌腹一易出血腫物不易止血入院。 病史：自兒童時期即有反復(fù)鼻出血史，25年前因右舌背一易出血性小腫物而在外院行手術(shù)切除，17年前因鼻衄次數(shù)增多及出血量增多且難以自行止血，在本院行“鼻中隔粘膜下剝離術(shù)”，術(shù)后仍偶有鼻出血。2年前于左舌腹出現(xiàn)一米粒大腫物易出血且不易自行止血。 家族史：家庭中有7人有類似病史。,精選ppt,31,病例討論,查體：貧血外觀，口唇較蒼白，胸腹部檢查未發(fā)現(xiàn)異常，面部，上肢見散在多發(fā)紅色點狀毛細血管擴張。 專科檢查見左舌腹一米粒大血管瘤樣病損，直徑約3mm，色鮮紅，表面光滑，壓之可褪色，質(zhì)地軟，無壓痛，碰易出血，舌背前1/3舌尖唇部見網(wǎng)狀毛細血管擴張及數(shù)個13mm的鮮

12、紅斑點。 實驗室檢查：Hgb96g/L,Wbc7.0109/L,BPC150109/L，出凝血時間均正常，束臂試驗陽性。,精選ppt,32,病例討論,診斷：遺傳性出血性毛細血管擴張癥。 治療：局麻下行左舌腹血管瘤樣病損切除術(shù)，術(shù)中妥善結(jié)扎止血，術(shù)后腫物送病理，報告左舌腹毛細血管瘤。 術(shù)后隨訪半年至今，舌部出血未再發(fā)。,精選ppt,33,討論,家系中無近親婚配史，家系4代13人中，罹患此癥者共7人，占54（7/13）； 各患者大多在810歲，亦有1516歲始出現(xiàn)癥狀。 首發(fā)癥狀均為鼻衄，有為單側(cè)，有為雙側(cè)，出血量及發(fā)作次數(shù)隨年齡增長而增多，其中有2人死于鼻出血。 家系患者檢查均有鼻中隔粘膜網(wǎng)狀毛

13、細血管擴張，其中有唇、舌、口腔粘膜毛細血管擴張3例（占60），面頸部，上肢散在多發(fā)紅色小點2例（占40），手指鮮紅色丘疹1例（占20）。,精選ppt,34,討論,遺傳性出血性毛細血管擴張癥(OslerWeber-Rendu綜合征）屬于常染色體顯性遺傳病，外顯率高，男女均可罹患，多于兒童時期即有癥狀。 其病變特征為皮膚，粘膜多發(fā)性毛細血管擴張，形成血管痣或血管瘤。 反復(fù)出血是本病的主要癥狀，常見于鼻腔，口唇，面部等，反復(fù)出血常引起繼發(fā)性貧血。本病可累及內(nèi)臟器 官出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，如侵及消化道粘膜，則可引起消化道出血，故臨床上應(yīng)密切注意隨訪。出血來自一個或多個擴張毛細血管破裂，無明顯凝血機制異常，屬于

14、血管的發(fā)育畸形病。,精選ppt,35,討論,本家系鼻出血較皮膚損害先發(fā)生，是首發(fā)和最常見癥狀，幼年即開始發(fā)生的反復(fù)性、頑固性鼻衄為其特點?？谇怀鲅饕谴缴喑鲅０l(fā)生于鼻衄之后。 在本家系伴有口腔病變的3例中，發(fā)生于舌部、唇部的占2例（66.7），是口腔最常見的發(fā)病部位，發(fā)生于牙齦、頰粘膜的1例（33.3）。,精選ppt,36,討論,診斷依據(jù)：反復(fù)出血史，毛細血管擴張，家族遺傳史及實驗室檢查，臨床上須與各種出血性疾病，蜘蛛痣，紅痣相鑒別。 本病主要累及損害部位的小靜脈和毛細血管，使其擴張，血管壁變薄，甚至僅有一層內(nèi)皮細胞，組織病理性狀似毛細血管瘤。,精選ppt,37,討論,治療：主要是局部止

15、血。關(guān)于手術(shù)中的出血問題，與術(shù)區(qū)組織有無擴張的毛細血管和局部是否容易結(jié)扎止血有關(guān)，術(shù)中應(yīng)細心操作，妥善處理，避免因大出血不止造成嚴(yán)重后果。 對本病重在預(yù)防，應(yīng)注意保護粘膜皮膚，避免局部創(chuàng)傷、過度勞累、感冒、發(fā)熱、以及能使血壓升高、血容量增加的易誘發(fā)出血的因素。拔牙及行口腔小手術(shù)時亦應(yīng)慎重以免流血過多。,精選ppt,38,發(fā) 紺 Cyanosis,精選ppt,39,定 義(definition),血液中還原血紅蛋白(deoxyhemoglobin) 含量增多，使皮膚、粘膜呈青紫色 廣義包括由異常血紅蛋白衍化物所致皮膚粘膜青紫現(xiàn)象,精選ppt,40,發(fā)病機制(Mechanism)（一）,1g Hb

16、約與1.34ml氧結(jié)合飽和(fully saturated with oxygen) 正常血氧飽和度:95% 還原Hb濃度： 用血氧未飽和度表示 （unsaturated oxygen）,精選ppt,41,發(fā)病機制（二）,理論上發(fā)紺： 還原Hb量5g/dl（動脈血氧飽和度 （SaO2）66%，動脈血氧分壓（PaO2 ） 34mmHg。） 臨床上發(fā)紺： （Hb 濃度正常的患者） SaO2 85%口腔粘膜和舌面已發(fā)紺,精選ppt,42,發(fā)病機制（三）,發(fā)紺與Hb的相關(guān)性 血色素正常者 60%輕度發(fā)紺者 SaO2 85% 紅細胞增多癥 發(fā)紺出現(xiàn)早 重度貧血（Hb6g/dl） 發(fā)紺出現(xiàn)遲,精選ppt,

17、43,發(fā)病機制（四）,總結(jié)： 發(fā)紺是缺氧的典型表現(xiàn)，與未氧 合的Hb含量相關(guān)。 在正常Hb患者，發(fā)紺與SaO2相關(guān) 即發(fā)紺時SaO2 。 在異常Hb患者，發(fā)紺與SaO2 不 絕對相關(guān),精選ppt,44,病 因 Etiology,血液中還原Hb增多 呼吸系統(tǒng)疾病 心、血管疾病 吸入氣中氧分壓低 血液中存在異常血紅蛋白衍生物 高鐵血紅蛋白血癥 硫化血紅蛋白血癥,精選ppt,45,吸入氣中氧分壓低,高原地區(qū) 吸入氣氧分壓低 肺泡內(nèi)氧分壓降低 動脈血氧飽和度下降,精選ppt,46,真性發(fā)紺分類,* 中心性發(fā)紺 (central cyanosis) * 周圍性發(fā)紺 (peripheral cyanosi

18、s) * 混合性發(fā)紺 (mixed cyanosis),精選ppt,47,中心性發(fā)紺 central cyanosis,心、肺疾病引起SaO2 特點: * 全身性發(fā)紺（除四肢與面頰外) * 亦見于粘膜與軀干的皮膚 * 皮膚溫暖,精選ppt,48,呼吸系統(tǒng)疾病,病因： 通氣、換氣功能障 礙肺氧合作用不足 常見疾病 氣道阻塞：異物、喉頭水腫 肺實質(zhì)與間質(zhì)病變：COPD、肺炎 肺血管疾?。悍嗡ㄈ⒎蝿屿o脈瘺,精選ppt,49,心臟疾病,病因：肺內(nèi)氣體交換障礙 心與大血管存在異 常通道 常見疾?。?* 心力衰竭 * 發(fā)紺型先天性心臟病 Right-to-left shunting (分流) of bl

19、ood Tetralogy(四聯(lián)癥) of Fallot,精選ppt,50,周圍性發(fā)紺（一） peripheral cyanosis,病因：周圍循環(huán)血流障礙 分類 * 淤血性 * 缺血性,精選ppt,51,周圍性發(fā)紺(二)(peripheral cyanosis),特點: * 見于肢體末梢與下垂部位 * 皮膚溫度低，加溫后發(fā)紺消失 體循環(huán)淤血：靜脈迂曲、怒張、壓痛 動脈阻塞與痙攣：局部冰涼、蒼白青紫、 動脈搏動減弱或消失,精選ppt,52,周圍性發(fā)紺（三）,淤血性周圍性發(fā)紺 * 體循環(huán)淤血、血流緩慢、O2在組織 中被過多攝取 * 右心衰、心包壓塞、縮窄性心包炎 局部靜脈病變,精選ppt,53,

20、周圍性發(fā)紺（四）,缺血性周圍性發(fā)紺 *心排出量減少或局部血流障礙致周 圍組織血流灌注不足 *休克、雷諾 (Raynaud)病、肢端發(fā) 紺癥,精選ppt,54,混合性發(fā)紺 mixed cyanosis,中心性發(fā)紺和周圍性發(fā)紺并存 見于心力衰竭,精選ppt,55,Mixed Cyanosis (Central + Peripheral),Cardiogenic Shock,Pulmonary Edema,精選ppt,56,異常Hb衍化物,高鐵Hb血癥 化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒所致 先天性 硫化Hb血癥,精選ppt,57,高鐵Hb血癥（一）,藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒使Hb分子 的Fe+被Fe+所取代，致失去與 氧結(jié)合的能力，當(dāng)血中高鐵Hb含 量達到3g/dl時發(fā)紺。,精選ppt,58,高鐵Hb血癥（二）,特點： * 急驟出現(xiàn)、氧療青紫不減 * 靜脈血呈深棕色 * 靜注亞甲藍、大劑量維生素C 可使青紫消退,精選ppt,59,高鐵Hb血癥（三）,引起高鐵Hb血癥的化學(xué)物質(zhì)或藥物