[神經(jīng)病學]教案周期性麻痹（可編輯）

1、神經(jīng)病學教案_周期性麻痹 重慶醫(yī)科大學第二臨床學院教案2008年09月授課題目:周期性麻痹授課教師:王健授課對象:2005級醫(yī)學二系 2004級七年制 醫(yī)學、兒科、檢驗學時:1學時目的要求:掌握周期性麻痹的臨床表現(xiàn)和治療重點:低鉀性周期性麻痹的臨床表現(xiàn)難點:低鉀性周期性麻痹的臨床表現(xiàn)采用教具及電化器材:多媒體幻燈教學內(nèi)容、方法及時間分配周期性麻痹(periodic paralysis)病例介紹:(5分鐘) 患者王某,男,30歲。于入院當天晨起床時突然發(fā)現(xiàn)四肢不能活動,雙上肢不能上舉,雙下肢不能抬起,不痛。發(fā)病后小便正常,無抽搐,無意識喪失。病前一天晚餐曾飲大量啤酒。既往無類似病史,家族史無特殊

2、?！静轶w】神志清楚,語言正常,顱神經(jīng)(?),頸阻(?),雙上肢近端肌力2級,遠端4級,雙下肢近端肌力1級,遠端3級,肌張力降低,雙側(cè)腱反射均(+),病理征(?),感覺正常。急查血鉀1.8mmol/l,心電圖提示u波出現(xiàn),甲狀腺功能正常。處理:大劑量口服鉀后迅速好轉(zhuǎn)?！咎卣鳌壳鄩涯昴行?有暴飲暴食史。起病急,四肢對稱性近端為主的軟癱。反射正常,無意識障礙,無感覺障礙,小便正常,無顱神經(jīng)異常。血鉀降低,補鉀后迅速好轉(zhuǎn)。?一、概述(3分鐘) 周期性麻痹是以周期性反復發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組疾病。按發(fā)病時的血清鉀濃度和癥狀可分為低血鉀型、高血鉀型和正常血鉀型三型,其中以低血鉀型最多見。特征:

3、反復發(fā)作突發(fā)性骨骼肌弛緩性癱瘓多有血清鉀含量改變部分病人合并甲狀腺功能亢進稱之甲亢性周期性麻痹。二、病因與發(fā)病機理(3分鐘) 本病的病因及發(fā)病機理迄今尚未闡明。 低鉀型周期性麻痹為常染色體顯性遺傳性鈣通道病,散發(fā)。離子通道病:離子通道功能異常引起的一組疾病,主要侵及神經(jīng)、肌肉、心臟、腎臟等。離子通道:是貫穿于質(zhì)膜或細胞器膜的大分子蛋白質(zhì),中央形成能通過離子的親水性孔道,離子通道是信號轉(zhuǎn)導的基本元件,在信號沿神經(jīng)傳導到肌肉收縮裝置的過程中起重要作用。因其通過離子不同而分為鈉通道、鉀通道、鈣通道等通道又分非門控性與門控性,后者分電壓門控與配體門控通道。低鉀型周期性麻痹是骨骼肌二氫吡啶受體上某亞單位

4、,電壓敏感性基因片段發(fā)生錯義突變。飽餐或激烈運動后休息中最易發(fā)作,注射胰島素、腎上腺素或大量葡萄糖可誘發(fā),葡萄糖進入肌肉細胞合成糖原,鉀也帶入細胞內(nèi),血鉀降低。血鉀降低干擾細胞膜去極化鈣、鈉通道受阻肌肉不能收縮癱瘓。三、臨床表現(xiàn)(12分鐘)發(fā)病年齡:任何年齡,青壯年多見,男女,年齡增長發(fā)作減少。誘因:飽餐(碳水化合物)、酗酒、過勞、劇烈運動、寒冷、感染、創(chuàng)傷激動、月經(jīng)。注射胰島素、腎上腺素、皮質(zhì)類固醇激素或大量輸入葡萄糖等。前驅(qū)癥狀:肢體酸脹、疼痛、麻木感、或煩渴、多含、少尿、面紅、嗜睡、惡心甚至恐懼,此時稍加活動可能避免發(fā)作。發(fā)病:多于夜晚或清晨,突然四肢軟癱,程度可輕重不同。常雙下肢開始,

5、后累及雙上肢,雙側(cè)對稱,近端重,鍵反射減弱或消失。特征:基本上不累及頭面部肌肉,眼球運動不受影響。神志清楚,尿便功能正常。極少數(shù)嚴重病例累及呼吸機出現(xiàn)呼吸麻痹。發(fā)作期間可伴心率緩慢,室性早搏和血壓增高。發(fā)作持續(xù)時間多在6h24h ,或12d,最長1周左右。最早癱瘓肌肉最早恢復。發(fā)作頻率:數(shù)周或數(shù)月,個別一日數(shù)次,或數(shù)年一次,間歇期正常。 若并發(fā)于腎上腺腫瘤和甲狀腺機能亢進者,則發(fā)作常較頻繁。發(fā)作后可有持續(xù)數(shù)天的受累肌肉疼痛及強直。頻繁發(fā)作者可有下肢近端持久性肌無力和局限性肌萎縮。 四、實驗室檢查(3分鐘)血清鉀:發(fā)作時降低(1-3.5mmol/l),尿鉀排出減少,血鈉可升高。心電圖:常有低血鉀

6、改變?nèi)鐀-t間期延長、s-t段下降、t波降低、u波明顯且常與t波融合,其低鉀的表現(xiàn)常比血清鉀降低為早。肌電圖:波幅降低,嚴重者電刺激無反應。五、診斷(4分鐘)臨床發(fā)作過程,典型表現(xiàn):發(fā)作性短時期肢體近端遲緩性癱瘓,無意識障礙,無感覺障礙。實驗室檢查:血清鉀、心電圖、肌電圖等。既往史或家族史更支持診斷。六、鑒別診斷(5分鐘)甲亢性周期性麻痹:有甲亢的癥狀,多汗、心悸、易激動、代謝率高,t3、t4、tsh等異常。高血鉀型周期性麻痹 較少見,起病年齡早(10歲以前),持續(xù)時間較短,運動可使癱瘓恢復,癥狀可累及頸肌和眼外肌,血鉀升高。3、正常血鉀型周期性麻痹 很少見,多10歲前發(fā)病。發(fā)作前常有極度嗜鹽,煩渴等表現(xiàn),限制食鹽攝入或補鉀可誘發(fā)。其癥狀表現(xiàn)類似低血鉀周期性癱瘓,但持續(xù)時間大都在10天以上;發(fā)作期間血鉀濃度正常,給予生理鹽水可使癱瘓迅速恢復。吉蘭-巴雷綜合征可有顱神經(jīng)征,末梢性感覺障礙,腦脊液呈蛋白-細胞分離。急性脊髓炎:感覺平面,小便障礙。七、治療(5分鐘)低鉀型周期性麻痹急性發(fā)作