獲得性凝血功能障礙課件

1、獲得性凝血功能障礙1 關(guān)于關(guān)于“獲得性凝血功能障獲得性凝血功能障 礙礙”的病例分析及診斷思路的病例分析及診斷思路 獲得性凝血功能障礙2 病例：病例： 1.1.患者辜海桃，男，患者辜海桃，男，2828歲零歲零4 4月，漢族。月，漢族。 主訴：右側(cè)腰痛、血尿主訴：右側(cè)腰痛、血尿2 2天。天。 現(xiàn)病史：患者現(xiàn)病史：患者2 2天來(lái)無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)腰痛，天來(lái)無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)腰痛， 伴嘔吐，非噴射性，嘔吐物為胃內(nèi)容物，解伴嘔吐，非噴射性，嘔吐物為胃內(nèi)容物，解 洗肉水樣小便，無(wú)發(fā)熱、尿頻、尿急等不適，洗肉水樣小便，無(wú)發(fā)熱、尿頻、尿急等不適， 門診查小便常規(guī)提示血尿。門診查小便常規(guī)提示血尿。 既往史：近一

2、周有牙齦出血，常出現(xiàn)皮膚瘀既往史：近一周有牙齦出血，常出現(xiàn)皮膚瘀 斑，追問(wèn)病史，家屬中有斑，追問(wèn)病史，家屬中有4 4人有類似癥狀。人有類似癥狀。 患者否認(rèn)高血壓史，否認(rèn)糖尿病史，否認(rèn)傳患者否認(rèn)高血壓史，否認(rèn)糖尿病史，否認(rèn)傳 染病史，否認(rèn)過(guò)敏史及否認(rèn)其他特殊疾病。染病史，否認(rèn)過(guò)敏史及否認(rèn)其他特殊疾病。 獲得性凝血功能障礙3 體檢所見(jiàn)體檢所見(jiàn)：患者神志清醒，對(duì)答準(zhǔn)確切：患者神志清醒，對(duì)答準(zhǔn)確切 題，皮膚可見(jiàn)散在瘀斑，牙齦可見(jiàn)血跡，題，皮膚可見(jiàn)散在瘀斑，牙齦可見(jiàn)血跡， 雙瞳等大等圓，光反射靈敏，呼吸平穩(wěn)，雙瞳等大等圓，光反射靈敏，呼吸平穩(wěn)， 口唇紅潤(rùn)，咽部不充血，扁桃雙側(cè)不腫口唇紅潤(rùn)，咽部不充血，扁

3、桃雙側(cè)不腫 大，心律齊，心臟各瓣膜區(qū)無(wú)雜音，心大，心律齊，心臟各瓣膜區(qū)無(wú)雜音，心 音正常，雙側(cè)肺呼吸音對(duì)稱，雙肺呼吸音正常，雙側(cè)肺呼吸音對(duì)稱，雙肺呼吸 音清晰，雙肺未聞及干濕啰音，觸診全音清晰，雙肺未聞及干濕啰音，觸診全 腹柔軟，全腹無(wú)壓痛，無(wú)反跳痛。肝脾腹柔軟，全腹無(wú)壓痛，無(wú)反跳痛。肝脾 未觸及，腸鳴音活躍，雙病理征陰性，未觸及，腸鳴音活躍，雙病理征陰性， 雙下肢不腫。右側(cè)腎區(qū)叩痛。雙下肢不腫。右側(cè)腎區(qū)叩痛。 獲得性凝血功能障礙4 輔助檢查 凝血：凝血：PT 120.0sPT 120.0s INR - INR - APTT 153.5 APTT 153.5 PTR 5.48 PTR 5.48

4、 TT 18.5 Fg 2.88 TT 18.5 Fg 2.88 血常規(guī)：血常規(guī)：WBC 9.33WBC 9.33* *109/L N 74.8% 109/L N 74.8% L 16.7% PLT 63 L 16.7% PLT 63* *109/L109/L 生化：肝功生化：肝功ALT 31U/L AST 24U/LALT 31U/L AST 24U/L 腎功腎功Cr75.1umol/L UA232.0umol/LCr75.1umol/L UA232.0umol/L 血糖血糖6.63mmol/L6.63mmol/L 泌尿系統(tǒng)彩超：膀胱內(nèi)血凝塊泌尿系統(tǒng)彩超：膀胱內(nèi)血凝塊 獲得性凝血功能障礙5

5、出血性疾病出血性疾病 獲得性凝血功能障礙6 診斷診斷 凝血功能障礙凝血功能障礙 遺傳性遺傳性獲得性獲得性 ？ 獲得性凝血功能障礙7 詳細(xì)詢問(wèn)病史詳細(xì)詢問(wèn)病史 患者一家五口于入院前約一周患者一家五口于入院前約一周 幾乎同時(shí)出現(xiàn)了以牙齦出血、幾乎同時(shí)出現(xiàn)了以牙齦出血、 血尿、皮膚瘀斑為主要表現(xiàn)的血尿、皮膚瘀斑為主要表現(xiàn)的 癥狀！癥狀！ 其中包括他的妻子王英！其中包括他的妻子王英！ 獲得性凝血功能障礙8 考慮考慮 診斷：診斷： 獲得性凝血獲得性凝血 功能障礙功能障礙 獲得性凝血功能障礙9 尋找原發(fā)病尋找原發(fā)病 1. 1.患者是否有肝臟方面的疾病？患者是否有肝臟方面的疾?。?NONO，患者沒(méi)有體征，沒(méi)

6、有肝臟方面的疾，患者沒(méi)有體征，沒(méi)有肝臟方面的疾 病史，肝功能正常！暫不考慮。病史，肝功能正常！暫不考慮。 2.2.患者是否口服溶栓藥物或者應(yīng)用肝素？患者是否口服溶栓藥物或者應(yīng)用肝素？ NONO。 3.3.患者維生素患者維生素K K缺乏？缺乏？ 獲得性凝血功能障礙10 為什么維生素K缺乏可以引起凝 血功能障礙？ 目前已知的十四種凝血因子當(dāng)中，多數(shù)目前已知的十四種凝血因子當(dāng)中，多數(shù) 在肝內(nèi)合成，其中在肝內(nèi)合成，其中FIIFII、FVIIFVII、FIXFIX、FXFX 的生成需要維生素的生成需要維生素K K的參與，故它們又的參與，故它們又 稱為依賴維生素稱為依賴維生素K K的凝血因子。的凝血因子。

7、 依賴維生素依賴維生素K K的凝血因子的分子中均含的凝血因子的分子中均含 有有Y-Y-羥基谷氨酸，和羥基谷氨酸，和Ca2+Ca2+結(jié)合后可發(fā)生結(jié)合后可發(fā)生 變構(gòu)，暴露出與磷脂結(jié)合的部位而參與變構(gòu)，暴露出與磷脂結(jié)合的部位而參與 凝血。凝血。 獲得性凝血功能障礙11 什么原因可以導(dǎo)致維生 素K缺乏？ 1、維生素K是2-甲基-1,4-萘醌衍生物的通稱,具有凝血活力.維生 素K的每日需要量約為1g/kg.健康成人原發(fā)性維生素K缺乏并不 常見(jiàn).成人不會(huì)缺乏維生素K是因?yàn)榫S生素K廣泛分布于植物和動(dòng) 物的組織中；維生素K循環(huán)保存了維生素；正常腸道內(nèi)微生物菌 叢合成萘醌。 2、維生素K缺乏可見(jiàn)于最低限度膳食攝

8、入量的成人,如果他們經(jīng) 受外傷,廣泛的外科手術(shù),或長(zhǎng)期胃腸外營(yíng)養(yǎng)不論其是否應(yīng)用廣譜 抗生素治療.膽道阻塞,吸收不良或?qū)嵸|(zhì)性肝臟疾病者亦有維生素K 缺乏較高的危險(xiǎn)性。 3、抗凝藥物的應(yīng)用：抗凝藥物雙香豆素能抑制肝臟中的羧化酶， 使維生素K依賴因子生成減少。 獲得性凝血功能障礙12 那么究竟是什那么究竟是什 么原因?qū)е铝嗣丛驅(qū)е铝?患者凝血功能患者凝血功能 障礙？障礙？ 獲得性凝血功能障礙13 難道是難道是 毒物？毒物？ 獲得性凝血功能障礙14 獲得性凝血功能障礙15 1、溴敵隆是一種高毒抗凝血性殺鼠劑, 屬茚滿二酮類抗凝血?jiǎng)?2、半衰期60h，中毒潛伏期長(zhǎng),中毒癥 狀至少要1224h后出現(xiàn)，

9、需35天中 毒達(dá)高峰期。 3、溴敵隆結(jié)構(gòu)中含42羥基香豆素與維 生素K相似,干擾肝臟對(duì)維生素K的作用, 抑制凝血酶原和凝血因子II、 的生物合成,導(dǎo)致凝血障礙,其體內(nèi)代 謝產(chǎn)物亞芐基丙酮還可損害毛細(xì)血管壁, 使其通透性增強(qiáng),血液易滲出。 獲得性凝血功能障礙16 終于，終于， 守得云開(kāi)見(jiàn)月明守得云開(kāi)見(jiàn)月明 獲得性凝血功能障礙17 處理：處理： 1、發(fā)病人數(shù)大于、發(fā)病人數(shù)大于3人，報(bào)疾控人，報(bào)疾控 中心。中心。 2、疾控中心未受理，與家屬溝、疾控中心未受理，與家屬溝 通，在當(dāng)?shù)貓?bào)警。通，在當(dāng)?shù)貓?bào)警。 3、予以維生素、予以維生素K1、血漿輸注及、血漿輸注及 止血等相關(guān)對(duì)癥治療。止血等相關(guān)對(duì)癥治療。 獲得性凝血功能障礙18 姓名姓名 治療前治療前 治療后治療后 辜海桃辜海桃 宋明先宋明先 （母親）（母親） 王英王英 （妻子）（妻子） 辜雨婷辜雨婷 (女兒）女兒） 辜雨蓮辜雨蓮 （女兒）（女兒） PT120.0s APTT153.5sPT 15.0s APTT31.1s PT 120.0s APTT29.