最新reye綜合癥

1、reye綜合癥 Reye 綜合征 （急性腦病合并內臟脂肪變性） reye綜合癥 Reye Reye 綜合征綜合征 （瑞氏綜合征） （急性腦病合并內臟脂肪變性） 臨床特點：急性顱內壓增高（急性腦 ?。?，實驗室檢查肝功異常 病理特征：急性腦水腫+內臟脂肪變性 病變基礎：腦、肝等多臟器線粒體功能 受損傷 死亡率約10%，主要死亡原因腦疝 reye綜合癥 病 因 尚不清楚，有關因素 病毒感染：多種（B型流感病毒、水痘、 腸道病毒、E-B病毒等） 藥物：水楊酸鹽 毒素：黃曲霉素 reye綜合癥 病理變化 以肝臟為主內臟（肝、腎、心肌、胰）彌漫性 脂肪變性 嚴重細胞內腦水腫、甚至腦疝發(fā)生 所有臟器細胞線粒

2、體腫脹變性、脂質空泡、糖 原消耗、過氧化小體增多 均無細胞浸潤或組織壞死現(xiàn)象 彌漫性腦水腫和內臟的脂肪變性彌漫性腦水腫和內臟的脂肪變性 reye綜合癥 發(fā)病機理發(fā)病機理 急性線粒體損傷急性線粒體損傷 能量、氨基酸、能量、氨基酸、 脂肪、糖脂肪、糖 代謝障礙代謝障礙 氨不能轉化為尿素 高氨血癥 脂肪酸 氧化受阻 脂肪在 肝臟和 重要臟 沉積器 三羧酸循環(huán)中 氧化磷酸化受阻 ATP減少 肝糖原減少低血糖 腦功能障礙腦功能障礙 肝功 異常 reye綜合癥 臨床表現(xiàn) 起病 任何年齡、多在6月-4歲間 大多有輕微呼吸或消化道感染癥狀 前驅疾病恢復期病情突然加重 反復嘔吐、進行性意識障礙、驚厥 reye綜

3、合癥 臨床表現(xiàn) 中樞神經系統(tǒng)功能障礙中樞神經系統(tǒng)功能障礙 行為改變：煩躁、淡漠、反應遲鈍 意識障礙：嗜睡、昏睡、昏迷 頻繁驚厥 去皮質強直或去腦強直 無神經系統(tǒng)定位體征 reye綜合癥 臨床表現(xiàn) 急性顱內壓增高急性顱內壓增高 頻繁嘔吐 腦疝 枕骨大孔疝（突然昏迷、呼吸節(jié)律不規(guī)則） 天幕裂孔疝（瞳孔不等大、意識障礙、去腦 強直） reye綜合癥 臨床表現(xiàn) 肝臟肝臟 輕-中度增大；或正常 無明顯黃疸 reye綜合癥 實驗室檢查 肝功能異常：轉氨酶增高、高氨血癥、高游離 脂肪酸血癥，凝血功能障礙、低血糖 腦脊液：壓力增高 外周血：白細胞總數(shù)增高、中性粒細胞為主 腦電圖：廣泛性慢波 reye綜合癥 預

4、后 病程經過 自限性：大多起病后3-5天不再進展， 1周內恢復 重癥：24-48小時內死亡 幸存者留有各種神經系統(tǒng)后遺癥 reye綜合癥 診斷 診斷要點：診斷要點： “臨床象腦病、生化象肝病、病理肝腦俱全” 前期感染 急性腦病癥狀 顯著肝功異常 腦脊液無炎性改變 reye綜合癥 鑒別診斷 顱內感染：腦脊液炎性改變、無明顯肝功 異常 感染中毒性腦?。涸l(fā)病極期、無高氨血 癥 肝性腦?。狐S疸、持續(xù)性肝功異常 reye綜合癥 治 療 積極降低顱內壓，防治腦疝發(fā)生 20%甘露醇：1-2g/Kg/次，每4-8小時一次 甘油：0.5-2g/Kg/次，每8-12小時一次 地塞米松：0.25-0.5mg/Kg/天 呼吸機過度換氣 reye綜合癥 治 療 維持水電解質平衡，糾正代謝紊亂 糾正低血糖：10-15%葡萄糖溶液 邊補邊脫，60-80ml/kg.d 糾正酸中毒 reye綜合癥 治