梅尼埃病的診斷與治療

1、LOGO 梅尼埃病的診斷與治療梅尼埃病的診斷與治療 概述 法國(guó)人Prosper Meniere于1861年首次報(bào)告一 例12歲女孩受涼后突發(fā)耳鳴、耳聾和 持續(xù)性惡心、嘔吐、眩暈，第5日后死 亡，經(jīng)尸檢發(fā)現(xiàn)為內(nèi)耳出血。此癥在當(dāng) 時(shí)醫(yī)學(xué)界認(rèn)為是大腦中風(fēng)所致，只有他 詳述了該病，并接受Flourens（1842 年）的迷路生理概念，肯定該癥是內(nèi)耳 性疾病。為紀(jì)念其診療意義而以其姓氏 命名該癥。 1936年Hallpike等曾在開(kāi)顱手術(shù)治療致 死的病例尸檢中發(fā)現(xiàn)，其組織病理變化 是內(nèi)耳內(nèi)淋巴間隙擴(kuò)張，故又稱(chēng)為迷路 積水或內(nèi)淋巴積水癥，又有稱(chēng)其為耳性 眩暈者，命名相當(dāng)混亂。 1962年國(guó)際會(huì)議議決只保留

2、梅尼埃病 病名，其余名稱(chēng)一律廢除。 流行病學(xué) 綜合耳鼻咽喉科患者，梅尼埃病的發(fā)病率 約占0.5% 雙側(cè)的發(fā)病率報(bào)道差別很大，這和不同的 診斷標(biāo)準(zhǔn)以及隨訪的不同時(shí)間有關(guān) 一般認(rèn)為單耳發(fā)作，30年后有50的患者 可能發(fā)展為雙側(cè) (Stahle et al, 1991)。 病因(尚無(wú)定論，有以下幾種學(xué)說(shuō)) 耳蝸微循環(huán)障礙 內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào) 免疫反應(yīng)于自身免疫異常 膜迷路破裂 其他學(xué)說(shuō) 病理 梅尼埃病的主要內(nèi)耳病理變化： 膜迷路積水的早期階段，蝸管與球囊膨大， 前庭膜被被推向前庭階； 膜迷路積水加重可使橢圓囊及半規(guī)管壺腹 膨脹； 螺旋器聽(tīng)毛細(xì)胞和支持細(xì)胞、神經(jīng)纖維和 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退行性變，血管

3、紋萎縮； 內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺或消失， 上皮細(xì)胞 退變，囊壁纖維化。 左圖是正常的膜迷路外形， 右圖是內(nèi)淋巴積水后擴(kuò)張的膜迷路外形。 左圖顯示了內(nèi)淋巴管（ED）和內(nèi)淋巴囊（ES）的位置。 右圖顯示了通過(guò)內(nèi)淋巴囊，內(nèi)淋巴直接流入硬腦膜下間隙。 如果內(nèi)淋巴囊阻塞，會(huì)導(dǎo)致內(nèi)淋巴積水。 臨床表現(xiàn) 典型癥狀 旋轉(zhuǎn)性眩暈 波動(dòng)性感音性聾 耳鳴 耳悶 定義：定義： 梅尼埃病是一種特發(fā)的膜迷路積 水的內(nèi)耳病，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的旋 轉(zhuǎn)性眩暈，波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽(tīng)力 損失，耳鳴和（或）耳脹滿(mǎn)感。 2006梅尼埃病診斷指南梅尼埃病診斷指南 2006梅尼埃病診斷指南梅尼埃病診斷指南 1.發(fā)作性旋轉(zhuǎn)性眩暈發(fā)作性旋轉(zhuǎn)性眩暈2

4、次或次或2次以上，每次持次以上，每次持 續(xù)續(xù)20分鐘至數(shù)小時(shí)。常伴有自主神經(jīng)功能分鐘至數(shù)小時(shí)。常伴有自主神經(jīng)功能 紊亂和平衡障礙。紊亂和平衡障礙。 2.波動(dòng)性聽(tīng)力損失，早期多為低頻聽(tīng)力損失，波動(dòng)性聽(tīng)力損失，早期多為低頻聽(tīng)力損失， 隨病情進(jìn)展聽(tīng)力損失逐漸加重。至少隨病情進(jìn)展聽(tīng)力損失逐漸加重。至少1次純次純 音測(cè)聽(tīng)為感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，可出現(xiàn)聽(tīng)音測(cè)聽(tīng)為感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，可出現(xiàn)聽(tīng) 覺(jué)重振現(xiàn)象。覺(jué)重振現(xiàn)象。 3.伴有耳鳴和（或）耳脹滿(mǎn)感。伴有耳鳴和（或）耳脹滿(mǎn)感。 4.排除其他疾病引起的眩暈，如良性陣發(fā)性排除其他疾病引起的眩暈，如良性陣發(fā)性 位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)元炎、藥位置性眩暈、迷路炎、前

5、庭神經(jīng)元炎、藥 物中毒性眩暈、突發(fā)性耳聾、椎基底動(dòng)脈物中毒性眩暈、突發(fā)性耳聾、椎基底動(dòng)脈 供血不足和顱內(nèi)占位性病變等。供血不足和顱內(nèi)占位性病變等。 2006梅尼埃病診斷指南梅尼埃病診斷指南 可疑診斷（梅尼埃病待診）可疑診斷（梅尼埃病待診） 僅有僅有1次眩暈發(fā)作，純音測(cè)聽(tīng)為感音神經(jīng)性次眩暈發(fā)作，純音測(cè)聽(tīng)為感音神經(jīng)性 聽(tīng)力損失，伴耳鳴和耳悶脹感。聽(tīng)力損失，伴耳鳴和耳悶脹感。 發(fā)作性眩暈發(fā)作性眩暈2次或次或2次以上，每次持續(xù)次以上，每次持續(xù)20min 至數(shù)小時(shí)。聽(tīng)力正常，不伴耳鳴及耳悶脹感至數(shù)小時(shí)。聽(tīng)力正常，不伴耳鳴及耳悶脹感 波動(dòng)性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，可出現(xiàn)重波動(dòng)性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，可出

6、現(xiàn)重 振現(xiàn)象。無(wú)明顯眩暈發(fā)作。振現(xiàn)象。無(wú)明顯眩暈發(fā)作。 符合以上任何一條為可疑診斷。對(duì)于可疑符合以上任何一條為可疑診斷。對(duì)于可疑 診斷者根據(jù)條件可進(jìn)一步行甘油試驗(yàn)、耳蝸診斷者根據(jù)條件可進(jìn)一步行甘油試驗(yàn)、耳蝸 電圖、耳聲發(fā)射及前庭功能檢查。電圖、耳聲發(fā)射及前庭功能檢查。 按照臨床癥狀典型程度分級(jí) 明確引入能力分級(jí) 將3000Hz聽(tīng)閾引入平均聽(tīng)閾 聽(tīng)力分級(jí) 明確的梅尼埃病明確的梅尼埃病 確定的梅尼埃病確定的梅尼埃病 高度懷疑的梅尼埃病高度懷疑的梅尼埃病 懷疑的梅尼埃病懷疑的梅尼埃病 明確的梅尼埃?。?明確的臨床表現(xiàn)+組織病理學(xué)證實(shí) 確定的梅尼埃?。?2次以上典型發(fā)作史 持續(xù)眩暈20分鐘以上 至少一

7、次發(fā)作時(shí)純音測(cè)聽(tīng)證實(shí)為感音神經(jīng)性聾 耳鳴或者耳悶 可以排除其他引起迷路水腫的因素 高度懷疑的梅尼埃?。?一次典型的眩暈發(fā)作 一次聽(tīng)力測(cè)試證實(shí)為感音神經(jīng)性聾 耳鳴或者耳悶 排除其他原因 懷疑的梅尼埃?。?不伴聽(tīng)力下降的周期性眩暈 伴有平衡障礙的波動(dòng)性或者固定的感音神經(jīng)性聾， 但沒(méi)有周期性 排除其他病因 1、我的頭暈一點(diǎn)都不影響我的日?；顒?dòng)。 2、頭暈發(fā)作時(shí)我需要停下我所做的，但是 一會(huì)就過(guò)去了，我可以繼續(xù)我的任何活動(dòng)， 我可以自由的工作，駕駛，運(yùn)動(dòng)而沒(méi)有任何 限制。我不需要因?yàn)轭^暈改變我的任何計(jì)劃 或者活動(dòng)。 3、頭暈發(fā)作時(shí)我需要停下我所做的，但是 它會(huì)過(guò)去，我可以繼續(xù)我的任何活動(dòng)，我可 以繼續(xù)

8、工作，駕駛，運(yùn)動(dòng)而沒(méi)有任何限制， 但是可能因?yàn)轭^暈改變我的一些計(jì)劃或者活 動(dòng)。 4、我能夠工作，旅行，駕駛或者照顧家庭， 我也能夠參加一些必要的活動(dòng)，但是比較費(fèi) 力，而且我需要經(jīng)常調(diào)整我的活動(dòng)以節(jié)省能 量，我?guī)缀醪荒苋淌芰恕?5、我不能工作，駕駛，照顧家庭，大部分 以前的活動(dòng)也不能做，而且一些必要的活動(dòng) 也受到限制。我喪失勞動(dòng)能力。 6、我已經(jīng)喪失勞動(dòng)能力1年以上，并且因?yàn)?頭暈需要領(lǐng)取政府救助。 分期分期 純音平均聽(tīng)閾（純音平均聽(tīng)閾（dB） 言語(yǔ)識(shí)別率言語(yǔ)識(shí)別率 （）（） 期 25 70 期 28-40 50 期 41-70 50 期 70 50 純音聽(tīng)閾是采用0.25、0.5、1、2、3k

9、Hz 5個(gè)頻率 的聽(tīng)閾均值，而且是治療前最差的一次聽(tīng)力測(cè)試。 引入引入3KHz頻率是非常有意義的，因?yàn)榘凑兆匀徊∈奉l率是非常有意義的，因?yàn)榘凑兆匀徊∈?3KHz聽(tīng)閾是不會(huì)有變化的，如果改善，就應(yīng)該是治療的聽(tīng)閾是不會(huì)有變化的，如果改善，就應(yīng)該是治療的 效果。效果。 (1) 聽(tīng)功能檢查： 初次發(fā)作過(guò)后純音測(cè)聽(tīng)聽(tīng)閾曲線可能基本 正?；蛴休p度感音神經(jīng)性聾，低頻聽(tīng)力損 失為主，早期可逆。 多次發(fā)作過(guò)后，聽(tīng)力曲線為輕度至重度感 音神經(jīng)性聾，低頻、高頻聽(tīng)力均可累及， 但罕見(jiàn)全聾。 聲阻抗測(cè)聽(tīng)鼓室曲線正常，鐙骨肌聲反射 閾與純音聽(tīng)閾差縮小，即重振現(xiàn)象。 耳蝸電圖SPAP異常增加。 (2)前庭功能檢查： 發(fā)作早

10、期可見(jiàn)水平眼震向患側(cè)；幾小時(shí)后 前庭抑制狀態(tài)，水平眼震向健側(cè)。 發(fā)作過(guò)后，眼震逐漸消失。 發(fā)作期難以對(duì)患者進(jìn)行全面檢查，間歇期 可進(jìn)行： 眼震電圖檢查初次發(fā)作間歇期結(jié)果可能正 常，多次發(fā)作者可能提示前庭功能減退或 喪失，或有向健側(cè)的優(yōu)勢(shì)偏向。 (3)甘油試驗(yàn)： 方法：患者空腹先測(cè)試純音聽(tīng)閾，1小時(shí)后口 服甘油（1.21.5mlkg）服藥后1、2、3小時(shí) 分別復(fù)查純音氣導(dǎo)聽(tīng)閾，比較聽(tīng)力曲線，陽(yáng) 性標(biāo)準(zhǔn)為患耳0.25、0.5、1.0kHz平均聽(tīng)閾在 服藥后下降15dB或任一單一頻率的聽(tīng)閾下降 15dB、相鄰的兩個(gè)頻率聽(tīng)閾下降10dB及 有3個(gè)或3個(gè)以上頻率的閾值下降10dB。 甘油試驗(yàn)陽(yáng)性，提示耳

11、聾系膜迷路積水引起， 處于波動(dòng)性、部分可逆性階段。 (4)影像學(xué)檢查： 顳骨X線平片一般無(wú)明顯異常發(fā)現(xiàn)，內(nèi)聽(tīng)道 及橋小腦角CT或MRI檢查有助于本病的診 斷與鑒別診斷。 鑒別診斷 1.突發(fā)性聾 2.前庭神經(jīng)元炎 3.良性陣發(fā)性位置性眩暈 4.藥物性前庭耳蝸損害 5.亨特綜合征 6.迷路瘺管或迷路炎 7.耳硬化 8.聽(tīng)神經(jīng)瘤 9.其他疾病 特殊類(lèi)型的梅尼埃病特殊類(lèi)型的梅尼埃病 Lermoyez綜合癥 Tumarkin耳石危象（橢圓囊危象） 遲發(fā)性膜迷路積水 我們的分期治療原則我們的分期治療原則 1期：改變生活方式、藥物治療 2,3期：鼓膜置管、Meniett儀耳道正 壓治療、內(nèi)淋巴囊手術(shù) 4期：

12、鼓室內(nèi)注射氨基糖苷類(lèi)藥物、 前庭神經(jīng)切斷術(shù)或迷路切除術(shù)等破壞 性治療。 梅尼埃病的療效評(píng)估 （2006年，貴陽(yáng) ） 眩暈評(píng)定 聽(tīng)力評(píng)定 活動(dòng)能力評(píng)定 眩暈評(píng)定 采用治療后1824個(gè)月之間眩暈發(fā)作次數(shù)與治療前6 個(gè)月每月平均發(fā)作次數(shù)進(jìn)行比較，按分值計(jì)： 所得分值=治療后1824個(gè)月間發(fā)作次數(shù)治療前6個(gè) 月發(fā)作次數(shù) 100。 眩暈程度分為5級(jí)，即： A級(jí) 0分（完全控制，不可理解為“治愈”）； B級(jí)140分（基本控制）； C級(jí)4180分（部分控制）； D級(jí)81120（未控制）； E級(jí)120分（加重）。 聽(tīng)力評(píng)定 以治療前6個(gè)月內(nèi)最差一次的0.25、0.5、1、 2和3 kHz聽(tīng)閾（聽(tīng)力級(jí)）平均值減去治療后 1824個(gè)月最差的一次相應(yīng)頻率聽(tīng)閾平均值 進(jìn)行評(píng)定。 聽(tīng)力改善分為4級(jí)，即： A級(jí) 改善30dB或各頻率聽(tīng)閾20dB ； B級(jí) 改善1530dB； C級(jí) 改善014dB（無(wú)效）； D級(jí) 改善0（惡化）。 如診斷為雙側(cè)梅尼埃病，應(yīng)分別評(píng)定。 活動(dòng)