《脊髓栓系綜合征》PPT課件

1、M/22y，左下肢漸進性無力4年，排尿困難伴 左腿痛1天。 X線：L3-S1椎板未閉合。腰椎側彎。 CT：L3-S5椎板未閉合，L4椎體融合不全，骶 椎形態(tài)不規(guī)則，L1水平以下椎管內見條形脂肪 密度影。 MR：脊髓位置明顯下移，L1-2、L5水平各可 見條形脂肪信號。 診斷：脊髓栓系綜合征 術中所見：終絲粗大并與硬脊膜廣泛粘連，脊 髓張力很高，尤其與左側粘連嚴重，脂肪瘤位 于脊髓背側偏左，該處脊髓也與周圍硬脊膜有 粘連。 脊髓栓系綜合征脊髓栓系綜合征 T Tethered ethered c cord ord s syndromeyndrome (TCS)(TCS) u 脊髓栓系綜合癥(tet

2、hered cord syndrome,TCS)由于各種原因造成的脊髓縱 向牽拉、圓錐位置下移并被栓系固定在椎 管內，繼而出現(xiàn)缺血缺氧，產生大小便失 禁、雙下肢感覺運動功能障礙、畸形等一 系列表現(xiàn)的綜合癥。 u 圓錐位置低但無雙下肢、足及大小便異常 者稱為脊髓栓系。 概述 胚胎第3個月前，脊髓與脊柱等長，其下端可達脊柱的尾骨。3個月后， 由于脊柱增長比脊髓快，脊柱逐漸超越脊髓，脊髓的位置相對上移。 至出生前，脊髓下端至第3腰椎水平，僅以終絲與尾骨相連（終絲即 脊髓圓錐向下延續(xù)的一條結締組織細絲，至于尾骨背面，起固定脊髓 作用）。出生以后繼續(xù)上升，3歲時，圓錐末端至L1或L2上緣，不再 上升，直

3、至成人。 由于不等速度生長，腰 骶神經根在穿過相應椎 間孔前，在椎管內幾乎 垂直走行，這些脊神經 根在脊髓圓錐下方圍繞 終絲聚集成束形成馬尾。 隨著脊椎的彎 曲，脊髓 圓錐的位置可以在一定 范圍內上下移位，馬尾 及終絲則不和硬脊膜粘 連。當各種原因導致脊 髓粘連固定引起發(fā)育期 脊髓向上移行過程受阻， 使脊髓圓錐位置下降及 終絲相對固定。引起脊 髓或神經的血循環(huán)障礙 而發(fā)生缺血缺氧，逐漸 變性壞死或退行性改變。 常合并： 腰骶椎發(fā)育不全：半椎體，椎體裂 脊柱裂，脊髓縱裂，脂肪瘤，脊髓脊膜膨 出，脂肪脊髓脊膜膨出等 皮膚竇道，皮毛竇 脊髓積水，脊髓軟化（25%） 脊柱側彎（ 脊髓張力） 根據MRI

4、及術中所見，分型： (1) 終絲粗大型：最為多見，粗大終絲，直徑 2mm，終絲牽拉脊髓，造成圓錐低位。 (2) 脂肪瘤型：最難處理，預后最差 (3)腫瘤型：畸胎瘤、皮樣囊腫、神經腸源囊 腫等包繞脊髓或馬尾。 (4)瘢痕粘連型：術后繼發(fā)，瘢痕和脂肪組織 與脊髓和(或)馬尾緊密相連。 (5)混合型 l疼痛 l運動障礙 l感覺障礙 l膀胱直腸功能障礙 l腰骶部皮膚異常：皮膚竇道 l畸形：足內翻，脊柱側彎 臨床表現(xiàn) 成人 兒童 first +/- lX線及CT 判斷脊髓圓錐位置較困難，但可以發(fā)現(xiàn)椎 體畸形、椎體內外的脂肪瘤等異常，可以 輔助診斷。 影像學表現(xiàn) lMRI 脊髓圓錐低位在L3以下，脊髓緊張

5、緊貼椎管后壁 （栓系）（ Determine conus level using axial images; cauda equina may obscure conus tip on sagittal images imitate elongated conus） 終絲增粗2mm (L5-S1, axial MRI) 可合并腰骶部脂肪堆積或終絲脂肪瘤、脊椎裂、脊 柱側彎、脊膜膨出、脂肪脊膜膨出等其他畸形 脊髓圓錐位置正常時，根據其典型癥狀，合并其他 異常診斷。 脊髓脊膜膨出 (nlellillgonlyeI ocele)是指脊 髓、脊神經、 馬尾與硬膜囊 同時通過脊椎 缺損部位突出 于椎管外。若 膨出脊髓脊膜 內含有脂肪組 織或脂肪瘤， 則稱為脂肪脊 髓脊膜膨出 (1ipomyelome ningocele) 脊髓縱裂可以分為2型，I型為縱裂之兩半脊髓位于同一硬膜囊內，但 各自可有其獨自的蛛網膜下腔。型則同時合并有雙硬膜囊，兩半脊 髓分別位于各自的硬膜囊內，此型脊髓縱裂之間常有骨性間隔存在。 l有癥狀：手術，栓系松解，預防病情繼續(xù) 進展。成功率與癥狀嚴重程度及基本病理 改變有關。 l無癥狀：尚有爭議 治療 l典型臨床表現(xiàn) l脊髓圓錐低位在L3以下，脊髓緊張緊貼椎 管后壁