兒科常見疾病診療指南與操作規(guī)范

1、目 錄第一篇 內(nèi)科常見疾病診療指南8第一章 新生兒科8第一節(jié) 新生兒呼吸窘迫綜合征8第二節(jié) 新生兒敗血癥11第三節(jié) 新生兒持續(xù)肺動脈高壓14第四節(jié) 新生兒高膽紅素血癥16第五節(jié) 早產(chǎn)兒管理19第六節(jié) 新生兒缺氧缺血性腦病24第七節(jié) 新生兒感染性肺炎30第八節(jié) 呼吸機相關(guān)性肺炎31第九節(jié) 新生兒氣漏綜合征36第十節(jié) 新生兒窒息復(fù)蘇37第十一節(jié) 新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎44第十二節(jié) 新生兒休克47第十三節(jié) 新生兒腸外營養(yǎng)48第十四節(jié) 新生兒輸血規(guī)范51第十五節(jié) 新生兒激素使用規(guī)范54第二章 呼吸科57第一節(jié) 急性上呼吸道感染57第二節(jié) 急性感染性喉炎59第三節(jié) 肺 炎62第四節(jié) 支氣管哮喘67第三章

2、 神經(jīng)內(nèi)科72第一節(jié) 吉蘭-巴雷綜合征72第二節(jié) 急性橫貫性脊髓炎75第三節(jié) 熱性驚厥79第四節(jié) 病毒性腦炎83第五節(jié) 瑞氏綜合征87第六節(jié) 化膿性腦膜炎90第七節(jié) 癲癇96第八節(jié) 驚厥持續(xù)狀態(tài)103第九節(jié) 顱內(nèi)高壓109第十節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)遺傳代謝病篩查流程112第四章 心血管內(nèi)科116第一節(jié) 房間隔缺損116第二節(jié) 室間隔缺損117第三節(jié) 動脈導(dǎo)管未閉120第四節(jié) 病毒性心肌炎122第五節(jié) 小兒心力衰竭的診治指南124第五章 血液腫瘤科130第一節(jié) 兒童急性淋巴細胞白血病130第二節(jié) 兒童急性髓細胞白血病136第三節(jié) 免疫性血小板減少癥140第四節(jié) 兒童急性特發(fā)性血小板減少性紫癜142第五節(jié)

3、中性粒細胞減少伴發(fā)熱的抗生素使用145第六節(jié) 兒童再生障礙性貧血149第七節(jié) 兒童血友病156第六章 腎臟、免疫科163第一節(jié) 急性腎小球腎炎163第二節(jié) 原發(fā)性腎病綜合征(激素敏感型)165第三節(jié) 過敏性紫癜166第四節(jié) 先天性腎病綜合征169第五節(jié) 遺傳性腎炎171第六節(jié) 腎小管酸中毒172第七節(jié) 兒童bartter綜合征175第八節(jié) 小兒腎功能衰竭176第九節(jié) 川崎病179第十節(jié) 滲出性多形紅斑180第十一節(jié) 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎182第十二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡185第十三節(jié) 狼瘡性腎炎190第十四節(jié) 皮肌炎194第十五節(jié) 先天性無丙種球蛋白血癥196第十六節(jié) 濕疹、血小板減少伴免疫缺陷綜合征

4、診療指南197第十七節(jié) 慢性肉芽腫病199第十八節(jié) 嚴重聯(lián)合免疫缺陷病200第七章 感染消化科202第一節(jié) 麻疹202第二節(jié) 流行性腮腺炎205第三節(jié) 水痘207第四節(jié) 流行性乙型腦炎208第五節(jié) eb病毒感染212第六節(jié) 巨細胞病毒感染215第七節(jié) 手足口病218第八節(jié) 猩紅熱223第九節(jié) 細菌性痢疾226第十節(jié) 流行性腦脊髓膜炎228第十一節(jié) 結(jié)核病231第十二節(jié) 梅毒236第十三節(jié) 肺吸蟲病239第十四節(jié) 慢性胃炎242第十五節(jié) 消化性潰瘍245第十六節(jié) 兒童腹瀉病248第十七節(jié) 發(fā)熱待查254第十八節(jié) 慢性腹瀉264第十九節(jié) 肝脾腫大原因待查271第二十節(jié)、漿膜腔積液原因待查278第二

5、十一節(jié) 侵襲性真菌感染280第八章 內(nèi)分泌科285第一節(jié) 矮小癥285第二節(jié) 兒童糖尿病286第三節(jié) 先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥290第四節(jié) 肥 胖 癥292第五節(jié) 中樞性尿崩癥295第六節(jié) 性早熟298第七節(jié) 糖尿病酮癥酸中毒300第八節(jié) 低血糖癥303第九節(jié) 腎上腺危象305第十節(jié) 內(nèi)分泌特殊檢查診療規(guī)范306第十一節(jié) 糖皮質(zhì)激素臨床使用規(guī)范312第九章 重癥醫(yī)學(xué)科317第一節(jié) 心肺腦復(fù)蘇搶救常規(guī)317第二節(jié) 膿毒癥(感染性)休克搶救常規(guī)327第三節(jié) 急性呼吸衰竭的搶救常規(guī)331第四節(jié) 心力衰竭的搶救常規(guī)333第五節(jié) 急性中毒搶救常規(guī)335第十章 康復(fù)科342第一節(jié) 格林巴利綜合癥的康復(fù)指南3

6、42第二節(jié) 脊髓炎的康復(fù)指南347第三節(jié) 彌漫性軸索損傷的康復(fù)指南358第四節(jié) 腦性癱瘓的康復(fù)指南363第五節(jié) 各種腦炎的康復(fù)指南372第六節(jié) 周圍神經(jīng)損傷376第二篇 外科常見疾病診療指南379第一章 肝膽外科379第一節(jié) 膽道擴張379第二節(jié) 肝臟損傷380第三節(jié) 小兒肝臟腫瘤381第四節(jié) 黃疸384第五節(jié) 兒童門靜脈高壓390第二章 新生兒胃腸外科395第一節(jié) 急性腸套疊395第二節(jié) 腹股溝疝396第三節(jié) 急性闌尾炎397第四節(jié) 先天性腸旋轉(zhuǎn)不良398第五節(jié) 先天性巨結(jié)腸399第六節(jié) 先天性肛門直腸閉鎖401第七節(jié) 先天性幽門肥厚性狹窄402第八節(jié) 新生兒肛周膿腫403第三章 泌尿外科4

7、05第一節(jié) 尿道下裂405第二節(jié) 腎盂輸尿管交界處梗阻所致腎積水408第三節(jié) 隱睪411第四節(jié) 陰囊急癥414第五節(jié) 腎母細胞瘤417第六節(jié) 腎挫裂傷420第七節(jié) 嗜鉻細胞瘤危象422第八節(jié) 腹膜后神經(jīng)母細胞瘤424第九節(jié) 盆腔泌尿生殖器腫瘤426第四章 心胸外科429第一節(jié) 先天性心臟病429第二節(jié) 漏斗胸437第三節(jié) 心包炎438第四節(jié) 膿胸439第五節(jié) 心胸外科急診服務(wù)流程440第五章 骨科446第一節(jié) 兒童肱骨髁上骨446第二節(jié) 兒童髖關(guān)節(jié)暫時性滑膜炎448第三節(jié) 發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位450第四節(jié) 先天性肌性斜頸454第五節(jié) 先天性馬蹄內(nèi)翻足457第六節(jié) 發(fā)育性髖脫位460第七節(jié) 內(nèi)固定取

8、出術(shù)461第八節(jié) 斜頸手術(shù)461第九節(jié) 肱骨髁上骨折462第十節(jié) 滑膜炎463第十一節(jié) 兒童肱骨髁上骨折手術(shù)前后操作規(guī)范464第六章 燒傷整形科465第一節(jié) 燒傷465第二節(jié) 先天性唇腭裂470第三節(jié) 多、并指畸形474第四節(jié) 瘢痕畸形477第五節(jié) 皮膚病變與體表包塊的整形外科診療481第六節(jié) 吸入性損傷診療指南484第七節(jié) 激素注射防治瘢痕的操作規(guī)范486第七章 神經(jīng)外科488第一節(jié) 腦震蕩488第二節(jié) 腦挫裂傷488第三節(jié) 彌漫性軸索損傷490第四節(jié) 顱內(nèi)血腫490第五節(jié) 開放性顱腦損傷491第六節(jié) 小兒后顱窩腫瘤492第七節(jié) 小兒腦積水493第八節(jié) 脊髓栓系綜合癥494第九節(jié) 自發(fā)性顱內(nèi)

9、出血495第十節(jié) 難治性癲癇504第八章 腫瘤外科509第一節(jié) 兒童非霍奇金淋巴瘤509第二節(jié) 畸胎瘤518第三節(jié) 軟組織感染及淋巴結(jié)病變520第四節(jié) 腫瘤外科常用化療藥及化療輔助用藥523第三篇 ?？瓶剖页Ｒ娂膊≡\療指南526第一章 口腔科526第一節(jié) 乳牙齲病526第二節(jié) 乳牙牙髓病527第三節(jié) 皰疹性口炎530第四節(jié) 牙發(fā)育異常531第五節(jié) 混合牙列異常539第二章 眼科545第一節(jié) 白內(nèi)障545第二節(jié) 結(jié)膜炎547第三節(jié) 淚道病559第四節(jié) 內(nèi)斜視562第五節(jié) 外斜視565第六節(jié) 眼瞼與睫毛位置異常567第三章 皮膚科572第一節(jié) 特應(yīng)性皮炎572第二節(jié) 膿皰瘡576第三節(jié) 蕁麻疹57

10、7第四節(jié) 丘疹性蕁麻疹580第五節(jié) 濕疹581第四章 耳鼻喉科585第一節(jié) 變應(yīng)性鼻炎585第二節(jié) 先天性耳前瘺管587第三節(jié) 阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征588第四節(jié) 兒童鼻竇炎589第五節(jié) 中耳炎592第五章 麻醉科596第一節(jié) 低體重新生兒麻醉指南596第二節(jié) 小兒麻醉氣道和呼吸管理指南602第三節(jié) 臨床麻醉監(jiān)測指南615第四節(jié) 小兒術(shù)前禁食指南622第五節(jié) 小兒術(shù)后鎮(zhèn)痛624第六節(jié) 圍術(shù)期輸血指南633第四篇 兒科常用操作規(guī)范642第一章 常用操作規(guī)范642第一節(jié) 腹膜腔穿刺術(shù)操作規(guī)程642第二節(jié) 骨髓穿刺術(shù)644第三節(jié) 腰椎穿刺術(shù)646第四節(jié) 胸腔穿刺術(shù)647第五節(jié) 膀胱穿刺術(shù)64

11、8第六節(jié) 人工呼吸術(shù)649第七節(jié) 心包穿刺術(shù)652第八節(jié) 心電圖操作常規(guī)654第九節(jié) 胸腔閉式引流術(shù)654第十節(jié) 胸腔減壓術(shù)655第十一節(jié) 硬膜下穿刺術(shù)655第十二節(jié) 腫瘤穿刺活檢標準操作規(guī)范657第二章 口腔科常用操作規(guī)范661第一節(jié) 根管治療術(shù)操作規(guī)范661第二節(jié) 玻璃離子材料充填術(shù)操作規(guī)范665第三節(jié) 乳牙拔除術(shù)操作規(guī)范667第四節(jié) 窩洞制備操作規(guī)范670第五節(jié) 乳牙干髓術(shù)操作規(guī)范673第三章 皮膚科常用操作規(guī)范675第一節(jié) 色素激光(medlite c6激光治療儀)操作常規(guī)675第二節(jié) nb-uvb(waldmam uv-100)紫外光療儀操作規(guī)范676第三節(jié) 點刺試驗的操作規(guī)范677

12、第四節(jié) 超脈沖二氧化碳激光治療儀操作常規(guī)678第五節(jié) 高頻手術(shù)系統(tǒng)ellman 治療儀操作規(guī)程679第六節(jié) 冷濕敷的操作規(guī)范680第七節(jié) 連續(xù)yag激光治療儀操作常規(guī)680第八節(jié) 賽諾秀脈沖染料激光治療儀操作常規(guī)681第九節(jié) 無針高壓注射器的操作規(guī)范682第十節(jié) 氧化鋅糊換藥的操作規(guī)范683第四章 麻醉科常用操作規(guī)范686第一節(jié) 氣管插管操作技術(shù)規(guī)范686第二節(jié) 靜脈復(fù)合+部位麻醉術(shù)中管理技術(shù)規(guī)范687第三節(jié) 椎管內(nèi)麻醉操作技術(shù)規(guī)范688第四節(jié) 臂叢神經(jīng)組織操作技術(shù)規(guī)范690第五節(jié) 中心靜脈穿刺操作技術(shù)規(guī)范691第六節(jié) 輸血技術(shù)規(guī)范693第七節(jié) 術(shù)中控制性低血壓操作技術(shù)規(guī)范695第八節(jié) 危重病

13、人搶救及基礎(chǔ)生命支持技術(shù)操作規(guī)范697第九節(jié) 麻醉復(fù)蘇室日常工作技術(shù)規(guī)范698第十節(jié) 應(yīng)急搶救操作技術(shù)規(guī)范700第十一節(jié) 困難氣道處理操作技術(shù)規(guī)范700第十二節(jié) 日常麻醉工作技術(shù)規(guī)范703第十三節(jié) 體外循環(huán)室工作規(guī)范707第五章 輸血適應(yīng)癥與輸血指南713第一節(jié) 手術(shù)及創(chuàng)傷輸血指南713第二節(jié) 內(nèi)科輸血指南718第一篇 內(nèi)科常見疾病診療指南第一章 新生兒科第一節(jié) 新生兒呼吸窘迫綜合征【nrds診斷標準】(一).具有發(fā)病的高危因素：母孕期患有糖尿病、膽汁淤積、宮內(nèi)感染、早產(chǎn)、胎膜早破超過24小時、宮內(nèi)窘迫、剖宮產(chǎn)、產(chǎn)時窒息等。(二).具有nrds臨床癥狀及體征癥狀：生后6小時內(nèi)發(fā)生進行性加重的呼

14、吸急促(60/分)。體征：(1)、發(fā)紺、鼻扇、吸氣性三凹征和明顯的呼氣呻吟；(2)、嚴重時呼吸淺快，呼吸節(jié)律不整、呼吸暫停及四肢松弛；(3)、聽診可聞及雙肺呼吸音減低。(三)具有典型的胸部x線檢查特征胸片特征性改變是判斷nrds嚴重程度的重要指標之一，但不是早期診斷的必須條件之一。nrds胸片特征性改變包括：級：雙肺透光度降低，呈毛玻璃樣改變。級：雙肺透光度降低，見明顯支氣管充氣征，心影及肋膈角清楚。級：雙肺透光度明顯降低，見明顯支氣管充氣征，心影及肋膈角模糊。級：全肺透光度嚴重降低，呈“白肺”樣改變。(四)、輔助檢查1、如果可能，應(yīng)在生后1小時內(nèi)抽取胃液做泡沫震蕩實驗。2、在使用肺表面活性物

15、質(zhì)(ps)治療前及治療后檢測血氣分析3、盡快完成胸片檢查，并在使用ps后6-12小時進行復(fù)查，必要時增加復(fù)查次數(shù)。4、嚴重病例應(yīng)當完善心臟彩超檢查，以明確有無肺動脈高壓及動脈導(dǎo)管未必。5、積極完善血糖、乳酸、電解質(zhì)、肝腎功等檢測，了解患兒機體內(nèi)環(huán)境狀態(tài)?！緉rds治療】(一)、ps的應(yīng)用1、胎齡28周50% ，應(yīng)給與第二或第三劑表面活性物質(zhì)。4、對需從cpap改為機械通氣治療的rds患兒，應(yīng)給與第二劑ps。5、在有可能的條件下，給藥后立即(或早期)拔除氣管插管改為cpap，能縮短機械通氣時間，從而有利于患兒穩(wěn)定。ps：劑量100200mg/kg，肺灌洗液中提取的天然制劑較好，生后24h (12

16、24h內(nèi))應(yīng)用，由氣管內(nèi)給藥可維持815小時， (24次)。612h重復(fù)，最多應(yīng)用4次，除 800g以下，一般給藥12次即可。滴入或氣霧法。制劑：天然；半合成；人工合成。固爾蘇，意大利生產(chǎn)，通用名：豬肺表面活性物質(zhì)poractantalfa，別名：豬肺磷脂；(二)、機械通氣治療1、機械通氣策略：(1)呼吸衰竭的nrds患兒應(yīng)使用機械通氣提高存活率。(2)低碳酸血癥會增加bpd和腦室周圍白質(zhì)軟化的危險性，應(yīng)盡可能避免。(3)應(yīng)經(jīng)常調(diào)整呼吸機參數(shù)。從而獲得最佳肺容量。(4)應(yīng)盡可能縮短機械通氣使用時間，減少肺損傷(5)優(yōu)先考慮使用cpap或nippv，避免或減少氣管插管和機械通氣時間。(6) 采用

17、同步和潮氣量控制的常頻通氣模式，及積極的撤機方案能縮短機械通氣時間。(7) 撤機后可以接受ph7.22的中等程度的高碳酸血癥。2、cpap的應(yīng)用： (1)對所有存在rds高危因素的患兒，如胎齡30周不是必須使用機械通氣者都應(yīng)使用cpap，直到臨床狀況被進一步評估。 (2)peep至少要保證在5cmh2o的壓力。 (3)為了減少機械通氣的使用，對rds患兒應(yīng)早期使用cpap和ps。 cpap： 壓力510cmh2o；3、人工呼吸器：用cpap后pao2仍50mmhg(6.67kpa), paco260mmhg(8kpa)或頻發(fā)呼吸暫停或體重1500g。吸氣峰壓2025cmh2o(1.962.45

18、 kpa)，呼氣末正壓45cmh2o(0.390.49kpa)，氧濃度開始6生后第1天即可使用全靜脈營養(yǎng)。0%80%，以后漸減至40%，呼吸率3040次/min，吸：呼1：12。(三)、敗血癥的防治1、rds患兒應(yīng)常規(guī)使用抗生素，直到排除敗血癥。2、治療過程中需要考慮到真菌感染可能性。(四)、支持療法為使rds患兒達到最好的治療效果，適合的支持療法是必要的，包括維持正常體溫、合理的液體療法、良好的營養(yǎng)支持、治療動脈導(dǎo)管開放及穩(wěn)定循環(huán)功能維持合適的血壓和組織灌注。1.體溫控制：體溫維持在36.537.22.液體和營養(yǎng)治療 置于濕化暖箱中的大多數(shù)患兒，靜脈補液量從7080ml/(kgd)開始； 早

19、產(chǎn)兒液體和電解質(zhì)療法應(yīng)個體化處理，生后5d允許體重每天下降2.54(總共15)； 生后數(shù)天限制補鈉，尿量增多后逐漸增加補鈉，需要小心監(jiān)測液體平衡和電解質(zhì)水平； 生后第1天即可使用全靜脈營養(yǎng)； 生后第1天，如果無特殊情況即可開始微量腸道喂養(yǎng)。3.組織灌注的維持定期監(jiān)測血壓，維持正常的組織灌注，必要時使用血管活性藥物。4.pda的治療如果有指征(出現(xiàn)pda早期表現(xiàn)如低血壓,特別是舒張壓降低,和脈壓差增大)，可使用藥物關(guān)閉動脈導(dǎo)管。【預(yù)防】產(chǎn)前預(yù)防，地塞米松6mg肌注q12h4應(yīng)于臨產(chǎn)24h以前使用。產(chǎn)后預(yù)防，表面活性劑的應(yīng)用，生后1530min給藥。【醫(yī)患溝通】1、費用問題：機械通氣，ps的應(yīng)用費

20、用昂貴等；2、療程及轉(zhuǎn)歸，生后頭3天為危險期，療程較長；3、并發(fā)癥：早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病(rop)，支氣管肺發(fā)育不良(bpd)，機械通氣相關(guān)性肺炎(vap)等。第二節(jié) 新生兒敗血癥【病原菌】依地區(qū)而異，我國一直以葡萄球菌最常見，其次是大腸埃希氏菌。近年來隨著極低體重兒存活率的提高和氣管插管的較為普遍使用，表皮葡萄球菌、克雷伯桿菌、拘櫞酸桿菌等條件致病菌感染增多。在美國以鏈球菌感染較多，尤其是b組鏈球菌較為普遍，現(xiàn)d組鏈球菌也有所增加。凝固酶陰性葡萄球菌(cns)主要見于早產(chǎn)兒，尤其是長期動靜脈置管者。金黃色葡萄球菌主要見于皮膚化膿性感染，產(chǎn)前及產(chǎn)時感染以大腸埃希氏菌為主的革蘭陰性菌較為常見。氣管插管

21、機械通氣患兒以革蘭陰性菌如綠膿桿菌、克雷伯桿菌、沙雷菌等多見。【感染途徑】1、產(chǎn)前感染：孕母細菌很少經(jīng)胎盤感染胎兒，因母免疫力強，且一發(fā)病即接受抗生素治療，況且胎盤有一定屏障作用。胎盤化膿性病變破入羊水，胎兒再吸入感染者更少見。但結(jié)核桿菌、李斯特菌、胎兒空彎菌能經(jīng)胎盤感染胎兒。羊水穿刺或?qū)m內(nèi)輸血消毒不嚴時可致醫(yī)源性敗血癥。2、產(chǎn)時感染：胎膜早破、產(chǎn)程延長、細菌上行污染羊水，或胎兒通過產(chǎn)道時吸入吞入該處細菌而使胎兒感染。孕母產(chǎn)道特殊細菌定植，淋球菌，b組鏈球菌。分娩環(huán)境不清潔、或接生時消毒不嚴致胎兒感染。3、產(chǎn)后感染：最常見，尤其是金黃色葡萄球菌，新生兒皮膚感染如膿庖瘡、尿布皮炎、及皮膚粘膜破損

22、，臍部、肺部感染是常見病因。對新生兒的不良行為如挑馬牙、擠乳房、擠癰癤等，或長期動靜脈置管、氣管插管破壞皮膚粘膜屏障后使表皮葡萄球菌等易于侵入血循環(huán)所致。各種吸痰器、暖箱、霧化器中的水易被綠膿桿菌污染而致醫(yī)源性感染?！緮⊙Y診斷標準】(一)具有發(fā)病的高危因素凡有產(chǎn)前/產(chǎn)時/產(chǎn)后感染因素者均應(yīng)考慮早產(chǎn)兒/極低出生體重兒(二)具有敗血癥臨床癥狀及體征1局部表現(xiàn)：臍部炎性反應(yīng)，紅腫且伴有膿性分泌物。2全身表現(xiàn)：一般表現(xiàn)為早期出現(xiàn)精神食欲欠佳、哭聲減弱、體溫不穩(wěn)定等，發(fā)展較快，可迅速進入不吃、不哭、不動、面色不好、神萎、嗜睡。體壯兒常有發(fā)熱，體弱兒、早產(chǎn)兒常體溫不升。如出現(xiàn)以下特殊表現(xiàn)時，常提示敗血癥

23、。(1)黃疸：有時是敗血癥的唯一表現(xiàn)，表現(xiàn)黃疸迅速加重、或退而復(fù)現(xiàn)；嚴重時可發(fā)生膽紅素腦病。(2)肝脾腫大：出現(xiàn)較晚，一般為輕至中度腫大；(3)出血傾向：皮膚粘膜淤點、淤斑、針眼處滲血不止，消化道出血、肺出血等；(4)感染性休克：面色蒼灰，皮膚呈大理石樣花紋，血壓下降，尿少或無尿，硬腫癥出現(xiàn)常提示預(yù)后不良；(5)其他：嘔吐、腹脹、中毒性腸麻痹、呼吸窘迫或暫停、青紫；(6)可合并肺炎、腦膜炎、壞死性小腸結(jié)腸炎、化膿性關(guān)節(jié)炎和骨髓炎等。(四)輔助檢查1病原菌的檢出：應(yīng)在使用抗生素之前作血培養(yǎng)找細菌，抽血時必須嚴格消毒；同時作各種感染液的涂片鏡檢非常重要。2外周血象 白細胞20109/l，中性粒細胞

24、桿狀核細胞所占比例=0.20，出現(xiàn)中毒顆?；蚩张?，血小板計數(shù)2kpa(15mmhg)或氧飽和度相差10%，表明導(dǎo)管水平有右向左的分流。3.高氧-高通氣試驗 可鑒別pphn與青紫型先心病。用手控加壓通氣80120次/分，共10分鐘，使paco2下降，動脈血ph上升，此法可使pphn患者pao2上升而青紫型先心病則無反應(yīng)。(二)輔助檢查(1)x線 胸片可見肺血管影減少。(2)心臟超聲檢查：心臟超聲doppler 既可排除先心病，亦可進行肺動脈血流動力學(xué)評估，近年來已廣泛應(yīng)用于pphn的診斷?？捎^察卵圓孔或開放的動脈導(dǎo)管水平有否右向左分流，以多普勒測定左或右肺動脈平均血流速度，流速降低提示肺血管阻力

25、增加，有肺動脈高壓。還可以根據(jù)肺動脈高壓時三尖瓣返流速度計算肺動脈壓力。【治療】(一)穩(wěn)定患兒1.鎮(zhèn)靜 苯巴比妥或安定。2.糾正酸中毒、低體溫、紅細胞增多癥、低血糖等。(二)機械通氣：高通氣法。使pao2維持在80mmhg，paco2維持在3545mmhg，ph保持在7.457.5。如無肺實質(zhì)性疾病，可用低壓、短吸氣時間的通氣方式，呼吸頻率60120次，pip2025cmh2o，peep24cmh2o，吸氣時間0.20.4秒， 氣流量2030l/分。如有肺實質(zhì)性疾病應(yīng)根據(jù)肺原發(fā)病作相應(yīng)調(diào)整，可用稍低頻率及較長吸氣時間通氣。(三)血管擴張劑治療1、堿化血液，擴張肺血管：5%碳酸氫鈉2、血管擴張劑

26、 1)硫酸鎂：鎂為鈣的拮抗劑，通過作用于前列腺素代謝，抑制兒茶酚胺的釋放及減少平滑肌對血管收縮反應(yīng)起作用。劑量為200mg/kg，靜脈30min緩慢輸入，然后以2050mg/kg.h靜脈滴注。治療時應(yīng)監(jiān)測血濃度，有效血濃度為2.885.67mmol/l。副作用為低血壓和低血鈣。注意監(jiān)測血電解質(zhì)和血壓。2)前列腺素 開始劑量為0.02g/kg.min，在412h逐漸增加到0.06g/kg.min；維持量0.030，06g/kg.min，可用34天。3)其他藥物：妥拉蘇林(我院無藥)(四)提高體循環(huán)血壓，逆轉(zhuǎn)右向左分流保證血容量，不足時補以5白蛋白、新鮮血漿或全血；常用多巴胺及多巴酚丁胺以增加心搏

27、出量及維持血壓，劑量為35g/kg.min，劑量不宜過大。(五)新療法(我科室尚未開展)1.體外膜肺法(ecmo) 用于最大限度呼吸機支持加藥物治療無效者。2.no吸入療法 no為內(nèi)皮細胞衍化舒張因子，是維持血管處于低阻力的重要因素。吸入的no經(jīng)肺泡彌散到肺血管平滑肌細胞后，活化局部鳥苷酸環(huán)化酶使cgmp增加，cgmp是導(dǎo)致血管平滑肌松弛的重要媒介而引起肺血管擴張。3.no加高頻震蕩通氣治療(hfo)：用常規(guī)呼吸機加no或單用hfo通氣失敗者，聯(lián)合hfo通氣+ no吸入后療效顯著提高，尤其對嚴重肺實質(zhì)病變所致的pphn，可促進no的有效釋放與彌散。第四節(jié) 新生兒高膽紅素血癥【概述】新生兒高膽紅

28、素血癥又稱新生兒黃疸。生后1周內(nèi)黃疸發(fā)生率：足月兒60%，早產(chǎn)兒80%。有生理性和病理性黃疸之分，區(qū)分目的在于及時處理病理性黃疸，防止膽紅素腦損傷和肝硬化等。【病史采集】1黃疸出現(xiàn)時間及特點：出現(xiàn)時間生后7天常常由母乳性黃疸、敗血癥、肝炎和膽道閉鎖引起。發(fā)展速度快或面色蒼白，多提示溶血癥；起病隱匿或緩慢進展多考慮肝炎和膽道閉鎖。2詢問神經(jīng)系統(tǒng)(膽紅素腦病)表現(xiàn)：嗜睡、吮吸無力、尖叫、呼吸暫停、抽搐、發(fā)熱等。3二便顏色：糞便變淺或白陶土樣多提示膽道阻塞，尿顏色深提示尿膽元或/和膽紅素增高，常見于肝炎和膽道閉鎖。4易感因素：有無圍產(chǎn)期缺氧、感染史、攝入不足(開奶延遲、體重明顯下降)、胎便排出延遲或

29、便秘等加重黃疸的因素，有否用過引起黃疸的藥物。5家族史：前幾胎有無患過新生兒溶血癥，g6pd缺陷病家族史，母親肝炎史。有否長期黃疸患者。6妊娠史：有無流產(chǎn)、死胎、孕期感染、胎膜早破，產(chǎn)程延長等產(chǎn)時感染的危險因素。7喂養(yǎng)及環(huán)境史：母乳還是配方奶。有否接觸過樟腦丸、vit k3、k4等易致溶血的物質(zhì)。【體格檢查】1可根據(jù)皮膚黃疸部位估計血清膽紅素水平：表1-1 皮膚黃疸估計血清膽紅素對應(yīng)表黃 疸 部 位血清膽紅素 umol/l(50)頭頸部100軀干上半部150軀干下半部及大腿200臂及膝關(guān)節(jié)以下250手、腳心2502肝脾：注意大小和質(zhì)地。3有無貧血及感染相關(guān)體征：皮膚黏膜蒼白、蒼白與黃疸是否呈比

30、例、水腫、心衰、頭部包快、淤斑淤點、臍部、皮粘膜感染灶。4注意神經(jīng)系統(tǒng)(膽紅素腦病)體征：肌張力減弱或增高、雙眼凝視、角弓反張、原始反射減弱?！据o助檢查】1、急查血膽紅素水平：血清總膽紅素(tb)、結(jié)合或直接膽紅素(db)。2、常規(guī)檢查：(1)血常規(guī)、肝功能和torch篩查。(2)備選檢查：疑診新生兒溶血癥，做新生兒溶血病篩查；疑診敗血癥，測外周血i/t，pct(降鈣素原)，crp(c-反應(yīng)蛋白)和血培養(yǎng)，必要時，尿培養(yǎng)和腦脊液檢查；疑診肝膽道病變，肝膽道超聲，必要時，mrcp檢查；疑診g-6-pd缺陷癥，測g-6-pd活性和基因；疑診膽紅素腦病,行聽覺誘發(fā)電位(baep)，顱腦ct或mri檢

31、查?！局委熢瓌t】治療要求：盡快降低血清膽紅素水平，積極防治膽紅素腦病；膽道阻塞應(yīng)在2-3月內(nèi)有效診療，積極控制膽汁淤積性肝炎，防止膽汁淤積性肝硬化、肝功能衰竭等。1光照療法: 以波長425-475nm(藍色)、或510-530nm(綠色) 甚至日光均可?？蛇x用光療箱、光療燈、光療毛毯等設(shè)備進行。主要用眼罩以防視網(wǎng)膜損傷，穿尿布以防尿液損傷設(shè)備電路。光療指征: 早產(chǎn)兒出現(xiàn)黃疸, 足月兒tb12.9mg/dl, 新生兒溶血病黃疸出現(xiàn)。副作用包括發(fā)熱、腹瀉、皮疹、核黃素缺乏和青銅癥。2藥物療法:(1)補液、糾酸。(2)白蛋白或血漿：白蛋白1g/kg.次或血漿25ml/次可增加與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)，減

32、少核黃疸發(fā)生。換血前24h使用可增加膽紅素的換出。(3)靜脈免疫球蛋白(ivig):用于新生兒溶血癥，0.6-1.0 g/kg。(4)減少腸肝循環(huán)：腸道微生態(tài)制劑，思密達以及茵梔黃等中藥。3換血療法：嚴重高膽紅素血癥的搶救治療措施。換血指征：產(chǎn)前已診斷溶血癥,出生時已黃疸,hb342mol/l(20mg/dl)；已有核黃疸早期表現(xiàn)；早產(chǎn)兒,放寬指征。血源可用同型血、或o型紅細胞+ab型血漿，換血量為2倍血(285ml)可換出85%致敏紅細胞,60%膽紅素及抗體，采用經(jīng)靜脈、或動靜脈雙管同步換血。4糾正不利因素：應(yīng)早開奶；通便，尤其應(yīng)促進胎便排出。盡快糾正缺氧和脫水。積極控制感染?！静∏橛^察及隨

33、訪要點】1、黃疸演變：皮膚黃疸累及范圍、深淺變化、對光療者應(yīng)觀察眼眶罩和尿布遮蓋處皮膚。根據(jù)情況動態(tài)檢測血清膽紅素水平，如微量血膽紅素。2、警惕膽紅素腦病。對確診或疑診膽紅素腦病患兒及嚴重黃疸之早產(chǎn)兒，出院后定期隨訪：1月內(nèi)(早產(chǎn)兒以糾正日齡為準)，隨訪新生兒神經(jīng)行為評分(nbna)；日齡滿50天后，隨訪發(fā)育商(dq)；日齡42天后，復(fù)查聽力篩查，未通過者，建議做baep檢查；1月齡，完善顱腦mri檢查，必要時，1-2月復(fù)查；若dq或影像學(xué)提示腦損傷較重，盡早到康復(fù)中心開始康復(fù)訓(xùn)練。3、如為感染性黃疸：注意肝脾大小和肝功能檢查隨訪，新生兒敗血癥的非特異性檢查的動態(tài)檢測。4、阻塞性黃疸：大小便顏

34、色、肝脾大小、db/tb比值變化、尿二膽變化、有無眼結(jié)膜干燥斑及出血趨向。隨訪肝膽超聲或mri。第五節(jié) 早產(chǎn)兒管理【概述】早產(chǎn)兒是指出生時胎齡37周的新生兒，其中出生體重1500g者為極低出生體重兒(vlbw), 1000g為超低出生體重兒(elbw)。在早產(chǎn)兒中, 胎齡32周或出生體重1500g者臨床問題較多、病死率較高，是早產(chǎn)兒管理的重點?！境錾昂统錾鷷r處理】1了解病史：對可能發(fā)生早產(chǎn)者，新生兒醫(yī)師要盡早參與，詳細詢問病史，了解孕期母親和胎兒情況，早產(chǎn)的可能原因，有否促胎肺成熟的措施，評估分娩時可能發(fā)生的情況，作好出生時的處理準備。2積極復(fù)蘇：產(chǎn)科合并癥可能較多，窒息發(fā)生率較高，對窒息兒

35、出生時要積極復(fù)蘇。 【保暖】 產(chǎn)房溫度應(yīng)保持2728。出生后迅速將全身擦干，放在預(yù)熱棉毯中，盡量不讓患兒裸露，在復(fù)蘇處理后盡快放在預(yù)熱的暖箱中。暖箱相對濕度一般為60%80%，胎齡和出生體重越低，暖箱相對濕度要高一些，對超低出生體重兒，暖箱濕度對維持體液平衡非常重要，對出生體重較大(超過2000g)的早產(chǎn)兒也可以用開放式輻射式保暖床并蓋以塑料薄膜進行保暖。 表1-2 不同出生體重早產(chǎn)兒適中溫度(暖箱)出生體重(kg)暖箱溫度353433321.01.52.0初生10d10d初生10d初生2d3周10d2 d5周4周3周表1-3超低出生體重早產(chǎn)兒暖箱溫度和濕度日齡(d)1101112213031

36、40溫度()35343332濕度(%)100908070 【呼吸管理】 1.吸氧：頭罩、鼻導(dǎo)管和暖箱吸氧。 吸室內(nèi)空氣時經(jīng)皮血氧飽和度(tcso2)低于85%87%并有呼吸困難者，應(yīng)給予吸氧。早產(chǎn)兒吸氧必須監(jiān)測經(jīng)皮血氧飽和度，嚴格控制吸入氧濃度，根據(jù)tcso2或血氣 檢測調(diào)整吸入氧濃度，一般將tcso2維持在88%93%左右即可，不宜高于95%。 2.持續(xù)氣道正壓呼吸：對有呼吸困難的輕度或早期新生兒呼吸窘迫綜合征(nrds)、濕肺、感染性肺炎及呼吸暫停等病例可使用鼻塞持續(xù)氣道正壓呼吸(cpap)，cpap能使肺泡在呼氣末保持正壓，有助于萎陷的肺泡重新張開。cpap壓力以46 h2 o為宜，吸入

37、氧濃度根據(jù)tcso2 盡快調(diào)整至6070hg、pao2下降0.4或平均氣道壓 8cm h2 o，可考慮重復(fù)給藥，有些重癥病例需給23次。對輕度和早期nrds可采用ps+cpap方法。預(yù)防用藥：對胎齡小于28周和出生體重小于1000g的早產(chǎn)兒，出生時可考慮給ps預(yù)防。 5呼吸暫停的防治： (1)頸部姿勢自然。 (2)刺激呼吸：托背、彈足底，出現(xiàn)青紫需氣囊給氧。 (3)藥物治療：安茶堿：負荷量46mg/kg，靜脈滴注，12h后給維持量每次2mg/kg，每天23次，保持血藥濃度在515g/ml，療程57d。枸櫞酸咖啡因、納洛酮。 (4)頻發(fā)的阻塞性或混合性呼吸暫停，可使用鼻塞cpap。繼發(fā)性呼吸暫停

38、者，應(yīng)積極治療原發(fā)病。 6支氣管肺發(fā)育不良(bpd)的防治：(1)呼吸支持。 (2)限制液體量。 (3)糖皮質(zhì)激素。 (4)抗感染。 (5)營養(yǎng)支持。 【動脈導(dǎo)管開放(pda)的治療】 心臟超聲檢查確定診斷，對合并心功能不全的pda應(yīng)給予治療。 1.限制液體量：一般每天80100(ml/kg)。 2.消炎痛：一般靜脈滴注，也可口服或栓劑灌腸。布洛芬：布洛芬對腎臟的副作用較消炎痛少。 3.手術(shù)治療：若藥物使用2個療程還不能關(guān)閉動脈導(dǎo)管，并嚴重影響心肺功能時，可考慮手術(shù)結(jié)扎。【早產(chǎn)兒腦損傷的防治】 1.顱內(nèi)出血：主要表現(xiàn)為室管膜下腦室內(nèi)出血，預(yù)防產(chǎn)兒顱內(nèi)出血的主要措施包括：維持血壓穩(wěn)定和血氣正常，

39、保持安靜。生后常規(guī)用vitk,1mg靜脈滴注，給1次。影像學(xué)檢查是診斷早產(chǎn)兒顱內(nèi)出血的重要手段，對出生體重1500g者在生后第34天可進行床旁頭顱b超檢查，生后第14天和30天隨訪b超，以后還要定期隨訪，必要時頭顱ct檢查。 2腦室周圍白質(zhì)軟化(pvl)：pvl與早產(chǎn)、缺氧缺血、機械通氣、低paco2、低血壓、產(chǎn)前感染等因素有關(guān)，臨床癥狀不明顯，可表現(xiàn)為抑制、反應(yīng)淡漠、肌張力低下、喂養(yǎng)困難，嚴重者發(fā)生腦癱。b超是診斷的重要手段，一般損傷4周左右軟化灶明顯。pvl尚無有效的治療方法，要重視預(yù)防。強調(diào)在新生兒期開始早期干預(yù)和康復(fù)治療，盡可能減少后遺癥。 【感染的防治】 1診斷：早產(chǎn)兒產(chǎn)前感染發(fā)生率

40、較高，感染部位以敗血癥和肺炎為多，其他有尿路感染和中樞感染，常發(fā)生院內(nèi)感染。早產(chǎn)兒感染的臨床表現(xiàn)不典型，對可疑感染者應(yīng)做檢查，及時診斷。 2預(yù)防：早產(chǎn)兒感染應(yīng)以預(yù)防為主，要嚴格遵守消毒隔離制度，盡可能減少接觸患兒，減少侵襲性操作，每次檢查患兒或超作前，都必須認真洗手。各種監(jiān)護治療儀器(監(jiān)護儀、呼吸機、保暖箱等)要嚴格消毒 3治療：根據(jù)病原特點和藥敏結(jié)果選用抗感染藥物。 【保持血糖穩(wěn)定】1低血糖癥：凡血糖低于2.6mmol/l為低血糖癥，早產(chǎn)兒出生后應(yīng)常規(guī)檢測血糖，每天34次，直到血糖穩(wěn)定。低血糖易導(dǎo)致腦損傷，應(yīng)積極防治：(1)早期喂養(yǎng)：對可能發(fā)生低血糖癥者生后1h即開始喂5%葡萄糖，生后23h

41、開始喂奶。(2)靜脈滴注葡萄糖：血糖低于2.6mmol/l，不論有無癥狀，應(yīng)給10%葡萄糖68mg/(kg.min)靜脈滴注，如血糖低于1.7 mmol/l，應(yīng)給10%葡萄糖810mg/(kg.min)靜脈滴注，維持血糖在正常范圍。對反復(fù)發(fā)生或頑固性低血糖癥，應(yīng)積極查找病因，進行病因治療。2高血糖癥：血糖超過7 mmol/l為高血糖癥。如血糖持續(xù)超過15 mmol/l,其他治療方法未奏效時，可應(yīng)用胰島素，開始劑量每小時0.1u/kg，靜脈滴注維持，密切監(jiān)測血糖，根據(jù)血糖結(jié)果調(diào)節(jié)劑量。 【消化問題的處理】 1胃食管反流的防治：胎齡和出生體重越小發(fā)生率越高，常伴有吸入和呼吸暫停。治療措施主要有：(

42、1)體位：喂奶速度要緩慢，喂奶后多抱一會，頭部和上身抬高30度，右側(cè)臥位。(2)藥物：可以使用嗎叮林、小計量紅霉素或西米替丁。2壞死性小腸結(jié)腸炎(nec)的防治：早產(chǎn)兒易發(fā)生。主要防治措施有：(1)禁食。胃腸減壓，腸外營養(yǎng)，胃中有積乳(可從胃管抽取積乳量大于前一次入量1/3量來衡量)則不加量或降至前一次量。 (2)防治感染：可用第三代頭孢加滅滴靈。(3)改善循環(huán)功能。(4)外科治療?！緺I養(yǎng)支持】 1能量需求：生后第1天30kcal/kg.d)，以后每天增加10kcal/(kg.d)，直至100120kcal/(kg.d)。 2喂養(yǎng)途徑和方法：(1)經(jīng)口喂養(yǎng)。(2)胃管喂養(yǎng)：適用于吸吮、吞咽功能

43、不協(xié)調(diào)的小早產(chǎn)兒，包括間歇胃管法和持續(xù)胃管法。(3)十二指腸喂養(yǎng)：適用于胃潴留較明顯和頻繁胃食道反流的患兒。 3乳類選擇：母乳對早產(chǎn)兒有利，但需補充母乳強化劑?？蛇x用早產(chǎn)兒配方乳。 4腸道外營養(yǎng)：脂肪和氨基酸用量，從1.0g/(kg.d)開始，一般最大劑量3.03.5g/(kg.d)。外周靜脈中心置管(picc)輸注營養(yǎng)液，應(yīng)注意非營養(yǎng)性吸吮?！颈３忠后w平衡】表1-4 保持液體平衡1500g1500g第1天80 ml/kg.d60 ml/kg.d第2天100 ml/kg.d80 ml/kg.d第3天120 ml/kg.d100 ml/kg.d第4天140 ml/kg.d120 ml/kg.d第

44、5天160 ml/kg.d140 ml/kg.d第6天180 ml/kg.d150 ml/kg.d【早產(chǎn)兒貧血的防治】 急性貧血通常為失血所致，慢性貧血常發(fā)生能夠在生后23周。應(yīng)注意減少醫(yī)源性失血，每天記錄取血量。藥物治療：用重組促紅細胞生成素(epo)，每次250iu/kg，每周3次，皮下注射或靜脈滴注，療程46周，維生素e10mg/d，分2次口服。1周后再給鐵劑。輸血：對急性貧血，失血超過血容量的10%，對慢性貧血，如血紅蛋白低于8090g/l?！驹绠a(chǎn)兒黃疸的治療】 1積極防治早期黃疸，因為早產(chǎn)兒易發(fā)生膽紅素腦病。 2早產(chǎn)兒膽汁淤滯綜合征的防治：常在生后34周開始出現(xiàn)阻塞。防治措施包括：盡

45、可能早期腸內(nèi)喂養(yǎng)，減少腸道外營養(yǎng)的量和時間，防治感染。 【早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病(rop)的防治】1 積極預(yù)防：要積極治療早產(chǎn)兒各種合并癥，減少對氧的需要。合理用氧，監(jiān)測經(jīng)皮血氧飽和度，不宜超過95%，避免血氧分壓波動過大。2 早期診斷：rop早期診斷的關(guān)鍵在于開展篩查，出生體重2000g的早產(chǎn)兒，不論是否吸過氧都應(yīng)列為篩查對象。篩查時機：生后第4周或矯正胎齡32周開始。3 早期治療：、期為早期，一密切觀察為主，期是早期治療的關(guān)鍵?！韭犃Y查】 早產(chǎn)兒易發(fā)生許多并發(fā)癥，需機械通氣、長時間在nicu監(jiān)護治療，這些因素可促使發(fā)生聽力障礙，生后3d、30d各查1次，如篩查未通過，需做腦干誘發(fā)電位檢查，做到早

46、期發(fā)現(xiàn)早期治療。 【積極護理】 環(huán)境舒適，燈光柔和，在保暖箱上蓋深顏色的小被單，減少光線刺激，同時要減少噪音。減少不良刺激，盡量減少不必要的操作，必須的操作盡量集中在一起進行。嚴格消毒各種儀器，各種操作要嚴格無菌。用心電監(jiān)護儀隨時監(jiān)護，仔細觀察，每小時記錄1次病情變化。第六節(jié) 新生兒缺氧缺血性腦病【hie的定義】新生兒缺氧缺血性腦病(hie)是指圍產(chǎn)期窒息導(dǎo)致腦的缺氧缺血性損害，臨床出現(xiàn)一系列中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常的表現(xiàn)。【hie的診斷標準】 本診斷標準僅適用于足月新生兒hie的診斷1臨床表現(xiàn)：是診斷hie的主要依據(jù)，同時具備以下4條者可確診，第4條暫時不能確定者可作為擬診病例。(1)有明確的可導(dǎo)致

47、胎兒宮內(nèi)窘迫的異常產(chǎn)科病史，以及嚴重的胎兒宮內(nèi)窘迫表現(xiàn)(胎心100次/min，持續(xù)5 min以上；和/或羊水度污染)，或者在分娩過程中有明顯窒息史；(2)出生時有重度窒息，指apgar評分1 min3分，并延續(xù)至5 min時仍5分，和/或出生時臍動脈血氣ph 700；(3)出生后不久出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，并持續(xù)至24 h以上，如意識改變(過度興奮、嗜睡、昏迷)，肌張力改變(增高或減弱)，原始反射異常(吸吮、擁抱反射減弱或消失)，病重時可有驚厥，腦干征(呼吸節(jié)律改變、瞳孔改變、對光反應(yīng)遲鈍或消失)和前囟張力增高；(4)排除電解質(zhì)紊亂、顱內(nèi)出血和產(chǎn)傷等原因引起的抽搐，以及宮內(nèi)感染、遺傳代謝性疾病和其他先天性疾病所引起的腦損傷?！緃ie的臨床分度】hie的神經(jīng)癥狀在出生后是變化的，癥狀可逐漸加重，一般于72 h達高峰，隨后逐漸好轉(zhuǎn)，嚴重者病情可惡化。臨床應(yīng)對出生3 d內(nèi)的新生兒神經(jīng)癥狀進行仔細的動態(tài)觀察，并給予分度。臨床分度表 參見實用新生兒第四版及2005年hie診斷指南。【輔助檢查】可協(xié)助臨床了解hie時腦功能和結(jié)構(gòu)的變化及明確hie的神經(jīng)病理類型，有助于對病情的判斷，作為估計預(yù)后的參考。由于生后病變繼續(xù)進展，不同病程階段影像檢