真性紅細(xì)胞增多癥課件

1、真性紅細(xì)胞增多癥真性紅細(xì)胞增多癥 真性紅細(xì)胞增多癥目標(biāo)w掌握真性紅細(xì)胞增多癥的概念w掌握真性紅細(xì)胞增多癥的臨床表現(xiàn)w了解輔助檢查及治療w掌握護(hù)理問題及措施真性紅細(xì)胞增多癥概述w真性紅細(xì)胞增多癥(PV)是一種原因未明的造血干細(xì)胞克隆性疾病，屬骨髓增殖性疾病范疇。臨床以紅細(xì)胞數(shù)及容量顯著增多為特點，出現(xiàn)多血質(zhì)及高黏滯血癥所致的表現(xiàn)，常伴脾大。PV起病隱襲，進(jìn)展緩慢，晚期可發(fā)生各種轉(zhuǎn)化。PV的發(fā)病機(jī)制尚未闡明，但已知紅細(xì)胞生成素(EPO)和發(fā)病無關(guān)，其血清EPO水平降低或低至無法檢測。本病在人群中的發(fā)病率約為5/100萬,較常見于男性(大約是1.4:1).診斷時的平均年齡是60歲,范圍為15到90歲

2、,但兒童罕見；5%的病人發(fā)病時不足40歲. 真性紅細(xì)胞增多癥病因病因 w綜合20年來發(fā)表的20多篇臨床報道來看，本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病機(jī)為“血瘀”，而導(dǎo)致血瘀的因素，痰濕偏盛，與熱搏結(jié)，化燥灼津，以致血行不暢，脈絡(luò)受阻而成瘀血。 w1、肝火 肝氣郁結(jié)，肝陽上亢，血受熏灼，凝結(jié)瘀塞，津液虧耗不能載血運行；肝郁化火，火灼津液致瘀證，肝熱與血瘀互結(jié)而成。 w2、熱毒 熱毒火邪，蘊伏營血，陽明熱盛，彌漫三焦，津液被劫，營陰受損，肝風(fēng)內(nèi)動，導(dǎo)致氣血兩燔之候。 真性紅細(xì)胞增多癥臨床表現(xiàn)w1. 頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、視力障礙、易健忘、易激惹、肢端麻木、肌痙攣、心絞痛；w2.皮膚粘膜紅紫

3、，尤以口唇、鼻、面頰、眼結(jié)膜、耳廓及肢端為著；w3.出血傾向：皮膚瘀斑，鼻衄、齒齦出血，甚至血尿、陰道出血等；w4.由于脾腫大，可有左上腹墜脹或飽脹感，部分病例有皮膚瘙癢、多汗、消瘦；w5.血壓升高，肝腫大及靜脈血栓形成。真性紅細(xì)胞增多癥輔助檢查 w血象：血紅蛋白180g/L（男），170g/L（女）；紅細(xì)胞計數(shù)6.51012/L（男），6.01012/L（女）。白細(xì)胞計數(shù)12.0109/L（無發(fā)熱及感染）。血小板計數(shù)400109/L。 w骨髓象：增生明顯活躍，粒、紅及巨核細(xì)胞系均增生，以紅系增生顯著。 w紅細(xì)胞容量增加：51Cr標(biāo)記紅細(xì)胞法：男39ml/kg，女27ml/kg。 w紅細(xì)胞壓積

4、增高：男性55，女性50。 真性紅細(xì)胞增多癥診斷依據(jù) w1.臨床有多血癥表現(xiàn)：(1)皮膚粘膜絳紅色，以兩頰、口唇、眼結(jié)合膜、手掌為著；(2)肝脾腫大；(3)高血壓或病程中有過血栓形成。w2.實驗室檢查：(1)血紅蛋白測定及紅細(xì)胞計數(shù)明顯增高：血紅蛋白男性180g/L，女性170g/L；紅細(xì)胞計數(shù)男性6.510的12次方/L，女性6.010的12次方/L；(2)紅細(xì)胞比積增高：男性0.54，女性0.50；(3)血小板計數(shù)多次大于30010的9次方/L；(4)無其他原因白細(xì)胞計數(shù)多次11.010的9次方/L；(5)外周血中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分100；(6)骨髓增生明顯活躍，尤以紅細(xì)胞系為著。w3

5、.紅細(xì)胞容量絕對值增加：按51鉻或99锝標(biāo)記紅細(xì)胞法示紅細(xì)胞容量絕對值增加(超過正常值+2個標(biāo)準(zhǔn)差)。w4.能排除繼發(fā)性和相對性紅細(xì)胞增多癥。真性紅細(xì)胞增多癥鑒別診斷w應(yīng)與高原性紅細(xì)胞增多癥、嚴(yán)重心肺疾病、異常血紅蛋白?。荒承┠[瘤（腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等）、囊腫和血管異常引起的繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥鑒別。 w診斷要點： w1臨床有多血癥表現(xiàn)。 w皮膚、黏膜呈絳紅色，尤以兩頰、口唇、眼結(jié)合膜、手掌等處為著。 w脾腫大。 w高血壓，或病程中有過血栓形成。 w2血紅蛋白測定及紅細(xì)胞計數(shù)明顯增加。 w血紅蛋白：男性180g/L、女性170g/L； w紅細(xì)胞計數(shù)：男性6.5X1012幾、女性60X1012

6、/L。 w3紅細(xì)胞壓積增高：男性054；女性050。 w4無感染及其他原因而白細(xì)胞計數(shù)多次11.0X109幾。 w5血小板計數(shù)多次大于300X109/L。 w6骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細(xì)胞系均增生，尤以紅系細(xì)胞為顯著。 w7能除外繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，特別是由于心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。此外病史中要注意有無嗜煙癬，是否居位高原地區(qū)，有無遺傳性疾病等。 真性紅細(xì)胞增多癥治療 w治療原則 w1.靜脈放血：每1-3天1次，每次放血量300-500毫升，直至細(xì)胞胞比積45%為止。w2.化療：常用藥物有馬利蘭、苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、三尖杉酯堿、二溴甘露醇等，以上藥物可單用，也

7、可2種或3種聯(lián)合應(yīng)用。w3.放射性核素治療，近年少用w4.干擾素治療干擾素有抑制細(xì)胞增殖作用，近年也已開始用于本病治療，劑量為300萬U/m2，每周3次，皮下注射。治療3個月后脾臟縮小，放血次數(shù)減少。 緩解率可達(dá)80%。 w用藥原則 w1.放血療法能迅速減輕病人的癥狀，對癥狀重者能收到立竿見影效果，但療效短暫。2.化療或放療能抑制骨髓造血，療效較持久。w3.治療時一般用放血療法聯(lián)合化療或放療，再配合對癥治療，效果更好。有血栓形成者還應(yīng)作相應(yīng)治療。真性紅細(xì)胞增多癥護(hù)理問題w1、有出血的傾向w2、疼痛w3、有皮膚受損的危險w4、舒適的改變w5、活動無耐力真性紅細(xì)胞增多癥護(hù)理措施 w1、病情觀察：定

8、時測血壓、心率，注意意識狀態(tài)。觀察皮膚黏膜有無破損，出血，出血部位、出血范圍、出血量及有關(guān)檢查結(jié)果。w2、患者在住院期間曾出現(xiàn)頭痛、頭暈、眼花、乏力，準(zhǔn)確及時執(zhí)行治療方案，如保持病室安靜，限制探望，絕對臥床休息，使患者癥狀減輕。w3、加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理，防止并發(fā)癥發(fā)生 為避免血栓脫落，不要對患肢施加壓力，指導(dǎo)患者做深呼吸及有效咳嗽，密切觀察患者突然出現(xiàn)煩躁、呼吸頻率快、發(fā)紺、胸痛等癥狀應(yīng)考慮為肺栓塞，置患者于患側(cè)臥位，立即通知醫(yī)生給予搶救，床邊備搶救物品。防止皮膚破潰及褥瘡的發(fā)生，應(yīng)保持皮膚清潔，被褥平整、干燥，定時給病人更換體位等。4、保持身心休息：限制活動，多臥床休息以防再次出血，被血液污染的衣物、地面應(yīng)迅速處理，避免病人受驚嚇。并囑病人靜心養(yǎng)病、積極配合治療。w5、飲食：應(yīng)給予高熱量、高蛋白、高維生素、少渣軟食，以避免口腔黏膜擦傷。餐前后可用冷的蘇打漱口水含漱。w6、靜脈放血的護(hù)理 靜脈放血可在短時間內(nèi)使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成的機(jī)會，每隔23天放血200400ml，直至紅細(xì)胞數(shù)在6.01212/L以下真性紅細(xì)胞增多癥預(yù)防 w真性紅細(xì)胞增多癥是一種主要累及紅細(xì)胞系統(tǒng)的慢性骨髓增殖性疾病，患者年齡多在50歲以上，其血液總?cè)萘匡@著增多、血液粘度增高，導(dǎo)致高血壓和血栓形成等并發(fā)癥的產(chǎn)生，診斷必須排除繼法性紅細(xì)胞增多癥，因此，靜脈放血應(yīng)