多發(fā)性硬化伴發(fā)的葡萄膜炎ppt課件

1、多發(fā)性硬化伴發(fā)的葡萄膜炎多發(fā)性硬化伴發(fā)的葡萄膜炎大頭醫(yī)生大頭醫(yī)生編輯整理英文稱號(hào)英文稱號(hào)uveitis associated with mulpiple sclerosis別名別名多發(fā)性硬化伴發(fā)的色素膜炎類別類別眼科/葡萄膜病/葡萄膜炎癥/非感染性葡萄膜視網(wǎng)膜炎ICD號(hào)號(hào)H57.8概述概述 多發(fā)性硬化(multiple sclerosis)是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)的慢性炎癥性脫髓鞘疾病，其特征為反復(fù)發(fā)作的功能妨礙和多區(qū)域受累。在臨床上分為良性型、復(fù)發(fā)-緩解型和慢性進(jìn)展型3種類型。此病可引起視神經(jīng)炎、葡萄膜炎、眼外肌病變等眼部異常。多發(fā)性硬化所致的葡萄膜炎是一種少見(jiàn)的類型。流行病學(xué)流行病學(xué) 此病在世界

2、各地均有發(fā)生，但在不同地域此病的患病率不同。在北歐、加拿大、新西蘭、南澳大利亞，此病的患病率約為30/10萬(wàn)；在地中海盆地、南美洲南部其患病率為5/10萬(wàn)29/10萬(wàn)；在亞洲、非洲、中美洲，此病患病率較低。據(jù)估計(jì)全世界患者超越200萬(wàn)，美國(guó)有10萬(wàn)患者，在我國(guó)約有20萬(wàn)患者。此病可發(fā)生于任何年齡，但多發(fā)生于2040歲的成年人，女性多見(jiàn)，男女之比為1 1.8。 多發(fā)性硬化所致的葡萄膜炎是一種少見(jiàn)的類型，在整個(gè)葡萄膜炎中所占比例為1%2%，但在中間葡萄膜炎中其所占的比例可達(dá)7.8%14.8%，可見(jiàn)在中間葡萄膜炎中，多發(fā)性硬化是一種不可忽視的病因。病因病因 目前尚不完全清楚。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 有關(guān)此

3、病的發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚。有人以為，嗜神經(jīng)的病原體直接感染中樞神經(jīng)系統(tǒng)能夠?qū)е铝舜瞬〉陌l(fā)生，與此病有關(guān)的病原體有狂犬病病毒、麻疹病毒、風(fēng)疹病毒、腮腺炎病毒、冠狀病毒、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、EB病毒等；目前更多的人以為它是一種本身免疫性疾病，與其有關(guān)的本身抗原能夠?yàn)樗枇字瑝A性蛋白和脂質(zhì)蛋白，將它們分別與佛氏完全佐劑一同免疫動(dòng)物，可以誘發(fā)出實(shí)驗(yàn)性過(guò)敏性腦脊髓炎，此種動(dòng)物模型的炎癥與多發(fā)性硬化在臨床和病理方面都非常類似。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制此外，還發(fā)現(xiàn)此病與HLA-DR15-(DRB1*1501)和HLA-DQ6相關(guān)，這些結(jié)果均提示免疫遺傳要素在此病發(fā)生中能夠起著一定作用。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1

4、.眼部表現(xiàn) 此病可引起多種眼部病變，最常見(jiàn)的為視神經(jīng)炎，其次為葡萄膜炎，也可引起復(fù)視、眼球震顫等(表1)。 (1)視神經(jīng)炎： 視神經(jīng)炎是此病最常見(jiàn)的眼部病變，發(fā)生率高達(dá)40%73%。以視神經(jīng)炎作為此病最初表現(xiàn)者占15%25%?；颊叨啾憩F(xiàn)為視力忽然下降或喪失，出現(xiàn)中心暗點(diǎn)或其他多種視野缺損、視覺(jué)和對(duì)比敏感度異常，一些患者可有眼痛或球后疼痛，疼痛多發(fā)生于休憩時(shí)、眼球運(yùn)動(dòng)時(shí)或眼球遭到壓迫時(shí)。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)球后神經(jīng)炎眼底可無(wú)任何異常改動(dòng)，一些患者可有視盤炎，可出現(xiàn)視盤旁神經(jīng)纖維層的裂隙狀缺失，偶爾可出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管鞘。 于發(fā)病2周后患者視力通常逐漸改善，數(shù)月后視力可恢復(fù)，但在不少患者可以遺留視物模糊、

5、色覺(jué)異常和視盤顳側(cè)色淡等改動(dòng)。 (2)葡萄膜炎： 2.4%44%的多發(fā)性硬化患者出現(xiàn)葡萄膜炎，女性多見(jiàn)，男女比例約1 1.2。可引起前葡萄膜炎、中間葡萄膜炎、后葡萄膜炎(包括視網(wǎng)膜血管炎和視網(wǎng)膜炎)。 前葡萄膜炎(圖1，2)： 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)普通以為，前葡萄膜炎少見(jiàn)。臨床上主要表現(xiàn)為雙側(cè)肉芽腫性虹膜睫狀體炎，患者出現(xiàn)羊脂狀KP、虹膜結(jié)節(jié)、虹膜后粘連。少數(shù)患者偶爾可出現(xiàn)雙側(cè)急性前葡萄膜炎，但仍可出現(xiàn)虹膜結(jié)節(jié)和大量羊脂狀KP。 中間葡萄膜炎： 是此病合并的葡萄膜炎中最常見(jiàn)的類型。但也有報(bào)道中間葡萄膜炎在此病所伴有的葡萄膜炎中僅占25%。患者多表現(xiàn)為輕度的玻璃體炎癥反響，也可引起嚴(yán)重的睫狀體平坦部

6、炎，出現(xiàn)雙側(cè)睫狀體平坦部和玻璃體基底部雪堤樣病變，其與特發(fā)性中間葡萄膜炎在臨床表現(xiàn)上并無(wú)明顯區(qū)別。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多發(fā)性硬化所伴發(fā)的葡萄膜炎比特發(fā)性中間葡萄膜炎更易出現(xiàn)明顯的肉芽腫性前葡萄膜炎和虹膜后粘連，更易出現(xiàn)后極部視網(wǎng)膜血管鞘，但不易引起黃斑囊樣水腫和周邊視網(wǎng)膜的新生血管。 后葡萄膜炎： 此種類型比較常見(jiàn)，主要表現(xiàn)為視網(wǎng)膜靜脈周圍炎，多數(shù)發(fā)生于后極部視網(wǎng)膜，也可發(fā)生于周邊部視網(wǎng)膜。此種病變與視神經(jīng)炎、全身疾病的惡化以及疾病的嚴(yán)重程度無(wú)明顯的關(guān)系，通常表現(xiàn)為輕度的視網(wǎng)膜靜脈周圍炎，出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管鞘、玻璃體炎，普通繼續(xù)時(shí)間較短，不易引起黃斑囊樣水腫、視網(wǎng)膜血管閉塞和視網(wǎng)膜新生血管。臨床表現(xiàn)臨

7、床表現(xiàn)其他類型的后葡萄膜炎如視網(wǎng)膜炎雖然也有報(bào)道，但相當(dāng)少見(jiàn)。 (3)其他眼部表現(xiàn)： 一些患者可因腦神經(jīng)受累引起復(fù)視，一些患者尚可出現(xiàn)眼球震顫、Horner綜合征等。 2.全身表現(xiàn) 此病最常見(jiàn)的全身表現(xiàn)為疲憊和虛弱，覺(jué)得異常也相當(dāng)常見(jiàn)，可表現(xiàn)為麻刺感、針刺感、麻木感、冰冷感等，覺(jué)得異常通常開(kāi)場(chǎng)于手或足部，在幾天內(nèi)可進(jìn)展為整個(gè)肢體，于數(shù)周內(nèi)衰退；可出現(xiàn)多種疼痛，如三叉神經(jīng)痛、頭痛、神經(jīng)根痛、肌骨骼疼痛、痙攣、陣攣、觸物感痛等；其他尚可出現(xiàn)認(rèn)知妨礙、記憶力下降、說(shuō)話和吞咽困難、抑郁、精神欣快、膀胱、腸道和性功能妨礙等異常。并發(fā)癥并發(fā)癥 此病可引起多種眼部并發(fā)癥，常見(jiàn)的有視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜內(nèi)層神經(jīng)纖

8、維層的萎縮、并發(fā)性白內(nèi)障、黃斑囊樣水腫、視網(wǎng)膜前膜、繼發(fā)性青光眼、視網(wǎng)膜脫離、視網(wǎng)膜新生血管構(gòu)成、視網(wǎng)膜出血、玻璃體積血等。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)蛋白濃度升高、白細(xì)胞增多、lgG程度增高。一些病毒抗體(如抗風(fēng)疹病毒抗病毒抗體、抗帶狀皰疹病毒抗體)的出現(xiàn)，支持此病的診斷。 其他輔助檢查其他輔助檢查 1.磁共振檢查 磁共振檢查發(fā)現(xiàn)腦與脊髓的白質(zhì)區(qū)有散在的脫髓鞘斑塊，3個(gè)病灶(至少有1個(gè)腦室周圍的病變)或3個(gè)以上病灶對(duì)診斷有重要價(jià)值，此種病變通常大于6mm。源自胼胝體和小腦幕下的病灶高度提示多發(fā)性硬化的診斷。 2.眼電生理檢查 在有視神經(jīng)炎的患者，視覺(jué)誘發(fā)電位通常出現(xiàn)異常，但在發(fā)病2

9、年內(nèi)約35%的患者視覺(jué)誘發(fā)電位恢復(fù)正常。 3.熒光素眼底血管造影檢查 熒光素眼底血管造影檢查對(duì)確定患者的視網(wǎng)膜血管炎有重要價(jià)值，活動(dòng)性血管炎可出現(xiàn)血管染料滲漏和血管壁的染色，無(wú)血管炎的靜脈硬化。其他輔助檢查其他輔助檢查雖然也可出現(xiàn)血管鞘，但造影無(wú)異常改動(dòng)。造影還可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜新生血管膜、黃斑囊樣水腫等改動(dòng)。 4.視野檢查、色覺(jué)檢查 視神經(jīng)炎多引起視野改動(dòng)，如彌漫性暗點(diǎn)、中心暗點(diǎn)和周圍暗點(diǎn)；色覺(jué)檢查對(duì)發(fā)現(xiàn)亞臨床的視神經(jīng)損害有協(xié)助。紅光的色覺(jué)異常通常比較突出，在急性期，藍(lán)或黃光缺陷能夠更為常見(jiàn)。診斷診斷 此病的診斷主要依賴于其臨床表現(xiàn)的時(shí)空特征，即病變?cè)诳臻g的多發(fā)性(散在分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的多發(fā)病灶

10、)和時(shí)間上的多發(fā)性(病程中復(fù)發(fā)和緩解的反復(fù)交替)，磁共振、腦脊液檢查、視覺(jué)誘發(fā)電位等檢查有助于確定診斷，眼電生理檢查、熒光素眼底血管造影檢查、視野檢查等對(duì)眼部病變的診斷可提供有用資料。鑒別診斷鑒別診斷 多種疾病可以引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、視神經(jīng)炎和葡萄膜炎，這些疾病有Behcet病、類肉瘤病、Lyme病、梅毒、皰疹病毒感染等，在診斷時(shí)應(yīng)留意與這些疾病相鑒別。 1.Behcet病 Behcet病可引起腦血管炎，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的多種異常，但患者典型地表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、多形性皮膚病變、陰部潰瘍、關(guān)節(jié)炎；所致的葡萄膜炎多表現(xiàn)為非肉芽腫性前葡萄膜炎、全葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜血管炎，易引起前房積膿、視

11、網(wǎng)膜出血、視網(wǎng)膜幻影血管等病變。鑒別診斷鑒別診斷而多化性硬化那么主要引起中間葡萄膜炎，且多是肉芽腫性炎癥。根據(jù)這些特點(diǎn)，普通不難將二者鑒別開(kāi)來(lái)。 2.類肉瘤病 類肉瘤病雖然也可引起多種神經(jīng)系統(tǒng)改動(dòng)、視神經(jīng)炎和葡萄膜炎，但它引起的葡萄膜炎多為前葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎(典型地出現(xiàn)蠟燭淚樣病變)、脈絡(luò)膜肉芽腫，并且患者多有皮膚損害、淋巴結(jié)病，肺部X線檢查發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大，血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶檢查對(duì)診斷和鑒別診斷有很大協(xié)助。 3.Lyme病伴發(fā)的葡萄膜炎 Lyme病是一種由感染蜱傳染的螺旋體疾病，主要引起發(fā)熱、游走性紅斑、關(guān)節(jié)疼痛，也可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害和葡萄膜炎，酶聯(lián)免疫吸附實(shí)驗(yàn)結(jié)合免疫印跡檢查

12、對(duì)確定病原體、診斷和鑒別診斷具有重要價(jià)值。鑒別診斷鑒別診斷 4.梅毒 梅毒可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)和脊髓病變，常引起視盤腫脹和視盤水腫、視神經(jīng)萎縮、動(dòng)眼神經(jīng)麻木，葡萄膜炎多表現(xiàn)為前葡萄膜炎或全葡萄膜炎，病史和血清學(xué)檢查對(duì)診斷有重要協(xié)助。 5.皰疹病毒感染所致的葡萄膜炎 單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒等均可引起腦炎和葡萄膜炎，但它們往往表現(xiàn)為視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜壞死綜合征、進(jìn)展性外層視網(wǎng)膜壞死綜合征、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎和前葡萄膜炎，而多發(fā)性硬化那么主要引起中間葡萄膜炎，血清學(xué)檢查、PCR檢測(cè)等對(duì)診斷和鑒別診斷均有重要協(xié)助。治療治療 有關(guān)此病的治療目前尚無(wú)理想的方法，一些藥物雖然可使患者的病情暫時(shí)得以緩解，但尚無(wú)藥

13、物能使疾病完全治愈。 糖皮質(zhì)激素是治療此病的一種常用藥物，硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤、環(huán)孢素等可用于嚴(yán)重的復(fù)發(fā)性或慢性進(jìn)展性疾病，此外尚有人運(yùn)用靜脈注射免疫球蛋白的方法治療多發(fā)性硬化。 此病所致的視神經(jīng)炎可用潑尼松口服治療，也有人建議用靜脈注射大劑量的甲潑尼龍治療，以為可以減少視神經(jīng)炎的復(fù)發(fā)，并能預(yù)防神經(jīng)系統(tǒng)疾病的惡化。治療治療 對(duì)于此病所致的中間葡萄膜炎，普通以為與特發(fā)性中間葡萄膜炎的治療一樣。通常首選糖皮質(zhì)激素口服，初始劑量為11.2mg/(kgd)，10天2周后根據(jù)患者的反響逐漸減量；對(duì)于用糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效者，可選用苯丁酸氮芥，初始劑量為0.1mg/(kgd)，46個(gè)月后逐漸減量；對(duì)于出現(xiàn)睫狀體平坦部、周邊眼底的雪堤樣改動(dòng)經(jīng)上述治療無(wú)效者，可思索給予激光光凝或冷凝治療；經(jīng)過(guò)上述治療仍不能控制者，可思索行玻璃體切除手術(shù)。對(duì)于有眼前段受累者，應(yīng)給予糖皮質(zhì)激素、非甾體消炎藥和睫狀肌麻木劑滴眼劑點(diǎn)眼治療。預(yù)后預(yù)后 不同的患者病程能夠有很大不同，但根本上表現(xiàn)