子宮肌瘤合并繼性紅細(xì)胞增多癥1例

1、【關(guān)鍵詞】  子宮肌瘤;繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥1 病例資料患者，女，57歲。絕經(jīng)5年，發(fā)現(xiàn)“糖尿病、高血壓”5年，自覺(jué)下腹部逐漸增大3年，出現(xiàn)面部、手掌皮膚發(fā)紅半年， 頭暈、頭痛、雙下肢水腫、尿少2個(gè)月。因雙下肢水腫、尿少，以“2型糖尿病、糖尿病腎病?”收住內(nèi)分泌科，入院后血糖、血壓均控制良好，血常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)hgb高達(dá)248g/l，骨髓活檢報(bào)告“骨髓增殖性疾病”。血液學(xué)檢查報(bào)告“紅細(xì)胞增多癥”。全腹b超示：“雙腎積水，雙輸尿管擴(kuò)張，盆腹腔內(nèi)實(shí)質(zhì)性占位，考慮子宮肌瘤可能”。腫瘤標(biāo)志物cea、afp、ca125均正常。kub+ivp示：“右腎積水，右腎功能減退，左腎部分小盞可疑顯影，左腎積水

2、，左腎功能差，左輸卵管未顯影”。泌尿科會(huì)診考慮盆腹腔內(nèi)巨大腫物壓迫雙輸尿管可能，建議行腹部ct檢查。腹部ct示：“中下腹、盆腔內(nèi)巨大占位性病變，考慮子宮肌瘤可能性大，雙側(cè)輸尿管中下段受壓，雙腎盂積水”。婦科會(huì)診考慮有手術(shù)指征，但hgb過(guò)高，圍術(shù)期心血管并發(fā)癥發(fā)生率高，建議hgb控制正常后再行手術(shù)治療。血液科會(huì)診考慮為巨大子宮肌瘤所致繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，可采用放血治療。先后靜脈放血7次，每次200300ml，復(fù)查血常規(guī)明顯好轉(zhuǎn)，hgb 162g/l，轉(zhuǎn)婦科手術(shù)治療。體格檢查：t 36.2，p 80次/min，r 20次/min，bp 154/80mmhg，面部皮膚呈暗紅色，以面頰部、鼻、口周為重

3、。雙手掌側(cè)皮膚發(fā)紅，以大小魚(yú)際為重，無(wú)觸痛。心肺未查及明顯異常體征。婦檢：外陰已婚已產(chǎn)式，皮膚呈暗紅色;陰道通暢;宮頸萎縮，充血;子宮球形增大，宮底位于劍突下3橫指，活動(dòng)度欠佳，質(zhì)硬，無(wú)壓痛;雙附件觸診不清。輔助檢查：血常規(guī)及血清紅細(xì)胞生成素(epo)檢查結(jié)果見(jiàn)表1。術(shù)前診斷：子宮肌瘤合并繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，2型糖尿病，高血壓病。在全麻下行全子宮及雙附件切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)：子宮大小30cm×22cm×12cm，與大網(wǎng)膜、腹壁側(cè)腹膜、盆腔后腹膜及部分腸系膜粘連，失去正常解剖結(jié)構(gòu);右輸卵管外觀正常，右卵巢萎縮，左側(cè)附件未探及。術(shù)后標(biāo)本見(jiàn)圖1。術(shù)后病理回報(bào)示：“子宮平滑肌瘤，細(xì)胞生長(zhǎng)

4、較活躍”。術(shù)后對(duì)患者的血常規(guī)及血清e(cuò)po進(jìn)行動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)及觀察(結(jié)果見(jiàn)表1)。術(shù)后1個(gè)月全腹b超復(fù)查：“雙腎、雙輸尿管未見(jiàn)明顯異?！?。表1 手術(shù)前后血中各相關(guān)比值對(duì)比2 討論子宮肌瘤是婦科的常見(jiàn)病，但子宮肌瘤合并繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥國(guó)內(nèi)外均極為罕見(jiàn)，屬異位內(nèi)分泌綜合征范疇，有學(xué)者認(rèn)為，子宮肌瘤是與內(nèi)分泌性質(zhì)有關(guān)的腫瘤，可以自主分泌epo或epo樣物質(zhì)而導(dǎo)致紅細(xì)胞增多癥1，當(dāng)腫瘤切除后epo水平及活性迅速下降，此病得以根治。同時(shí)本病還需與真性紅細(xì)胞增多癥(polycythemia vera，pv)進(jìn)行鑒別，后者屬于慢性骨髓增生疾病，紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板均增高，同時(shí)伴有脾腫大，骨髓象顯示各系均增生，以

5、紅系為著，血清e(cuò)po水平降低2，表現(xiàn)為皮膚及黏膜紅紫色，血栓形成發(fā)生率明顯高于正常人。若對(duì)異位內(nèi)分泌綜合征缺乏認(rèn)識(shí)，誤診為pv，治療原則差別很大，難以取得療效。合并紅細(xì)胞增多癥可導(dǎo)致血液粘度增加，血流緩慢，術(shù)中、術(shù)后容易出現(xiàn)血液粘度增加，血流緩慢，組織缺血，導(dǎo)致栓塞造成器官功能不全甚至猝死。目前對(duì)該病的治療主要是靜脈放血、紅細(xì)胞單采術(shù)或使用羥基脲等治療，以爭(zhēng)取有利的手術(shù)時(shí)機(jī)。該患者2個(gè)月前因雙下肢水腫、尿少就診于內(nèi)科，經(jīng)骨髓活檢及血液學(xué)檢查確診為紅細(xì)胞增多癥，給予靜脈放血治療后紅細(xì)胞明顯降低，為手術(shù)爭(zhēng)取有利的時(shí)機(jī)，同時(shí)術(shù)后積極預(yù)防血栓形成，取得了理想的治療效果。(本文圖片見(jiàn)封三) 【參考文獻(xiàn)】  1 達(dá)萬(wàn)明，裴學(xué)濤.現(xiàn)代血液病學(xué).北京:人民軍醫(yī)出版社,2003,931.2 tefferi a,thiele j,orazi a,et al. proposals and rationale for revision of the world health oganization diagnostic criteria for polycythemia vera, essential thrombocythemia,and primary myelofibrosis: re