10氨基酸代謝081822

1、目目 錄錄目目 錄錄氨氨 基基 酸酸 代代 謝謝metabolism of amino acids第第 七七 章章羅開珺羅開珺 研究員研究員 碩士生導(dǎo)師碩士生導(dǎo)師kaijun_2012.11.07目目 錄錄思考與問題1.體內(nèi)兩種重要的轉(zhuǎn)氨酶是？2.氧化脫氨有何特點？3.轉(zhuǎn)運氨基酸的載體有哪幾種？4.聯(lián)合脫氨有哪兩種方式？主要在哪進行進行？5. 什么叫泛素化？6.氨基酸碳骨架的氧化途徑有哪些？7.動物體內(nèi)氨的去路 ？8.什么是一碳單位，其種類有哪幾種？ 目目 錄錄目錄第一節(jié)第一節(jié) 體內(nèi)氨基酸的來源體內(nèi)氨基酸的來源第二節(jié)第二節(jié) 氨基酸的轉(zhuǎn)換和分解氨基酸的轉(zhuǎn)換和分解第三節(jié)第三節(jié) 營養(yǎng)非必需氨基酸的合

2、成營養(yǎng)非必需氨基酸的合成 一、一、體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝狀況可用氮平衡來描述體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝狀況可用氮平衡來描述 二、氨基酸可分為營養(yǎng)必需氨基酸和營養(yǎng)非必需氨基酸二、氨基酸可分為營養(yǎng)必需氨基酸和營養(yǎng)非必需氨基酸 三、短的生物合成途徑可合成非必需氨基酸三、短的生物合成途徑可合成非必需氨基酸第四節(jié)第四節(jié) 氨氨 的的 代代 謝謝 一、體內(nèi)有毒性的氨有幾個來源一、體內(nèi)有毒性的氨有幾個來源 二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺形式轉(zhuǎn)運二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺形式轉(zhuǎn)運 三、氨在肝合成尿素是氨的主要去三、氨在肝合成尿素是氨的主要去第五節(jié)第五節(jié) 氨基酸代謝的特殊產(chǎn)物和個別氨基酸代謝氨基酸代謝的特殊產(chǎn)物和個別氨基酸代

3、謝 一、某些氨基酸代謝產(chǎn)生特殊的產(chǎn)物一、某些氨基酸代謝產(chǎn)生特殊的產(chǎn)物 二、個別氨基酸有特殊的代謝途徑二、個別氨基酸有特殊的代謝途徑目目 錄錄第一節(jié)第一節(jié)體內(nèi)氨基酸的來源體內(nèi)氨基酸的來源source of amino acids in human body一、一、外源性蛋白質(zhì)消化成氨基酸和寡肽后被吸收外源性蛋白質(zhì)消化成氨基酸和寡肽后被吸收 二、體內(nèi)蛋白質(zhì)分解生成氨基酸二、體內(nèi)蛋白質(zhì)分解生成氨基酸 三、外源性氨基酸和內(nèi)源性氨基酸組成氨基酸代謝庫三、外源性氨基酸和內(nèi)源性氨基酸組成氨基酸代謝庫 目目 錄錄一、一、外源性蛋白質(zhì)消化成氨基酸和寡肽外源性蛋白質(zhì)消化成氨基酸和寡肽后被吸收后被吸收（一）蛋白質(zhì)在

4、胃和腸道被消化被成氨基酸（一）蛋白質(zhì)在胃和腸道被消化被成氨基酸和寡肽和寡肽蛋白質(zhì)消化的生理意義蛋白質(zhì)消化的生理意義 由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，便于吸收。由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，便于吸收?消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、毒性反應(yīng)。毒性反應(yīng)。目目 錄錄1. 蛋白質(zhì)胃中被不完全消化蛋白質(zhì)胃中被不完全消化 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 + + 多肽碎片多肽碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsin) （1 1） 最適最適 ph 1.5 2.5ph 1.5 2.5（2 2） 水解芳香族氨基酸及亮氨酸的羧基端產(chǎn)物水解芳香族氨基酸及亮氨酸

5、的羧基端產(chǎn)物, ,主要為多肽主要為多肽 及少量氨基酸。及少量氨基酸。（3 3） 凝乳作用凝乳作用 酪蛋白酪蛋白 副酪蛋白副酪蛋白 caca復(fù)合物復(fù)合物pepsinca+目目 錄錄2. 蛋白質(zhì)在小腸被水解成氨基酸和小肽蛋白質(zhì)在小腸被水解成氨基酸和小肽小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位 胰液蛋白酶消化蛋白質(zhì)產(chǎn)生寡肽和少量氨基酸胰液蛋白酶消化蛋白質(zhì)產(chǎn)生寡肽和少量氨基酸 胰酶胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶，最適是消化蛋白質(zhì)的主要酶，最適ph為為7.0左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶，均以酶原均以酶原方式分泌，以一定方式激活方式分泌，以一定方式激活，各有專一性。各有專一性。目

6、目 錄錄內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶(endopeptidase)水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。外肽酶外肽酶(exopeptidase)自肽鏈的末段開始每次水解一個氨基酸殘自肽鏈的末段開始每次水解一個氨基酸殘基，如羧基肽酶基，如羧基肽酶(a、b)、氨基肽酶。、氨基肽酶。目目 錄錄氨基肽酶氨基肽酶內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意圖蛋白水解酶作用示意圖目目 錄錄腸液中酶原的腸液中酶原的可保護胰組織免受蛋白酶的自身消化作用。可保護胰組織免受蛋白酶的自身消化作用。保證

7、酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶的儲存形式。酶原還可視為酶的儲存形式。酶原激活的意義酶原激活的意義胰蛋白酶原胰蛋白酶原 糜蛋白酶原糜蛋白酶原 彈性蛋白酶原彈性蛋白酶原 羧肽酶原羧肽酶原腸激酶腸激酶(enterokinaseenterokinase) 胰蛋白酶胰蛋白酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 彈性蛋白酶彈性蛋白酶 羧肽酶羧肽酶 (trypsintrypsin) (chymotrypsin) (elastaseelastase) (carboxypeptidasecarboxypeptidase)胰蛋白酶胰蛋白酶目目 錄錄 小腸粘膜細(xì)胞的消化酶水

8、解寡肽為氨基小腸粘膜細(xì)胞的消化酶水解寡肽為氨基酸酸 主要是寡肽酶主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如的作用，例如氨基肽酶氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶及二肽酶(dipeptidase)等，等， 最終產(chǎn)生氨基酸。最終產(chǎn)生氨基酸。在小腸粘膜細(xì)胞中進行在小腸粘膜細(xì)胞中進行目目 錄錄（二）氨基酸的吸收是一個主動轉(zhuǎn)運過程（二）氨基酸的吸收是一個主動轉(zhuǎn)運過程吸收部位：主要在小腸粘膜細(xì)胞吸收部位：主要在小腸粘膜細(xì)胞吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機制：耗能的主動吸收過程吸收機制：耗能的主動吸收過程目目 錄錄氨基酸吸收載體氨基酸吸收載體載體蛋白

9、與氨基酸、載體蛋白與氨基酸、na+組成三聯(lián)體，組成三聯(lián)體，由由atp供能將氨基酸、供能將氨基酸、na+轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，na+再由鈉泵排出細(xì)胞。再由鈉泵排出細(xì)胞。七種轉(zhuǎn)運蛋白七種轉(zhuǎn)運蛋白（transportertransporter）中性氨基酸載體中性氨基酸載體堿性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體-氨基酸轉(zhuǎn)運蛋白氨基酸轉(zhuǎn)運蛋白二肽、三肽轉(zhuǎn)運蛋白二肽、三肽轉(zhuǎn)運蛋白 目目 錄錄-谷氨酰基循環(huán)對氨基酸的轉(zhuǎn)運作用谷氨?；h(huán)對氨基酸的轉(zhuǎn)運作用-谷氨?；h(huán)谷氨酰基循環(huán)(-glutamyl cycle)過程：過程： 谷胱甘肽對氨基酸的轉(zhuǎn)運

10、谷胱甘肽對氨基酸的轉(zhuǎn)運 谷胱甘肽再合成谷胱甘肽再合成目目 錄錄（三）未被吸收的蛋白質(zhì)在腸道細(xì)菌作用下（三）未被吸收的蛋白質(zhì)在腸道細(xì)菌作用下發(fā)生腐敗作用發(fā)生腐敗作用在消化過程中，有一小部分蛋白質(zhì)未被消化在消化過程中，有一小部分蛋白質(zhì)未被消化或雖經(jīng)消化、但未被吸收的消化產(chǎn)物在腸道細(xì)菌或雖經(jīng)消化、但未被吸收的消化產(chǎn)物在腸道細(xì)菌作用下發(fā)生以無氧分解為主要過程的化學(xué)變化作用下發(fā)生以無氧分解為主要過程的化學(xué)變化所所起的作用。起的作用。腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機體利用

11、的物質(zhì)體利用的物質(zhì)。蛋白質(zhì)的腐敗作用蛋白質(zhì)的腐敗作用( (putrefaction)目目 錄錄 未消化蛋白質(zhì)未消化蛋白質(zhì) h r-c-cooh nh2未吸收的消化產(chǎn)物未吸收的消化產(chǎn)物腐?。ǜ瘮。╬utrefaction）脫氨脫氨nh3脫羧脫羧胺胺碳鏈降解碳鏈降解其它有害物質(zhì)其它有害物質(zhì)目目 錄錄1腸道細(xì)菌使氨基酸脫羧基產(chǎn)生胺類腸道細(xì)菌使氨基酸脫羧基產(chǎn)生胺類 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 氨基酸氨基酸胺類胺類蛋白酶蛋白酶 脫羧基作用脫羧基作用 組氨酸組氨酸組胺組胺 賴氨酸賴氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺目目 錄錄 假神經(jīng)遞質(zhì)假神經(jīng)遞質(zhì)(false neurotransmitter)

12、某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相似，可取代某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺ch2ch2nh2ch2ch2nh2ch2nh2cohhch2nh2cohh酪胺酪胺 -羥酪胺羥酪胺ch2ch2nh2ohch2ch2nh2ohch2nh2cohhohch2nh2cohhoh目目 錄錄 - -羥酪胺和苯乙醇胺結(jié)構(gòu)類似兒茶酚胺，羥酪胺和苯乙醇胺結(jié)構(gòu)類似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺與腦細(xì)胞結(jié)合，但不它們可取代兒茶酚胺與腦細(xì)胞結(jié)合，但不能傳遞神經(jīng)沖動，使大腦發(fā)生異常抑制。能傳遞神經(jīng)沖動，使大腦發(fā)生

13、異常抑制。目目 錄錄 2在腸道細(xì)菌作用下氨基酸脫氨基生成氨在腸道細(xì)菌作用下氨基酸脫氨基生成氨 未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素滲入腸道的尿素氨氨(ammonia)腸道細(xì)菌腸道細(xì)菌脫氨基作用脫氨基作用尿素酶尿素酶目目 錄錄 脫氨生成氨脫氨生成氨 rch（nh2）cooh rch2cooh+nh3 nh3 c=o 2nh3+co2 nh3 nh3 重吸收入肝重吸收入肝 nh3 nh4+氨有毒性，氨有毒性，nh3 比比 nh4+易吸收，降低腸道易吸收，降低腸道 ph，可減少可減少 nh3 的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)。的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)。目目 錄錄3腐敗作用產(chǎn)生其它有害物質(zhì)腐敗作

14、用產(chǎn)生其它有害物質(zhì) 酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氫硫化氫 色氨酸色氨酸 吲哚、甲基吲哚吲哚、甲基吲哚除了胺類和氨以外，通過腐敗作用還可產(chǎn)生一些其除了胺類和氨以外，通過腐敗作用還可產(chǎn)生一些其它有害物質(zhì)，例如苯酚、吲哚、甲基吲哚及硫化氫等。它有害物質(zhì)，例如苯酚、吲哚、甲基吲哚及硫化氫等。大部分排泄，少量重吸收大部分排泄，少量重吸收 由肝轉(zhuǎn)化解毒。由肝轉(zhuǎn)化解毒。目目 錄錄二、體內(nèi)蛋白質(zhì)分解生成氨基酸二、體內(nèi)蛋白質(zhì)分解生成氨基酸（一）不同蛋白質(zhì)有不同半壽期（一）不同蛋白質(zhì)有不同半壽期蛋白質(zhì)降低其原濃度一半所需要的時間，蛋白質(zhì)降低其原濃度一半所需要的時間，用用t1/21/2表示。表示。各

15、種蛋白質(zhì)降解速率不同；這些速率隨生理需各種蛋白質(zhì)降解速率不同；這些速率隨生理需要而變化要而變化。目目 錄錄（二）（二）真核真核細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞內(nèi)有兩條有兩條主要的主要的蛋白質(zhì)的蛋白質(zhì)的 降解途徑降解途徑 不依賴不依賴atp利用利用溶酶體中的溶酶體中的組織蛋白酶組織蛋白酶( (cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和長壽命的降解外源性蛋白、膜蛋白和長壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白細(xì)胞內(nèi)蛋白1外在和長壽蛋白質(zhì)在溶酶體通過外在和長壽蛋白質(zhì)在溶酶體通過atp-非依賴非依賴途徑降解途徑降解目目 錄錄溶酶體的主要功能是消化作用，是細(xì)胞內(nèi)溶酶體的主要功能是消化作用，是細(xì)胞內(nèi)的消化器官。的消化器官。 根據(jù)完成生理功能的不同階

16、段可將其分為根據(jù)完成生理功能的不同階段可將其分為: 初級溶酶體初級溶酶體 次級溶酶體次級溶酶體 殘體殘體 目目 錄錄2異常和短壽蛋白質(zhì)在蛋白酶體通過需要異常和短壽蛋白質(zhì)在蛋白酶體通過需要atp的泛的泛素途徑降解素途徑降解 依賴依賴atp 降解異常蛋白和短壽命蛋白降解異常蛋白和短壽命蛋白泛素泛素(ubiquitin)76個氨基酸的小分子蛋白個氨基酸的小分子蛋白(8.5kd)普遍存在于真核生物而得名普遍存在于真核生物而得名一級結(jié)構(gòu)高度保守一級結(jié)構(gòu)高度保守目目 錄錄泛 素 共 價 地 結(jié) 合 于 底 物 蛋 白 質(zhì) ， 蛋 白 酶 體泛 素 共 價 地 結(jié) 合 于 底 物 蛋 白 質(zhì) ， 蛋 白 酶

17、 體（proteasome）特異性地識別被泛素標(biāo)記的蛋白）特異性地識別被泛素標(biāo)記的蛋白質(zhì)并將其迅速降解，泛素的這種標(biāo)記作用是非底質(zhì)并將其迅速降解，泛素的這種標(biāo)記作用是非底物特異性的，稱為泛素化（物特異性的，稱為泛素化（ubiquitination）。）。目目 錄錄ubiquitin:the ubiquitin cycle :目目 錄錄（1）泛素化使蛋白質(zhì)貼上了被降解的標(biāo)簽）泛素化使蛋白質(zhì)貼上了被降解的標(biāo)簽 泛素與選擇性被降解蛋白質(zhì)形成共價連泛素與選擇性被降解蛋白質(zhì)形成共價連接，并使其激活。接，并使其激活。（2）泛素化的蛋白質(zhì)在蛋白酶體降解）泛素化的蛋白質(zhì)在蛋白酶體降解 泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過程

18、泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過程蛋白酶體對泛素化蛋白質(zhì)的降解。蛋白酶體對泛素化蛋白質(zhì)的降解。目目 錄錄泛素化過程泛素化過程e e1 1：泛素活化酶：泛素活化酶e e2 2：泛素攜帶蛋白：泛素攜帶蛋白e e3 3：泛素蛋白連接酶：泛素蛋白連接酶泛素泛素c co o- -o o+ +hs-ehs-e1 1atpatpamp+ppiamp+ppi泛素泛素c co os es e1 1hs-ehs-e2 2hs-ehs-e1 1泛素泛素c co os es e2 2泛素泛素c co os es e1 1被降解被降解蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)hs-ehs-e2 2泛素泛素c co os es e2 2泛素泛素c cnh nh

19、 被降解蛋白質(zhì)被降解蛋白質(zhì)o oe e3 3目目 錄錄- -亞基亞基-亞基亞基 -亞基亞基- -亞基亞基核心顆粒核心顆粒調(diào)節(jié)顆粒調(diào)節(jié)顆粒調(diào)節(jié)顆粒調(diào)節(jié)顆粒蛋白酶體是一個蛋白酶體是一個26s蛋白質(zhì)復(fù)合蛋白質(zhì)復(fù)合物，由物，由20s的核心顆粒的核心顆粒(core particle, cp)和和19s的調(diào)節(jié)顆粒的調(diào)節(jié)顆粒(regulatory particle, rp)組成組成 目目 錄錄門門催化催化部位部位門門蛋白酶體的核心顆粒是由蛋白酶體的核心顆粒是由4個環(huán)個環(huán)2個個環(huán)和環(huán)和2個個環(huán)組成的圓柱體，每個環(huán)組成的圓柱體，每個環(huán)由環(huán)由7個個類型的亞基組成，它類型的亞基組成，它們位于圓柱體的頂端。每個們位于

20、圓柱體的頂端。每個環(huán)由環(huán)由7個個類型的亞基組成，類型的亞基組成，它們位于圓柱體的中央。它們位于圓柱體的中央。 目目 錄錄氨基酸代謝庫氨基酸代謝庫( (metabolic pool) )食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。代謝，稱為氨基酸代謝庫。三、外源性氨基酸和內(nèi)源性氨基酸組成三、外源性氨基酸和內(nèi)源性氨基酸組成氨基酸代謝庫氨基酸代謝庫目目 錄錄氨基酸氨基酸代謝庫代謝庫食物蛋白質(zhì)

21、食物蛋白質(zhì)消化吸收消化吸收 組織組織蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)分解分解 體內(nèi)合成氨基酸體內(nèi)合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸)氨基酸代謝概況氨基酸代謝概況 -酮酸酮酸 脫氨基作用脫氨基作用 酮酮 體體氧化供能氧化供能糖糖胺胺 類類脫羧基作用脫羧基作用氨氨 尿素尿素代謝轉(zhuǎn)變代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 目目 錄錄目目 錄錄第二節(jié)第二節(jié)氨基酸的轉(zhuǎn)換和分解氨基酸的轉(zhuǎn)換和分解 amino acid conversion and catabolism一、轉(zhuǎn)氨基作用是氨基酸與一、轉(zhuǎn)氨基作用是氨基酸與-酮酸之間的氨基交換酮酸之間的氨基交換 二、二、體內(nèi)有幾條氨基酸凈脫氨基

22、的途徑體內(nèi)有幾條氨基酸凈脫氨基的途徑 三、三、氨基酸碳鏈骨架可進行轉(zhuǎn)換或分氨基酸碳鏈骨架可進行轉(zhuǎn)換或分目目 錄錄一般在下列一般在下列3種代謝狀況下，氨基酸才氧化降解：種代謝狀況下，氨基酸才氧化降解：細(xì)胞的蛋白質(zhì)進行正常的合成和降解時，蛋白質(zhì)細(xì)胞的蛋白質(zhì)進行正常的合成和降解時，蛋白質(zhì)合成并不需要蛋白質(zhì)降解釋放出的某些氨基酸，合成并不需要蛋白質(zhì)降解釋放出的某些氨基酸，這些氨基酸會進行氧化分解。這些氨基酸會進行氧化分解。食品富含蛋白質(zhì)，消化產(chǎn)生的氨基酸超過了蛋白食品富含蛋白質(zhì)，消化產(chǎn)生的氨基酸超過了蛋白質(zhì)合成的需要，由于氨基酸不能在體內(nèi)儲存，過質(zhì)合成的需要，由于氨基酸不能在體內(nèi)儲存，過量的氨基酸在體

23、內(nèi)被氧化降解。量的氨基酸在體內(nèi)被氧化降解。機體處于饑餓狀態(tài)或未控制的糖尿病狀態(tài)時，機機體處于饑餓狀態(tài)或未控制的糖尿病狀態(tài)時，機體不能利用或不能合適地利用糖作為能源，細(xì)胞體不能利用或不能合適地利用糖作為能源，細(xì)胞的蛋白質(zhì)被用做重要的能源。的蛋白質(zhì)被用做重要的能源。目目 錄錄轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。的重要途徑。通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。轉(zhuǎn)氨基作用的生理轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義意義一、轉(zhuǎn)氨基作用是氨基酸與一、轉(zhuǎn)氨基作用是氨基酸與-酮酸之間酮

24、酸之間的氨基交換的氨基交換目目 錄錄轉(zhuǎn)氨基作用（轉(zhuǎn)氨基作用（transamination）：）：在轉(zhuǎn)氨酶在轉(zhuǎn)氨酶( (transaminase)的作用下，某一氨的作用下，某一氨基酸去掉基酸去掉-氨基生成相應(yīng)的氨基生成相應(yīng)的-酮酸，而另一種酮酸，而另一種-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。（一）待分解的氨基酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨酶作用移去（一）待分解的氨基酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨酶作用移去-氨基氨基目目 錄錄 反應(yīng)式反應(yīng)式大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。脯氨酸、羥脯氨酸除外。目目 錄錄體內(nèi)存在多種轉(zhuǎn)氨酶，不同氨基酸

25、與體內(nèi)存在多種轉(zhuǎn)氨酶，不同氨基酸與- -酮酸之間酮酸之間的轉(zhuǎn)氨基作用只能由專一的轉(zhuǎn)氨酶催化。的轉(zhuǎn)氨基作用只能由專一的轉(zhuǎn)氨酶催化。體內(nèi)有兩種重要的轉(zhuǎn)氨酶體內(nèi)有兩種重要的轉(zhuǎn)氨酶: :一種是谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶一種是谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶另一種是丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶另一種是丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶目目 錄錄（二）所有的轉(zhuǎn)氨酶均有相同的輔基和相同（二）所有的轉(zhuǎn)氨酶均有相同的輔基和相同 的作用機制的作用機制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶目目 錄錄維生素維生素b6的磷酸酯磷酸吡哆醛（的磷酸酯磷酸吡哆醛（plp）

26、是所有轉(zhuǎn)氨）是所有轉(zhuǎn)氨酶的輔酶，在轉(zhuǎn)氨酶的底物不存在時，酶的輔酶，在轉(zhuǎn)氨酶的底物不存在時，plp的醛基和的醛基和酶活性位點賴氨酸的酶活性位點賴氨酸的-氨基形成共價氨基形成共價schiff-base連接連接。氨基酸底物存在時，氨基酸的。氨基酸底物存在時，氨基酸的-氨基與氨基與plp的醛基的醛基形成新的形成新的schiff-base連接。連接。磷酸吡哆醛（磷酸吡哆醛（plp）目目 錄錄目目 錄錄二、二、體內(nèi)有幾條氨基酸凈脫氨基的途徑體內(nèi)有幾條氨基酸凈脫氨基的途徑定義：定義：指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)- -酮酸的過程。酮酸的過程。 脫氨基脫氨基方式方式轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用氧化脫

27、氨基氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基聯(lián)合脫氨基轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)目目 錄錄 存在于肝、腦、腎中存在于肝、腦、腎中 輔酶為輔酶為 nad+ 或或nadp+ gtp、atp為其抑制劑為其抑制劑 gdp、adp為其激活劑為其激活劑催化酶：催化酶： l-l-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶l-谷氨酸谷氨酸nh3-酮戊二酸酮戊二酸nad(p)+nad(p)h+h+h2onh2ch(ch2)2coohcoohnh2ch(ch2)2coohcoohnhc(ch2)2coohcoohnhc(ch2)2coohcoohoc(ch2)2coohcooh+o

28、c(ch2)2coohcooh+（glutamate dehydrogenase） （一）在肝內(nèi)谷氨酸脫氫酶催化（一）在肝內(nèi)谷氨酸脫氫酶催化- -谷氨酸谷氨酸脫去氨基脫去氨基目目 錄錄 兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下脫下- -氨基生成氨基生成- -酮酸的過程，酮酸的過程， 如如轉(zhuǎn)氨作用轉(zhuǎn)氨作用和谷氨酸脫氫作用的結(jié)合和谷氨酸脫氫作用的結(jié)合。定義定義聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用類型類型 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)目目 錄錄轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸氨基酸 谷

29、氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 h2o+nad+轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶 nh3+nadh+h+l-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進行。主要在肝、腎組織進行。目目 錄錄（二）肌肉中的氨基酸通過嘌呤核苷酸循環(huán)（二）肌肉中的氨基酸通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基脫去氨基此種方式主要在肌肉組織進行。此種方式主要在肌肉組織進行。目目 錄錄 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸蘋果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黃嘌呤次黃嘌呤 核苷酸核

30、苷酸 (imp)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脫氫酶脫氫酶h2onh3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(amp)目目 錄錄（三）氨基酸氧化酶也可以從（三）氨基酸氧化酶也可以從-氨基酸中氨基酸中去除氨基去除氨基o2 + fmnh2氨基酸氨基酸-酮酸酮酸nh4+ + h2o2l-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶l-l-氨基酸氧化酶，屬于黃酶類，存在于哺乳類氨基酸氧化酶，屬于黃酶類，存在于哺乳類動物的肝和腎組織內(nèi)。動物的肝和腎組織內(nèi)。目目 錄錄三、三、氨基酸

31、碳鏈骨架可進行轉(zhuǎn)換或分解氨基酸碳鏈骨架可進行轉(zhuǎn)換或分解（一）（一）-酮酸（酮酸（-ketoacid）經(jīng)氨基化生成非）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸必需氨基酸（二）（二） - -酮酸可轉(zhuǎn)變成糖及脂類酮酸可轉(zhuǎn)變成糖及脂類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸

32、、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘

33、氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、

34、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類目目 錄錄（三）（三） - -酮酸可徹底氧化分解并供能氧化供能酮酸可徹底氧化分解并供能氧化供能- -酮酸在體內(nèi)可通過酮酸在體內(nèi)可通過tac 和氧化磷酸化徹和氧化磷酸化徹底氧化為底氧化為h2o和和co2，同時生成，同時生成atp。綜上可見，氨基酸代謝與糖和脂肪綜上可見，氨基酸代謝與糖和脂肪代謝的代謝密切相關(guān)代謝的代謝密切相關(guān)。目目 錄錄琥珀酰琥珀酰coa 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸檸檬酸檸檬酸乙酰乙酰coa丙酮酸丙酮酸pep磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘

35、油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰coa丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸絲氨酸絲氨酸蘇氨酸蘇氨酸色氨酸色氨酸異亮氨酸異亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸異亮氨酸異亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸絲氨酸絲氨酸 蘇氨酸蘇氨酸 纈氨酸纈氨酸酮體酮體亮氨酸亮氨酸 賴氨酸賴氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺組氨酸組氨酸 纈氨酸纈氨酸co2co2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系t c a循環(huán)循環(huán)目目 錄錄目目 錄錄第三節(jié)第三節(jié)營養(yǎng)非必需氨基酸的合成營養(yǎng)非必需氨基酸的合成 formation o

36、f nutritionally nonessential amino acids目目 錄錄一、一、體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝狀況可用氮平衡來描述體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝狀況可用氮平衡來描述氮平衡氮平衡(nitrogen balance)攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關(guān)系。量之間的關(guān)系。氮總平衡：氮總平衡：攝入氮攝入氮 = = 排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡氮正平衡：攝入氮攝入氮 排出氮（兒童、孕婦等）排出氮（兒童、孕婦等）氮負(fù)平衡氮負(fù)平衡：攝入氮攝入氮 排出氮（饑餓、消耗性疾排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）病患者）氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)

37、代謝的慨況。氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的慨況。目目 錄錄蛋白質(zhì)的生理需要量蛋白質(zhì)的生理需要量 成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為3050g，我，我國營養(yǎng)學(xué)會推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為國營養(yǎng)學(xué)會推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。目目 錄錄二、氨基酸可分為營養(yǎng)必需氨基酸二、氨基酸可分為營養(yǎng)必需氨基酸和營養(yǎng)非必需氨基酸和營養(yǎng)非必需氨基酸 營養(yǎng)必需氨基酸營養(yǎng)必需氨基酸(nutritionally essential amino acid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有物供給的氨基酸，共有8種：種：val、ile、

38、leu、thr、met、lys、phe、trp。 其余其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。 （nutritionally semiessential amino acid） 目目 錄錄三、短的生物合成途徑可合成非必需三、短的生物合成途徑可合成非必需氨基酸氨基酸（一）（一）-酮戊二酸還原氨化生成谷氨酸酮戊二酸還原氨化生成谷氨酸谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶h2onh4+ 酮戊二酸酮戊二酸l谷氨酸谷氨酸目目 錄錄（二）谷氨酸在谷氨酰胺合成酶催化下合成（二）谷氨酸在谷氨酰胺合成酶催化下合成谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸合成酶谷氨酸合成酶l谷氨酰胺谷氨酰胺l谷氨酸谷氨

39、酸nh4+mgatpmgadp pinh3+nh3+目目 錄錄（三）丙酮酸和草酰乙酸通過轉(zhuǎn)氨基作用生成（三）丙酮酸和草酰乙酸通過轉(zhuǎn)氨基作用生成丙氨酸和天冬氨酸丙氨酸和天冬氨酸丙酮酸丙酮酸轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶丙氨酸丙氨酸谷氨酸或天冬氨酸谷氨酸或天冬氨酸 酮戊二酸酮戊二酸 或或草酰乙酸草酰乙酸目目 錄錄（四）天冬氨酸在天冬酰胺合成酶催化下（四）天冬氨酸在天冬酰胺合成酶催化下形成天冬酰胺形成天冬酰胺l天冬酰胺天冬酰胺l天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺合成酶天冬酰胺合成酶nh3+nh3+glnglumgatpmgamp ppi目目 錄錄（五）絲氨酸從糖酵（五）絲氨酸從糖酵解的中間產(chǎn)物解的中間產(chǎn)物d-3-d-3-磷酸甘

40、油磷酸甘油酸形成酸形成轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶nh3+nh3+nadnadh h+l- 絲氨酸絲氨酸磷酸羥基丙酮酸磷酸羥基丙酮酸磷酸磷酸- l - 絲氨酸絲氨酸d 3 磷酸甘油醛磷酸甘油醛 ka aah2opi目目 錄錄（六）甘氨酸在哺乳動物中（六）甘氨酸在哺乳動物中 有幾條合成途徑有幾條合成途徑目目 錄錄（七）脯氨酸是從谷（七）脯氨酸是從谷氨酸形成的氨酸形成的l谷氨酸谷氨酸l脯氨酸脯氨酸l谷氨酸谷氨酸 半縮醛半縮醛2吡咯吡咯5羧酸羧酸h2onadh h+nadh h+nadnadh2onh3nh2nhh3n目目 錄錄（八）半胱氨酸可由甲硫（八）半胱氨酸可由甲硫氨酸和絲氨酸合成氨酸和絲氨酸合成nh3+nh

41、3+nh3+nh3+nh3+nh3+h2oh2ol絲氨酸絲氨酸l同型半胱氨酸同型半胱氨酸l半胱氨酸半胱氨酸l同型絲氨酸同型絲氨酸胱硫醚胱硫醚目目 錄錄（九）苯丙氨酸在苯丙氨酸羥化酶催化下（九）苯丙氨酸在苯丙氨酸羥化酶催化下形成酪氨酸形成酪氨酸四氫生物蝶呤四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤二氫生物蝶呤l 丙氨酸丙氨酸l 酪氨酸酪氨酸nadpnadph h酶酶 ii酶酶 io2h2och2 ch coo-ch2 ch coo-nh3+nh3+ho目目 錄錄（十）組氨酸和精氨酸是營養(yǎng)性半必需氨基酸（十）組氨酸和精氨酸是營養(yǎng)性半必需氨基酸組氨酸和精氨酸雖能在人體內(nèi)合成，但合組氨酸和精氨酸雖能在人體內(nèi)合成，但合成

42、量不多，長期缺乏也能造成負(fù)氮平衡，成量不多，長期缺乏也能造成負(fù)氮平衡，可以將這兩種氨基酸視為營養(yǎng)半必需氨可以將這兩種氨基酸視為營養(yǎng)半必需氨基酸（基酸（nutritionally semiessential amino acid）。）。 目目 錄錄第四節(jié)第四節(jié)氨氨 的的 代代 謝謝the fate of ammonia目目 錄錄一、體內(nèi)有毒性的氨有幾個來源一、體內(nèi)有毒性的氨有幾個來源（一）體內(nèi)氨有（一）體內(nèi)氨有3 3個主要來源個主要來源1. 氨基酸脫氨基作用和胺類的分解均可以產(chǎn)生氨氨基酸脫氨基作用和胺類的分解均可以產(chǎn)生氨 rch2nh2rcho + nh3胺氧化酶胺氧化酶2. 腸道細(xì)菌腐敗作用產(chǎn)

43、生氨腸道細(xì)菌腐敗作用產(chǎn)生氨氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨3. 腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 + nh3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶目目 錄錄 （二）氨中毒是致命的（二）氨中毒是致命的氨是機體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。氨是機體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素( (urea)而解毒。而解毒。正常人血氨濃度一般不超過正常人血氨濃度一般不超過60 mol/l。目目 錄錄二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺二

44、、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺形式轉(zhuǎn)運形式轉(zhuǎn)運（一）丙氨酸（一）丙氨酸- -葡萄糖循環(huán)將氨從肌肉運輸?shù)礁纹咸烟茄h(huán)將氨從肌肉運輸?shù)礁畏磻?yīng)過程反應(yīng)過程生理意義生理意義 肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁巍＜∪庵邪币詿o毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁巍?肝為肌肉提供葡萄糖。肝為肌肉提供葡萄糖。丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)(alanine-glucose cycle)目目 錄錄丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)氨基酸氨基酸nh3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途徑糖酵解途徑肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸nh3尿

45、素尿素尿素循環(huán)尿素循環(huán)糖糖異異生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)葡葡萄萄糖糖目目 錄錄目目 錄錄( (二）二） 谷氨酰胺是氨的另一種運輸形式谷氨酰胺是氨的另一種運輸形式反應(yīng)過程反應(yīng)過程在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進行解毒。后再分解為氨和谷氨酸，從而進行解毒。生理意義生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式。及運輸形式。 目目 錄錄三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路 在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路 合成非必

46、需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 + nh+ nh3 3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶atpatpadp+piadp+pi 腎小管泌氨腎小管泌氨分泌的分泌的nh3在酸性條件下生成在酸性條件下生成nh4+，隨尿排出。隨尿排出。體內(nèi)氨的去路：體內(nèi)氨的去路：目目 錄錄 （一）在肝進行的鳥氨酸循環(huán)合成尿素（一）在肝進行的鳥氨酸循環(huán)合成尿素主要在主要在肝細(xì)胞肝細(xì)胞的線粒體及胞液中的線粒體及胞液中尿素生成的過程由尿素生成的過程由hans krebs 和和kurt henseleit 提出，稱為提出，稱為鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)(

47、(orinithine cycle)，又稱，又稱尿素循環(huán)尿素循環(huán)( (urea cycle)或或krebs- henseleit循環(huán)循環(huán)。目目 錄錄 co2 + nh3 + h2o + 2atp氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（n-n-乙酰谷氨酸，乙酰谷氨酸，mgmg2+2+）coh2no po32-+ 2adp + pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進行反應(yīng)在線粒體中進行1. co2、氨和、氨和atp縮合形成氨基甲酰磷酸縮合形成氨基甲酰磷酸目目 錄錄反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase, cps-) 催化。

48、催化。n-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗2分子分子atp。n-n-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(aga)(aga)coohch3c-nh-ch(ch2)2coohocoohch3c-nh-ch(ch2)2cooho目目 錄錄鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶h3po4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸nh2(ch2)3chcoohnh2鳥鳥氨氨酸酸nh2(ch2)3chcoohnh2鳥鳥氨氨酸酸nh2coopo32-nh2coopo32-nhchcoohnh2nh2co瓜瓜氨氨酸酸(ch2)32氨基甲酰磷酸與鳥氨酸反應(yīng)生成瓜氨酸氨基甲酰磷酸與鳥氨酸反應(yīng)生成瓜氨酸目目 錄錄由

49、鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶( (ornithine carbamoyl transferase,oct) )催化，催化，oct常與常與cps-構(gòu)成構(gòu)成復(fù)合體。復(fù)合體。反應(yīng)在線粒體中進行，反應(yīng)在線粒體中進行，瓜氨酸生成后進入胞液。瓜氨酸生成后進入胞液。目目 錄錄3. 瓜氨酸與天冬氨酸反應(yīng)生成精氨酸代琥珀酸瓜氨酸與天冬氨酸反應(yīng)生成精氨酸代琥珀酸反應(yīng)在反應(yīng)在胞液胞液中進行。中進行。 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶atpatpamp+ppiamp+ppih h2 2o omgmg2+2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸nhchcoohnh2nh2co瓜瓜氨氨酸酸(

50、ch2)3coohchh2nch2coohnh(ch2)3chcoohnh2nh2cncoohchch2cooh目目 錄錄coohchchhooc+nh(ch2)3chcoohnh2nh2cnhnh(ch2)3chcoohnh2nh2cncoohchch2coohnh(ch2)3chcoohnh2nh2cncoohchch2cooh精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸4. 精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索酸目目 錄錄反應(yīng)在胞液中進行。反應(yīng)在胞液中進行。5. 精氨酸裂解釋放出尿素并再形成鳥氨酸精氨酸

51、裂解釋放出尿素并再形成鳥氨酸 目目 錄錄鳥鳥氨氨酸酸循循環(huán)環(huán)2adp+pico2 + nh3 + h2o氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2atpn-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸pi鳥氨酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸蘋果酸蘋果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸atpamp + ppi鳥氨酸鳥氨酸尿素尿素線粒體線粒體胞胞 液液目目 錄錄目目 錄錄反應(yīng)小結(jié)反應(yīng)小結(jié)原料：原料：2 分子氨，一個來自于游離氨，另一個分子氨，一個來自于游離氨，另一個來自天冬氨酸。來自天冬氨酸。過程：先在線粒體中進行，再在胞液中

52、進行。過程：先在線粒體中進行，再在胞液中進行。耗能：耗能：3 個個atp，4 個高能磷酸鍵。個高能磷酸鍵。目目 錄錄（二）尿素合成受膳食蛋白質(zhì)和兩個限速酶（二）尿素合成受膳食蛋白質(zhì)和兩個限速酶活性的調(diào)節(jié)活性的調(diào)節(jié)1. 1. 高蛋白質(zhì)膳食促進尿素合成高蛋白質(zhì)膳食促進尿素合成 2. n-2. n-乙酰谷氨酸別位激活氨基甲酰磷酸合酶乙酰谷氨酸別位激活氨基甲酰磷酸合酶啟動尿素合成啟動尿素合成 3. 3. 精氨酸代琥珀酸合酶活性促進尿素合成精氨酸代琥珀酸合酶活性促進尿素合成aga、精氨酸為其激活劑、精氨酸為其激活劑目目 錄錄酶酶相對活性相對活性氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶鳥氨

53、酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相對活性正常成人肝尿素合成酶的相對活性酶酶相對活性相對活性氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相對活性正常成人肝尿素合成酶的相對活性目目 錄錄（三）尿素合成障礙引起高血氨癥和氨中毒（三）尿素合成障礙引起高血氨癥和氨中毒1.高血氨時腦

54、內(nèi)高血氨時腦內(nèi)-酮戊二酸減少導(dǎo)致能量代謝障礙酮戊二酸減少導(dǎo)致能量代謝障礙2.鳥氨酸循環(huán)任何一個合成酶遺傳缺陷均可引起高鳥氨酸循環(huán)任何一個合成酶遺傳缺陷均可引起高氨血癥氨血癥 血氨濃度升高稱血氨濃度升高稱高氨血癥高氨血癥 ( hyperammonemia)，常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時，尿素合成酶的遺傳缺陷也常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。可導(dǎo)致高氨血癥。高氨血癥時可引起腦功能障礙，稱高氨血癥時可引起腦功能障礙，稱氨中毒氨中毒(ammonia poisoning)。目目 錄錄tac 腦供能不足腦供能不足- -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺nh3nh3 腦內(nèi)腦

55、內(nèi) - -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能機制氨中毒的可能機制目目 錄錄第五節(jié)第五節(jié)氨基酸代謝的特殊產(chǎn)物和氨基酸代謝的特殊產(chǎn)物和個別氨基酸代謝個別氨基酸代謝special products and individual pathway of amino acids目目 錄錄 一、某些氨基酸代謝產(chǎn)生特殊的產(chǎn)物一、某些氨基酸代謝產(chǎn)生特殊的產(chǎn)物（一）氨基酸的脫羧基（一）氨基酸的脫羧基(decarboxylation)產(chǎn)生產(chǎn)生特殊的胺類化合物特殊的胺類化合物cc o o hn h2hr氨基酸脫羧酶氨基酸脫羧酶 (decarboxylase(decarboxylase) ) 氨基酸氨基酸胺類胺類rchrch

56、2 2nhnh2 2+ co+ co2 2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 rch rch2 2nhnh2 2 rcho rchorcoohrcooh醛醛胺胺單胺氧化酶單胺氧化酶o o2 21/21/2羧酸羧酸nhnh3 3 h h2 2o o2 2h h2 2o oo o2 2目目 錄錄1谷氨酸脫羧酶催化谷氨酸脫羧生成谷氨酸脫羧酶催化谷氨酸脫羧生成-氨基丁酸氨基丁酸 l- l-谷氨酸谷氨酸gabagabaco2l- l- 谷氨酸脫酶谷氨酸脫酶 gaba是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，其作用是抑制突其作用是抑制突觸傳導(dǎo)觸傳導(dǎo) 。-氨基丁酸氨基丁酸 (-aminobutyric acid, gaba)目

57、目 錄錄2組氨酸經(jīng)組氨酸脫羧酶催化脫羧生成組胺組氨酸經(jīng)組氨酸脫羧酶催化脫羧生成組胺l-l-組氨酸組氨酸組胺組胺組氨酸脫羧酶組氨酸脫羧酶co2 組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。組胺組胺 (histamine)目目 錄錄3色氨酸經(jīng)色氨酸經(jīng)5-羥色氨酸生成羥色氨酸生成5-羥色胺羥色胺色氨酸色氨酸5-羥色氨酸羥色氨酸5-ht色氨酸羥化酶色氨酸羥化酶5-5-羥色氨酸脫羧酶羥色氨酸脫羧酶co2 5-ht在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織

58、有收縮血管的作用。織有收縮血管的作用。5-羥色胺羥色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-ht)目目 錄錄4某些氨基酸在體內(nèi)經(jīng)脫羧作用可產(chǎn)生多胺類物質(zhì)某些氨基酸在體內(nèi)經(jīng)脫羧作用可產(chǎn)生多胺類物質(zhì)l 鳥氨酸鳥氨酸腐胺腐胺 s-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (sam )脫羧基脫羧基sam 鳥氨酸脫羧酶鳥氨酸脫羧酶co2sam脫羧酶脫羧酶co2精脒精脒 (spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶丙胺轉(zhuǎn)移酶5 5 - -甲基甲基- -硫硫- -腺苷腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶丙胺轉(zhuǎn)移酶 精胺精胺 (spermine) 多胺多胺(polyamines)是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。在生長旺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。在生長

59、旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強。限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強。目目 錄錄一碳單位的主要功能是參與嘌呤、嘧啶的合成一碳單位的主要功能是參與嘌呤、嘧啶的合成 作為合成嘌呤和嘧啶的原料作為合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來（二）一碳單位是甘氨酸、絲氨酸、甲硫氨酸（二）一碳單位是甘氨酸、絲氨酸、甲硫氨酸和組氨酸的特殊產(chǎn)物和組氨酸的特殊產(chǎn)物目目 錄錄定義定義1一碳單位代謝需有四氫葉酸參與一碳單位代謝需有四氫葉酸參與 某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的只含有某些氨基酸代謝過程中

60、產(chǎn)生的只含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位一個碳原子的基團，稱為一碳單位( (one carbon unit)。 目目 錄錄甲基甲基 (methyl)-ch3甲烯基甲烯基 (methylene)-ch2-甲炔基甲炔基 (methenyl)-ch=甲?；柞；?(formyl)-cho亞胺甲基亞胺甲基 (formimino)-ch=nh 種類種類目目 錄錄 fh4的生成的生成ffh2fh4fh2還原酶還原酶fh2還原酶還原酶nadph+h+nadp+nadph+h+nadp+ 四氫葉酸是一碳單位的載體四氫葉酸是一碳單位的載體目目 錄錄 fh4攜帶一碳單位的形式攜帶一碳單位的形式 （一碳單位通常是