暴發(fā)性心肌炎的診治策略

1、暴發(fā)性心肌炎的診治策略暴發(fā)性心肌炎的診治策略病例病例患兒，男，天，因“發(fā)熱伴氣促天”收住入院。查體：t38.9 p178次/分 r100次/分 神志清，精神軟，反應(yīng)差，呼吸急促，面色發(fā)紺。頸軟，前囟平，兩肺呼吸音粗，未聞及干濕性羅音。心率178次/分，率齊，心音偏低，雜音未聞及。腹軟，肝肋下4cm，質(zhì)軟，脾肋下未及。四肢末梢偏冷。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。輔助檢查：胸片示心影偏大初步診斷？治療？患兒入院后即予床邊心電圖，示s-t段壓低，結(jié)合胸片及臨床癥狀及體征，高度懷疑“暴發(fā)性心肌炎，心力衰竭”，即查心肌酶譜及肌鈣蛋白，血?dú)夥治龅取Ｓ璐髣┝烤S生素c營養(yǎng)心肌，速尿5mg，西地蘭0.05mg靜推糾正心衰

2、。心肌酶譜示肌酸激酶-mb1354u/l，肌鈣蛋白3.58ng/ml診斷明確：暴發(fā)性心肌炎，心力衰竭定義定義 起病急驟、病情發(fā)展迅猛、預(yù)后兇險(xiǎn)的急性重型心肌炎。 臨床常表現(xiàn)為急性充血性心力衰竭、心源性休克和（或）惡性心律失常。后者可導(dǎo)致阿-斯綜合征發(fā)作。 此型患兒如不被及時(shí)有效救治,病死率很高,有的病例甚至發(fā)生猝死。病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制20余種病毒可引起暴發(fā)性心肌炎，其中以柯薩奇病毒為主。近年來，腺病毒、甲流h1n1、ev-71病毒感染報(bào)道逐漸增加。 病毒感染心肌后，對心肌細(xì)胞產(chǎn)生直接損傷和（或）通過自身免疫反應(yīng)引起心肌細(xì)胞壞死、變性。病理特征病理特征心肌彌漫性炎癥細(xì)胞侵潤 大量心肌細(xì)

3、胞壞死 或伴有漿液纖維素性心包炎 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)1. 起病急驟，病情發(fā)展迅速。數(shù)小時(shí)或1-2 天即出現(xiàn)急性心力衰竭或心源性休克或暈厥發(fā)作。可發(fā)生猝死。2. 多以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)。國內(nèi)外相關(guān)報(bào)道，暴發(fā)性心肌炎首發(fā)癥狀多為發(fā)熱、乏力、咳嗽或腹痛、腹脹、嘔吐等，亦有以頭痛、暈厥、驚厥等為首發(fā)癥狀者。臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)3. 急性心力衰竭：呼吸、心率增快，煩躁不安、 尿少、浮腫、肝臟迅速增大4. 心源性休克：面色蒼白、皮膚發(fā)花、肢端涼、 脈搏細(xì)弱、血壓降低5. 阿-斯綜合征：面色蒼白、突然意識喪失、 抽搐以以消化道癥狀消化道癥狀為主要為主要首發(fā)表現(xiàn)首發(fā)表現(xiàn)的報(bào)道的報(bào)道：申永帆等報(bào)道46例小兒暴發(fā)性心肌

4、炎： 35例表現(xiàn)有嘔吐、腹痛、腹瀉， 30例表現(xiàn)有咳嗽、胸悶、喘氣， 10例表現(xiàn)有頭痛、暈厥、驚厥。申永帆等，小兒重癥暴發(fā)性病毒性心肌炎申永帆等，小兒重癥暴發(fā)性病毒性心肌炎4646例臨例臨床分析，泰山醫(yī)學(xué)院床分析，泰山醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，學(xué)報(bào)，20092009，3030（1010）：）：771-773.771-773.以以消化道癥狀消化道癥狀為主要為主要首發(fā)表現(xiàn)首發(fā)表現(xiàn)的報(bào)道的報(bào)道：彭健報(bào)道4例暴發(fā)性心肌炎:3例首發(fā)癥狀為腹痛、腹脹、嘔吐等，誤診為胃腸炎或急腹癥。1例首發(fā)癥狀為咽痛、乏力等，誤診為上感。彭健，不典型暴發(fā)性心肌炎臨床與尸檢病理分析，彭健，不典型暴發(fā)性心肌炎臨床與尸檢病理分析，中華內(nèi)科雜志

5、，中華內(nèi)科雜志，20022002，4141（4 4）：）：265-267.265-267.以以呼吸道感染癥狀呼吸道感染癥狀為主要為主要首發(fā)表現(xiàn)首發(fā)表現(xiàn)的報(bào)道的報(bào)道：張慶等報(bào)道46例兒童暴發(fā)性心肌炎： 26例首發(fā)表現(xiàn)為上呼吸道感染癥狀 11例首發(fā)表現(xiàn)為消化道感染癥狀 張慶等，兒童暴發(fā)性心肌炎張慶等，兒童暴發(fā)性心肌炎4646例臨床分析，中華例臨床分析，中華急診醫(yī)學(xué)雜志，急診醫(yī)學(xué)雜志，20092009，1818（8 8）：）：872-875.872-875.以以呼吸道感染癥狀呼吸道感染癥狀為主要為主要首發(fā)表現(xiàn)首發(fā)表現(xiàn)的報(bào)道的報(bào)道：naoyoshi a等報(bào)道5252例暴發(fā)性心肌炎 首發(fā)表現(xiàn):發(fā)熱323

6、2例(61.5%)(61.5%) 疲乏1212例(23.1%)(23.1%) 咳嗽1111例(21.2%)(21.2%) 呼吸困難為主要表現(xiàn)者占39%39% 休克為首發(fā)癥狀者為29%naoyoshi anaoyoshi a，tohru itohru i，katsuhiko hkatsuhiko h，el alel alnational national s u r v y o f f u l m i n a n t m y o c a r d i t i s i n s u r v y o f f u l m i n a n t m y o c a r d i t i s i n japanj

7、apantherapeutic guidelines and long-term therapeutic guidelines and long-term prognosis of using percutaneous cardiopulmonary prognosis of using percutaneous cardiopulmonary s u p p o r t f o r f u l m i n a n t m y o c a r d i t i s s u p p o r t f o r f u l m i n a n t m y o c a r d i t i s jjcirc

8、ulation j.2002circulation j.2002，66(2)66(2)：133-144133-144輔助檢查：輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查心肌酶譜大多增高顯著 肌鈣蛋白陽性輔助檢查：輔助檢查：心電圖心電圖1.st-t改變，心肌梗死樣改變，qrs波低電壓等2.快速心律失常:早搏(聯(lián)律,多源或ront室早) 心動過速(室速,室上速) 心室顫動3.緩慢心律失常:房室傳導(dǎo)阻滯(高度、三度) 室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯 竇性停搏、竇房傳導(dǎo)阻滯 顯著的竇性心動過緩輔助檢查：輔助檢查：心電圖心電圖陳鳳蓮等曾報(bào)道6例暴發(fā)性心肌炎心電圖表現(xiàn)為壞死性q波、st段損傷型改變、stt呈單向曲線，類似急性心肌梗塞時(shí)

9、的心電圖表現(xiàn)陳鳳蓮等. 類急性心肌梗塞樣的暴發(fā)性心肌炎臨床分析 j ，中國誤診學(xué)雜志, 2005, 5 (9) : 1618st-tst-t改變改變心肌梗死樣改變心肌梗死樣改變室性早搏室性早搏( (二聯(lián)律）二聯(lián)律）二度房室傳導(dǎo)阻滯二度房室傳導(dǎo)阻滯三度房室傳導(dǎo)阻滯三度房室傳導(dǎo)阻滯室上性心動過速室上性心動過速室性心動過速室性心動過速心室顫動心室顫動輔助檢查：輔助檢查：心臟彩超心臟彩超左室擴(kuò)大，室間隔與左室后壁運(yùn)動幅度下降 左室射血分?jǐn)?shù) （lvef）下降 （正常75%） 左室短軸縮短率（lvfs）下降 （正常30%）診斷：診斷標(biāo)準(zhǔn)1.出現(xiàn)嚴(yán)重急性心力衰竭或心源性休克2.心電圖明顯異常3.超聲心動圖顯

10、示左心室功能障礙4.近期有病毒感染性疾病史5.無心肌病病史臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn) -1999-1999年制訂年制訂急慢性心功不全、心源性休克或心腦綜合征心臟擴(kuò)大（胸片或超聲心動圖檢查具有表現(xiàn)之一）心電圖改變： 以r波為主的2個或2個以上主要導(dǎo)聯(lián)（i、ii、avf、v5）的st-t改變持續(xù)4天以上伴動態(tài)變化；出現(xiàn)竇房傳導(dǎo)阻滯、avb、完全性右或左束支阻滯、呈聯(lián)律、多形、多源、成對或并行性早搏、非房室結(jié)及房室折返引起的異位心動過速、低電壓（新生兒除外）及異常q波。ck-mb升高或肌鈣蛋白t或肌鈣蛋白i陽性早期識別早期識別暴發(fā)性心肌炎起病急驟、病情發(fā)展迅猛、預(yù)后兇險(xiǎn)，且早期癥狀常不典型，易誤診。臨

11、床上有以下情況要高度重視，及時(shí)行心電圖及心臟超聲檢查，早期診斷，及時(shí)搶救早期識別早期識別有嚴(yán)重的血流動力學(xué)障礙表現(xiàn)者 煩躁不安、呼吸困難、面色蒼白 末梢紫紺、皮膚濕冷脈搏細(xì)弱 血壓下降或測不出 心動過速或奔馬律早期識別早期識別以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)而精神萎靡者 暴發(fā)性心肌炎的首發(fā)癥狀常為心外癥狀，其中以腹痛、腹脹、嘔吐為主。當(dāng)以消化道、呼吸道或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主訴的患兒,若同時(shí)伴不能解釋的精神極差、明顯乏力、面色蒼白、末梢循環(huán)不良時(shí),要考慮到暴發(fā)性心肌炎的可能。 治療治療治療目標(biāo)： 維持患兒正常的心輸出量， 以保證正常的組織灌注。治療治療一、 一般治療二、 營養(yǎng)心肌治療三、 心功能不全的治療四、

12、心源性休克的治療五、 嚴(yán)重心律失常的治療六、 人血丙種球蛋白治療七、 腎上腺皮質(zhì)激素治療八、 抗病毒治療九、 機(jī)械通氣十、 機(jī)械輔助支持治療（一）：治療（一）：一般治療一般治療心電、血壓監(jiān)護(hù) 記錄24小時(shí)出入量 吸氧 煩躁時(shí)鎮(zhèn)靜 告病危 控制靜脈入液量和速度治療（二）：治療（二）：營養(yǎng)心肌治療營養(yǎng)心肌治療大劑量維生素c：每次150-200mg/kg , 在5-10 分鐘內(nèi)緩慢注入,必要時(shí)12h后可重復(fù)一次。 磷酸肌酸鈉：每次0.5-1g，每日1次，在30分鐘 內(nèi)靜脈滴注。 果糖二磷酸鈉：每次1-2ml/kg，每日1-2次靜滴 輔酶q10: 每次5-10mg，每日3次口服治療（三）：治療（三）：

13、心功能不全的治療心功能不全的治療多巴胺和磷酸二酯酶抑制劑如米力農(nóng)： 在此時(shí)應(yīng)用是非常有益的,因?yàn)樗鼈兡軌蛟趶?qiáng)心的同時(shí),還降低心臟負(fù)荷。多巴胺 5g/ ( kg.min) 靜脈輸入。米力農(nóng)負(fù)荷量 2575ug/，510分鐘緩慢靜注，以后每分鐘0.251.0ug/維持，每日最大劑量不超過1.13mg/。治療（三）：治療（三）：心功能不全的治療心功能不全的治療洋地黃： 暴發(fā)型心肌炎時(shí)對洋地黃類藥物敏感性增高,容易發(fā)生心律失常,因此, 應(yīng)用洋地黃類強(qiáng)心藥應(yīng)非常小心,一般主張應(yīng)用抗心衰劑量的1/2或2/3 為宜,而且不應(yīng)當(dāng)應(yīng)用快速洋地黃化的用法。治療（三）：治療（三）：心功能不全的治療心功能不全的治療利

14、尿劑： 減輕心臟前負(fù)荷，適用于心力衰竭及肺水腫患兒。血流動力學(xué)不穩(wěn)定者慎用利尿劑，因?yàn)榭梢约又氐脱獕杭皽p少冠脈血流灌注。 治療（四）：治療（四）：心源性休克的治療心源性休克的治療心源性休克時(shí)往往無明顯的血容量減少，故與其它類型休克的擴(kuò)容原則不同， 首次輸液可用5-10ml/kg5-10ml/kg的生理鹽水,于30分鐘靜脈滴注。 全日入液總量不應(yīng)超過50ml/kg50ml/kg.d d,最好根據(jù)中心靜脈壓來決定補(bǔ)液量。輸液速度應(yīng)用輸液泵控制。治療（四治療（四) )：心源性休克的治療心源性休克的治療多巴胺，多巴酚丁胺:5g/ ( kg.min) 靜脈輸入。 大劑量維生素c：對心源性休克的療效明顯，

15、150-200mg/kg ,以10 %葡萄糖注射液在5-10分鐘內(nèi)緩慢注入,必要時(shí)12h后可重復(fù)一次。治療治療( (五）：五）：快速心律失常的治療快速心律失常的治療乙胺碘呋酮：不影響心功能,因此,在暴發(fā)性心肌炎時(shí)發(fā)生室上速及室速可選用。用法為負(fù)荷量5mg/ kg ,1 小時(shí)以上靜脈輸入,然后以5-15g/ (kgmin) 靜滴,見效后逐漸減量。利多卡因：多源頻發(fā)室早、ront型性室早以及室速時(shí)應(yīng)用利多卡因治療。靜脈推注利多卡因,1mg/kg , 5-10 min后可重復(fù), 病情穩(wěn)定后按20-50g/ ( kg.min) 速度靜脈滴注維持。心律平：室上速及室速可選用，但有心衰、休克者慎用。直流電

16、復(fù)律：當(dāng)發(fā)生嚴(yán)重的室顫和難以控制的室性心動過速時(shí),應(yīng)當(dāng)應(yīng)用直流電復(fù)律治療，但對洋地黃中毒者禁用。治療（五）：治療（五）：緩慢心律失常的治療緩慢心律失常的治療異丙基腎上腺素：適用于高度、三度房室傳導(dǎo)阻滯,室內(nèi)三支阻滯或竇性停搏、竇房傳導(dǎo)阻滯及顯著的竇性心動過緩等緩慢型心律失常的患兒,0.5mg加入在10%葡萄糖溶液250ml中緩慢滴注，0.05-0.5ug/kg.min，并根據(jù)心率、節(jié)律調(diào)速。阿托品：每次0.01-0.03 mg/kg靜脈注射。臨時(shí)起搏器：如三度房室傳導(dǎo)阻滯或室內(nèi)三支阻滯或竇性停搏、嚴(yán)重的竇房傳導(dǎo)阻滯等用藥治療無效,患兒反復(fù)出現(xiàn)阿-斯發(fā)作或發(fā)生充血性心力衰竭時(shí)應(yīng)及時(shí)安置心臟臨時(shí)起

17、搏器。治療（五）：治療（五）：復(fù)雜心律失常的治療復(fù)雜心律失常的治療患兒在三度房室傳導(dǎo)阻滯或室內(nèi)三支阻滯基礎(chǔ)上又合并了室性心動過速或多源頻發(fā)室性早搏、ront型室性早搏等,可安置心臟臨時(shí)起搏器,然后再應(yīng)用利多卡因、乙胺碘呋酮、心律平等抗心律失常藥,這樣既有效控制了異位心搏又保證了心臟不停搏。治療（六）：治療（六）：人血丙種球蛋白人血丙種球蛋白從理論上說,靜滴丙種球蛋白對治療病毒性心肌炎有較多益處,如降低心肌的各種炎性反應(yīng), 抑制病毒感染后的免疫損傷等。 總劑量2g/kg，根據(jù)心功能情況分2-5天輸入。治療（七）：治療（七）：腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素激素可抑制抗原抗體反應(yīng),減少毒素作用，增加心

18、肌細(xì)胞溶酶體膜穩(wěn)定性,減少心肌局灶滲出,改善傳導(dǎo),改善心室功能。地塞米松0.5-1.0mg/ (kg.d) 琥珀氫化可的松5-10mg/ (kg.d) 極重癥甲強(qiáng)沖擊三天，10-20mg/ (kg.d)治療（八）：治療（八）：抗病毒治療抗病毒治療利巴韋林：有研究表明病毒感染早期應(yīng)用利巴韋林,可抑制暴發(fā)性心肌炎的進(jìn)展。尤其是利巴韋林聯(lián)合干擾素,治療效果更好,不僅對暴發(fā)性心肌炎有益,而且還可防止心肌炎轉(zhuǎn)為慢性炎性擴(kuò)張性心肌病。 pleconaril：一種針對柯薩奇病毒的新抗病毒藥物，在國外應(yīng)用于兒童心肌炎患者,并取得良好的初步效果。治療（九）：治療（九）：機(jī)械通氣機(jī)械通氣 對暴發(fā)型心肌炎并發(fā)心衰、心源性休克、肺水腫,尤其是有呼吸窘迫時(shí),應(yīng)及時(shí)進(jìn)行機(jī)械通氣治療,以及時(shí)糾正缺氧,搶救生命。治療（十）：治療（十）：機(jī)械輔助支持機(jī)械輔助支持有嚴(yán)重血流動力學(xué)障礙而藥物治療無效者應(yīng)用：經(jīng)主動脈內(nèi)球囊反搏(iabp) 經(jīng)皮心肺支持系統(tǒng)(pcps) 心室輔助裝置,包括左心室輔助裝置(lvad