膽管擴(kuò)張2005選修課

1、先天性先天性膽管擴(kuò)張癥膽管擴(kuò)張癥 以前稱為先天性膽總管囊腫以前稱為先天性膽總管囊腫 膽管擴(kuò)張癥為常見(jiàn)的膽道畸形膽管擴(kuò)張癥為常見(jiàn)的膽道畸形 擴(kuò)張的病變可擴(kuò)張的病變可發(fā)生在肝內(nèi)外膽道發(fā)生在肝內(nèi)外膽道 女性多女性多 男：女男：女1：3 75在在10歲以內(nèi)診斷歲以內(nèi)診斷膽囊膽囊膽總管囊腫膽總管囊腫膽囊膽囊膽總管囊腫膽總管囊腫病因病因 先天性發(fā)育異常上皮過(guò)度增生先天性發(fā)育異常上皮過(guò)度增生 過(guò)度空泡化后而擴(kuò)張過(guò)度空泡化后而擴(kuò)張 胰膽管連接異常學(xué)說(shuō)（胰膽合流異常）胰膽管連接異常學(xué)說(shuō)（胰膽合流異常） 病毒感染病毒感染 ba(膽道閉鎖膽道閉鎖)、cbd(膽管擴(kuò)張癥膽管擴(kuò)張癥)、nh(嬰嬰 兒肝炎兒肝炎)均系病毒

2、均系病毒 感染后引起的不同時(shí)期的病理改變感染后引起的不同時(shí)期的病理改變 胰膽管連接異常學(xué)說(shuō)（胰膽合流異常）胰膽管連接異常學(xué)說(shuō)（胰膽合流異常） 正正 常常 異異 常常 主胰管和膽管主胰管和膽管 共同匯合共同匯合 在在 十二指腸粘膜下十二指腸粘膜下 共同通道長(zhǎng)度共同通道長(zhǎng)度5mm 膽管壓力時(shí)膽管壓力時(shí) 胰液返流入膽道系統(tǒng)胰液返流入膽道系統(tǒng) 產(chǎn)生慢性炎癥產(chǎn)生慢性炎癥 膽管粘膜破壞膽管粘膜破壞 管壁纖維變性管壁纖維變性 最后導(dǎo)致膽管擴(kuò)張最后導(dǎo)致膽管擴(kuò)張 膽管壓力膽管壓力胰管壓力時(shí)胰管壓力時(shí) 膽汁流入胰腺膽汁流入胰腺 發(fā)生發(fā)生胰腺炎胰腺炎膽管膽管膽管膽管膽管胰管胰管病理和類型病理和類型 分型：分型： 肝

3、內(nèi)肝內(nèi) 肝外肝外 肝內(nèi)外肝內(nèi)外 囊狀囊狀 梭狀梭狀 憩室狀等憩室狀等 病理改變病理改變 膽總管呈囊狀或梭狀擴(kuò)張膽總管呈囊狀或梭狀擴(kuò)張 囊狀擴(kuò)張最常見(jiàn)囊狀擴(kuò)張最常見(jiàn) 遠(yuǎn)端膽管不同程度狹窄遠(yuǎn)端膽管不同程度狹窄 囊壁厚囊壁厚 纖維組織增生纖維組織增生 潰瘍潰瘍 結(jié)石結(jié)石囊性擴(kuò)張囊性擴(kuò)張憩室樣擴(kuò)張憩室樣擴(kuò)張開(kāi)口部開(kāi)口部囊性脫垂囊性脫垂肝內(nèi)外膽管肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張擴(kuò)張肝內(nèi)膽管擴(kuò)張肝內(nèi)膽管擴(kuò)張(caroli病病) 病理結(jié)局病理結(jié)局 膽汁淤滯膽汁淤滯 門靜脈高壓門靜脈高壓 肝內(nèi)感染肝內(nèi)感染 胰腺炎胰腺炎 形成結(jié)石形成結(jié)石 出血出血 囊腫穿孔或破裂囊腫穿孔或破裂 囊腫癌變囊腫癌變臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 腹痛、黃疸、腹部

4、腫塊腹痛、黃疸、腹部腫塊 腹痛腹痛 上腹或右上腹痛上腹或右上腹痛 程度不一程度不一 炎癥時(shí)疼炎癥時(shí)疼痛痛加劇加劇 黃疸黃疸 間歇性黃疸間歇性黃疸 程度與膽道梗阻有關(guān)程度與膽道梗阻有關(guān) 腹部腫塊腹部腫塊 右上腹肋緣下右上腹肋緣下 光滑球形光滑球形 囊狀感囊狀感 感染時(shí)增大感染時(shí)增大 小的囊腫一般不能捫及小的囊腫一般不能捫及診斷診斷 幼年時(shí)出現(xiàn)三大典型癥狀幼年時(shí)出現(xiàn)三大典型癥狀 間歇發(fā)作間歇發(fā)作 (三個(gè)基本病狀腹痛三個(gè)基本病狀腹痛 包塊包塊 黃疸黃疸) 血尿淀粉酶血尿淀粉酶 提示合并胰腺炎提示合并胰腺炎 b超超 常規(guī)首選方法常規(guī)首選方法 ptc (經(jīng)皮肝穿刺造影經(jīng)皮肝穿刺造影)少用少用 ct er

5、cp(內(nèi)窺鏡胰膽管造影內(nèi)窺鏡胰膽管造影) mrcp(磁共振胰膽管造影磁共振胰膽管造影)膽囊和膽囊和囊腫囊腫 左右肝管左右肝管膽囊膽囊囊腫囊腫 囊腫囊腫 右肝管右肝管左肝管左肝管肝內(nèi)膽管擴(kuò)張肝內(nèi)膽管擴(kuò)張磁共振磁共振胰膽管檢查胰膽管檢查囊腫囊腫左右肝管左右肝管 治療治療 一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù)一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù) （膽管炎（膽管炎 囊腫破裂囊腫破裂 癌變癌變） 手術(shù)有手術(shù)有 內(nèi)引流術(shù)內(nèi)引流術(shù) 外引流術(shù)外引流術(shù) 囊腫切除膽腸吻合術(shù)囊腫切除膽腸吻合術(shù)治療治療 診斷確定應(yīng)及時(shí)手術(shù)（診斷確定應(yīng)及時(shí)手術(shù)（1） 手術(shù)方法選擇手術(shù)方法選擇 外引流術(shù)外引流術(shù) 方法簡(jiǎn)便方法簡(jiǎn)便 易發(fā)生失水和電解質(zhì)紊亂易發(fā)生失水和電解質(zhì)紊

6、亂 重癥患兒如嚴(yán)重黃疸重癥患兒如嚴(yán)重黃疸 囊腫破裂囊腫破裂 非手術(shù)療法無(wú)效時(shí)非手術(shù)療法無(wú)效時(shí) 囊腫與腸道間的囊腫與腸道間的內(nèi)引流術(shù)內(nèi)引流術(shù) 方法簡(jiǎn)便方法簡(jiǎn)便 仍存在囊壁及胰膽合流問(wèn)題仍存在囊壁及胰膽合流問(wèn)題 術(shù)后易發(fā)生膽結(jié)石、潰瘍、管壁癌變等術(shù)后易發(fā)生膽結(jié)石、潰瘍、管壁癌變等 囊腫切除囊腫切除 膽道重建術(shù)膽道重建術(shù) 手術(shù)較大切除病灶手術(shù)較大切除病灶 胰膽分流胰膽分流能根治 可防止可防止 癌變癌變內(nèi)引流術(shù)內(nèi)引流術(shù)(囊腫腸管吻合術(shù)囊腫腸管吻合術(shù))吻合口吻合口外引流外引流囊腫外引流囊腫外引流治療治療 （2）囊腫切除囊腫切除 膽道重建術(shù)膽道重建術(shù) 術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前準(zhǔn)備 同一般腹部手術(shù)同一般腹部手術(shù) 備血備

7、血 手術(shù)要點(diǎn)手術(shù)要點(diǎn) 抽吸膽汁作淀粉酶測(cè)定抽吸膽汁作淀粉酶測(cè)定 找到囊腫的正確剝離層面找到囊腫的正確剝離層面 切除囊壁切除囊壁 遠(yuǎn)端縫合勿損傷胰管遠(yuǎn)端縫合勿損傷胰管 近端與空腸的吻合口需夠大近端與空腸的吻合口需夠大 打開(kāi)囊腫前壁打開(kāi)囊腫前壁內(nèi)膜下分離內(nèi)膜下分離囊腫后壁囊腫后壁囊腫遠(yuǎn)端囊腫遠(yuǎn)端剝離切除剝離切除囊腫近端修囊腫近端修剪準(zhǔn)備吻合剪準(zhǔn)備吻合間置腸管與間置腸管與肝總管十二肝總管十二指腸吻合指腸吻合手術(shù)把囊腫與膽囊整個(gè)剝離分離囊腫表面分離囊腫表面的纖維膜的纖維膜從囊腫與門靜脈間分從囊腫與門靜脈間分離并用一帶子提起離并用一帶子提起膽囊膽囊整個(gè)囊腫的整個(gè)囊腫的基底剝離基底剝離鑷子所指為左鑷子所指為左右肝管右肝管 準(zhǔn)備切除和近準(zhǔn)備切除和近端吻合的平面端吻合的平面