三基血液系統(tǒng)疾病自測(cè)題答案

1、多練岀技巧巧思岀碩果§ 5. 1. 4血液系統(tǒng)疾病基本知識(shí)問答1. 缺鐵性貧血病人實(shí)驗(yàn)室檢查有哪些主要改變？(1) 血細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查，表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血。(2) 骨髓增生活躍或明顯活躍，紅系增生為主，紅系中以早、中幼紅細(xì)胞為主，粒系、巨核系無明顯異常。(3) 骨髓鐵染色：骨髓涂片鐵染色外鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞減少或消失，鐵粒幼紅細(xì)胞少于15%。(4) 血清鐵降低，血清總鐵結(jié)合力增高，血清鐵轉(zhuǎn)蛋白飽和度降低。(5) 血清鐵蛋白的濃度降低。(6) 紅細(xì)胞游離原卟啉增高。2小細(xì)胞性貧血見于哪些疾??？鐵粒細(xì)胞性貧血。海洋性貧血。慢性病性貧血。轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥。3. 診斷溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查

2、有哪些方法？(1) 提示血管內(nèi)溶血的檢查：游離血紅蛋白增高。血清結(jié)合珠蛋白降低。血紅蛋白尿。含鐵血黃素尿。(2) 提示血管外溶血的檢查：總膽紅素增高，以血游離的膽紅素增高為主。24小時(shí)糞膽原和尿膽原排出量增加。(3) 提示骨髓代償增生的實(shí)驗(yàn)室檢查：網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。周圍血中可見幼稚血紅細(xì)胞，常見晚幼紅細(xì)胞，嚴(yán)重 溶血可見幼粒細(xì)胞。骨髓幼紅細(xì)胞增生。(4) 提示紅細(xì)胞有缺陷、壽命短的實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞形態(tài)改變，出現(xiàn)畸形紅細(xì)胞。紅細(xì)胞吞噬現(xiàn)象及自身凝 集反應(yīng)。海因小體。紅細(xì)胞滲透脆性。紅細(xì)胞壽命縮短。4. 試述Coombs試驗(yàn)和Ham試驗(yàn)的臨床意義 oCoomb，試驗(yàn)即直接抗人球蛋白試驗(yàn)，其陽性是溫

3、抗體型自體免疫性溶血性貧血的重要指標(biāo)。Ham試驗(yàn)即酸化血清溶血試驗(yàn)(亦稱酸溶血試驗(yàn))，是確診陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的重要依據(jù)。5. 試述脾功能亢進(jìn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。脾臟腫大，肋下未捫及者B超檢查可供參考。外周血細(xì)胞減少，其中紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板可單一或同時(shí)減少。增生性骨髓象。脾切除后可使外周血象接近或恢復(fù)正常。6. 試述脾功能亢進(jìn)行脾切除術(shù)的指征。脾功能亢進(jìn)脾切除的指征：脾大顯著，造成明顯壓迫癥狀。嚴(yán)重溶血性貧血。相當(dāng)程度血小板減少及出血 癥狀。粒細(xì)胞極度減少，并有反復(fù)感染史。7. 再生障礙貧血須與哪些疾病鑒別？再生障礙性貧血須與下列疾病鑒別：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。骨髓增生異常綜合征。Fanco

4、ni貧血。自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少。急性造血功能停滯。急性白血病。惡性組織細(xì)胞病。&試述特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷標(biāo)準(zhǔn)。(1) 廣泛出血累及皮膚、粘膜和內(nèi)臟。(2) 多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。(3) 脾臟不增大或輕度增大。(4) 骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。(5) 以下5點(diǎn)中應(yīng)具備其中一點(diǎn)：潑尼松治療有效。切脾治療有效。PAI增多。PAC3增多。血小板壽命測(cè)定縮短。(6) 排除繼發(fā)性血小板減少癥。9 試述特發(fā)性血小板減少性紫癜行脾切除術(shù)的適應(yīng)證。(1) 糖皮質(zhì)激素治療36個(gè)月無效。(2) 糖皮質(zhì)激素有效但維持量需大于30mg/ d。(3) 對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有禁忌者。

5、(4) 51Cr脾區(qū)放射指數(shù)高。10. 慢性粒細(xì)胞白血病周圍血象和骨髓象有哪些特點(diǎn)？99(1) 周圍血象：白細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著增高，早期可在50X 10 /L以下，可達(dá)100X 10 /L/L以上。原始粒細(xì)胞<10%,一般為1 %3%;中幼粒、晚幼粒細(xì)胞增多，嗜酸性和嗜堿性細(xì)胞增多，可見有核紅細(xì)胞。紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白輕度至中度減少。血小板早期多正常，但有1/3病例增高，晚期減少。(2) 骨髓象：增生明顯活躍或極度活躍，粒/紅比例明顯增高，以粒系為主，中性中幼粒、晚幼粒顯著增高，嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞增多，原粒細(xì)胞加早幼粒細(xì)胞所占的比例小于10%,巨核細(xì)胞增多或正常，晚期減少。11. 慢性

6、粒細(xì)胞白血病(CML)在細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)方面有哪些改變？90%以上的CML細(xì)胞中出現(xiàn)Ph染色體，顯帶分析為t(9; 22)(q34; q11)。9號(hào)染色體長臂上的 CABL原癌基因 易位至22號(hào)染色體長臂的斷裂簇集區(qū) (BCR)，形成BCR ABL融合基因。12. 什么是類白血病反應(yīng)？與慢性粒細(xì)胞白血病有何區(qū)別？類白血病反應(yīng)大多發(fā)生于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等病癥，故尚有這些病癥的各種臨床表現(xiàn)同時(shí)存在。白細(xì)胞計(jì)數(shù)大 多在50X10 ' / L以下，中性粒細(xì)胞常有中毒性顆粒和空泡，嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞不增多。主要鑒別要點(diǎn)是 類白血病的NAP反應(yīng)強(qiáng)陽性。染色體組型分析Ph染色體陰性。

7、血小板計(jì)數(shù)和血紅蛋白量大多正常。13. 試述多發(fā)性骨髓瘤的診斷要點(diǎn)。(1) 骨髓中漿細(xì)胞>15 %，且有形態(tài)異常。(2) 血清中有大量的 M 蛋白(1gG>35g /L , IgA>20g / L , IgM>15g / L , IgD>2g /1, IgE>2g / L)或尿中本周蛋白 >lg / 24h。(3) 溶骨性病變或廣泛的骨質(zhì)疏松。診斷IgM型時(shí)一定要具備 3項(xiàng)。僅有(1)、(3)兩項(xiàng)者屬不分泌型。如僅有 (1)、(2)項(xiàng)者須除外反應(yīng)性漿細(xì)胞增多及意義未明單克隆免疫球蛋白血癥。14. 診斷多發(fā)性骨髓瘤時(shí)須與哪些病癥鑒別？診斷多發(fā)性骨髓瘤時(shí)須

8、與下列病癥鑒別：反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥。巨球蛋白血癥。意義未明單克隆免疫球蛋 白血癥：骨髓轉(zhuǎn)移瘤。反應(yīng)性單克隆免疫球蛋白增多癥。15. 簡(jiǎn)述內(nèi)源性凝血途徑。血管損傷，內(nèi)皮完整性破壞，其內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá) TF釋人血流。當(dāng)F幻與帶負(fù)電荷的膠原接觸時(shí)， 即被激活變?yōu)镕劉a, 激肽釋放酶能加速這一過程。 F劉。激活F幻變?yōu)镕幻，在Ca2+存在的情況下，F(xiàn)幻。激活F/。F幻，F(xiàn)忸：C及PF3 在Caz+參與下形成復(fù)合物，激活 FX。16. 抗凝系統(tǒng)由哪些成分組成，其作用如何？(1) 抗凝血酶(AT):主要滅活FXa及凝血酶，對(duì)其他絲氨酸蛋白酶如FX a、幻a、幻a、劉a亦有滅活作用。(2) 蛋白C系統(tǒng)：蛋白C系

9、統(tǒng)由蛋白C(PC)、蛋白S(PS)及血栓調(diào)節(jié)蛋白(TM)組成。通過滅活FV及F忸發(fā)揮抗凝作 用。(3) 組織因子途徑抑制物(TFPl):有抗TF/F%。復(fù)合物的作用。(4) 肝素：其作用為抗 FX，及凝血酶。17. 出血時(shí)間延長的臨床意義如何？以下幾種情況均可引起出血時(shí)間延長：血小板數(shù)量減少。血小板功能異常。血管功能或結(jié)構(gòu)缺陷。藥物 影響。18血漿凝血原時(shí)間延長的臨床意義？下列原因可致血漿凝血原時(shí)間延長：先天性凝血因子FI、n、V、四、X缺乏。后天性凝血因子缺乏，如嚴(yán)重肝病、維生素 K缺乏、纖溶亢進(jìn)、 DIC、使用抗凝藥物。19. DIC有哪些臨床表現(xiàn)？(1) 出血：出血多突然發(fā)生，常為多發(fā)性

10、，常見于皮膚粘膜。(2) 微循環(huán)障礙：低血壓或休克，多見于急性期，常有發(fā)紺、少尿、呼吸及循環(huán)衰竭。(3) 微血管栓塞癥狀：受累器官有微血管栓塞，以肝、腎、消化道多見，引起缺血功能障礙。(4) 微血管病性溶血：血管內(nèi)凝血使血管變窄，造成紅細(xì)胞通過的機(jī)械性損傷，導(dǎo)致微血管溶血，循環(huán)血中有破碎 紅細(xì)胞出現(xiàn)，進(jìn)行性貧血，并可出現(xiàn)黃疽。(5) 原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。自測(cè)題(附參考答案)一、選擇題(A型題)1. 缺鐵性貧血缺鐵期的實(shí)驗(yàn)室改變是(D )A .紅胞形態(tài)為小細(xì)胞低色素性貧血B .紅細(xì)胞游離原葉啉增高C.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度15 % D .血清鐵蛋白濃度降低，或骨髓鐵染色細(xì)胞外鐵缺如，鐵粒幼細(xì)胞減少或消失E

11、.血清鐵降低D )C前者骨髓增生低下，后者無D 后者2再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿最主要的鑒別點(diǎn)是(A .前者有全血細(xì)胞減少，后者無B .前者有血小板減少，后者無Ham試驗(yàn)陽性 E.前者骨髓或外周血可發(fā)現(xiàn) CD55 一3.血漿凝血酶原時(shí)間延長見于下列哪種因子缺乏( D )A . FW B. FK C. F幻D . FV E. F劉4.活化的部分凝血活酶時(shí)間(AFFT)延長見于下列哪種凝血因子缺乏A . FK B . FV C. FWD. FH E. FX5.正常止血過程決定于以下哪個(gè)因素A .血小板質(zhì)和量及血管壁的正常(C )B .皮膚的完整性及凝血因素的正常C .血小板的質(zhì)和量、血

12、管壁及凝血因素正常D .血小板質(zhì)和量正常，凝血因素正常E.凝血因素正常，骨髓正常，血小板質(zhì)和量正常(B型題)問題6 9D .原發(fā)性血小板減少性紫癜E.血栓性血小板減少性紫癜A .過敏性紫癜B.單純性紫癜C .血友病6皮膚散在淤點(diǎn)和紫斑，無粘膜和內(nèi)臟出血7.紫癜伴腹痛、關(guān)節(jié)痛和腎臟病變8深部血腫，關(guān)節(jié)腔積血和遲發(fā)出血9. 微血管病性溶血問題1011A .血清鐵正常B.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低C .呈正常細(xì)胞性貧血D .骨髓幼紅細(xì)胞內(nèi)鐵減少，外鐵增高E.呈小細(xì)胞低色素性貧血10. 缺鐵性貧血缺鐵期11. 缺鐵性紅細(xì)胞生存期C型題問題12 13A .周圍血片上有幼粒細(xì)胞B .巨脾 C.兩者均有D .兩者均

13、無12. 骨髓纖維化癥可見13. 脾功能亢進(jìn)可見 問題1416C.兩者均有D.兩者均無A .急性粒細(xì)胞白血病B .急性淋巴細(xì)胞白血病14. 白血病細(xì)胞糖原染色陽性見于15. 白血病細(xì)胞過氧化酶染色陽性見于16. 白血病細(xì)胞非特異性酯酶陽性見于（X型題17.溶血性貧血紅細(xì)胞破壞過多的實(shí)驗(yàn)室根據(jù)為 A .血紅蛋白血癥B.血漿結(jié)合珠蛋白增高織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高C .尿膽原排出增多D .血清中以直接膽紅素增高為主E.網(wǎng)18. 周圍血片中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞的疾病有（C.脾功能亢進(jìn) D .骨髓纖維化E.血友病A .再生障礙性貧血B .急性粒細(xì)胞白血病、判斷題1. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的確診試驗(yàn)是抗人球蛋白試驗(yàn)。（）2. 凝血活酶生成能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正，不能被正常血清所糾正，則可確定為區(qū)因子缺乏。（）3. 慢性粒細(xì)胞白血病周圍血中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性是增高的。（）