NMOSD診治進(jìn)展學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1NMOSD診治診治(zhnzh)進(jìn)展進(jìn)展第一頁，共57頁。第1頁/共56頁第二頁，共57頁。診斷診斷(zhndun)(zhndun)標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)第2頁/共56頁第三頁，共57頁。第3頁/共56頁第四頁，共57頁。，一與 的 抗 原抗 體 介 導(dǎo) 的 炎 性 脫 髓鞘 疾 病 譜。第4頁/共56頁第五頁，共57頁。以青壯年居多，中位數(shù)年齡為歲。u常與一些自身免疫疾病，如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、橋本氏病等發(fā)生共病現(xiàn)象。第5頁/共56頁第六頁，共57頁。第6頁/共56頁第七頁，共57頁。第7頁/共56頁第八頁，共57頁。交叉，病變節(jié)段可大于視神經(jīng)長(zhǎng)度。急性期可表現(xiàn)為視神經(jīng)增粗、強(qiáng)化，部分伴有

2、視神經(jīng)鞘強(qiáng)化等。慢性期可以表現(xiàn)為視神經(jīng)萎縮，形成雙軌征第8頁/共56頁第九頁，共57頁。第9頁/共56頁第十頁，共57頁。長(zhǎng)節(jié)段橫貫性損害是最具特征性的影像表現(xiàn)(bioxin)。矢狀位:連續(xù)病變，縱向延伸往往超過個(gè)椎體節(jié)段以上，少數(shù)病例可縱貫全脊髓，頸髓病變可向上與延髓最后區(qū)病變相連。軸位:多累及中央灰質(zhì)和部分白質(zhì)，呈圓形或 型，脊髓后索易受累。第10頁/共56頁第十一頁，共57頁。第11頁/共56頁第十二頁，共57頁。第12頁/共56頁第十三頁，共57頁。第13頁/共56頁第十四頁，共57頁。第14頁/共56頁第十五頁，共57頁。第15頁/共56頁第十六頁，共57頁。第16頁/共56頁第十七

3、頁，共57頁。第17頁/共56頁第十八頁，共57頁。第18頁/共56頁第十九頁，共57頁。第19頁/共56頁第二十頁，共57頁。第20頁/共56頁第二十一頁，共57頁。第21頁/共56頁第二十二頁，共57頁。第22頁/共56頁第二十三頁，共57頁。n血清其他自身免疫抗體：約 近 患 者合并其他自身免疫抗體陽性，如ANA、SSA、SSB、抗甲狀腺抗體等n是否存在異質(zhì)性存在爭(zhēng)議：有 的 患 者 陰 性， 陰 性 合并血清髓 鞘 少 突 膠 質(zhì) 細(xì) 胞 糖 蛋 白（） 抗 體陽性率較高第23頁/共56頁第二十四頁，共57頁。第24頁/共56頁第二十五頁，共57頁。第25頁/共56頁第二十六頁，共57

4、頁。至少至少 項(xiàng)核心臨床特征并滿足下列全項(xiàng)核心臨床特征并滿足下列全部條件：）部條件：） 至少至少 項(xiàng)臨床核心特征項(xiàng)臨床核心特征為為 、 急急 性性 或或 延髓最后延髓最后(zuhu)區(qū)綜合征；）區(qū)綜合征；） 空間多發(fā)（空間多發(fā)（ 個(gè)或以個(gè)或以上不同的臨床核心特征；）上不同的臨床核心特征；） 滿足滿足 附附 加條件加條件（）（） 用可靠的方法檢測(cè)用可靠的方法檢測(cè) 陰陰 性或未檢測(cè)性或未檢測(cè)（）排除其他診斷（）排除其他診斷第26頁/共56頁第二十七頁，共57頁。（）（） 急性脊髓炎：急性脊髓炎： 長(zhǎng)脊髓病變長(zhǎng)脊髓病變 個(gè)連續(xù)椎體節(jié)段，個(gè)連續(xù)椎體節(jié)段， 或有脊髓炎病或有脊髓炎病史的患者相應(yīng)脊髓萎縮史

5、的患者相應(yīng)脊髓萎縮(wi su) 個(gè)連續(xù)椎體節(jié)段個(gè)連續(xù)椎體節(jié)段（）（） 最后區(qū)綜合征：最后區(qū)綜合征： 延髓背側(cè)延髓背側(cè)最后區(qū)病變最后區(qū)病變（）（） 急性腦干綜合征：急性腦干綜合征：第27頁/共56頁第二十八頁，共57頁。第28頁/共56頁第二十九頁，共57頁。第29頁/共56頁第三十頁，共57頁。第30頁/共56頁第三十一頁，共57頁。第31頁/共56頁第三十二頁，共57頁。時(shí)間時(shí)間 （ 提示脊髓缺血或梗提示脊髓缺血或梗死）死） 發(fā)病后持續(xù)惡化超過發(fā)病后持續(xù)惡化超過 周周（ 提示結(jié)節(jié)病或腫瘤可能）提示結(jié)節(jié)病或腫瘤可能） 部分性橫貫性脊髓炎，部分性橫貫性脊髓炎， 病病 變變較短（較短（ 提示提示

6、 可可 能）能） 寡克隆寡克隆(k ln)區(qū)帶陽區(qū)帶陽性（性（ 不不 除外除外 ）第32頁/共56頁第三十三頁，共57頁。征 腦衰蛋白 （） 反 應(yīng)性 調(diào) 節(jié) 蛋 白 相關(guān) 的 視 神 經(jīng) 病和 脊髓病或抗 相關(guān)(xinggun)的間腦綜合征） 慢 性感染： 通過臨床、 影像和實(shí)驗(yàn)室檢查除外艾滋病 、 梅毒等第33頁/共56頁第三十四頁，共57頁。支持支持 的的 表表 現(xiàn)：現(xiàn)： 脊髓脊髓矢狀位矢狀位 加加 權(quán)像病變權(quán)像病變 個(gè)椎個(gè)椎體體(zhu t)節(jié)段；節(jié)段； 橫軸位像病變主橫軸位像病變主要位于脊髓周邊白要位于脊髓周邊白 質(zhì)質(zhì) （ ） ； 加加 權(quán)權(quán) 像像 示示脊髓彌散性、脊髓彌散性、 不清

7、晰的信號(hào)改變不清晰的信號(hào)改變（ 可見于可見于 陳舊性病變或進(jìn)展陳舊性病變或進(jìn)展型型第34頁/共56頁第三十五頁，共57頁。第35頁/共56頁第三十六頁，共57頁。第36頁/共56頁第三十七頁，共57頁。度，如每周遞減，至口服，次，長(zhǎng)期維持。（）注意事項(xiàng)：部分患者在減量過程中病情再次加重，可與免疫抑制劑長(zhǎng)期聯(lián)合第37頁/共56頁第三十八頁，共57頁。第38頁/共56頁第三十九頁，共57頁。第39頁/共56頁第四十頁，共57頁。第40頁/共56頁第四十一頁，共57頁。第41頁/共56頁第四十二頁，共57頁。第42頁/共56頁第四十三頁，共57頁。第43頁/共56頁第四十四頁，共57頁。第44頁/共

8、56頁第四十五頁，共57頁。第45頁/共56頁第四十六頁，共57頁。第46頁/共56頁第四十七頁，共57頁。第47頁/共56頁第四十八頁，共57頁。第48頁/共56頁第四十九頁，共57頁。）哺乳期可使用（級(jí)）。（）硫唑嘌呤的使用建議：）整個(gè)妊娠期可使用硫唑嘌呤，但劑量需（級(jí)推薦）；）哺乳期可使用硫唑嘌呤（級(jí)）。第49頁/共56頁第五十頁，共57頁。第50頁/共56頁第五十一頁，共57頁。第51頁/共56頁第五十二頁，共57頁。乏力、疲勞可用莫達(dá)非尼、金剛烷胺。震顫可應(yīng)用鹽酸苯海索、鹽酸阿羅洛爾等藥物。第52頁/共56頁第五十三頁，共57頁。第53頁/共56頁第五十四頁，共57頁?？欤晃鼰?，不飲酒，作息規(guī)律，合理飲食，適量運(yùn)動(dòng)，補(bǔ)充維生素等。第54頁/共56頁第五十五頁，共57頁。第55頁/共56頁第五十六頁，共57頁。NoImage內(nèi)容(nirng)總結(jié)會(huì)計(jì)學(xué)。胼胝體病變多較為彌漫，縱向可大于胼胝體長(zhǎng)度。合并或不合并風(fēng)濕相關(guān)自