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會計學(xué)1葡糖葡糖6磷酸脫氫酶缺乏蠶豆病磷酸脫氫酶缺乏蠶豆病基因定位基因定位X染色體染色體 生化機(jī)理生化機(jī)理G6PD是磷酸戊糖旁路代謝途徑中的第一個是磷酸戊糖旁路代謝途徑中的第一個酶。也是酶。也是第一個限速酶（關(guān)鍵酶）。第一個限速酶（關(guān)鍵酶）。它催化葡糖它催化葡糖-6-磷酸生成磷酸生成6磷酸葡萄糖酸內(nèi)磷酸葡萄糖酸內(nèi)脂，同時生成脂，同時生成NADPH。NADPH作為供氫體。參與體內(nèi)的多種代謝作為供氫體。參與體內(nèi)的多種代謝反應(yīng)，其中之一是維持谷光甘肽的反應(yīng)，其中之一是維持谷光甘肽的還原狀態(tài)還原狀態(tài)。 癥狀體征癥狀體征 溶血性貧血溶血性貧血 流行病學(xué)調(diào)查流行病學(xué)調(diào)查NADPH用于維持谷胱甘肽的還原狀態(tài)：谷胱甘肽用于維持谷胱甘肽的還原狀態(tài)：谷胱甘肽(GSH)是一是一個三肽，個三肽，2分子分子GSH可以脫氫氧化成為可以脫氫氧化成為氧化型谷胱甘肽氧化型谷胱甘肽(GSSG)，后者可在谷胱甘肽還原酶的作用下被，后者可在谷胱甘肽還原酶的作用下被NADPH重新重新還原成為還原成為還原型谷胱甘肽還原型谷胱甘肽2G-SHG-S-S-GAAH2NADPNADPH+H NADPH的作用返回返回6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸35-磷酸核酮糖磷酸核酮糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖36-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯3NADP+3NADPH3H3NADP+3NADPH3H

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