晉升副主任醫(yī)師--專題報告--腎病綜合征專題報告(共4頁)

1、專題報告5腎病綜合征病例專題報告一、基本概況：患兒黃*，男，6歲，于2014.09.1209.26住我院兒科治療（住院號：33297）。患兒因“尿泡沫多3天，顏面浮腫1天”入院?；純壕壢朐?天前無明顯誘因出現小便泡沫增多，無少尿、肉眼血尿，無尿頻、尿急、尿痛，入院前一天出現顏面浮腫，遂求診我院，查尿常規(guī)：蛋白質3+。既往“腎病綜合征”1年余，長期口服“強的松、卡托普利、潘生丁、阿魏酸哌嗪片（保腎康）”等，目前強的松隔天晨頓服35mg。門診擬“1.腎病綜合征(頻復發(fā)) 2.上呼吸道感染”收住兒科病房。體檢：T. 36.5，P. 90次/分，R. 21次/分，BP 90/50mmHg，W. 18K

2、g，神清，柯興氏外觀，顏面輕度浮腫，全身皮膚黏膜無皮疹，未見出血點。淺表淋巴結未觸及腫大?？诖綗o紫紺，舌苔白厚，咽部充血，雙側扁桃體無腫大。頸部軟，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。心率90次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，肝脾肋下未觸及，全腹無壓痛反應，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。雙下肢無浮腫，陰囊無水腫。神經系統(tǒng)未引出病理征。輔助檢查：血生化ALB.32.2g/L CHO 6.61mmol/L。血ASO 正常，免疫六項 IgG 4.54 g/L， C3 1.65g/L。尿常規(guī)： PRO 3+。24小時尿蛋白定量：1520ml/24H，2.13g/24h，PRO 1.4g/L。院

3、外（2013.11.29）腎活檢病理診斷（北京大學第三醫(yī)院病理科）： EM：腎小球上皮細胞足突彌漫性融合，未見電子致密斑。腎小管、腎間質無特殊病變。符合：腎小球微小病變。二、診斷及治療的分析思路：（一）診斷：1. 腎病綜合征(頻復發(fā)) 2. 上呼吸道感染。1. 診斷依據：符合典型腎病綜合征“三高一低”的特征，經病理臨床診斷。1. 病史：蛋白尿史超過一年，既往“腎病綜合征”1年余，院外腎活檢病理診斷符合：腎小球微小病變。2. 體征：柯興氏外觀，顏面浮腫，咽部紅。3. 實驗室檢查：血生化ALB.32.2g/L CHO 6.61mmol/L。血IgG 4.54 g/L，C3 1.65g/L。尿常規(guī)：

4、 PRO 3+。24小時尿蛋白定量：1520ml/24h，2.13g/24h，PRO 1.4g/L。院外（2013.11.29）腎活檢病理診斷（北京大學第三醫(yī)院病理科）： EM：腎小球上皮細胞足突彌漫性融合，未見電子致密斑。腎小管、腎間質無特殊病變。符合：腎小球微小病變。2. 腎病綜合征診斷要點：腎病綜合征是由多種病因引起腎小球濾過膜對血漿蛋白通透性增加，導致一系列病理、生理改變而引發(fā)的臨床綜合征。其臨床主要特征為：大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高膽固醇血癥和水腫“三高一低”的特征。腎病綜合征根據病因可分為：原發(fā)性和繼發(fā)性。3. 鑒別診斷： （1）. 乙肝病毒相關腎炎：可有血尿、水腫、高血壓等急性

5、腎炎的表現，ASO滴度正常，補體C3正常或下降病程遷延，癥狀多變，血HBsAg、HBeAg、HBcAb陽性，常伴肝腫大，肝功能異常。腎臟活檢病理改變多為膜性腎病。（2）. 狼瘡性腎炎：有皮膚、關節(jié)病變及多臟器損害，血清抗DNA抗體、抗Sm抗體陽性，易與原發(fā)性腎病綜合征鑒別。（3）. 紫癜性腎炎：主要表現為尿異常，表現蛋白尿、 血尿，部分患者有腎功能下降。多發(fā)生于皮膚紫癜后一個月內，有的或可以同時并見皮膚紫癜、腹痛，有的僅是無癥狀性的尿異常。病理改變以腎小球系膜增生性病變?yōu)橹?，常伴?jié)段性腎小球毛細血管袢壞死、新月體形成等血管炎表現。免疫病理以IgA 在系膜區(qū)、系膜旁區(qū)呈彌漫性或節(jié)段性分布為主，除

6、IgA 沉積外，多數病例可伴有其他免疫球蛋白和補體成分的沉積， IgG和IgM分布與IgA 分布相類似。部分毛細血管壁可有IgA 沉積，經常合并C3 沉積，而C1q 和C4 則較少或缺如。（二）治療思路：該病例做了腎穿刺，診斷明確，治療還是沿用教科書的傳統(tǒng)治療一般治療：采用腎上腺皮質激素為主的綜合治療。1. 利尿該病例對激素敏感，使用激素后即可有很好的利尿作用。不使用利尿劑。2. 預防和控制感染感染是本病患兒最常見的合并癥、死亡原因和復發(fā)誘因。出現感染癥狀時應選用有效的抗生素治療，并暫停用免疫抑制劑藥物。暫時不要預防接種。3. 腎上腺皮質激素治療潑尼松為誘導腎病緩解的首選治療?；局委熢瓌t：初

7、量足、減量慢、維持久、個體化。常用治療方案分兩階段：誘導階段及鞏固階段（維持治療）。本病例采用中長程治療方案。用法：潑尼松每日1.52.0mg/kg，分3次口服，尿蛋白轉陰后鞏固2周，一般用藥4周，最長不超過8周，后改為1.52.0mg/kg，隔日清早頓服，以后每4周減量1次（510mg）直至停藥，減藥要緩慢，總療程可延至一年以上。對于頻復發(fā)或頻反復（指半年內復發(fā)或反復2次或1年內3次）可采用甲基潑尼松龍沖擊療法?；蛎庖咭种苿┤绛h(huán)磷酰胺0.50.75g/m2靜滴，每月1次，連用6次，必要時再酌加23次。但必須注意性腺損傷而致不育癥（告知家長）。三、心得體會目前，臨床對兒童腎病綜合征患兒的治療較

8、困難，其原因是絕大部分患兒屬微小病變型，其特點是對激素敏感，但治療后復發(fā)率高，部分患兒經多次治療后甚至對對激素產生依賴或耐藥。因此，給治療帶來了極大的難度，也使病情復雜化。1. 該病例在三甲醫(yī)院多次住院治療，尿蛋白波動厲害，經常出現3+。我們注意到該病例IgG特別低，僅2.224.54g/L(正常值7.0-16.0)，免疫力低下加上長期口服免疫抑制劑強的松，導致反復呼吸道感染是本病頻復發(fā)的根本原因。針對以上情形，我們制定提高免疫力，減少呼吸道感染次數，從而達到減少復發(fā)。2. 堅持中長程激素療法，激素減量慢，加長維持治療時間，避免突然停藥或者減量過快，也是減少復發(fā)的有效措施之一。3. 適當戶外運

9、動，加強營養(yǎng)，有效優(yōu)質蛋白攝入，可提高體質，減少感冒次數，避免復發(fā)。4. 全程治療過程始終注意腎病綜合征高凝狀況，持續(xù)有效的抗凝治療即可減少腎靜脈血栓的發(fā)生，也可以改善器官供血，避免腎病導致的多器官功能受損。四、腎病綜合征治療新進展1. 腎病綜合征(NS)的高凝狀態(tài)很早就被人們所認識，它是客觀的病理過程，其程度常與腎小球病變的嚴重性和活動性相平行，且日益受到普遍重視。NS并發(fā)不同程度的高凝狀態(tài)、尤其血栓形成，嚴重影響病人的預后，是NS病人常見的致殘和死亡的原因，給予抗凝治療已取得可喜效果。腎病綜合征病人抗凝治療的指征：浮腫明顯特別是伴有體腔積液者；血漿白蛋白<20g/L；或A/G嚴重倒置

10、；明顯的高脂血癥，特別是血膽固醇大于12mmol/L時；血小板較高者（大于30萬/mm3）；血漿纖維蛋白原濃度>6g/L；抗凝血酶濃度<70%；D-二聚體濃度>1mg/L；病理類型為局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜增殖性腎小球腎炎及新月體性腎小球腎炎；彩色多普勒及血管造影顯示有腎靜脈或其它血管血栓形成者。出現上述條件之一可選用普通肝素或低分子肝素。肝素的用法：肝素以每次1mg/kg（標準體重）加入10%的葡萄糖溶液中靜滴，每天1次，每1015天為一療程，對確診或高度懷疑有血栓形成者則每天加用1次，并可休息35天后重復使用12個療程。用藥前后及期間監(jiān)測出凝血和凝血酶元時間,以凝血酶原

11、時間不超過治療前12倍。有文獻表明，肝素雖然對已經形成的硬化腎小球可能并無作用，但可保護殘余腎小球功能，阻止腎臟病變的進一步進展，因而出現臨床癥狀的好轉。對伴有急性腎功能不全的腎炎病例則有較好療效。低分子肝素具有較強的抗凝作用，我科對兒童難治性腎病綜合征應用低分子肝素的劑量與方法。應用方法：100120AXaIU/Kg/次，每天次(0.1ml1000AXaIU)，腹部皮下注射，兩周為療程。觀察了9例腎病綜合征伴高凝狀態(tài)的患兒，結果表明在原發(fā)病治療的同時合并使用低分子肝素后，尿蛋白明顯減少，其中89的患者獲得臨床緩解；其中病理類型為MCNS和MsPGN療效最好。兒童難治性腎病低分子肝素治療前后血液流變學變化，提示腎病綜合征患兒治療前存在高粘滯血癥，經低分子肝素治療后高粘滯血癥明顯下降、部分病人完全恢復正常。2. 新型免疫抑制劑問世，治療方案更為合理化；CsA 療法：劑量5mg/kg.d，分兩次口服療效>90%患兒獲得部分或完全緩解；