兒科“三基”試題第三章第十二節(jié)免疫缺陷病

1、第三章第十二節(jié)免疫缺陷?。偡?0,考試時(shí)間600分鐘）第三章兒內(nèi)科基礎(chǔ)知識(shí)與基礎(chǔ)理論&nbsp&nbsp第十二節(jié) 免疫缺陷病一、名詞解釋1. X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥2. DiGeorge 綜合征3. IgA缺乏癥、填空題5種,細(xì)胞活性不。1. 免疫球蛋白分為 、其中只有可以通過(guò)胎盤2. 胎兒岀生時(shí)T細(xì)胞自身已發(fā)育完善，但 細(xì)胞相對(duì)較多,足，易感染。 細(xì)胞功能相對(duì)亢進(jìn)，易患過(guò)敏性疾病。3. 嬰兒來(lái)自母體的 抗體多于生后 消失。4. 診斷X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥時(shí)應(yīng)與 相鑒別。5. DiGeorge綜合征的主要臨床特點(diǎn)包括 、 三、選擇題1. 關(guān)于兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育特點(diǎn)，錯(cuò)誤的是：（

2、）A. 免疫系統(tǒng)功能不成熟的主要原因?yàn)闊o(wú)免疫記憶反應(yīng)B. 小兒岀生后Th2細(xì)胞功能相對(duì)亢進(jìn)，故易發(fā)生過(guò)敏性疾病C. 6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒不宜患感染性疾病，是由于體內(nèi)有來(lái)自母體的抗體D. 剛岀生的嬰兒CD8</sub>細(xì)胞較少E. 嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥多需免疫球蛋白替代治療2. 特異性細(xì)胞免疫即為：（）A. B細(xì)胞免疫B. T細(xì)胞免疫C. 補(bǔ)體D.吞噬細(xì)胞E.白細(xì)胞3. 產(chǎn)生免疫球蛋白的細(xì)胞是（）A. B細(xì)胞B. T細(xì)胞免疫C.補(bǔ)體D.吞噬細(xì)胞E.自然殺傷細(xì)胞4. X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥的主要臨床表現(xiàn)為：（）A.反復(fù)嚴(yán)重的支原體感染C.反復(fù)嚴(yán)重的病毒感染B. 反復(fù)嚴(yán)重的真菌感染D.

3、 反復(fù)嚴(yán)重的細(xì)菌感染E. 反復(fù)嚴(yán)重的混合感染5. 以下哪一種不屬于抗體缺陷?。海ǎ〢. DiGeorge綜合征B. IgA缺乏癥C.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥E.選擇性IgM缺乏癥6. 需要定期注射人體球蛋白的疾病是：（）A. DiGeorge綜合征B. IgA缺乏癥C.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥E.白血病7. 以下哪一項(xiàng)不是 DiGeorge綜合征的特點(diǎn):A.與胚胎發(fā)育期的第3、4咽弓有關(guān)C.頑固性抽搐D.多發(fā)性畸形D. X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥D. X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥（）B.甲狀旁腺功能低下E.需要免疫球蛋白替代治療8. 原發(fā)性免疫缺陷病的主要臨床特點(diǎn)為：（）A.營(yíng)養(yǎng)不良B.貧血C. 肝

4、脾腫大D.慢性腹瀉E.反復(fù)感染9. 男孩，11個(gè)月，近四個(gè)月來(lái)經(jīng)常因上呼吸道感染、肺炎、鵝口瘡就診。實(shí)驗(yàn)室檢查： 血清IgG0.1g/L, IgA 0.001g/L, IgM 0.03g/L。最可能的診斷是：（）A. X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥B. DiGeorge綜合征C. IgA缺乏癥D.暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥E.選擇性IgM缺乏癥10. 關(guān)于IgA缺陷癥的敘述，不正確的是：（）A.最常見(jiàn)的原發(fā)性免疫缺陷病B.僅有男孩發(fā)病C.常于嬰兒期反復(fù)發(fā)生呼吸道感染D.常伴有自身免疫性疾病E.應(yīng)注意避免使用丙種球蛋白和一般血制品11. 關(guān)于X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥的敘述，正確的是：（）A. 是最常見(jiàn)的原發(fā)性

5、免疫缺陷病B. 缺陷基因位于 Xp21.322C. 生后即反復(fù)發(fā)生呼吸道感染D. 骨髓涂片、淋巴結(jié)、直腸黏膜活檢均找不到漿細(xì)胞E. 應(yīng)注意避免使用丙種球蛋白和一般血制品12. 患兒女性，4天，生后2小時(shí)反復(fù)抽搐入院。查體：神志尚清，眼距寬，耳位低，小頜，以下哪項(xiàng)檢查最具有診斷價(jià)值？（）A.血鈣+心電圖B.血糖+頭顱CTC.淋巴結(jié)活檢D.血清免疫球蛋白測(cè)定E.胸部X線檢查胸腺影+血鈣四、是非題1. 兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育不成熟的原因主要是免疫器官發(fā)育不成熟。A.正確B.錯(cuò)誤2. 正常新生兒岀生時(shí)體內(nèi)都有IgG。A.正確B.錯(cuò)誤3. X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥的主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)病毒性感染。A.正確B.錯(cuò)誤

6、4. IgA缺乏癥大多預(yù)后良好。A.正確B.錯(cuò)誤5. DiGeorge綜合征多以神經(jīng)系統(tǒng)或心血管系統(tǒng)表現(xiàn)為首發(fā)癥狀。A.正確B.錯(cuò)誤6. 原發(fā)性免疫缺陷病的主要臨床表現(xiàn)為哮喘、皮炎、吸收不良。A.正確B.錯(cuò)誤五、問(wèn)答題1. 兒童免疫系統(tǒng)的發(fā)育有何特點(diǎn)？2. X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥的主要實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)是什么？3. DiGeorge綜合征的主要臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)是什么？4. X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥、DiGeorge綜合征和IgA缺乏癥的治療原則各是什么？1. E 2. B 3. A 4. D 5. A 6. D 7. E 8. E 9. A 10. B 11. D12. E 13.錯(cuò)誤 14

7、.正確 15.錯(cuò)誤16.正確 17.正確 18.錯(cuò)誤19. IgAIgGIgEIgMIgDIgG20. CD4</sub>CD8</sub>Th221. IgG6個(gè)月22. 嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥23. 低血鈣性抽搐畸形反復(fù)感染24. X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥：較為常見(jiàn)的原發(fā)性抗體缺陷病，缺陷基因位于Xq21.322。主要為B細(xì)胞發(fā)育異常，不能正常產(chǎn)生各類免疫球蛋白所致。主要臨床表現(xiàn)為生后數(shù)月起反復(fù)化膿性感染，可伴發(fā)其他免疫失調(diào)性疾病。25. DiGeorge綜合征：又稱胸腺發(fā)育不全綜合征，是以細(xì)胞免疫缺陷為主的嚴(yán)重免疫缺陷病。主要臨床表現(xiàn)為自新生兒起反復(fù)發(fā)作低鈣性抽

8、搐；心血管、面容等多系統(tǒng)畸形；反復(fù)多病灶、多病原感染。26. IgA缺乏癥：是最常見(jiàn)的原發(fā)性單一抗體缺陷病，由于B細(xì)胞合成IgA減少所致。臨床表現(xiàn)不一，可為無(wú)癥狀、反復(fù)呼吸道感染或伴發(fā)自身免疫性疾病，大多預(yù)后良好。27. 兒童免疫系統(tǒng)的發(fā)育特點(diǎn)： 免疫系統(tǒng)功能不成熟； CD4</sub>相對(duì)較多，CD8</sub> 不足，易感染； Th2細(xì)胞功能相對(duì)亢進(jìn)，易過(guò)敏； 岀生6個(gè)月內(nèi)有來(lái)自母體的IgG，自身 合成免疫球蛋白能力不足。28. X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥的主要實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)：各類免疫球蛋白持續(xù)性低下、lgG<2g/L ； 對(duì)細(xì)菌性疫苗無(wú)接種應(yīng)答反應(yīng)； 無(wú)漿細(xì)胞； B淋巴細(xì)胞缺乏。29. DiGeorge綜合征的主要臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)：低血鈣性抽搐；多系統(tǒng)畸形；反復(fù)感染。