肺高壓的分類

1、肺高壓的分類與指南比較肺高壓的分類與指南比較 湖南省馬王堆醫(yī)院呼吸內(nèi)科湖南省馬王堆醫(yī)院呼吸內(nèi)科 湖南省老年醫(yī)學(xué)研究所呼吸疾病研究室主任湖南省老年醫(yī)學(xué)研究所呼吸疾病研究室主任 胡胡 瑞瑞 成成 肺高壓（肺高壓（Pulmonary hypertension,PHPulmonary hypertension,PH） 整個(gè)肺循環(huán)，任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的整個(gè)肺循環(huán)，任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的 肺循環(huán)血壓增高均可稱為肺高血壓肺循環(huán)血壓增高均可稱為肺高血壓 肺動(dòng)脈高壓（肺動(dòng)脈高壓（ Pulmonary arterial hypertension,PAHPulmonary arterial hyper

2、tension,PAH ） 孤立的肺動(dòng)脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，孤立的肺動(dòng)脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常， 主要原因是小肺動(dòng)脈原發(fā)病變或其他的相關(guān)疾病導(dǎo)致肺動(dòng)脈阻力增加主要原因是小肺動(dòng)脈原發(fā)病變或其他的相關(guān)疾病導(dǎo)致肺動(dòng)脈阻力增加 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（Idiopathic pulmonary arterial Idiopathic pulmonary arterial hypertension,PAHhypertension,PAH，IPAHIPAH） 指沒(méi)有指沒(méi)有PAHPAH基因突變和明確危險(xiǎn)因素接觸史的一類特定疾病基因突變和明確危險(xiǎn)因素接觸史的一類特定疾病 2010年中國(guó)肺

3、高血壓診治指南年中國(guó)肺高血壓診治指南新歐美指南的肺高壓定義新歐美指南的肺高壓定義 靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓25mmHg 兩個(gè)使用欠規(guī)范的概念：兩個(gè)使用欠規(guī)范的概念：PH 與與AH 20072007年年中國(guó)肺動(dòng)脈高壓診斷與治療專家共識(shí)中國(guó)肺動(dòng)脈高壓診斷與治療專家共識(shí) 20102010年中國(guó)肺高血壓診治指南年中國(guó)肺高血壓診治指南肺高壓：肺高壓：血流動(dòng)力學(xué)和病理生理學(xué)概念血流動(dòng)力學(xué)和病理生理學(xué)概念pulmonary hypertension（ PH）：）： 肺高血壓肺高血壓/肺高壓肺高壓/肺循環(huán)高壓肺循環(huán)高壓右心導(dǎo)管測(cè)定壓力作為金標(biāo)準(zhǔn)：右心導(dǎo)管測(cè)定壓力作為金標(biāo)準(zhǔn)： 肺動(dòng)脈壓力高于

4、正常參考值肺動(dòng)脈壓力高于正常參考值 （實(shí)際標(biāo)準(zhǔn)還是（實(shí)際標(biāo)準(zhǔn)還是肺動(dòng)脈壓力肺動(dòng)脈壓力）肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓（嚴(yán)格意義上是血流動(dòng)力學(xué)和病理生理學(xué)概念）（嚴(yán)格意義上是血流動(dòng)力學(xué)和病理生理學(xué)概念） pulmonary arterial hypertension （PAH） 肺動(dòng)脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常 需要測(cè)肺毛細(xì)血管嵌頓壓（PCWP）才能診斷 是肺高壓的一種類型肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓（廣義上可以理解為肺高壓）（廣義上可以理解為肺高壓） 肺動(dòng)脈血壓增高 不考慮肺靜脈壓力 不考慮臨床處理 2. 2.重要?dú)v史事件回顧重要?dú)v史事件回顧 3. 肺高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)變遷肺高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)變遷 海平面、靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈

5、平均壓海平面、靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓25mmHg 和和/或肺動(dòng)脈收縮壓或肺動(dòng)脈收縮壓 30mmHg 或者運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓或者運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓30mmHg19731973年瑞士日內(nèi)瓦第一次年瑞士日內(nèi)瓦第一次WHOWHO肺高壓會(huì)議肺高壓會(huì)議 19981998年年 法國(guó)依云第二次法國(guó)依云第二次WHOWHO肺高壓會(huì)議肺高壓會(huì)議 海平面、靜息狀態(tài)下海平面、靜息狀態(tài)下 肺動(dòng)脈平均壓肺動(dòng)脈平均壓25mmHg 和和/或肺動(dòng)脈收縮壓或肺動(dòng)脈收縮壓 30mmHg 或者運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下或者運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下 肺動(dòng)脈平均壓肺動(dòng)脈平均壓30mmHg 海平面、靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓海平面、靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓25mmHg

6、 和和/或肺動(dòng)脈收縮壓或肺動(dòng)脈收縮壓 30mmHg 或者運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓或者運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓30mmHg 20032003年年 意大利威尼斯意大利威尼斯WHOWHO第三次肺高壓會(huì)議第三次肺高壓會(huì)議20082008年美國(guó)加州戴納波恩特年美國(guó)加州戴納波恩特(Dana point)(Dana point) WHO WHO第四次肺高壓會(huì)議第四次肺高壓會(huì)議 靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓25mmHg4. 肺高壓分類變遷肺高壓分類變遷19731973年日內(nèi)瓦第一屆年日內(nèi)瓦第一屆WHOWHO肺高壓會(huì)議肺高壓會(huì)議 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 缺

7、點(diǎn)：分類很粗略，指導(dǎo)性不強(qiáng)缺點(diǎn)：分類很粗略，指導(dǎo)性不強(qiáng)19981998年年 依云第二次依云第二次WHOWHO肺高壓會(huì)議肺高壓會(huì)議 由原來(lái)的兩類分為五類，便于臨床處理。由原來(lái)的兩類分為五類，便于臨床處理。優(yōu)點(diǎn)：具有較好的臨床指導(dǎo)價(jià)值優(yōu)點(diǎn)：具有較好的臨床指導(dǎo)價(jià)值缺點(diǎn)：存在一些難以理解的細(xì)節(jié)缺點(diǎn)：存在一些難以理解的細(xì)節(jié) 20032003年威尼斯第三次年威尼斯第三次WHOWHO肺高壓會(huì)議肺高壓會(huì)議 會(huì)議專家一致同意保留會(huì)議專家一致同意保留9898年法國(guó)依云的主體年法國(guó)依云的主體分類框架，但對(duì)一些亞類進(jìn)行了細(xì)化如分類框架，但對(duì)一些亞類進(jìn)行了細(xì)化如廢棄原廢棄原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(PPH)(PPH

8、)這一診斷術(shù)語(yǔ)，引入特發(fā)這一診斷術(shù)語(yǔ)，引入特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓性肺動(dòng)脈高壓(IPAH)(IPAH)的診斷，將肺靜脈閉塞性的診斷，將肺靜脈閉塞性病變、肺毛細(xì)血管瘤劃入第一大類。病變、肺毛細(xì)血管瘤劃入第一大類。 20032003年威尼斯第三次年威尼斯第三次WHOWHO肺高壓會(huì)議肺高壓會(huì)議 20082008年年Dana point WHODana point WHO第四次肺高壓會(huì)議第四次肺高壓會(huì)議個(gè)人觀點(diǎn)個(gè)人觀點(diǎn) 一個(gè)病人可能涉多個(gè)分類，可能遺漏 甚至一些病人的分類發(fā)生動(dòng)態(tài)變化 一些分類之間缺乏明確界定 增加了臨床醫(yī)生的掌握和操作難度 本人傾向于根據(jù)疾病機(jī)制分類Dana PointDana Point會(huì)

9、議分類會(huì)議分類 1.1 1.1 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 1.2 1.2 可遺傳性肺動(dòng)脈高壓可遺傳性肺動(dòng)脈高壓 1.2.1 1.2.1 骨形成蛋白受體骨形成蛋白受體基因（基因（BMPR2BMPR2）突變）突變 1.2.2 1.2.2 活化素受體樣激酶活化素受體樣激酶（ALK-1ALK-1），轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子），轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-受體受體 （endoglinendoglin）（伴或不伴遺傳性出血性毛細(xì)血管增多癥）基因突變）（伴或不伴遺傳性出血性毛細(xì)血管增多癥）基因突變 1.2.3 1.2.3 未知未知基因基因突變突變 1.3 1.3 藥物和毒物所致的肺動(dòng)脈高壓藥物和毒物所致的肺動(dòng)脈高壓 1.4

10、1.4 相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓(APAH)(APAH) 1.4.1 1.4.1 結(jié)締組織結(jié)締組織病病 1.4.2 1.4.2 HIVHIV感染感染 1.4.3 1.4.3 門脈高壓門脈高壓 1.4.4 1.4.4 先天性心臟病先天性心臟病 1.4.5 1.4.5 血吸蟲病血吸蟲病 1.4.6 1.4.6 慢性溶血性貧血慢性溶血性貧血1.5 1.5 新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓1 1. . 肺靜脈閉塞性疾病肺靜脈閉塞性疾病(PVOD)(PVOD)和和/ /或肺毛細(xì)血管瘤病或肺毛細(xì)血管瘤病(PCH)(PCH) 2.1 2.1 收縮功能不全收縮功能不全 2.2 2.2 舒張

11、功能不全舒張功能不全 2.3 2.3 瓣膜病瓣膜病 3.1 3.1 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病 3.2 3.2 間質(zhì)性肺疾病間質(zhì)性肺疾病 3.3 3.3 其他伴有限制性和阻塞性混合型通氣障礙的肺部疾病其他伴有限制性和阻塞性混合型通氣障礙的肺部疾病 3.4 3.4 睡眠呼吸暫停睡眠呼吸暫停 3.5 3.5 肺泡低通氣肺泡低通氣 3.6 3.6 慢性高原缺氧慢性高原缺氧 3.7 3.7 發(fā)育異常發(fā)育異常 5.1 5.1 血液系統(tǒng)疾病：骨髓增生疾病，脾切除術(shù)血液系統(tǒng)疾病：骨髓增生疾病，脾切除術(shù) 5.2 5.2 系統(tǒng)性疾?。航Y(jié)節(jié)病，肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥，系統(tǒng)性疾病：結(jié)節(jié)病，肺朗格漢斯細(xì)胞

12、組織細(xì)胞增多癥， 淋巴淋巴 管肌瘤病，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，血管炎管肌瘤病，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，血管炎 5.3 5.3 代謝性疾?。禾窃瓋?chǔ)積癥，高雪氏病，甲狀腺疾病代謝性疾?。禾窃瓋?chǔ)積癥，高雪氏病，甲狀腺疾病 5.4 5.4 其他：腫瘤性阻塞，纖維縱膈炎，透析的慢性腎衰竭其他：腫瘤性阻塞，纖維縱膈炎，透析的慢性腎衰竭 5. 歐美新指南的發(fā)布?xì)W美新指南的發(fā)布 2009年3月發(fā)布由美國(guó)心臟病學(xué)院基金會(huì)（ACCF）和美國(guó)心臟學(xué)會(huì)（AHA）共同編寫ACCF/AHA肺動(dòng)脈高壓專家共識(shí) 2009年8月歐洲心臟病協(xié)會(huì)（ESC）和歐洲呼吸病協(xié)會(huì)（ERC）聯(lián)合發(fā)布肺動(dòng)脈高壓診斷和治療指南。 兩個(gè)指南都將兩個(gè)指南都將P

13、HPH的血流動(dòng)力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)定義為在靜息狀態(tài)下肺的血流動(dòng)力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)定義為在靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓動(dòng)脈平均壓25mmHg25mmHg。 歐洲指南還明確指出：已發(fā)表的數(shù)據(jù)和健康人群資料不支歐洲指南還明確指出：已發(fā)表的數(shù)據(jù)和健康人群資料不支持運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下持運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下mPAP30mmHgmPAP30mmHg作為作為PHPH的標(biāo)準(zhǔn)。的標(biāo)準(zhǔn)。歐美指南的血流動(dòng)力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)歐美指南的血流動(dòng)力學(xué)標(biāo)準(zhǔn) 美國(guó)美國(guó)ACCF/AHA ACCF/AHA 肺動(dòng)脈高壓專家共識(shí)肺動(dòng)脈高壓專家共識(shí) ：仍：仍沿用沿用20032003年威尼斯第三屆肺動(dòng)脈高壓會(huì)議提出的年威尼斯第三屆肺動(dòng)脈高壓會(huì)議提出的分類分類 歐洲歐洲肺動(dòng)脈高壓診斷和治療指南肺動(dòng)

14、脈高壓診斷和治療指南：則采用：則采用20082008年在美國(guó)年在美國(guó)Dano PonitDano Ponit第四屆肺動(dòng)脈高壓會(huì)議第四屆肺動(dòng)脈高壓會(huì)議提出的分類提出的分類歐美指南的肺高壓分類依據(jù)歐美指南的肺高壓分類依據(jù)右心導(dǎo)管評(píng)估肺動(dòng)脈高壓的血流動(dòng)力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)右心導(dǎo)管評(píng)估肺動(dòng)脈高壓的血流動(dòng)力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)* *肺高壓（肺高壓（PHPH）肺動(dòng)脈平均壓肺動(dòng)脈平均壓25mmHg25mmHg所有類型的肺高壓所有類型的肺高壓毛細(xì)血管前毛細(xì)血管前肺高壓肺高壓肺動(dòng)脈平均壓肺動(dòng)脈平均壓25mmHg25mmHg肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈嵌頓嵌頓壓壓15mmHg15mmHg心輸出量正常或者減少心輸出量正?；蛘邷p少1-1- 肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高

15、壓3-3- 肺部疾患所致的肺高壓肺部疾患所致的肺高壓4-4- 慢性血栓栓塞性肺高壓慢性血栓栓塞性肺高壓5-5- 原因不明或者多因素所致的肺原因不明或者多因素所致的肺 高壓高壓毛細(xì)血管后毛細(xì)血管后肺高壓肺高壓 被動(dòng)性被動(dòng)性 反應(yīng)性反應(yīng)性（不成比例）（不成比例）肺動(dòng)脈平均壓肺動(dòng)脈平均壓25mmHg25mmHg肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈嵌頓嵌頓壓壓15mmHg15mmHg心輸出量正?；驕p少心輸出量正常或減少跨肺壓跨肺壓12mmHg12mmHg跨肺壓跨肺壓12mmHg12mmHg2- 2- 左心疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高左心疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓壓歐洲指南相對(duì)于美國(guó)指南的優(yōu)勢(shì)歐洲指南相對(duì)于美國(guó)指南的優(yōu)勢(shì)1先天性先天性心臟病所

16、致的心臟病所致的PHPH的臨床分類的臨床分類 該類患者存在大的缺損，肺血管阻力增加為重度，存在該類患者存在大的缺損，肺血管阻力增加為重度，存在右向左分流或雙向分流。臨床表現(xiàn)有紫紺、紅細(xì)胞增多和多器右向左分流或雙向分流。臨床表現(xiàn)有紫紺、紅細(xì)胞增多和多器官受累。官受累。 該類患者存在中到大的缺損，肺血管阻力增加為輕度到中該類患者存在中到大的缺損，肺血管阻力增加為輕度到中度，仍然存在明顯的左向右分流，靜息狀態(tài)下無(wú)紫紺表現(xiàn)度，仍然存在明顯的左向右分流，靜息狀態(tài)下無(wú)紫紺表現(xiàn)。 該類患者存在小的缺損（通過(guò)超聲心動(dòng)圖進(jìn)行評(píng)價(jià)缺損的有效該類患者存在小的缺損（通過(guò)超聲心動(dòng)圖進(jìn)行評(píng)價(jià)缺損的有效直徑，室間隔缺損直徑

17、，室間隔缺損1cm1cm，房間隔缺損，房間隔缺損2cm2cm），其臨床表現(xiàn)與特），其臨床表現(xiàn)與特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓很類似。發(fā)性肺動(dòng)脈高壓很類似。 該類患者先天性心臟病已經(jīng)通過(guò)手術(shù)得到了糾正，沒(méi)有明顯的該類患者先天性心臟病已經(jīng)通過(guò)手術(shù)得到了糾正，沒(méi)有明顯的手術(shù)后殘留的缺損或手術(shù)損害，但是手術(shù)之后或者很快又出現(xiàn)手術(shù)后殘留的缺損或手術(shù)損害，但是手術(shù)之后或者很快又出現(xiàn)了肺動(dòng)脈高壓或者經(jīng)歷了數(shù)月或數(shù)年之后又出現(xiàn)了肺動(dòng)脈高壓。了肺動(dòng)脈高壓或者經(jīng)歷了數(shù)月或數(shù)年之后又出現(xiàn)了肺動(dòng)脈高壓。歐洲指南相對(duì)于美國(guó)指南的優(yōu)勢(shì)歐洲指南相對(duì)于美國(guó)指南的優(yōu)勢(shì)2先天性先天性心臟病所致的心臟病所致的PHPH的的解剖解剖- -病理生理學(xué)

18、病理生理學(xué)分類分類1 1 單純性三尖瓣前分流單純性三尖瓣前分流 1.11.1房間隔缺損：房間隔缺損： 繼發(fā)孔型、靜脈竇型、原發(fā)孔型繼發(fā)孔型、靜脈竇型、原發(fā)孔型 1.2 1.2 完全或部分肺靜脈畸形引流完全或部分肺靜脈畸形引流2 2 單純?nèi)獍旰蠓至鲉渭內(nèi)獍旰蠓至?2.1 2.1 室間隔缺損室間隔缺損 2.2 2.2 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 3 3 聯(lián)合分流聯(lián)合分流 需描述聯(lián)合分流的類型，同時(shí)確定以哪一缺損為主需描述聯(lián)合分流的類型，同時(shí)確定以哪一缺損為主4 4 復(fù)雜的先天性心臟病復(fù)雜的先天性心臟病 4.1 4.1 完全性房室間隔缺損完全性房室間隔缺損 4.2 4.2 永存動(dòng)脈干永存動(dòng)脈干 4

19、.3 4.3 無(wú)肺血管變阻的單心室無(wú)肺血管變阻的單心室 4.4 4.4 室間隔缺損伴大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（無(wú)動(dòng)脈狹窄）室間隔缺損伴大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（無(wú)動(dòng)脈狹窄） 和（或）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和（或）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 4.5 4.5 其他其他歐洲指南相對(duì)于美國(guó)指南的優(yōu)勢(shì)歐洲指南相對(duì)于美國(guó)指南的優(yōu)勢(shì)3 “可遺傳性可遺傳性PAH”PAH”替代替代“家族性家族性PAH”PAH”，PAHPAH的可遺傳形式的可遺傳形式包括具有種系突變的臨床散發(fā)特發(fā)性包括具有種系突變的臨床散發(fā)特發(fā)性PAHPAH（IPAHIPAH）和有或無(wú)）和有或無(wú)特定種系突變的臨床家族病例。特定種系突變的臨床家族病例。 將血吸蟲病所致的將血吸蟲病所致的PHPH歸于歸于APAHAPAH（疾病相關(guān)性（疾病相關(guān)性PAHPAH） 將靜脈閉塞性疾病（將靜脈閉塞性疾?。≒VODPVOD）和肺毛細(xì)血管瘤（）和肺毛細(xì)血管瘤（PCHPCH）作為特）作為特殊分類歸列于殊分類歸列于APAHAPAH不再將慢性血栓性肺動(dòng)脈高壓（不再