臨床醫(yī)學(xué)概論再障ppt課件

1、 再生妨礙性貧血再生妨礙性貧血 aplastic anemia,AA 廣東藥學(xué)院第一附屬醫(yī)院血液內(nèi)科廣東藥學(xué)院第一附屬醫(yī)院血液內(nèi)科 遲作華遲作華定義定義 獲得性骨髓造血功能衰竭癥獲得性骨髓造血功能衰竭癥 骨髓造血功能低下、全血細胞減少骨髓造血功能低下、全血細胞減少 貧血、出血、感染貧血、出血、感染 免疫抑制劑治療有效免疫抑制劑治療有效 急性再障急性再障acute aplastic anemia,AAA 分為分為 慢性再障慢性再障chronic aplastic anemia,CAA 發(fā)病機制發(fā)病機制1. 1. 造血干、祖細胞內(nèi)在缺陷種子學(xué)說造血干、祖細胞內(nèi)在缺陷種子學(xué)說 CD34+ CD34+

2、細胞減少細胞減少 粒系、紅系、巨核系祖細胞減少粒系、紅系、巨核系祖細胞減少2.2.異常免疫反響異常免疫反響( (蟲子學(xué)說：蟲子學(xué)說： CD8+T CD8+T，CD4+TCD4+T，CD4+/CD8+ CD4+/CD8+ ，異常，異常T T直接抑直接抑制骨髓細胞的生長；制骨髓細胞的生長；分泌多種造血負調(diào)控因子，如分泌多種造血負調(diào)控因子，如IL-2IL-2、巨噬細胞炎癥蛋白、巨噬細胞炎癥蛋白(MIP)-1a(MIP)-1a、腫瘤壞死因子、腫瘤壞死因子a a、r-r-干擾素可抑制造血干干擾素可抑制造血干/ /祖細胞造血；祖細胞造血；3.3.造血微環(huán)鏡功能缺陷土壤學(xué)說造血微環(huán)鏡功能缺陷土壤學(xué)說臨床表現(xiàn)

3、臨床表現(xiàn)1 1急性再障急性再障 貧血：進展性加重，血紅蛋白貧血：進展性加重，血紅蛋白60g/L60g/L左右。左右。 嚴重出血：皮膚出血點、牙齦滲血、嚴重出血：皮膚出血點、牙齦滲血、鼻出血鼻出血; ;內(nèi)臟出血。內(nèi)臟出血。 感染感染 ：敗血癥、感染性休克。：敗血癥、感染性休克。 2.2.慢性再障慢性再障 貧血：乏力，活動后心悸、氣促，頭貧血：乏力，活動后心悸、氣促，頭暈。暈。 出血：較輕，皮膚或細微出血，少有出血：較輕，皮膚或細微出血，少有內(nèi)臟出血。內(nèi)臟出血。 感染：較輕，如上呼吸道感染。感染：較輕，如上呼吸道感染。實驗室檢查實驗室檢查1 1血象：全血細胞減少血象：全血細胞減少 Hb Hb110

4、g/L, 110g/L, 多數(shù)多數(shù)50-80g/L50-80g/L WBC WBC4.0X109/L4.0X109/L， 多數(shù)多數(shù) 3.0X109/L3.0X109/L 淋巴細胞比例增多，淋巴細胞比例增多，60%60%以上，以上， 中性粒細胞中性粒細胞50%50%， PLT PLT100X109/L,100X109/L,多數(shù)多數(shù)50X109/L50X109/L 網(wǎng)織紅細胞少于網(wǎng)織紅細胞少于1%1%，甚至為，甚至為0 0。NSAANSAA血象：紅細胞形狀大致正常，血象：紅細胞形狀大致正常，可見淋巴細胞、中性粒細胞可見淋巴細胞、中性粒細胞和血小板。和血小板。SAASAA血象：紅細胞形狀大致正常，血

5、象：紅細胞形狀大致正常，白細胞僅見一個淋巴細胞。白細胞僅見一個淋巴細胞。血小板極少。血小板極少。2骨髓象：是診斷再障的主要根據(jù) 肉眼察看：骨髓液有較多的油滴 鏡下： 多數(shù)病例多部位骨髓增生低下。 粒、紅細胞減少。 不易找到巨核細胞。 非造血細胞 如漿細胞、組織嗜堿性細胞、 網(wǎng)狀細胞、淋巴細胞增多。SAASAA骨髓象：有核細胞增生骨髓象：有核細胞增生重度減低。重度減低。NSAANSAA骨髓象：有核細胞增生骨髓象：有核細胞增生減低。減低。SAASAA骨髓象骨髓象: :骨髓造血島呈空網(wǎng)骨髓造血島呈空網(wǎng)狀，僅見成纖維細胞狀，僅見成纖維細胞1 1、淋巴細胞和大量網(wǎng)狀纖維，未淋巴細胞和大量網(wǎng)狀纖維，未見造

6、血細胞。見造血細胞。NSAANSAA骨髓象骨髓象: :淋巴細胞較多，可淋巴細胞較多，可見中性晚幼粒細胞。桿狀核和見中性晚幼粒細胞。桿狀核和分葉核粒細胞，晚幼紅細胞核分葉核粒細胞，晚幼紅細胞核高度致密，濃縮呈高度致密，濃縮呈“炭核樣炭核樣。3 3骨髓活檢骨髓活檢 ： 正常所占面積為正常所占面積為50%50%。 重型再障占比率少于重型再障占比率少于2%2%。 慢性再障占少于慢性再障占少于25%25%。正常骨髓組織再障骨髓組織診斷診斷1.有貧血、出血、感染、發(fā)熱有貧血、出血、感染、發(fā)熱. 2.全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少；絕對值減少；3. 普通無肝脾腫大；普通無肝脾腫大

7、；4 骨髓至少一個部位增生減低骨髓至少一個部位增生減低或重度減低或重度減低(如增生活潑，須有如增生活潑，須有巨核細胞明顯減少巨核細胞明顯減少)，骨髓小粒，骨髓小粒非造血細胞增多。非造血細胞增多。. ( (有條件者作骨髓活檢等檢查，顯示造血有條件者作骨髓活檢等檢查，顯示造血組織減少，脂肪組織添加組織減少，脂肪組織添加) )5. 5. 能除外引起全血細胞減少的其他疾病。能除外引起全血細胞減少的其他疾病。 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，骨髓增生異陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性白血病、常綜合征中的難治性貧血、急性白血病、惡性組織細胞病惡性組織細胞病6.6.普通來說抗貧血藥物治療無效普通來說抗貧血藥物治療無效治治 療療 1支持治療 預(yù)防感染 防止出血: 2對癥治療 糾正貧血:成份輸血控制出血：輸注血小板制劑 控制感染： 護肝藥物： ALGATG:馬馬 ALG 1015mg/kg5天天 兔兔 ATG 35mg/kg 5天天環(huán)孢素環(huán)孢素A：35mg/kg/d 留意肝、腎損害留意肝、腎損害 其他：甲潑尼龍其他：甲潑尼龍3.免疫抑制治療雄激素治療雄激素治療 康力龍康力龍 2mg tid 2mg tid 安雄安雄 40mg tid 40mg tid造血生長因子造血生長因