兒童急性淋巴細(xì)胞白血病臨床路徑2019版-19精選文檔

1、兒童急性淋巴細(xì)胞白血病臨床路徑（2019年版）兒童急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程一、適用對(duì)象第一診斷為兒童急性淋巴細(xì)胞白血病 （ICD-10:C91.0）的標(biāo)危、 中危組患者。二、診斷依據(jù)根據(jù)臨床診療指南-小兒內(nèi)科分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人 民衛(wèi)生出版社），諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）（人民衛(wèi)生出版社） 血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)（第三版）（張之南、沈悌主編著，科學(xué)出 版社）。（一）體檢：可有發(fā)熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點(diǎn)及瘀斑、 淋巴結(jié)及肝脾腫大、胸骨壓痛等。（二）血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類。（三）骨髓檢查：形態(tài)學(xué)（包括組化檢查）。（四）免疫分型。（五）細(xì)胞遺傳學(xué)：核型分析，F(xiàn)ISH（必要時(shí)）

2、。（六）白血病相關(guān)基因。三、危險(xiǎn)度分組標(biāo)準(zhǔn)（一）標(biāo)危組：必須同時(shí)滿足以下所有條件：1 .年齡A1歲且< 10歲；2 . WBC< 50X109/L;3 .潑尼松反應(yīng)良好（第8天外周血白血病細(xì)胞 1X109/L）;4 ,非 T-ALL;5 .非成熟B-ALL ;6 .無(wú) t（9;22）或 BCR/ABL 融合基因；無(wú) t（4;11）或 MLL/AF4 融合基因；無(wú)t （1;19）或E2A/PBX1融合基因；7 .治療第15天骨髓呈M1（原幼淋細(xì)胞 5%）或M2 （原幼 淋細(xì)胞5%-25% ），第33天骨髓完全緩解。（二）中危組：必須同時(shí)滿足以下 4個(gè)條件：1 .無(wú)t （9;22）或B

3、CR/ABL融合基因；2 .潑尼松反應(yīng)良好（第8天外周血白血病細(xì)胞 1X109/L）;3 .標(biāo)危誘導(dǎo)緩解治療第 15天骨髓呈M3 （原幼淋細(xì)胞 25%）或中危誘導(dǎo)緩解治療第15天骨髓呈M1/M2 ;4 .如有條件進(jìn)行微小殘留?。∕RD ）檢測(cè)，則第33天MRD 10 2。同時(shí)至少符合以下條件之一：5 . WBO50X 109/L;6 .年齡A10歲；7 . T-ALL ;8 . t （1;19）或E2A/PBX1融合基因陽(yáng)性；9 .年齡 1歲且無(wú)MLL基因重排。（三）高危組：必須滿足下列條件之一：1 .潑尼松反應(yīng)不良（第8天外周血白血病細(xì)胞 1 X109/L）;2 . t （9;22）或BCR

4、/ABL融合基因陽(yáng)性；3 . t （4;11）或MLL/AF4融合基因陽(yáng)性；4 .中危誘導(dǎo)緩解治療第15天骨髓呈M3;5 .第33天骨髓形態(tài)學(xué)未緩解（ 5%）,呈M2/M3 ;6 .如有條件進(jìn)行MRD檢測(cè)，則第33天MRO 10 2,或第 12 周 MR1 10 3。四、選擇治療方案的依據(jù)根據(jù)臨床診療指南-小兒內(nèi)科分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社），諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）（人民衛(wèi)生出版社）（一）初始誘導(dǎo)化療方案：VDLP （D）方案：長(zhǎng)春新堿（VCR） 1.5mg m-2 d-1，每周1次，共4次，每次最大 絕對(duì)量不超過(guò)2mg;柔紅霉素（DNR） 30mg m-2 d-1,每周1次，共

5、2-4次；左旋門冬酰胺酶 L-asp） 5000-10000um-2d-1,共 6-10 次；潑尼松（PDN） 45-60mg- m-2 d-1, d1-28 ,第 29-35 天遞減至停。 或者 PDN45-60mg m-2 d-1, d1-7,地塞米松（DXM） 6-8mg m-2 d-1 , d8-28 ,第29-35天遞減至停。PDN試驗(yàn)d1-7，從足量的25%用起，根據(jù)臨床反應(yīng)逐漸加至足 量，7天內(nèi)累積劑量210mg- m-2,對(duì)于腫瘤負(fù)荷大的患者可減低起始 劑量（0.2-0.5mg kg-1 d-1）,以免發(fā)生腫瘤溶解綜合征，d8評(píng)估。（二）緩解后鞏固治療：1 .CAM方案：環(huán)磷酰

6、胺（CTX） 800-1000mg m-2 d-1, 1 次；阿糖胞甘（Ara-C） 75-100mg m-2 d-1 ,共 7-8 天；6-琉基喋吟（6-MP） 60-75mg -m-2 d-1 ,共 7-14 天。中危組患者重復(fù)一次CAM方案。2 .mM方案：大劑量甲氨帆（MTX） 3-5gm-2 d-1,每?jī)芍?次，共4-5次；四氫葉酸鈣（CF） 15mg m-2 , 6小時(shí)1次，3-8次，根據(jù) MTX血藥濃度給予調(diào)整；6-MP 25mg m-2 d-1，不超過(guò)56天，根據(jù) WBC調(diào)整劑量。上述方案實(shí)施期間需要進(jìn)行水化、堿化。（三）延遲強(qiáng)化治療：1. VDLP （D）方案：VCR 1.5

7、mg m-2 d-1,每周1次，共3次，每次最大絕對(duì)量不 超過(guò)2mg ;DNR或阿霉素（ADR） 25-30mg m-2 d-1,每周 1 次，共 1-3 次；L-asp 5000-10000U m-2 d-1,共 4-8 次；PDN 45-60mg m-2 d-1 或 DXM 6-8mg m-2 d-1, d1-7 , d15-21。2. CAM方案：CTX 800-1000mg m-2 d-1, 1 次；Ara-C 75-100mg m-2 d-1,共 7-8 天；6-MP 60-75mg -m-2 d-1,共 7-14 天。中危組患者插入8周維持治療（即用8周6-MP+MTX方案，具 體

8、方案見(jiàn)下）。中危組患者重復(fù)一次上述 VDLP （D）和CAM方案。（四）維持治療方案：1.6-MP+MTX 方案：6-MP 50mg - m-2 d-1,持續(xù)睡前空腹口服；MTX 15-30mg- m-2,每周1次，口服或肌注，持續(xù)至終止治療（男 2.5-3 年，女 2-2.5 年）。根據(jù)WBC調(diào)整方案中的藥物劑量。2. VD方案（6-MP+MTX方案期間每4-8周插入）：VCR 1.5mg m-2 d-1, 1次，每次最大絕對(duì)量不超過(guò) 2mg ;DXM 6-8mg- m-2 d-1, d1-7。（五）中樞神經(jīng)白血?。–NSL）的防治：腰穿及鞘內(nèi)注射至少 16-24次。根據(jù)危險(xiǎn)度分組可單用 M

9、TX或三聯(lián)鞘注，具體藥物劑量 如下：MTX:年齡12月 6mg,年齡 12-36月 9mg,年齡36月 12.5mg;Ara-C:年齡12 月 15mg,年齡 12-36 月 25mg,年齡36 月 35mg;DXM:年齡12 月 2.5mg,年齡 12-36月 2.5mg,年齡36 月 5mg。初診時(shí)即診斷CNSL的患兒，年齡1歲不放療，年齡 /歲者， 需接受相應(yīng)劑量頭顱放療。五、根據(jù)患者的疾病狀態(tài)選擇路徑初治兒童ALL臨床路徑和完全緩解（CR）的兒童ALL臨床路徑 （附后）。六、參考費(fèi)用標(biāo)準(zhǔn)（一）標(biāo)危組患者平均全程參考費(fèi)用標(biāo)準(zhǔn)控制在8萬(wàn)元內(nèi)。（二）中危組患者平均全程參考費(fèi)用標(biāo)準(zhǔn)控制在15萬(wàn)

10、元內(nèi)。初治兒童ALL臨床路徑一、初治兒童ALL臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）標(biāo)準(zhǔn)住院日為35天內(nèi)。（二）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1 .第一診斷必須符合兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。?ALL）疾病編 碼（ICD10: C91.002）的標(biāo)危、中危組患者。2 .當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需要特殊 處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（三）明確診斷及入院常規(guī)檢查需 3-5天（指工作日）。1 .必需的檢查項(xiàng)目：1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查；3）胸部X線平片、心電圖、超聲檢查（包括頸、縱隔、心臟和腹部、睪丸等）、眼底檢查；4）發(fā)熱或疑有

11、感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查；5）骨髓檢查（形態(tài)學(xué)包括組化）、免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)、白血病相關(guān)基因檢測(cè)；6）腦脊液常規(guī)、生化和細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查，在治療開(kāi)始4天內(nèi)， 鞘內(nèi)注射化療藥物；2 .根據(jù)情況可選擇的檢查項(xiàng)目：頭顱、頸胸部 MRI或CT、脊 柱側(cè)位片、腦電圖、血?dú)夥治龅取? .患 者及家屬簽署以下同意書：病重或病危通知書、骨穿同意 書、腰穿及鞘內(nèi)注射同意書、化療知情同意書、輸血知情同意書、靜 脈插管同意書（有條件時(shí)）。（四）化療前準(zhǔn)備。1.發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選 用頭抱類（或青霉素類）抗炎治療，3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換為碳青酶烯類和/或糖肽類

12、和/或抗真菌治療；有明確臟器感染患者 應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。2 .對(duì)于 Hb80g/L, PLT 20X109/L或有活動(dòng)性出血的患者， 分別輸濃縮紅細(xì)胞、單采或多采血小板，若存在彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）傾向則當(dāng)PLT < 50X109/L即應(yīng)輸注單采或多采血小板， 并使 用肝素等其他DIC治療藥物。有心功能不全者可放寬輸血指征。3 .有凝血功能異常的患者，輸注相關(guān)血液制品。纖維蛋白原v 1.5g/L,輸新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。（五）化療開(kāi)始于診斷第1-5天。（六）化療方案。VDLP （D）方案：長(zhǎng)春新堿（VCR） 1.5mg -m-2 d-1,每周1次

13、，共4次，每次最 大絕對(duì)量不超過(guò)2mg ;柔紅霉素（DNR） 30mg m-2 d-1,每周1次，共2-4次；左旋門冬酰胺酶（L-asp） 5000-10000um-2 d-1,共6-10 次；潑尼松（PDN） 45-60mg-m-2 d-1, d1-28 ,第 29-35 天遞減至停。 或者 PDN 45-60mg- m-2 d-1, d1-7，地塞米松（DXM ） 6-8mg -m-2 d-1, d8-28 ,第29-35天遞減至停。PDN試驗(yàn)d1-7，從足量的25%用起，根據(jù)臨床反應(yīng)逐漸加至足 量，7天內(nèi)累積劑量>210mg- m-2,對(duì)于腫瘤負(fù)荷大的患者可減低起始 劑量（0.2-

14、0.5mg kg-1d-1）,以免發(fā)生腫瘤溶解綜合征，第8天評(píng)估。（七）化療后必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目。1 .血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)。2 .化療第8天外周血涂片中幼稚細(xì)胞計(jì)數(shù)。3 .化療第15天和第33天骨髓形態(tài)學(xué)，有條件者做微小殘留病變 檢測(cè)。4 .腦脊液檢查。5 .肝腎功能、電解質(zhì)和凝血功能。6 .臟器功能評(píng)估。7 .治療前有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)改變的各項(xiàng)檢查。8 .出現(xiàn)感染時(shí)，需多次重復(fù)各種體液或分泌物培養(yǎng)、病原學(xué)檢查、 相關(guān)影像學(xué)檢查。(八)化療中及化療后治療。1 .感染防治：(1)給予復(fù)方磺胺異嗯噪預(yù)防卡氏肺抱子蟲肺炎。(2)發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物， 可選用頭抱類(或

15、青霉素類)抗炎治療，3天后發(fā)熱不緩解者，可考 慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染的 患者，應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。(3)嚴(yán)重感染時(shí)可靜脈輸注丙種球蛋白。2 .臟器功能損傷的相應(yīng)防治：止吐、保肝、水化、堿化、防治尿 酸腎病(別喋吟醇)、抑酸劑等。3 .成分輸血:適用于Hb < 80g/L , PLT< 20X109/L或有活動(dòng)性出血 的患者，分別輸濃縮紅細(xì)胞、單采或多采血小板，若存在 DIC傾向 則PLT < 50X109/L即應(yīng)輸注血小板，并使用肝素等其他 DIC治療藥 物。有心功能不全者可放寬輸血指征。4 .造血生長(zhǎng)因子

16、：化療后中性粒細(xì)胞絕對(duì)值（ANC） W1.0X9/L,-1 ?？墒褂昧＜?xì)胞集落刺激因子（G-CSF ） 5 pg Kg-1 d（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1 .一般情況良好。2 .沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和（或）合并癥。（十）變異及原因分析。1 .治療前、中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，需進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，可能延長(zhǎng)住院時(shí)間并致費(fèi)用增加。2 .誘導(dǎo)緩解治療未達(dá)完全緩解者退出路徑。時(shí)間住院第1天住院第2天主 要 診 療 工 作口詢問(wèn)病史及體格檢查口完成病歷書寫口開(kāi)化驗(yàn)單口上級(jí)醫(yī)師查房與化療前評(píng)估口根據(jù)血象及凝血功能決定是否成分輸血向家屬告病重或病危并簽署病重或病危 通知書口患者家屬簽署骨穿同意書、

17、腰穿同意書、 輸血知情同意書、靜脈插管同意書（條 件允許時(shí)）上級(jí)醫(yī)師查房口完成入院檢查口 骨穿：骨髓形態(tài)學(xué)檢查、免疫分型、細(xì) 胞遺傳學(xué)、和預(yù)后相關(guān)基因突變檢測(cè)（有條件時(shí)）口根據(jù)血象及凝血工作決定是否成分輸 血口控制感染等對(duì)癥支持治療口完成必要的相關(guān)科室會(huì)診口完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書寫適用對(duì)象 患者姓名 住院日期初治兒童ALL臨床路徑表單第一診斷 為初治兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。ㄐ詣e：年齡:門診號(hào):年 月 日 出院日期： 年ICD-10 : C91.002 ）擬行誘導(dǎo)化療住院號(hào)：月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日35天內(nèi)長(zhǎng)期醫(yī)囑：長(zhǎng)期醫(yī)囑：口兒科血液病護(hù)理常規(guī)口患者既往基礎(chǔ)用藥口飲食口防治尿酸腎病（別喋吟醇）

18、U抗菌藥物（必要時(shí)）U抗菌藥物（必要時(shí)）口補(bǔ)液治療（水化、堿化）口補(bǔ)液治療（水化、堿化）口其他醫(yī)囑口其他醫(yī)囑JH臨時(shí)醫(yī)囑：臨時(shí)醫(yī)囑：w口 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)口骨穿麥口 肝腎功、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸口 骨髓形態(tài)學(xué)、免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)、血前檢查和預(yù)后相關(guān)基因突變檢測(cè)（有條件時(shí)）醫(yī)口胸部X線平片、心電圖、B超（多部位） 血常規(guī)偏口 頭顱、頸胸部 MRI或CT、脊柱側(cè)位片、口輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）囑腦電圖、血?dú)夥治觯ū匾獣r(shí)）口其他醫(yī)囑口靜脈插管術(shù)（條件允許時(shí)）口 病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)）口輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）口眼底檢查口其他醫(yī)囑主要口介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備匚直教（血液病知識(shí)）護(hù)理口入院護(hù)理評(píng)

19、估工作病情3 口有，原因：3 口有，原因：變異1.1.記錄2.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第3-5天口根據(jù)初步骨髓結(jié)果制定治療方案口化療十安口患者家屬簽署化療知情同意書口重要臟器保護(hù)診療丁作口住院醫(yī)師完成病程記錄口止吐L- 1 r口上級(jí)醫(yī)師查房長(zhǎng)期醫(yī)囑：口化療醫(yī)囑（以下方案選一） VDLP: VCR 1.5 mg m-2 d-1 , QW ,共4次，每次最大絕對(duì)量不超過(guò)2mg ;DNR 30 mg - m-2 d-1 L-asp 5000-10000 u,QW,共 2-4 次;PDN 45-60 mg - m-2 d(PDN 試3僉 d1-7,d8m-2 d-1 ,共 6-10 次；- 1 ,

20、 d1-28，第29-35天遞減至停。- VDLD: VCR 1.5 mg - m2 d-1 , DNR 30 mg - m-2 d-1 L-asp 5000-10000 u評(píng)估）。QW ,共4次，每次最大絕對(duì)量不超過(guò) 2mg ;,QW,共 2-4 次；PDN 45-60 mg - m-2 dm-2 d-1 ,共 6-10 次;- 1 , d1-7 ;DXM 6-8mg - m-2 d-1, d8-28 ,（PDN 試3敘 d1-7,d8 評(píng)估）。止吐、抗感染等對(duì)癥支持治療醫(yī)囑 重要臟器功能保護(hù)：防治尿酸腎病 （別喋吟醇）、保肝、抑酸等29-35天遞減至停。呼卜液治療（水化、堿化） 匚復(fù)方磺胺

21、異嗯口坐 匚其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑:輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）心電監(jiān)護(hù)（必要時(shí)）復(fù)查肝腎功、電解質(zhì)隔日復(fù)查血常規(guī)（必要時(shí)可每天復(fù)查）血培養(yǎng)（高熱時(shí)）出現(xiàn)感染時(shí)，需多次重復(fù)各種體液或分泌物病原學(xué)檢查及相關(guān)影像學(xué)檢查靜脈插管護(hù)理、換藥腰穿，鞘內(nèi)注射（具體劑量見(jiàn)住院流程）腦脊液常規(guī)、生化和細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查其他醫(yī)囑主要 護(hù)理匚作 病情 變異 記錄 護(hù)士 簽名 醫(yī)師 簽名口觀察患者病情變化口心理與生活護(hù)理口 化療期間囑患者多飲水 無(wú) 口有，原因：1.2.時(shí)間住院第6-34天出院日口上級(jí)醫(yī)師查房，注意病情變化口上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行化療（根據(jù)骨穿）評(píng)口住院醫(yī)師完成病歷書寫估，確定后無(wú)并發(fā)癥情況，明確是否出院主口 復(fù)查血常規(guī)完

22、成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明書等要 注意觀察體溫、血壓、體重等，防治并口向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如：返院診發(fā)癥復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急情況時(shí)的處療口成分輸血、抗感染等支持治療（必要時(shí)）理等工口造血生長(zhǎng)因子（必要時(shí)）作口骨髓檢查口腰穿，鞘內(nèi)注射長(zhǎng)期醫(yī)囑：出院醫(yī)囑：口潔凈飲食口出院帶藥口抗感染等支持治療（必要時(shí)）口定期門診隨訪口其他醫(yī)囑口監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功、電解質(zhì)等臨時(shí)醫(yī)囑：口 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)重口肝腎功、電解質(zhì)、凝血功能口輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）要口第8天查外周血涂片中幼稚細(xì)胞計(jì)數(shù)口 第15天利33天查骨髓形態(tài)學(xué)醫(yī)口 腰穿，鞘內(nèi)注射（具體劑量見(jiàn)住院流程）口腦脊液常規(guī)、生化和細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢

23、查囑口復(fù)查治療前后白血病細(xì)胞浸潤(rùn)改變的各項(xiàng)檢查口 G-CSF 5d g? Kg-1? d-1 （必要時(shí)）口 影像學(xué)檢查（必要）口 病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)）口血培養(yǎng)（高熱時(shí)）口靜脈插管維護(hù)、換藥口其他醫(yī)囑主要口觀察患者情況口指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)護(hù)理口心理與生活護(hù)理工作口 化療期間囑患者多飲水病情3 口有，原因：3 口有，原因：變異1.1.記錄2.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名完全緩解的兒童ALL臨床路徑一、完全緩解的ALL臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為 21天內(nèi)。（二）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1 .第一診斷必須符合兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）疾病編碼 （ICD10: C91.002）的標(biāo)危、中危

24、組患者。2 .經(jīng)誘導(dǎo)化療達(dá)完全緩解（CR）。3 .當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需要特殊處 理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（三）完善入院常規(guī)檢查需 2天（指工作日）。1 .必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查；（3）胸部X線平片、心電圖、腹部B超；（4）發(fā)熱或疑有某系統(tǒng)感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查；（5）骨髓涂片或/及活檢（必要時(shí)）、微小殘留病變檢測(cè)（有條件 時(shí)）；2 .復(fù)查治療前有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)改變的各項(xiàng)檢查。3 .患者及家屬簽署以下同意書：化療知情同意書、骨穿同意書、 腰穿及鞘內(nèi)

25、注射同意書、輸血知情同意書、靜脈插管知情同意書。（四）治療開(kāi)始于入院第3天內(nèi)。（五）治療方案。1 .緩解后鞏固治療（1） CAM 方案：環(huán)磷酰胺（CTX） 800-1000mg m-2 d-1, 1 次；阿糖胞甘（Ara-C ） 75-100mg m-2 d-1,共 7-8 天；6-琉基喋吟（6-MP） 60-75mg -m-2 d-1,共 7-14 天。中危組患者重復(fù)一次CAM方案。（2） mM方案：大劑量甲氨喋吟（MTX） 3-5gm-2d-1,每?jī)芍?次，共4-5次；四氫葉酸鈣（CF） 15mg m-2, 6小時(shí)1次，3-8次，根據(jù)MTX 血藥濃度給予調(diào)整。6-MP 25mg m-2 d

26、-1,不超過(guò)56天，根據(jù) WBC調(diào)整劑量。上述方案實(shí)施期間需要進(jìn)行水化、堿化。2 .延遲強(qiáng)化治療（1） VDLP （D）方案：VCR 1.5mg m-2 d-1,每周1次，共3次，每次最大絕對(duì)量不超 過(guò) 2mg;DNR或阿霉素（ADR） 25-30mgm-2d-1,每周 1 次，共 1-3次；L-asp 5000-10000U m-2 d-1,共 4-8 次；PDN 45-60 mgm-2 d-1 或 DXM 6-8mgm-2 d-1, d1-7, d15-21。（2） CAM 方案：CTX 800-1000mg m-2 d-1, 1 次；Ara-C 75-100mg m-2 d-1,共 7-

27、8 天；6-MP 60-75mg -m-2 d-1,共 7-14 天。中危患者可插入8周維持治療（即用8周6-MP+MTX方案，具 體方案見(jiàn)下）。中危組患者重復(fù)一次上述 VDLP （D）和CAM方案。3 .維持治療方案（1） 6-MP+MTX 方案：6-MP 50mg - m-2 d-1,持續(xù)睡前空腹口服；MTX 15-30mg- m-2,每周1次，口服或肌注，持續(xù)至終止治療（男 2.5-3 年，女 2-2.5 年）。根據(jù)WBC調(diào)整方案中的藥物劑量。（2） VD方案（6-MP+MTX方案期間每4-8周插入）：VCR 1.5mg m-2 d-1, 1次，每次最大絕對(duì)量不超過(guò) 2mg ;DXM 6

28、-8mg- m-2 d-1, d1-7。4 .中樞神經(jīng)白血?。–NSL）的防治：腰穿及鞘內(nèi)注射至少16-24 次。根據(jù)危險(xiǎn)度分組可單用 MTX或三聯(lián)鞘注，具體藥物劑量如下：MTX:年齡12 月 6mg,年齡 12-36 月 9mg,年齡36 月 12.5mg;Ara-C:年齡12 月 15mg,年齡 12-36 月 25mg,年齡36 月 35mg;DXM:年於12 月 2.5mg,年齡 12-36月 2.5mg,年齡36 月 5mg。初診時(shí)即診斷CNSL的患兒，年齡1歲不放療，年齡 /歲者， 需接受相應(yīng)劑量頭顱放療。（六）治療后恢復(fù)期復(fù)查的檢查項(xiàng)目。1 .血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。2 .臟器

29、功能評(píng)估。3 .骨髓檢查（必要時(shí)）。4 .微小殘留病變檢測(cè)（必要時(shí)）。（七）化療中及化療后治療。1 .感染防治：（1）給予復(fù)方磺胺異嗯噪預(yù)防卡氏肺抱子蟲肺炎；（2）發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物， 可選用頭抱類（或青霉素類）抗炎治療，3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染患 者應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物；（3）嚴(yán)重感染時(shí)可靜脈輸注丙種球蛋白。2 .臟器功能損傷的相應(yīng)防治：止吐、保肝、水化、堿化。3 .成分輸血：適用于Hb < 80g/L,PLT < 20X109/L或有活動(dòng)性出血 的患者，分別輸

30、濃縮紅細(xì)胞、單采或多采血小板。有心功能不全者可 放寬輸血指征。4 .造血生長(zhǎng)因子：化療后中性粒細(xì)胞絕對(duì)值（ANC） W1.0X9/L, 可使用 G-CSF 5wg Kg-1 d-1。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1 .一般情況良好。2 .沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（九）有無(wú)變異及原因分析。1 .治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的 診斷和治療，可能延長(zhǎng)住院時(shí)間并致費(fèi)用增加。2 .若治療過(guò)程中出現(xiàn)CNSL,退出此路徑，進(jìn)入相關(guān)路徑。3 .治療期間髓內(nèi)和/或髓外復(fù)發(fā)者退出此路徑。、完全緩解的兒童ALL臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為兒童急性淋巴胞白血病達(dá) CR者（ICD-10 :

31、C91,002 ）擬行緩解后續(xù)化療患者姓名： 性別： 年齡:門診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期： 年 月日 出院日期： 年 月日標(biāo)準(zhǔn)住院i2F吳內(nèi)時(shí)間住院第1天住院第2天主 要 診 療 工 作口詢問(wèn)病史及體格檢查口完成病歷書寫口開(kāi)化驗(yàn)單口上級(jí)醫(yī)師查房與化療前評(píng)估口 患者家屬簽署輸血同意書、骨穿同意書、腰 穿同意書、靜脈插管同意書上級(jí)醫(yī)師查房口完成入院檢查口 骨穿（骨髓形態(tài)學(xué)檢查、微小殘留病變 檢測(cè)）口腰穿+鞘內(nèi)注射口根據(jù)血象決定是否成分輸血口完成必要的相關(guān)科室會(huì)診口完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書寫口確定化療方案和日期重要醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口兒科血液病護(hù)理常規(guī)口飲食：普食其他抗菌藥物（必要時(shí)）口其他醫(yī)囑臨時(shí)

32、醫(yī)囑：口 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī) 肝腎功能、電解質(zhì)、血型、凝血功能、輸血 前檢查口胸部X線平片、心電圖、腹部 B超口 頭顱、頸胸部 MRI或CT、脊柱側(cè)位片、腦 電圖、血?dú)夥治觥⒊瑖?yán)心動(dòng)（視患后怕況而 定）口復(fù)查治療前有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)改變的各項(xiàng) 檢查口靜脈插管術(shù)（有條件時(shí)）口病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)）口輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）口其他醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口患者既往基礎(chǔ)用藥抗菌藥物（必要時(shí)）口其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：口骨穿（需要時(shí)）口 骨髓形態(tài)學(xué)、微小殘留病檢測(cè)（有條件 并需要時(shí)）口 腰穿，鞘內(nèi)注射（具體劑量見(jiàn)住院流程）口 腦脊液常規(guī)、生化、細(xì)胞形態(tài)口輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）口其他醫(yī)囑主要 護(hù)理 工作口介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 口入院護(hù)理評(píng)估口宣教（血液病知識(shí)）病情 變異 記錄3 匚府，原因：1.2.3 口有，原因：1.2.護(hù)士 簽名醫(yī)師 簽名時(shí)間住院第3天主要 診療工作口患者家屬簽署化療知情同意書 口上級(jí)醫(yī)師查房，制定化療方案 口住院醫(yī)師完成病程記錄口化療口重要臟器保護(hù)口止吐重要醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口化療醫(yī)囑（以卜方案即） VDLP:口 CAM:VCR 1.5 mg m-2d-1, QW ,共 3 次；CTX 800-1000 mg- m-2d-1, 1 次；DNR 或 ADR 25-30 mg m-2 d-1, QW,共 1-3 次；Ara-C 7