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文檔簡介

由于慢性乳酸酸中毒和長期胰島素胰高糖素例失常，患兒身材明顯矮小，骨齡落后，骨質(zhì)疏松。腹部因肝持續(xù)增大而膨隆顯著。肌肉松弛，四肢伸側(cè)皮下常有黃色瘤可見。但身體各部比例和智能等都正常?；純簳r有低血糖發(fā)作和腹瀉發(fā)生 少數(shù)幼嬰在重癥低血糖時尚可伴發(fā)驚厥但亦有血糖降至0.56mmol/L（10mgdl）以下而無明顯癥狀者。隨著年齡的增長，低血糖發(fā)作次數(shù)可減少。由于血小板功能不良，患兒常有流鼻血等出血傾向。 由于患兒不能使半乳糖或果糖轉(zhuǎn)化為葡萄糖，因此在半乳糖或果糧耐量試驗中血葡萄糖水平不升高。這類功能試驗雖有避免作肝組織活體檢查的優(yōu)點，但由于本病患兒對此類試驗反應的個體變異較大，故仍應以肝組織的糖原定量和葡萄糖6磷酸酶活性測定作為確診依據(jù)。 治療治療從理論上講，任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻斷這種異常的生化過程，減輕臨床癥狀。Folkman等在1972年首次證實全靜脈營養(yǎng)（TPN）療法可以糾正本病的異常生化改變和改善臨床癥狀。嗣后，臨床即廣泛使用日間多次少量進食和夜間使用鼻飼管持續(xù)點滴高碳水化合物液的治療方案，以維持血糖水平在45mmol/L。這種治療方法不僅可以消除臨床癥狀，并且還可使患兒獲得正常的生長發(fā)育。為避兔長期鼻飼的困難，也可用每46小時口服生玉米淀粉 2gkg混懸液的替代方法，效果同樣良好。 此課件下

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