真性紅細(xì)胞增多癥的一些醫(yī)療常識(shí)

1、真性紅細(xì)胞增多癥概述：真性紅細(xì)胞增多癥是一種原因不明的以紅系細(xì)胞異常增殖為主的慢性骨髓增殖性疾病。臨床特征：皮膚黏膜紅紫、脾臟腫大和血管神經(jīng)癥狀。血液學(xué)癥狀：紅細(xì)胞和全血容量絕對(duì)增加、血黏度增高、白細(xì)胞和血小板增多。病理生理 紅細(xì)胞過(guò)度增生致使全血容量增多和血黏度增高，導(dǎo)致全身血管擴(kuò)張和血流緩慢。常見(jiàn)的血管和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可能是由于血粘滯性增加和血管擴(kuò)張。皮膚黏膜紅紫與血管擴(kuò)張、血流緩慢和還原型血紅蛋白增多有關(guān)。血黏度增高、血流緩慢、血小板增多、血管內(nèi)膜損傷和動(dòng)脈硬化可引起各部位血管栓塞。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1968年國(guó)際真紅研究組制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下： A：1 RBC容量：男性36ml/kg， （51C

2、r 標(biāo)記法）女性32ml/kg。 2 動(dòng)脈血氧飽和度92% 3 脾臟腫大http:/ B：1 血小板40萬(wàn)/mm3 2 白細(xì)胞40萬(wàn)/mm3 3 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分100 （無(wú)發(fā)熱感染） 4 血清VitB12900pg/ml 凡符合A1+A2 + A3或A1 + A2再加B項(xiàng)中任何2項(xiàng)即可確立真紅的診斷。臨床表現(xiàn) 隱襲起病逐漸加重，也可急性起病 一般癥狀：頭疼、頭暈、耳鳴、視力模糊、疲乏、出汗、體重減輕等。 血栓癥狀 出血癥狀 皮膚黏膜紅紫、肝脾腫大、高血壓 高尿酸血癥腎結(jié)石、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。病程和預(yù)后 不治療生存期約1.5年，治療者7-15年，最長(zhǎng)可生存34年。 病程按骨髓分3期： 增生

3、期：RBC及HB均 代償期：骨髓纖維化伴髓外造血 衰竭期：貧血、出血加重、脾腫大實(shí)驗(yàn)室檢查 血象 RBC：700-1000萬(wàn)/mm3 HB：18-24g/dl WBC：輕度升高，核左移。 PT：45-100萬(wàn)/mm3 少數(shù)病例PT聚集、黏附功能不佳，血小板第3因子活力降低。實(shí)驗(yàn)室檢查 骨髓象： 粒、紅、巨核系增生活躍、明顯活躍，尤以幼紅細(xì)胞為主。粒系中以中晚幼及桿狀細(xì)胞多見(jiàn)。巨核細(xì)胞多見(jiàn)，形態(tài)較大 。 骨髓外鐵和鐵粒細(xì)胞減少或消失。 脂肪細(xì)胞被造血細(xì)胞代替。 骨髓纖維化時(shí)網(wǎng)狀纖維增加。實(shí)驗(yàn)室檢查 血量及理化特性： 核素標(biāo)記法測(cè)定RBC容量增多。 全血容量增加，血漿容量正常。 血液比重增加，1.

4、070-1.080 血黏度5-8倍 ESR緩慢 動(dòng)脈血氧飽和度正常實(shí)驗(yàn)室檢查 其他： VitB12 尿酸 血清鐵 LDH 間接膽紅素治療 靜脈放血治療： 可在短期內(nèi)迅速降低血容量，改善或消除癥狀?？蓡为?dú)或與其他療法合用。多次放血可導(dǎo)致缺鐵，不能減少血小板，易發(fā)生血栓。 方法：靜脈放血300-500ml/次，2-3次/周，直至紅細(xì)胞壓積正常。對(duì)老年人和患有心腦血管病的人，250ml/次，1次/周。 其他：低分子右旋糖酐治療 放射性核素32P 目的：直接阻止骨髓造血細(xì)胞的核分裂，抑制造血功能。多數(shù)病例4-8周RBC、PT可恢復(fù)正常。 適應(yīng)癥：需經(jīng)常放血治療或化療無(wú)效而造血、肝、腎功能好的老年人。

5、化療：抑制骨髓造血功能，適用于PT顯著增加、髓外造血、肝脾腫大。有效率達(dá)80-85%。治療 并發(fā)癥的治療： 高尿酸血癥：多飲水、利尿、別嘌呤醇 瘙癢：H1、H2組胺阻滯劑 紅斑性肢痛：小劑量Aspirin幾種紅細(xì)胞增多癥的鑒別 真 紅 繼 發(fā) 性 假 性病因 不明 組織缺氧或異常紅細(xì)胞生成素增 血液濃縮，見(jiàn) 加，見(jiàn)于高山病、紫紺型先天性 于脫水、燙傷 心臟病、慢性肺部疾患、腎母細(xì) 等 胞瘤等皮膚與粘膜 磚紅 紫紺 不紅脾腫大 多見(jiàn) 罕見(jiàn) 無(wú)高血壓 常有 血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù) 紅細(xì)胞壓積 紅細(xì)胞容量 正常全血容量 正?；?血漿容量 正?；?正?；?動(dòng)脈血氧飽和度 正常 正常或 正常白細(xì)胞數(shù) 正常 正常血