胡桃?jiàn)A綜合征的臨床及CT表現(xiàn)ppt課件

1、胡桃?jiàn)A綜合征臨床及CT表現(xiàn)概念v胡桃?jiàn)A綜合征 nutcracker syndrome即左腎靜脈受壓綜合征left renal vein entrapment syndrome，又稱胡桃?jiàn)A景象nutcracker phenomenon ，是指行走于腹自動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的左腎靜脈受壓導(dǎo)致血液回流妨礙而引起血尿、蛋白尿等的一組臨床病癥。好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在47歲，多發(fā)年齡見(jiàn)于1316歲。 發(fā)病機(jī)制v從解剖上看，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，行程短而直。而左腎靜脈穿過(guò)腹自動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的夾角注入下腔靜脈，正常這兩條動(dòng)脈構(gòu)成4060度的夾角，因此左腎靜脈遠(yuǎn)較右腎靜脈長(zhǎng)

2、。v正常時(shí)，腸系膜上動(dòng)脈與腹自動(dòng)脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致遭到壓擠。發(fā)病機(jī)制v當(dāng)青春期發(fā)育較快、身高迅速增長(zhǎng)、脊柱過(guò)度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，左腎靜脈會(huì)遭到擠壓，引起血流變化和相應(yīng)的臨床病癥。v主要臨床表現(xiàn)：一側(cè)性左側(cè)血尿；生殖靜脈綜合征，即引流入LRV的睪丸靜脈或卵巢靜脈淤血而表現(xiàn)為脅腹痛，并于立位或行走時(shí)加重；男性左側(cè)精索靜脈曲張。此外還可有蛋白尿、不規(guī)那么月經(jīng)出血、高血壓，偶伴十二指腸受SMA壓迫而發(fā)生十二指腸淤滯者。臨床表現(xiàn)v胡桃?jiàn)A景象的主要病癥是血尿和蛋白尿，其中無(wú)病癥肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn)。睪丸卵巢靜脈淤血而出現(xiàn)肋腹痛，并于立位或行走時(shí)加

3、重。男性還能發(fā)生精索靜脈曲張。此外可伴有不規(guī)那么月經(jīng)出血，高血壓等。v血尿的緣由是左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓，所引流的輸尿管周?chē)o脈與生殖靜脈淤血，與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引起非腎小球性血尿。v直立性蛋白尿的病理機(jī)制，目前多數(shù)學(xué)者以為患者直立時(shí)脊柱前突更易壓迫左腎靜脈 ，引起左腎靜脈壓升高而導(dǎo)致腎瘀血 ，腎小球?qū)Φ鞍椎臑V過(guò)增高，并超越了腎小管重吸收才干 ，臨床上表現(xiàn)為直立性蛋白尿。而臥位時(shí)，下腹部的腸管相對(duì)上移 ，SMA起始段與 AO的夾角相對(duì)較大，SMA起始段對(duì) LRV 的機(jī)械性壓迫相對(duì)較輕。同時(shí)，臥位時(shí)心率減慢 ，心輸出量減少，腎動(dòng)脈的灌注減少 ，腎靜脈的回流較直立時(shí)

4、更順暢。此外，臥位時(shí)身體處于休整形狀 ，身體的代謝減弱，所以臥位時(shí)沒(méi)有蛋白尿 。 臨床表現(xiàn)診斷規(guī)范v此病的診斷規(guī)范為：一側(cè)腎出血；尿紅細(xì)胞形狀為非腎小球性；尿中鈣排泄量正常；膀胱鏡檢查為左側(cè)輸尿管口噴血或血性尿；腹部彩超或CT檢查可見(jiàn)左腎靜脈擴(kuò)張等。 v我國(guó)田紹榮等提出診斷本癥時(shí)采用以下規(guī)范，即仰臥位時(shí)左腎靜脈狹窄前擴(kuò)張部近端內(nèi)徑達(dá)狹窄部?jī)?nèi)徑2倍以上，脊柱后伸位20分鐘后達(dá)4倍以上即可診斷。CT檢查 vCT掃描結(jié)合各種后處置圖像 ，能從不同角度察看顯示病變的位置、大小 、范圍以及與周?chē)鷺?gòu)造的空間關(guān)系，直觀、立體地顯示病變。vCT可見(jiàn)腸系膜上動(dòng)脈SMA與腹自動(dòng)脈 AO之間的夾角變小 ，左腎靜脈受壓，遠(yuǎn)端擴(kuò)張的左腎靜脈及下腔靜脈與狹窄受壓的腎靜脈構(gòu)成啞鈴樣改動(dòng)。 左側(cè)卵巢 (或睪丸)靜脈擴(kuò)張迂曲，腎本質(zhì)期尚可見(jiàn)左腎顯影遲于右腎。正常夾角CT重建胡桃?jiàn)A綜合征解剖表示圖胡桃?jiàn)A綜合征CT重建胡桃?jiàn)A綜合征CT重建治療 v對(duì)無(wú)病癥血尿及無(wú)直立性蛋白尿表現(xiàn)的患者無(wú)須特殊治療，而只須隨訪，普通隨患兒年齡增長(zhǎng)、腸系膜上動(dòng)脈與腹自動(dòng)脈夾角處脂肪及結(jié)締組織的添加或側(cè)支循環(huán)的建立，淤血形狀得以改善而病癥緩解。v大量尿血