先天性心臟病外科治療詳解

1、第二講 先天性心臟病外科治療(Congenital Heart disease)心胸外科馬凱峰標 題 發(fā)病率及原因 臨床表現(xiàn) 診斷手段 病種分類 治療正常人群約為1%（8-12/1000活產(chǎn)嬰兒）一級家屬中有一個先心病則增至3%如三個一級家屬患CHD則上升為50%發(fā)病率風疹病毒綜合癥藥物致畸 （Amphetamines、 華法令、鋰）胎兒酒精綜合癥母親疾病 （糖尿病、紅斑狼瘡）某些疾病家族 （Halt-oram綜合癥 Catch綜合癥22Q11綜合癥）發(fā)病相關因素充血性心力衰竭經(jīng)常下呼吸道感染青紫、蹲踞、缺氧發(fā)作腦梗塞、腦膿腫 （低熱、嗜睡、精神異常）運動受限心臟雜音胸痛臨床表現(xiàn)雜音位置及傳導

2、方向雜音時限雜音的性質(zhì)雜音的響度心臟雜音聽診四要素普通心血管放射學檢查方法x-ray平片 心血管造影(CAG)二維超聲（US）含多普勒技術磁共振成像（MRI）CT（EBCT和螺旋CT）數(shù)字減影血管成影（DSA）影像新技術肺循環(huán)狀態(tài)x-ray平片冠心病選擇冠脈造影大血管疾病(GVD)MRI、US、DSA先天性心臟病 （CHD） US并用多普勒技術后天性心臟病 （AHD）綜合診斷和優(yōu)選應用多普勒原理分 類非紫紺型紫紺型左向右分流(VSD、PDA、ASD)無分流(PS)右向左分流(TOF)胎兒血液經(jīng)肺動脈至主動脈的通道出生后示閉鎖，位于左鎖骨下動脈遠側的降主動脈夾部與左肺動脈根之間。外型呈管狀、漏斗

3、狀、窗型。動脈導管未閉（patent ductus arteriosus）類 型Right AtriumRight ventricleMain plumonary Artenyplumonary vesselsleft Atriumleft ventricleAorta(左室前負荷，右室后負荷左室前負荷，右室后負荷)PDA病理生理動脈導管未閉病程后期，因出現(xiàn)右向左分流未氧合的肺動脈血直接經(jīng)未閉導管進入降主動脈，故紫紺，在雙下肢較明顯，有時左上肢亦比右上肢明顯，稱為差異性紫紺。杵狀指亦有同樣分布。差異性紫紺在先天性左向右分流的心臟病，由于長期肺循環(huán)負荷過重，繼發(fā)肺小動脈纖維化，使肺動脈壓力持續(xù)上

4、升，當肺動脈壓力等于或超過主動脈壓力時，發(fā)生右向左分流，臨床上出現(xiàn)紫紺、稱為Eisenmenger綜合征。Eisenmenger（艾森曼格綜合征）典型體征注意鑒別診斷逆行主動脈造影PDA診斷主肺動脈間隔缺損主動脈竇瘤破裂冠狀動、靜脈瘺主動脈瓣狹窄伴關閉不全肺內(nèi)動、靜脈瘺室間隔缺損伴主動脈瓣關閉不全胸部降主動脈與左肺動脈瘺胸壁動、靜脈瘺胸骨左緣連續(xù)性雜音結扎術切斷縫合術體外循環(huán)修補術介入栓塞術治療原發(fā)孔型繼發(fā)孔型1、卵圓孔型2、上腔靜脈型3、下腔靜脈型房間隔缺損（Atrial septal defect）Right AtriumRight ventricleMain plumonary Arte

5、ryPlumorary ArtaryLeft AtriumLeft ventricleAorta（右室前、后負荷）（右室前、后負荷）ASD病理生理繼發(fā)孔缺損出現(xiàn)癥狀晚典型雜音US并用彩色多普勒技術ASD診斷原則：原發(fā)孔缺損應盡早手術繼發(fā)孔缺損應爭取手術方法：體外循環(huán)修補術卵圓孔型小缺損導管介入性閉合術手術漏斗部（瓣下型、嵴上型）膜部（嵴下型、隔瓣后型）肌部室間隔缺損（Ventricular septal defect）Right AtriumRight ventricleMain plumonary ArteryPlumonary ArteryLeft ArtiumLeft ventricle

6、 Aorta（左、右室前負荷，右室后負荷）（左、右室前負荷，右室后負荷）VSD病理生理癥狀差異較大，輕重不一。典型的心臟雜音US并用多普勒技術VSD診斷很小缺損，可觀察至10歲較大缺損，應盡早手術體外循環(huán)修補術治療主動脈竇基底纖維環(huán)局部發(fā)育不良，缺乏中層彈性組織，出生后長期承受高壓血流沖擊，逐漸向外膨出，形成主動脈竇瘤，繼而破裂。主動脈竇動脈瘤破裂（Ruptured Aneurysm of sinus of Valsalva.）竇瘤破裂后的病理生理改變與破口的大小，破入的部位密切相關，破口較大，可引起急性充血性心力衰竭而死亡。破口較小，多為慢性充血性心力衰竭。病理生理充血性心力衰竭、細菌性心內(nèi)膜炎典型心臟雜音US并用多普勒技術診斷主動脈竇瘤無論破裂與否均應手術，破裂后應盡早手術。治療右心室漏斗部狹窄肺動脈瓣膜狹窄肺動脈主干狹窄肺動脈口狹窄(plumonary stenosis)右室后負荷增加重度狹窄時心排量減少周圍性紫紺PS病理生理癥狀不典型典型的心臟雜音心導管檢查、DSA診斷 右心室肥大、右心室與肺動脈收縮期壓力階差在60mmHg以上者，應進行手術。 體外循環(huán)下手術 單純肺動脈瓣狹窄，可采用球囊導管加壓擴張治療肺動脈口狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥大法樂四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallo