血小板減少性紫癜

1、 血小板減少性紫癜定義是一組因外周血中血小板減少而導(dǎo)致 皮膚、粘膜、內(nèi)臟出血的疾病。血小板減少常見原因假性血小板減少癥人為計數(shù)不準確 骨髓抑制劑、輻射、再障、巨幼細胞貪血 ITP、TTP、DIC等 脾腫大、脾亢等血小板生成不足血小板破壞過多 血小板分布異常特發(fā)性血小板減少性紫癜 又稱自身免疫性血小板性紫癜，。 是臨床上小兒最常見的出血性疾病。 女性多于男性；可分為急性型和慢性型。 臨床特點：皮膚、粘膜自發(fā)性出血、血小板減少、出血時 間延長、血塊收縮不良、束臂實驗陽性、骨髓巨核細胞正 ?；驕p少。病因與發(fā)病機制血小板壽命減短 血小板減少 自身免疫過程 缺陷或外來抗原 PAIgG(95%) PAIg

2、M, PAIgA出血毛細血管脆性、 通透性增加ITP患者產(chǎn)生自體抗體的原因感染：細菌或病毒感染 肝、脾作用：血小板抗體；血小板破壞 遺傳因素：ITP的發(fā)生可能受基因調(diào)控 其他因素：雌激素作用；PAIg影響血小板與毛細血管內(nèi)皮細胞的功能實驗室和特殊檢查血象止血 凝血象血小板數(shù)多次檢查減少，血小板體積增大，分 布寬度增加。紅細胞正?；蜉p度減少白細胞數(shù) 及分類正常 出血時間延長，血塊收縮不良，束臂試驗陽性 凝血象(CT、PT、APTT)正常，纖溶功能正常骨髓象巨核細胞數(shù)量，巨核細胞發(fā)育成熟障礙，產(chǎn)板 巨核細胞顯著減少，紅系及粒、單核系正常鑒別診斷過敏性紫癜：為對稱性出血斑丘疹，以下肢為多見，血小板不

3、少，一般易于鑒別。再生障礙性貧血：表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、出血三大癥狀，肝、脾、淋巴結(jié)不大，與特發(fā)性血小板減少性紫癜伴有貧血者相似，但一般貧 血較重，白細胞總數(shù)及中性粒細胞多減少，網(wǎng)織紅細胞不高。骨髓紅 、粒系統(tǒng)生血功能減低，巨核細胞減少或極難查見。 急性白血?。篒TP特別需與白細胞不增高的白血病鑒別，通過血涂 片中可見各期幼稚白細胞及骨髓檢查即可確診。 紅斑性狼瘡：早期可表現(xiàn)為血小板減少性紫癜，有懷疑時應(yīng)檢查抗 核抗體及狼瘡細胞（LEC）可助診斷急性型與慢性型 ITP 的鑒別 急性型 年齡 性別 誘因 起病 出血癥狀 血小板計數(shù) 骨髓巨核細胞 血小板生存時間 病程 2-6 歲多見 無差異 1-3

4、周前常有感染史 急驟，常伴畏寒、發(fā)熱 嚴重，粘膜及內(nèi)臟出血常見 常<20´109/L 增多或正常，幼稚型巨核細胞 增多為主，無血小板形成 約 1-6 小時 2-6 周，>80%病例可自行緩解 男:女為 1:3 常無 常無 皮膚瘀點、瘀斑、月經(jīng)過多 常在(30-80)´109/L 之間 明顯增多，顆粒型巨核細胞增 多為主，血小板形成減少 約 1-3 天 反復(fù)發(fā)作及遷延數(shù)月、數(shù)年， 慢性型 20-40 歲多見治療一、一般治療 休息 止血 二、 糖皮質(zhì)激素 首選 三、脾切除 適應(yīng)證 禁忌證 四、免疫抑制劑治療 ¬長春新堿；­環(huán)磷酰胺；®硫

5、唑嘌呤；¯環(huán)孢素A。 五、其他 達那唑、安泰素、中醫(yī)藥六、急癥的處理糖皮質(zhì)激素：治療ITP一線用藥藥物及劑量：潑尼松：1-2mg/kg.d，分次口服，恢復(fù)正常后逐步減 量5-10mg/d，至少維持3-6個月，甚至1-2年。嚴重者可用地塞米松或甲潑尼松靜滴；激素治療有效率60-90%. 副作用：長期用藥可引起食欲亢進、興奮、向心性肥大、誘發(fā)和加重 感染、停藥后反跳等。治療一、一般治療 休息 止血 二、 糖皮質(zhì)激素 首選 三、脾切除 適應(yīng)證 禁忌證 四、免疫抑制劑治療 ¬長春新堿；­環(huán)磷酰胺；®硫唑嘌呤；¯環(huán)孢素A。 五、其他 達那唑、安泰素、中醫(yī)

6、藥六、急癥的處理脾切除適應(yīng)癥：¬激素治療3-6個月無效；­激素治療雖有一定療 效，但減量或停藥后復(fù)發(fā)；或需較大劑量(潑尼松15-30mg/d)才能維持者；®使用糖皮質(zhì)激素有禁忌者。脾切除治療ITP有效率70%。 副作用：¬繼發(fā)感染；­10歲以下兒童暫不宜作脾切除；® 老年患者療效較差。治療一、一般治療 休息 止血 二、 糖皮質(zhì)激素 首選 三、脾切除 適應(yīng)證 禁忌證 四、免疫抑制劑治療 ¬長春新堿；­環(huán)磷酰胺；®硫唑嘌呤；¯環(huán)孢素A。 五、其他 達那唑、安泰素、中醫(yī)藥六、急癥的處理免疫抑制劑適應(yīng)癥

7、：¬對激素及脾切除療效不佳者；­對激素治療或脾切 除有禁忌或復(fù)發(fā)者；®需較大劑量激素(潑尼松>30mg/d)才能維持患者；難以耐受者。副作用：白細胞減少，胃腸反應(yīng)，肝腎損害，周圍神經(jīng)炎等。 應(yīng)用需慎重考慮。治療一、一般治療 休息 止血 二、 糖皮質(zhì)激素 首選 三、脾切除 適應(yīng)證 禁忌證 四、免疫抑制劑治療 ¬長春新堿；­環(huán)磷酰胺；®硫唑嘌呤；¯環(huán)孢素A。 五、其他 達那唑、安泰素、中醫(yī)藥六、急癥的處理達那唑弱化的雄性激素。 劑量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服 機制：抑制巨噬細胞FC受體的表達

8、，降低血小板抗體產(chǎn)生。 副作用：雄性激素作用；肝損害。其他藥物治療干擾素 大劑量維生素C 氨肽素抗淋巴細胞球蛋白等治療一、一般治療 休息 止血 二、 糖皮質(zhì)激素 首選 三、脾切除 適應(yīng)證 禁忌證 四、免疫抑制劑治療 ¬長春新堿；­環(huán)磷酰胺；®硫唑嘌呤；¯環(huán)孢素A。 五、其他 達那唑、安泰素、中醫(yī)藥六、急癥的處理急癥的處理 適用癥 血小板低于20×109/L者；出血嚴重、廣泛者； 疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；近期將實施手術(shù)者（一）血小板輸注： 成人1020單位/次第2/3頁給予（二）靜脈注射丙種球蛋白：0.4g/kg,45 日為一個療程 （三）血漿置換 ： 35 日內(nèi)連續(xù)三次以上，每次置換3000ml 血漿。 （四）大劑量甲潑尼龍：1g/d,靜脈注射，35次為一個療程護理一般護理 嚴密觀察 預(yù)防出血 特殊藥物治療護理 心理護理小兒有無嗜睡， 易激惹、前囟隆起 肌張力增高、嘔吐 預(yù)防感染、飲食護理、基礎(chǔ)護理、 嬰幼兒有無手拍頭 年長兒有無訴頭痛 9 <25x10 /L外傷處出血不止 不適等顱內(nèi)出血 <10x109/L顱內(nèi)出血 顱內(nèi)高壓癥狀臥床休息、環(huán)境安全、大便通暢、激素：告知、飯后服用、 丙球：慢、加強巡視、沖管 血小板：防聚集、密