完整版皮膚性病學重點

1、皮膚的結(jié)構(gòu)：表皮+真皮+皮下組織【表皮】：角質(zhì)形成細胞：深f淺為基底層、棘層內(nèi)含 橋粒、顆粒層、透明層、角質(zhì)層非角質(zhì)形成細胞：黑素細胞有含酪氨酸酶的黑素小體,用以遮擋反射紫外線、朗格漢斯細胞免疫細胞,皮膚內(nèi)唯一能與CD1a單抗結(jié)核的細胞、梅克爾細胞有短指狀突起,與神經(jīng)細胞形成梅克爾細胞-軸突復合體,有觸刺感覺【真皮】：淺-深為乳頭層和網(wǎng)狀層,由纖維膠原、網(wǎng)狀、彈力 、基質(zhì)、細胞組成.注：表皮與真皮的連接依靠基底膜帶.基底層與基底膜帶之間連接靠半橋粒.角質(zhì)形成細胞之間連接靠橋粒.皮膚的功能：屏障、感覺、吸收、分泌、排泄、體溫調(diào)節(jié)、物質(zhì)代謝、免疫【吸收】：角質(zhì)層；毛囊、皮脂腺；汗管.其吸收功能陰囊

2、前額大腿屈側(cè)上臂 屈側(cè)前臂掌跖【感覺】：分單一感覺觸、痛、壓、冷、溫和復合感覺濕、糙、硬、軟、滑【排泄】：小汗腺顯性、不顯性、精神性、味覺性出汗、頂部汗腺、皮脂腺B-順維A酸可以抑制皮脂腺分泌,治療瘞瘡臨床表現(xiàn)：8個原發(fā)皮損、10個繼發(fā)皮損【自覺病癥】：瘙癢、疼痛、麻木、灼熱.瘙癢：瘙癢癥、濕疹、接觸性皮炎、藥疹、尊麻疹、脂溢性皮炎、皰疹樣皮炎、扁平苔群、疥瘡、糖尿病、尿毒癥、白血病及淋巴瘤.疼痛：帶狀皰疹、雞眼、淋病、紅斑性肢痛癥、皮肌炎.【原發(fā)皮損】：斑疹、丘疹、斑塊、風團、水皰與大皰、膿皰、結(jié)節(jié)、囊腫.斑疹：局限性顏色改變,無隆起或凹陷,一般小于1cm,超過1cm者稱斑片.炎性見于接觸性

3、皮炎、麻疹、猩紅熱；非炎性者又有 瘀點、瘀斑、紫瘢丘疹：高起于皮面的局限性實質(zhì)性損害,一般小于 1cm.又有 斑丘疹、丘皰疹、丘膿皰疹斑塊：較大的或多數(shù)丘疹融合而成的扁平隆起性損害,直徑大于1cm.風團：真皮淺層水腫引起的暫時性局限性隆起.發(fā)生突然伴有瘙癢,消退后不留痕跡.水皰和大皰：高出皮面、內(nèi)含液體的局限性腔隙性皮損,以 1cm為界.結(jié)節(jié)：圓形或類圓形實質(zhì)性損害,可深達真皮或皮下組織.大于 2cm的結(jié)節(jié)稱腫塊.膿皰：含有膿液的皰,多為化膿細菌感染所致.囊腫：含有液體或粘稠物質(zhì)和細胞成分的囊樣結(jié)構(gòu),一般位于真皮或皮下組織,有上皮細胞組成的囊壁.【繼發(fā)皮損】：糜爛、潰瘍、鱗屑、浸漬、裂隙、疤痕

4、、萎縮、痂、抓痕、苔葬樣變.鱗屑：脫落或即將脫落的角質(zhì)層.浸漬：皮膚角質(zhì)層吸收較多水分后出現(xiàn)的皮膚松軟、發(fā)白、起皺.糜爛：表皮或粘膜上皮的缺損,露出紅色濕潤面,愈后不留疤痕.潰瘍：皮膚或粘膜的深達真皮以下的缺損,愈合有疤痕.裂隙：皮膚的線條狀裂口.抓痕：也成表皮剝脫,為表皮或真皮淺層點線狀缺損.愈合不留疤痕.痂：皮損外表的漿液、膿液、血液及脫落組織干涸行程的附著物.瘢痕：真皮或更深層組織破壞后由新生結(jié)締組織修復形成的損害.分增生性瘢痕、萎縮性瘢痕.萎縮：皮膚組織的一種退行性變所致的皮膚變薄.是由結(jié)締組織減少所致.苔群樣變：皮膚局限性浸潤肥厚, 粗糙變硬等皮革樣表現(xiàn),由于棘細胞層增厚引起.見于神

5、經(jīng)性皮炎、慢性濕疹等.【輔助檢查】：玻片壓診法、鱗屑刮除法、皮膚劃痕試驗皮膚劃痕試驗：尊麻疹患者皮膚外表用鈍器以適當壓力劃過,可出現(xiàn)3-15秒后紅色線條毛細血管擴張1545秒后紅色線條兩側(cè)紅暈小動脈擴張,麻風無13分鐘出現(xiàn)隆起、蒼白色風團狀線條.棘層松解征又稱尼氏征nikosky sign：是某些疾病發(fā)生棘層松解如天皰瘡時的觸診表 現(xiàn),可由四種陽性表現(xiàn)： 手指推壓水皰一側(cè),水皰沿推壓方向移動手指輕壓皰頂,皰液向四周移動.稍用力在正常皮膚上推擦,表皮即剝離牽扯已破損的水皰壁時,可見水皰周邊的正常皮膚一同剝離.陽性見于大皰性表皮松解萎縮型藥疹,金葡菌性燙傷樣皮膚綜合 征、天皰瘡、大皰性表皮松解癥、

6、家族性慢性良性天皰瘡等.斑貼試驗：檢測四型變態(tài)反響接觸性皮炎、手部濕疹所用.點刺實驗：檢測異性變態(tài)反響尊麻疹、特應性皮炎、藥疹所用.同形反響：見于銀屑病、白瘢風、扁平疣、扁平苔癬、毛發(fā)紅糠疹等病的急性期.【用藥】：劑型：溶液、酊劑、粉劑、洗劑、油劑、孚1劑、軟膏、糊劑、硬膏、涂膜劑、凝膠、氣霧劑.急性皮炎僅有紅斑、丘疹無滲液時有粉劑、洗劑,炎癥較重,糜爛、滲出較多時用溶液濕敷,有糜爛但滲出不多用糊劑；亞急性皮炎滲出不多用糊劑或油劑,無糜爛用乳劑或糊劑；慢性皮炎選用乳劑、軟膏、硬膏、酊劑、涂膜劑等；單純瘙癢無皮損用乳劑、酊劑.原那么：根據(jù)病因、病理變化、自覺病癥選擇藥物.化膿性皮膚病選抗菌藥物；

7、真菌性皮膚病選抗真菌藥；變態(tài)反響性疾病選糖皮質(zhì)激素和抗組胺藥；瘙癢者選止癢劑；角化不全選用角質(zhì)促成劑；角化過度選角質(zhì)剝脫劑.病毒性皮膚病【單純皰疹】：由單純皰疹病毒 HSV引起.臨床表現(xiàn)：以簇集性水皰 為特征,但有自限性,易復發(fā).分為 HSV-1型和HSV-2型.1型 初發(fā)感染于兒童,主要引起生殖器外的皮膚黏膜及腦部疾病.II型初發(fā)感染主見于成人及青年,通過密切性接觸傳播,主要引起生殖器部位或新生兒感染.診斷和鑒別診斷： 集簇性水皰、好發(fā)于皮膚黏膜交界處及易復發(fā)等特點.治療原那么：縮短病程、預防繼發(fā)細菌感染和全身播散、減少復發(fā)和傳播時機.內(nèi)用藥物治療：核甘類,阿昔洛韋.外用藥物以收斂、枯燥和預

8、防繼發(fā)感染.【帶狀皰疹】：由水痘-帶狀皰疹病毒引起,以沿單側(cè)周圍神經(jīng) 分布的簇集性大小水皰 為特征, 常伴有明顯的神經(jīng)痛.臨床表現(xiàn)：好發(fā)部位依次為肋間神經(jīng)、頸神經(jīng)、三叉神經(jīng)和腰舐神經(jīng)支配區(qū)域.多發(fā)生在身體一側(cè),一般不超過神經(jīng)線.神經(jīng)痛為本病特征之一.病程一般為 23周.特殊表現(xiàn)有： 眼帶狀皰疹：老年人感染帶狀皰疹病毒時假設感染三叉神經(jīng)眼支,可引發(fā)劇烈疼痛,并累及角膜形成潰瘍性角膜炎；耳帶狀皰疹：病毒侵犯面神經(jīng)及聽神經(jīng),表現(xiàn)為耳道或鼓膜皰疹,當同時膝狀神經(jīng)節(jié)受累時,表現(xiàn)為面癱、耳痛、外耳道皰疹 三聯(lián)征,稱為ramsay-hunt綜合征；帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛：PHN帶狀皰疹在病程中可伴有神經(jīng)痛,統(tǒng)稱

9、為帶狀皰疹相關性疼痛ZAP.如果皮損消退后,通常在四周后,神經(jīng)痛持續(xù)存在,那么成為 PHN. 治療原那么：為抗病毒、止痛、消炎預防并發(fā)癥.【疣】：由人類乳頭瘤病毒引起,臨床上分為尋常疣、扁平疣、跖疣、鋒利濕疣.尋常疣：好發(fā)于身體任何部位,毛刺狀.多由HPV-2導致.跖疣：為發(fā)生在足底的尋常疣,多由 HPV-1所致.扁平疣：好發(fā)于青少年,數(shù)目較多且密集. 搔抓后皮損可呈串珠狀排列,即字體接種反響或稱koebner現(xiàn)象.鋒利濕疣：又稱生殖器濕疣.【傳染性軟疣】：是由傳染性軟疣病毒MCV 感染所致.臨床表現(xiàn)：典型皮損為35mm半球形丘疹,呈灰色或珍珠色,外表有蠟樣光澤,中央有臍 凹,內(nèi)含乳白色干酪樣

10、物質(zhì)即軟疣小體.治療：維A軟膏,或無菌條件下夾除.細菌性皮膚?。骸灸摪挴彙浚河山瘘S色葡萄球菌和或乙型溶血性鏈球菌引起的一種急性皮膚化膿性炎癥. 以金球菌為主,其次為異性溶血性鏈球菌或兩者混合感染.臨床表現(xiàn)：接觸性傳染性膿皰瘡, 鏈球菌或與葡萄球菌混合感染所致.以面部等暴露部位為多見；深膿皰,主要由乙型溶血性鏈球菌所致,好發(fā)于小腿或臀部；大皰型膿皰瘡：主要由噬菌體II組71型金黃色葡萄球菌所致,特別見于HIV感染者；新生兒膿皰瘡； 葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合癥staphylococcal scalded skin syndrome , SSSS:由凝固酶陽性、噬菌體II組71型金黃色葡萄球菌感染所

11、產(chǎn)生的表皮剝脫毒素導致.特征性表現(xiàn) 為大片紅斑根底上的松弛性水皰,尼氏征陽性,皮膚大面積剝脫后留有潮紅的糜爛面,似燙傷樣外觀.治療原那么：以外用藥為主,殺菌、消炎、枯燥為原那么.SSSS應增強眼、口腔、外陰的護理,注意保持創(chuàng)面枯燥.【毛囊炎、疳和癰】：多為凝固酶陽性金葡菌感染引起.臨床表現(xiàn)：毛囊炎為局限于毛囊口的化膿性炎癥.疳系毛囊深部及周圍組織的化膿性炎癥. 癰是多個相鄰毛囊及毛囊周圍炎癥相互融合而形成的皮膚深部感染.預防和治療：以外用藥物治療為主,較嚴重時輔以內(nèi)用藥物.【丹毒】：由乙型溶血性鏈球菌感染引起.臨床表現(xiàn)：好發(fā)于足背、小腿、面部等處.多為單側(cè)性,典型皮損為水腫性紅斑,界限清楚,

12、外表緊張發(fā)亮,迅速向四周擴大.即紅腫熱痛的炎癥表現(xiàn).實驗室檢查以中性粒細胞增高為 主.治療原那么：首選青霉素,青霉素過敏者選擇紅霉素或唾諾酮類.外用藥物濕敷.【皮膚結(jié)核病】：是由結(jié)核分枝桿菌 感染所致.冷膿腫,非炎癥性感染.臨床表現(xiàn)：結(jié)核菌純蛋白衍生物試驗PPD,陽性僅說明過去曾感染結(jié)核分枝桿菌病或接 種過卡介苗,強陽性反響說明體內(nèi)可能存在活動期結(jié)核病灶.治療原那么：早期、足量、規(guī)那么、聯(lián)合及全程應用抗結(jié)核藥.鏈霉素注意聽神經(jīng)損害.【麻風】：是由麻風分枝桿菌 病感染引起的一種慢性傳染病.真菌性皮膚病:【甲真菌病】：由各種真菌引起的甲板或甲下組織感染.甲癬特指皮膚癬菌所致的甲感染.分型：白色淺表

13、型、遠端側(cè)位甲下型、近端甲下型、全甲毀損型.治療：藥物不易進入甲板且甲生長緩慢,關鍵在于堅持用藥, 臨床上以內(nèi)用藥物為主, 外用藥物為輔.外用藥物30%冰醋酸溶液+5%阿莫羅芬甲涂劑、內(nèi)用藥物伊曲康陛間歇沖 擊療法抗菌廣、特比泰芬口服用于皮膚癬菌【足癬】：足部的癬菌感染.分型：水皰鱗屑型、角化過度、浸漬糜爛型治療：外用藥物治療水皰鱗屑型：霜劑、水劑；浸漬糜爛型：粉劑一霜劑水劑；角化過度型：剝脫劑； 系統(tǒng)抗真菌治療伊曲康陛、特比泰芬； 合并細菌感染聯(lián)用抗生素,青霉素頭抱；合并癬菌疹、濕疹治療病灶同時抗過敏,可用氯雷他定皮炎和濕疹：接觸性皮炎：接觸外源性物質(zhì)后皮膚黏膜發(fā)生的急慢性炎癥反響.濕疹：多

14、種內(nèi)、外因素引起的真皮淺層及表皮炎癥.1、簡述接觸性皮炎的發(fā)病機制及臨床表現(xiàn).【發(fā)病機制】：接觸物機理接觸者潛伏 期舉例刺激性接觸性皮 炎強烈刺激性或毒 性直接刺激 致病任何人接觸均發(fā)皮 炎無強酸 強堿變應性接觸性皮 炎無刺激性或毒性遲發(fā)型IV型變態(tài)反 應少數(shù)人接觸發(fā)病有半抗 原其中變應性接觸性皮炎有初發(fā)反響420天誘導期及二次反響再接觸后2448小時激 發(fā)期【臨床表現(xiàn)】：急性接觸性皮炎：起病急、瘙癢、燒灼、疼痛感.典型皮損為境界清楚的紅斑,并可有丘疹、 水腫、水皰大皰以及繼發(fā)感染.亞急性和慢性接觸性皮炎：變現(xiàn)為境界不清的輕度紅斑、丘疹.長期接觸可變現(xiàn)為皮損輕度 增生和苔葬樣變.2濕疹的特點.

15、【濕疹】：各種內(nèi)外因素引起,與變態(tài)反響有關,特點是多因性、多形性、對稱泛發(fā)性、慢 性復發(fā)性、瘙癢性、滲出為主.3急性濕疹和接觸性皮炎的鑒別.病因復雜多因；接觸史、分布任何部；接觸部位、皮損特點多形性對稱性、無 大皰壞死、炎癥較輕；單一形態(tài)、可有大皰及壞死、炎癥較重、皮損境界不清楚；清楚、自覺表現(xiàn)瘙癢、一般不痛；瘙癢、燒灼或疼痛 、病程較長、易復發(fā)；較短、 自愈、不接觸不復發(fā)、斑貼試驗陰性；陽性4慢性濕疹與慢性單純性苔癬的鑒別.病史急性濕疹開展而來,有反復發(fā)作病史,先皮損后癢；先癢后出現(xiàn)皮損、病因各種因素；神經(jīng)精神因素為主、好發(fā)部位任何部位；頸項、肘膝關節(jié)伸側(cè)、腰舐部 、皮損特點圓錐狀,米粒大小

16、灰褐色丘疹,融合成片,浸潤肥厚；多角形扁平丘疹為典型 皮損、密集成片、苔群樣變、邊緣見扁平發(fā)亮丘疹、演變可急性發(fā)作、有滲出傾向；慢性、枯燥5.手足濕疹與手足癬的鑒別.好發(fā)部位手、足背；掌跖或指趾間、皮損性質(zhì)多形性,易滲出,境界不清對稱分布；深在性水皰,無紅暈,領圈狀脫屑,境界清楚,單發(fā) 、甲損害少見；多見甲增厚、 污穢、脫落、真菌檢查陰性；陽性6.結(jié)合濕疹簡述外用藥治療原那么：急性期：滲液或滲出不多者可用氧化鋅油,滲出多者可用3%硼酸溶液作濕敷,滲出減少后用糖皮質(zhì)激素霜劑,可和油劑交替作用.亞急性期：選用糖皮質(zhì)激素乳劑、糊劑,為預防和限制繼發(fā)性感染,可加用抗生素.慢性期：選用軟膏、硬膏、涂膜劑

17、；頑固性局限性皮損可用糖質(zhì)激素作皮損內(nèi)注射.藥疹：藥物進入人體后引起的皮膚黏膜炎癥反響.【病因】：五大致敏藥物：抗生素、解熱鎮(zhèn)痛藥、鎮(zhèn)靜催眠藥及抗癲癇藥、異種血清制劑及 疫苗、各種生物制劑【臨床表現(xiàn)】：十大類型：固定型藥疹、尊麻疹型藥疹、麻疹型或猩紅熱型藥疹軀干為主、 濕疹型藥疹多形性、紫瘢型藥疹、多形紅斑型藥疹重癥、大皰性表皮松解型藥疹 最 嚴重、剝脫性皮炎型藥疹重癥、瘞瘡型藥疹、光感型藥疹光毒、光超敏反響 多形紅斑型藥疹： 多形水腫性紅斑丘疹根底上大皰、糜爛、滲出、劇烈疼痛,可有高熱、外 周白細胞升高、肝腎功能損害.尤以腔口病損嚴重.大皰性表皮松解型藥疹： 紅色斑丘疹-彌漫性紫紅色或暗紅色

18、斑,迅速涉及全身f紅斑處出現(xiàn)大小不等的水皰,尼氏征陽性,稍受外力顯現(xiàn)糜爛面,大量滲出,燙傷樣外觀,伴有顯著 內(nèi)臟損害、全身中毒病癥較重.剝脫性皮炎型藥疹：首發(fā)者潛伏期20天以上.麻疹樣表現(xiàn)-皮損加重融合成全身彌漫性潮紅、腫脹-23周后皮膚紅腫消退,全身大量鱗片或落葉狀脫屑,其全身病癥明顯,表淺淋 巴結(jié)腫大,病程長,嚴重者因全身衰竭或繼發(fā)感染致死.另：大皰性表皮松解藥疹：在紅斑處出現(xiàn)大小不等的松弛性水皰和表皮松解,尼氏征陽性,稍受外力即形成糜爛面,出現(xiàn)大量滲出,如燙傷樣外觀.為藥疹中最嚴重的類型.【治療】：首先停用致敏藥物, 加速藥物排出,盡快消除藥物反響,預防和及時治療并發(fā)癥.重型藥疹早期、足

19、量使用糖皮質(zhì)激素保證水電解質(zhì)平衡、預防消化道出血、保護眼部、增強支持療法低蛋白血癥、水電解質(zhì)平衡、增強護理和局部治療.等麻疹： 皮膚、黏膜小血管反響性擴張及滲透性增加產(chǎn)生的一種局限性水腫反響.1、6個過敏介質(zhì)：三個速發(fā)相反響組胺、緩激肽、花生四烯酸代謝產(chǎn)物；三個遲發(fā)相反應白三烯、血小板活化因子、前列腺素D22、2個臨床表現(xiàn)：瘙癢,并在瘙癢部位出現(xiàn)大小不等的風團.3、2+6個臨床類型：急性尊麻疹、慢性尊麻疹6周、皮膚劃痕癥、嚴寒性尊麻疹斑塊 狀水腫、膽堿能行尊麻疹上半身小風團、日光性尊麻疹、壓力性尊麻疹、血管性水腫.4、治療原那么：抗過敏抗組胺和對癥治療,首先爭取去除病因.瘙癢性皮膚?。骸攫W癥

20、】pruritus是一種僅有皮膚瘙癢而無原發(fā)性皮損的皮膚病.【慢性單純性苔群】 即神經(jīng)性皮炎,是一種常見的慢性皮膚神經(jīng)功能障礙硬性皮膚病病因與發(fā)病機制：病程中形成瘙癢一一搔抓一一瘙癢的惡性循環(huán),造本錢病開展并導致皮膚苔葬樣變.臨床表現(xiàn)：根本皮損為針頭至米粒大小的多角形扁平丘疹.紅斑及紅斑鱗屑性皮膚病：【多形紅斑】：是一種以 靶形或虹膜狀紅斑 為典型皮損的急性炎癥性皮膚病,常方法黏膜損 害,易復發(fā).臨床表現(xiàn)：根據(jù)皮損形態(tài)不同可分為 紅斑-丘疹型、水皰-大皰型及重癥型.水皰-大皰型由紅 斑-丘疹型進展而來,伴發(fā)全身病癥.重癥型又稱為Stevens-Johnson綜合征,尼氏征陽性水 腫性虹膜樣紅斑

21、,迅速擴大融合,泛發(fā)全身,出現(xiàn)水皰.【銀屑病】：是一種常見的慢性復發(fā)性炎癥性皮膚病,典型皮損為鱗屑性紅斑.臨床表現(xiàn)：根據(jù)銀屑病的臨床特征,可分為 尋常型、關節(jié)病型、膿皰型及紅皮病型.尋常型銀屑病紅色丘疹或 斑丘疹,上覆蓋白色鱗屑有 蠟滴現(xiàn)象紅色斑塊上覆蓋厚層銀白 鱗屑,刮除猶如輕刮蠟滴、薄膜現(xiàn)象刮去鱗屑可見淡紅色發(fā)光半透明薄膜,有點狀出血auspitz征,剝?nèi)ケ∧た梢婞c狀出血,是真皮乳頭頂部迂曲擴張的毛細血管被刮破.在頭部可有束狀發(fā)并無脫發(fā).分期,尋常型銀屑病根據(jù)病程開展可分為三期：1.進行期舊皮損無消退,新的皮損不斷出現(xiàn),皮損浸潤炎癥明顯.針刺、搔抓、手術等損傷可導致受損部 位出現(xiàn)典型的銀屑

22、病皮損, 稱為同形反響或kobner現(xiàn)象.2.靜止期,皮損穩(wěn)定,無新皮損出 現(xiàn),炎癥較輕.3.退行期,皮損縮小變平,炎癥根本消失.關節(jié)病型銀屑病：除皮損外出現(xiàn)關節(jié)病變,嚴重時出現(xiàn)關節(jié)畸形,呈進行性開展.紅皮病型銀屑?。喝砥つw彌漫性潮紅、浸潤腫脹并伴有大量糠狀鱗屑.膿皰型銀屑?。悍譃榉喊l(fā)性膿皰型銀屑病和局限性膿皰型銀屑病.前者在尋常型銀屑病皮損或正常皮膚上迅速出現(xiàn)針尖至粟粒大小、淡黃色或黃白色的淺在性無菌小膿皰,常密集分布.后者皮損局限于手掌及足跖,皮損為成批發(fā)生在紅斑根底上的小膿皰.治療：外用藥物治療：糖皮質(zhì)激素霜劑或軟膏、維 A酸、維生素D3衍生物均有療效,進 行期宜用刺激性小的藥物；全身

23、治療：維 A酸適用于各型,免疫抑制劑亦可,糖皮質(zhì)激素一般不主張用于尋常型.明顯感染應使用抗生素.【玫瑰糠疹】：為一種以覆有糠狀鱗屑的玫瑰色斑疹、斑丘疹為典型皮損的炎癥性、自限性 皮膚病.臨床表現(xiàn)：子母斑、長軸與皮紋平行,病程一般為68周,有領圈狀脫屑.結(jié)締組織?。骸炯t斑狼瘡】：LE是一種典型的自身免疫性結(jié)締組織病,多見于 1540歲女性.紅斑狼 瘡是一種病譜性疾病,可分為盤狀紅斑狼瘡 DLE、系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE、亞急性皮膚 型紅斑狼瘡SCLE、還有深在性紅斑狼瘡 LEP、新生兒紅斑狼瘡NLE和藥物性紅斑 狼瘡DIL 等亞型.盤狀紅斑狼瘡：典型皮損為扁平或微隆起的附有粘著性鱗屑的盤狀紅斑 或斑

24、塊,剝?nèi)[屑可見其下的角栓和擴大的毛囊口,后漸中央萎縮、色素減退,而周圍多色素沉著,皮損常累及面部,特別是鼻背、面頰等毛細血管豐富的地方毛細血管擴張引起.全身病癥無,白細胞減少、血沉加快、 ANA滴度升高、明顯關節(jié)痛.【皮肌炎】：是一種主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫結(jié)締組織病.臨床表現(xiàn)： 皮膚表現(xiàn)：眶周紫紅色斑以雙上眼瞼為中央的水腫性紫紅色斑片、Gottron丘疹指關節(jié)、掌指關節(jié)伸側(cè)的扁平紫紅色丘疹,多對稱分布,外表附著糠狀鱗屑、皮膚異色癥在紅斑鱗屑根底上逐漸出現(xiàn)褐色色素沉著、點狀色素脫失、點狀角化、輕度皮膚萎 縮、毛細血管擴張等,稱為皮膚異色癥或異色性皮肌炎； 肌炎表現(xiàn)：主要累及橫紋肌,也累

25、及平滑肌,表現(xiàn)為受累肌群無力、疼痛和壓痛.最常見侵犯的肌群是四肢近端肌群、頸 部、肩胛帶肌群和咽喉部肌群.實驗室檢查：血清肌酶95%以上患者有肌酸激酶CK、醛縮酶ALD 、乳酸脫氫酶LDH 、 門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶AST、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶ALT升高,其中CK和ALD的特異性 較高； 肌電圖,表現(xiàn)為肌源性損害向肌電圖, 可用于鑒別肌源性和神經(jīng)源性損害；肌肉活檢.診斷和鑒別診斷：診斷依據(jù)為典型皮損對稱性四肢近端肌群和頸部肌無力血清肌酶升 高肌電圖為肌源性損害肌肉活檢符合肌炎病理改變.治療：一般治療臥床； 糖皮質(zhì)激素選用不含氟的激素； 免疫抑制劑；蛋白同化劑苯丙酸諾龍【硬皮病】：是一種以皮膚和內(nèi)臟膠原

26、纖維進行性硬化為特征的結(jié)締組織病.臨床表現(xiàn)： 局限性硬皮病水腫一硬化一萎縮；系統(tǒng)性硬皮?。?.前軀病癥,雷諾現(xiàn)象為最常見的首發(fā)病癥,表現(xiàn)為遇冷后雙手出現(xiàn)陣發(fā)性蒼白、發(fā)冷麻木、后變青紫,再轉(zhuǎn)為潮紅.2.皮膚損害,依次經(jīng)歷水腫期、硬化期、萎縮期.典型面部皮損表現(xiàn)為“假面臉 CREST綜合征：是肢端硬皮病的一種亞型,包括皮膚鈣化、雷諾現(xiàn)象、食管功能異常、肢 端硬化和毛細血管擴張,ENA抗體陽性.治療：早期靜注青霉素,外用糖皮質(zhì)激素.系統(tǒng)性注意保暖、預防手外傷,可用糖皮質(zhì)激素、 D-青霉胺抗硬化、抗凝、抗血管痙攣等大皰性皮膚?。骸咎彀挴彙浚阂唤M由表皮細胞松解引起的全身免疫性慢性大皰性皮膚病.特點是在皮

27、膚或黏 膜上出現(xiàn) 松弛性大皰 或水皰,皰易破呈糜爛面,尼氏征陽性.臨床表現(xiàn)：好發(fā)于中年人,男性多于女性.臨床常見為尋常型天皰瘡,此外還有增殖型天皰 瘡、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡.尋常型天皰瘡：口腔黏膜受累,皮損表現(xiàn)為外觀正常皮膚上發(fā)生水皰或大皰,或在紅斑基礎上出現(xiàn)大皰,皰壁薄,尼氏征陽性,易破潰形成糜爛面,假設繼發(fā)感染那么伴有難聞臭味.增殖型天皰瘡：皮損最初為壁薄的水皰, 尼氏征陽性,破潰后在糜爛面上形成肉芽狀的增 殖.以上2型免疫物質(zhì)沉積在棘層下方.落葉型天皰瘡：水皰常發(fā)生于紅斑根底上,尼氏征陽性,皰壁更薄,更易破裂,在表淺糜 爛面上覆有黃褐色、油膩性、疏松的剝脫表皮、痂和鱗屑,如落葉狀.

28、紅斑型天皰瘡：多見為紅斑鱗屑性損害組織病理和免疫病理： 天皰瘡根本病理變化為棘層松解、表皮內(nèi)裂隙和水皰. 直接免疫熒光顯示棘細胞間有IgG以及C3的沉積,呈網(wǎng)狀分布.以上 2型免疫物質(zhì)沉積在棘層上方甚至 顆粒層,不累及黏膜.治療：糖皮質(zhì)激素是首選藥物.2.簡述天皰瘡和大皰性類天皰瘡的鑒別診斷.好發(fā)中老年天皰瘡中年,大皰性類天皰瘡尼氏征陰性,免疫物質(zhì)沉積在基底膜帶呈線狀沉積天皰瘡為網(wǎng)狀,皰壁厚,緊張不易破,少黏膜受累和全身病癥.【結(jié)節(jié)性紅斑】：為小腿前側(cè)皮下疼痛性結(jié)節(jié) .皮損為鮮紅色、疼痛性黃豆至鴿蛋大結(jié)節(jié),常對稱性發(fā)生,稍高出皮面境界不太清楚,中等硬度有自覺痛及壓痛,皮溫高.皮損由鮮紅色到紫紅

29、,漸漸變?yōu)辄S色,逐漸消退,不留痕跡.結(jié)節(jié)多時患部往往水腫但不化膿、 不潰破.座瘡與白瘢風：【尋常座瘡】病因：主要與雄激素分泌增加,雄雌激素水平失衡及瘞瘡丙酸桿菌有關.臨床表現(xiàn)：多發(fā)于青年男女面頰、額部.其次是胸部、背部與肩部.多為對稱性分布.初發(fā)損害為與毛囊一致的 圓錐形丘疹,及因毛囊皮脂腺堵塞引起的粉刺、膿皰、炎性丘疹、姐姐、囊腫、瘢痕.特征性損害 為白頭粉刺閉合性粉刺、黑頭粉刺開放性粉刺.分度：I度輕度散發(fā)至多發(fā)的黑頭粉刺,可伴散在分布的炎性丘疹II度中度I度+炎癥性皮損數(shù)目增加,出現(xiàn)潛在性膿皰,但多局限在顏面III度重度II度+深在性膿皰,分布于顏面,頸部和胸背部IV度重度集族f1E III度+結(jié)節(jié)、囊腫,伴瘢痕形成,發(fā)生于上半身.治療：治療原那么為去脂,溶解角質(zhì)、殺菌、消炎及調(diào)節(jié)激素水平.外用維 A酸、過氧苯 甲酰硫磺水楊酸、內(nèi)用四環(huán)素、維 A酸、糖皮質(zhì)激素【脂溢性皮炎】：與馬拉色菌的定植與感染有關.臨床表現(xiàn)：好發(fā)于皮脂溢出部位, 以頭面胸背部多見. 皮損初起為毛囊性丘疹, 漸擴大融合 成暗紅色或黃紅色斑,被覆油膩鱗屑或痂.【酒渣鼻】：發(fā)生在顏面中部,以皮膚潮紅、毛細血管擴張及丘疹、膿皰為主要表現(xiàn)的慢性皮膚病.臨床表現(xiàn)：分為三期,紅斑期對稱性紅斑,丘疹膿皰期,鼻贅期皮脂腺、結(jié)締組織增 生.【白瘢風】：為常見的后天性色