肺隔離癥9例臨床診治分析

1、肺隔離癥9例臨床診治分析        作者：王利民,沈凌,任振義 【關(guān)鍵詞】 肺隔離癥,臨床診治肺隔離癥(pulmonary sequestration，PS)是一種少見的先天性支氣管肺發(fā)育畸形，臨床誤診誤治率高。本次研究總結(jié)分析9例PS患者的臨床資料，并報(bào)道如下。1資料與方法1.1一般資料選擇1997年1月至2007年5月在杭州市第一人民醫(yī)院手術(shù)病理確診的9例PS病例，病程2月10年，平均病程(4.51±2.23)年，其中男性7例，女性2例;年齡453歲，平均(30.56±15.58)歲。1

2、.2方法對9例PS的臨床特征、治療方法及誤診進(jìn)行回顧性分析。除1例患者為體檢發(fā)現(xiàn)外，其余患者均因呼吸道癥狀就診，入院后9例患者均經(jīng)胸部X線、CT或MRI檢查，其中2例經(jīng)CT三維重建，臨床疑診PS，最后經(jīng)過手術(shù)，病理確診為PS。1.3診斷葉外型多無臨床癥狀而葉內(nèi)型多表現(xiàn)為同一部位反復(fù)感染，X線、CT或MRI檢查在好發(fā)部位見異常血管與病變組織相連，手術(shù)證實(shí)來自體循環(huán)的異常供血?jiǎng)用}供應(yīng)病變肺組織。2結(jié)果2.1臨床表現(xiàn)無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)1例，反復(fù)咳嗽、咳痰8例。其中6例伴有反復(fù)發(fā)熱，2例伴有咯血癥狀，1例伴有胸痛。經(jīng)抗感染治療，癥狀可控制，但易復(fù)發(fā)。2.2影像學(xué)檢查胸部X線檢查主要表現(xiàn)為兩種形態(tài)： 腫塊影

3、5例，為圓形、橢圓形或不規(guī)則形，密度大多均勻，邊界清楚。 囊性改變4例，其中2例為大片高密度滲出灶中多發(fā)空泡狀影，2例為單房影。病變部位：7例病變位于左下肺野，2例位于右下肺野，CT檢查明確8例位于后基底段，1例位于外基底段。CT影像學(xué)表現(xiàn)：密度均勻的實(shí)質(zhì)性腫塊影2例，密度不均勻的腫塊影3例，囊性改變3例，支氣管擴(kuò)張1例。其中2例CT增強(qiáng)顯示病變與腹主動(dòng)脈或脊柱有鼠尾狀蒂相連(封三圖7)。1例CT三維重建見鼠尾狀血管影像(封三圖8)。2.3治療方法本組9例均行手術(shù)治療。葉外型者行單純切除，葉內(nèi)型者行肺葉切除。術(shù)中及術(shù)后病理檢查示隔離肺為葉內(nèi)型8例，葉外型1例。異常供血?jiǎng)用}7例來自胸主動(dòng)脈，2例

4、來自腹主動(dòng)脈，血管直徑最粗達(dá)1.5cm。9例患者術(shù)后均康復(fù)出院，術(shù)中、術(shù)后均無并發(fā)癥發(fā)生。2.4誤診情況本組患者因增強(qiáng)CT掃描發(fā)現(xiàn)異常血管影診斷PS1例，高度懷疑PS1例，其余誤診為肺癌1例、支氣管擴(kuò)張癥2例、肺膿腫3例、包裹性膿胸1例。3討論P(yáng)S是一種肺的先天發(fā)育畸形，是指一部分肺發(fā)育不全，無呼吸功能，與其相鄰的正常肺分離，其血液供應(yīng)來自主動(dòng)脈或其分支1。PS可分為兩型： 肺葉內(nèi)型：此型較多見，占75%，隔離肺與正常的肺組織為同一臟層胸膜包裹;其血液供應(yīng)多數(shù)來自胸主動(dòng)脈下部，少數(shù)可來自腹主動(dòng)脈，其靜脈血通常回流至肺靜脈。本次研究有8例屬于此型。肺葉外型：隔離的肺組織外形頗似副肺葉或副肺段，有

5、獨(dú)立的臟層胸膜包裹，約90%見于左側(cè)，與膈面關(guān)系密切，且可位于下葉的下面與膈之間，亦可在膈下或被包圍在膈肌之中，動(dòng)脈供應(yīng)來自降主動(dòng)脈或其分支，也有的來自肋間動(dòng)脈、胸廓內(nèi)動(dòng)脈等，而且有異常靜脈注入體靜脈，常為下腔靜脈、奇靜脈、半奇靜脈或門脈系統(tǒng)。本次研究有1例屬于此型。PS尤其是肺葉外型患者可合并某些先天畸形，如隔肌缺損、肺萎縮、膈疝、右位心、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。本次研究有1例合并膈疝。在臨床上本病多發(fā)生在青少年，本次研究30歲以下患者4例。少數(shù)患者可無癥狀，但多數(shù)患者因隔離肺囊性變伴發(fā)感染，出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳痰等癥狀，本次研究約占88%。少數(shù)患者可出現(xiàn)大咯血，本次研究有2例因大咯血急診

6、入院。因此，當(dāng)臨床上出現(xiàn)下肺反復(fù)感染的病例，尤其是年輕患者，應(yīng)想到本病的可能。PS臨床誤診率較高。本次研究9例中僅有1例術(shù)前考慮此診斷，誤診率達(dá)89%。與該病的以下特點(diǎn)有關(guān)：發(fā)病率較低，約為0.15%6.4%，基層醫(yī)院對本癥認(rèn)識(shí)較少，缺乏警惕性; 臨床癥狀缺乏特異性，多表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、咳痰、咯血等非特異性癥狀，根據(jù)這些癥狀，難以與肺囊腫、肺膿腫、支氣管擴(kuò)張、肺癌等相鑒別;部分患者由于癥狀反復(fù)加重、遷延不愈，造成肺實(shí)變、機(jī)化、炎性假瘤等不同的病理變化，影像形態(tài)呈現(xiàn)多種多樣，增加了診斷的難度;成人患者的并發(fā)癥發(fā)生率明顯增加，相當(dāng)一部分患者以肺膿腫、膿胸、支氣管胸膜瘺、大咯血等并發(fā)癥就診，其嚴(yán)重程度

7、遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過疾病本身，遮蓋原始病變，影響其診斷。胸部X線檢查是診斷PS的最基本方法，常表現(xiàn)為肺下葉的腫塊或浸潤影，多位于后內(nèi)基底段。部分病例胸部CT掃描可見鼠尾狀影，鼠尾尾端代表異常動(dòng)脈方向。增強(qiáng)CT掃描部分病例可見異常血管影。螺旋CT 的血管成像可顯示異常動(dòng)脈的起始部位、數(shù)量及回流靜脈，已逐漸成為一種可靠的非侵襲性的血管成像技術(shù),現(xiàn)已成為PS診斷及術(shù)前評價(jià)的主要檢查方法之一2，3。MRI對PS的診斷也有一定的優(yōu)點(diǎn)，尤其是三維動(dòng)態(tài)對比增強(qiáng)磁共振血管成像可以非常好地顯示PS的供血血管和引流靜脈，但對肺內(nèi)病灶的評價(jià)不如CT檢查。PS治療原則上手術(shù)切除，目的在于切除感染灶，切斷隔離肺中的左向右分流，預(yù)防

8、病變部位的遠(yuǎn)期感染和癌變。手術(shù)時(shí)機(jī)應(yīng)在感染控制后，如不合并感染，應(yīng)盡早手術(shù)。葉內(nèi)型原則上作肺葉切除，葉外型作隔離肺單純切除。本次研究9例患者均行手術(shù)治療，術(shù)后隨訪一直正常，無明顯并發(fā)癥發(fā)生?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】1 Peter BK, Didier S, Sven H, et al. Thoracoscopic treatment ofpulmonary sequestration J. European Journal of Cardio-thoracicSurgery, 2006,29 (5):815-818.2 聶永康，趙紹宏，蔡祖龍，等. 螺旋CT三維重建在肺隔離癥診斷中的應(yīng)用J. 中華放射學(xué)雜志，2003, 37(11): 997-1000.3 Vincent CC, Phillip MB，Adolf WK, et al.Infected intralobar