先天性脊柱側(cè)凸合并脊髓異常 (1)

1、    先天性脊柱側(cè)凸合并脊髓異常 (1)    】目的調(diào)查先天性脊柱側(cè)凸患兒脊髓異常的發(fā)生率并探討影像學(xué)診斷的地位。方法107例先天性脊柱側(cè)凸病例中合并脊髓異常者36例，占33.6%。所有病例均攝X線平片，脊髓造影或CT脊髓造影25例，MRI檢查27例。結(jié)果36例脊髓異常中脊髓栓系26例，二分脊髓8例，脊髓縱裂9例，脊髓空洞7例，低位圓錐8例。其中MRI檢查27例均提示脊髓異常。結(jié)論先天性脊柱側(cè)凸患兒常合并脊髓異常，對有癥狀者及擬手術(shù)治療病例應(yīng)常規(guī)行MRI檢查。 Spinal Cord Abnormalities

2、 in Congenital Scoliosis 【Abstract】ObjectiveTo determine the incidence of spinal cord abnormality in patients with congenital scoliosis and evaluate the role of imaging studies in the diagnosis.MethodsRadiological imaging studies on patients with congenital scoliosis were reviewed.ResultsOf 107 pati

3、ents with congenital scoliosis, 36 patients (33.6%) were found to have abnormalities of spinal cord. All of the 36 patients had spinal X-ray film, 25 had myelogram or CT myelogram and 27 had MRI examination. The abnormalities included 26 tethered cords, 8 diastematomyelia, 9 diplomyelia, 7

4、 syringomyelia, and 8 low lying conus. MRI examinations were all positive.ConclusionsSpinal cord abnormalities are common in patients with congenital scoliosis. MRI examination is indicated in symptomatic patients before operation. 【Key words】Scoliosis，congenitalSpinal cord abnormalitiesMRIMyelograp

5、hy 雖然先天性脊柱側(cè)凸患兒椎體發(fā)育異常在出生時(shí)即已存在，但其脊柱側(cè)凸以及臨床癥狀的出現(xiàn)時(shí)間卻存在相當(dāng)大的差異，其中主影響因素之一就是是否同時(shí)合并有脊髓異常。目前對于這一問題尚缺乏系統(tǒng)研究，本文報(bào)道對一組107例先天性脊柱側(cè)凸患兒的回顧性分析結(jié)果，并結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)對這一問題進(jìn)行討論。 臨 床 資 料 一、研究對象 我院19751997年診治的小兒先天性脊柱側(cè)凸患兒107例，男性38例，女性69例，年齡114歲。其中合并脊髓異常者36例，占33.6%。 二、診斷及分類 1. 先天性脊柱側(cè)凸：形成缺陷21例(其中半椎體畸形19例，楔形椎2例)，分節(jié)缺陷4例，混合型11例。 2. 脊髓異常：脊髓栓系2

6、6例，二分脊髓8例，脊髓縱裂9例，脊髓空洞7例，低位圓錐8例。 三、臨床癥狀 有31名患兒存在不同程度的臨床癥狀。腰背疼痛15例；下肢軟弱無力9例；下肢疼痛和/或感覺異常12例；尿頻、尿流不連續(xù)8例。 四、體檢發(fā)現(xiàn) 11名患兒體檢有異常發(fā)現(xiàn)。下肢肌肉萎縮和/或肌力減退4例；下肢感覺異常5例；下肢不等長2例；下肢反射異常3例；腰骶部皮膚外觀異常3例。 五、影像學(xué)檢查 1. X線平片：所有病例均攝全脊柱X線平片，其中19例檢查結(jié)果提示脊髓異常，椎弓根間距增寬15例，骨嵴7例。 2. 脊髓造影：檢查25例(含CTM 16例)，其中17例提示脊髓異常，造影劑充盈缺損14例，二分脊髓或脊髓縱裂9例。 3

7、. MRI：檢查27例，均提示脊髓異常，脊髓栓系18例，二分脊髓4例，脊髓縱裂2例，脊髓空洞7例，低位圓錐3例。 討論 關(guān)于脊髓異常在先天性脊柱側(cè)凸患兒中的發(fā)生率目前報(bào)道較少，其結(jié)果也并不一致。Wynne-Davies1對337名先天性脊柱畸形患兒進(jìn)行調(diào)查，發(fā)現(xiàn)先天性脊柱畸形與神經(jīng)管缺陷有密切關(guān)系。Winter等2回顧一組392例先天性脊柱側(cè)凸，證實(shí)僅4.9%合并脊髓縱裂，但他們并未提及是否同時(shí)合并其他脊髓異常，且診斷過程中僅有一部分病例行脊髓造影檢查。McMaster3統(tǒng)計(jì)251例先天性脊柱側(cè)凸46例合并有脊髓異常，占18.3%。其中脊髓縱裂最常見(41例)。然而，在這一組資料中行脊髓造影者

8、也不到半數(shù)(106例)。而Blake等4對108例脊柱側(cè)凸行CT脊髓造影檢查，結(jié)果脊髓異常發(fā)生率竟高達(dá)58%，其中脊髓縱裂占21%。由此可見X線平片雖可準(zhǔn)確顯示先天性脊柱側(cè)凸的畸形類型及程度，但卻無法直接反映脊髓的異常改變。 長期以來，脊髓造影一直被用作診斷椎管內(nèi)異常的重手段。其可反映椎管內(nèi)梗阻程度，并能較為清晰地顯示某些類型脊髓畸形，如同時(shí)行CT掃描(CT脊髓造影)則效果更為理想。Pang5對一組脊髓畸形患兒的影像學(xué)資料分析表明，CT脊髓造影的診斷準(zhǔn)確率高于MRI，這主體現(xiàn)在其顯示脊髓分裂的骨和/或纖維性中隔時(shí)更具優(yōu)越性。但脊髓造影屬有創(chuàng)性檢查，故該作者主張先用MRI行篩選檢查，然后再對可疑

9、者作CT脊髓造影，而Davis等6對81例脊柱脊髓異常的CT脊髓造影與MRI檢查結(jié)果進(jìn)行比較，并與手術(shù)結(jié)果對照，證實(shí)對于神經(jīng)管閉合不全病例，MRI可顯示多數(shù)異常改變?nèi)缂顾杩斩础⒛[瘤及脊髓栓系部位等，T2加權(quán)像尚有助于空洞與脊髓縱裂的鑒別，但對于終絲增厚或評價(jià)背側(cè)神經(jīng)板引起的栓系較為困難。從本組資料來看，MRI對于脊髓空洞的診斷尤為敏感和準(zhǔn)確，7例中僅有1例臨床癥狀和體征提示脊髓空洞，經(jīng)MRI檢查后方作出診斷。脊柱側(cè)凸常為脊髓空洞癥的首發(fā)臨床表現(xiàn)7，8，MRI檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)凸患兒的并存脊髓異常。目前對于特發(fā)性脊柱側(cè)凸患兒是否應(yīng)行脊柱MRI檢查尚有爭論9，10，鑒于先天性脊柱側(cè)凸合并脊

10、髓異常比例更高，預(yù)后亦更難預(yù)測，因此對有癥狀患兒尤其是對擬行手術(shù)治療的患兒應(yīng)常規(guī)行MRI檢查。 以往曾有作者11報(bào)道，當(dāng)一側(cè)脊柱分節(jié)缺陷合并另一側(cè)半椎體畸形時(shí)，發(fā)生脊髓異常的危險(xiǎn)性較大。本組中共有9例。因此對于此類畸形亦應(yīng)常規(guī)行MRI檢查，以免遺漏脊髓異常。     參考文獻(xiàn) 1Wynne-Davies R. Congenital vertebral anomalies: aetiology and relationship to spina bifida cystica. J Med Genet, 1975, 12:280-288. 2Winter R

11、B, Haven JJ, Moe JH, et al. Diastematomyelia and congenital spine deformities. J Bone Joint Surg(Am), 1974, 56:27-39.            【摘】目的調(diào)查先天性脊柱側(cè)凸患兒脊髓異常的發(fā)生率并探討影像學(xué)診斷的地位。方法17例先天性脊柱側(cè)凸病         本篇論文是由3COME文檔

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