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1、眶上裂綜合癥、眶尖綜合癥、海綿竇綜合癥、巖尖綜合征、Tolosa Hute綜合癥解 剖視神經(jīng):視錐、視桿細(xì)胞視神經(jīng):視錐、視桿細(xì)胞-雙極細(xì)胞雙極細(xì)胞-節(jié)細(xì)胞節(jié)細(xì)胞-視神經(jīng)視神經(jīng)-通過(guò)視通過(guò)視神經(jīng)孔神經(jīng)孔-顱腔顱腔-視交叉視交叉-視束視束-外側(cè)膝狀體外側(cè)膝狀體-視放射視放射-枕葉。枕葉。動(dòng)眼神經(jīng):中腦動(dòng)眼神經(jīng)核動(dòng)眼神經(jīng):中腦動(dòng)眼神經(jīng)核-中腦腳間窩出腦中腦腳間窩出腦-大腦后動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈之間前行小腦上動(dòng)脈之間前行-經(jīng)過(guò)后交通動(dòng)脈外側(cè)和鉤回下方的基經(jīng)過(guò)后交通動(dòng)脈外側(cè)和鉤回下方的基底池底池-經(jīng)海綿竇外側(cè)壁向前經(jīng)海綿竇外側(cè)壁向前-通過(guò)眶上裂入眶通過(guò)眶上裂入眶-上瞼提肌、上、上瞼提肌、上、下
2、、內(nèi)直肌、下斜肌、瞳孔括約肌、睫狀肌。下、內(nèi)直肌、下斜肌、瞳孔括約肌、睫狀肌。滑車(chē)神經(jīng):下丘平面導(dǎo)水管中央灰質(zhì)的前方滑車(chē)神經(jīng):下丘平面導(dǎo)水管中央灰質(zhì)的前方-向背外側(cè)走行向背外側(cè)走行-繞經(jīng)中央灰質(zhì)繞經(jīng)中央灰質(zhì)-前髓帆前髓帆-交叉交叉-前髓帆系帶的兩側(cè)出腦前髓帆系帶的兩側(cè)出腦-繞過(guò)繞過(guò)大腦腳大腦腳-達(dá)顱底部達(dá)顱底部-海綿竇外側(cè)壁海綿竇外側(cè)壁-通過(guò)眶上裂通過(guò)眶上裂-上斜肌。上斜肌。三叉神經(jīng)三叉神經(jīng):顳骨巖部半月神經(jīng)節(jié)顳骨巖部半月神經(jīng)節(jié)-海綿竇外側(cè)壁海綿竇外側(cè)壁-眼神經(jīng)經(jīng)眶眼神經(jīng)經(jīng)眶上裂、上頜神經(jīng)經(jīng)圓孔、下頜神經(jīng)經(jīng)卵圓孔上裂、上頜神經(jīng)經(jīng)圓孔、下頜神經(jīng)經(jīng)卵圓孔外展神經(jīng):腦橋下部第四腦室底面神經(jīng)丘下外展神
3、經(jīng):腦橋下部第四腦室底面神經(jīng)丘下-向腹側(cè)經(jīng)過(guò)內(nèi)向腹側(cè)經(jīng)過(guò)內(nèi)側(cè)丘系側(cè)丘系-于皮質(zhì)脊髓束外側(cè)、腦橋下緣出腦于皮質(zhì)脊髓束外側(cè)、腦橋下緣出腦-于小腦前下動(dòng)于小腦前下動(dòng)脈背側(cè)并與之相伴走行脈背側(cè)并與之相伴走行-在腦橋前于蛛網(wǎng)膜下腔走行約在腦橋前于蛛網(wǎng)膜下腔走行約15mm-穿枕骨基底部的硬腦膜穿枕骨基底部的硬腦膜-沿顳骨巖部的后部走行沿顳骨巖部的后部走行-在在蝶巖韌帶下方以銳角轉(zhuǎn)向前方蝶巖韌帶下方以銳角轉(zhuǎn)向前方-穿行海綿竇穿行海綿竇-經(jīng)眶上裂經(jīng)眶上裂-外直外直肌。肌??羯狭丫C合征眶上裂綜合征 一、解剖 眶上裂位于眼眶視神經(jīng)的外側(cè),在眶上壁與眶外壁的交界處,由蝶骨大小翼組成。由此使中顱窩與眼眶相溝通??羯狭?/p>
4、的后端與眶下裂相匯合。第、顱神經(jīng)及第顱神經(jīng)的眼支、眼上靜脈、腦膜中動(dòng)脈的眶支和交感神經(jīng)等穿過(guò)此裂。凡眶內(nèi)有病變累及此眶上裂便可出現(xiàn)眶上裂綜合征。 眶上裂綜合癥二、病因 (1眶內(nèi)非特異性炎癥波及眶上裂或炎性的肉芽腫組織壓迫眶上裂。繼發(fā)于眼外肌手術(shù)或副鼻竇炎癥的眼眶軟組織炎波及眶上裂腦膜,中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染波及眶上裂。 (2眼內(nèi)或顱內(nèi)腫瘤波及眶上裂,如錯(cuò)鉤瘤。 (3外傷性顴骨骨折、水腫和出血壓迫眶上裂。 眶上裂綜合癥三、臨床表現(xiàn) (一炎癥表現(xiàn): 病人主訴眼眶受累區(qū)域疼痛,隨即出現(xiàn)復(fù)視及不同程度的上瞼下垂。眼球轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)感覺(jué)球后疼痛、眼球輕度突出。有時(shí)全身乏力或有低熱。 (二顱神經(jīng)受累表現(xiàn): 檢查發(fā)現(xiàn)第
5、、顱神經(jīng)及顱神經(jīng)的眼支麻痹,在臨床上表現(xiàn)為眼外肌和眼內(nèi)肌部分或完全麻痹,上瞼部分或完全下垂,角膜反射消失,上瞼及前額皮膚痛覺(jué)減退或消失。 (三眼底表現(xiàn): 眼底檢查視神經(jīng)乳頭可以正常或充血,視網(wǎng)膜靜脈充血。 眶上裂綜合癥四、診斷依據(jù)眼眶X光攝片注意眶上裂有無(wú)變狹或硬化或破壞;B超檢查,必要時(shí)CT、MRI檢查除外眶上裂處有眶內(nèi)占位性病變;請(qǐng)耳鼻喉醫(yī)師會(huì)診除外副鼻竇炎;根據(jù)臨床表現(xiàn)及病史。 眶上裂綜合癥五、鑒別診斷: 其他疼痛性眼肌麻痹而有類(lèi)似眶上裂綜合征表現(xiàn)疾病,如轉(zhuǎn)移性眶內(nèi)腫瘤,廣泛性鼻部腫物,全身性血管炎必須除外,根據(jù)CT和MRI等檢查可以鑒別診斷。 眶上裂綜合癥六、治療 (一手術(shù) 如為腫瘤應(yīng)
6、根據(jù)眶內(nèi)或顱內(nèi)的位置、大小等具體病情決定手術(shù)與否。 (二抗感染 如無(wú)占位性病變應(yīng)考慮為炎癥,查病灶,找病因。如查出病因應(yīng)按病因治療同時(shí)可用青霉素、慶大霉素及磺胺制劑。 (三激素 口服強(qiáng)的松。 眶尖綜合征 眶尖綜合征 眶頂為由顱內(nèi)進(jìn)入眼球的神經(jīng)和血管的通道。又是眼外肌和眼提上瞼肌的起點(diǎn)。在眶頂部有眶上裂、眶下裂及視神經(jīng)孔。任何病變波及至眶頂部,便可出現(xiàn)眶尖綜合征。 眶尖綜合征一、病因: 凡顱部及眶部外傷有顱骨或眶骨骨折傷及眶上裂、視神經(jīng)孔,眶內(nèi)腫瘤、眶內(nèi)外傷或手術(shù)后的出血、血腫,或各種炎癥如骨膜炎、血管周?chē)椎炔翱羯狭鸭耙暽窠?jīng)孔,傷及第、腦神經(jīng)及第腦神經(jīng)的眼支者,均為其病因。 眶尖綜合癥 二、
7、臨床表現(xiàn): 臨床表現(xiàn)除與眶上裂綜合征相同外,因視神經(jīng)被累及,因而還有視力障礙,視力可以減退或黑矇。 眶尖綜合癥 三、診斷: 根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)、X光攝片、CT及MRI檢查可作出診斷。 四、治療: 按照不同的病因,進(jìn)行不同的治療。凡屬炎癥者,視病情輕重,可服用大劑量或中等劑量的強(qiáng)的松,效果較好。還可輔助應(yīng)用抗生素如青霉素、磺胺制劑。海綿竇綜合癥海綿竇綜合癥解剖: 位于蝶鞍兩側(cè),前達(dá)眶上裂,后至顳骨巖部的尖端,由硬腦膜兩側(cè)分開(kāi)的腔隙所組成的靜脈竇,竇的前端接受眼靜脈的匯入,竇的后端靜脈血流至巖上竇和巖下竇,分別注入橫竇和乙狀竇。左右海綿竇在垂體前、后方有前、后海綿竇相通, 竇的外側(cè)壁自上而下有動(dòng)眼
8、神經(jīng)、滑車(chē)神經(jīng)和三叉神經(jīng)的眼支通過(guò),內(nèi)側(cè)壁有頸內(nèi)動(dòng)脈和外展神經(jīng)通過(guò)。海綿竇綜合癥病因: 炎癥頭面部感染 血栓海綿竇血栓性靜脈炎 占位海綿竇內(nèi)動(dòng)脈瘤,蝶骨脊腦膜瘤,上斜坡腦膜 瘤,脊束瘤,海綿狀血管瘤,神經(jīng)鞘瘤,鼻 咽癌,蝶竇腫瘤 外傷頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇動(dòng)靜脈瘺臨床表現(xiàn):眼球突出并固定、瞳孔散大、球結(jié)膜及眼眶附近充血水腫;頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺可發(fā)生搏動(dòng)性眼球突出。 海綿竇綜合癥出現(xiàn)視乳頭水腫、視力減退甚至完全失明。出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)、滑車(chē)神經(jīng)、外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)的第一、二支受損的表現(xiàn)。如果海綿竇血栓阻塞重新溝通或側(cè)枝循環(huán)建立,則眼球突出可顯著減輕。一側(cè)海綿竇血栓形成也可通過(guò)環(huán)竇于數(shù)日內(nèi)擴(kuò)散至對(duì)側(cè)海綿竇而出現(xiàn)兩
9、側(cè)癥狀。海綿竇內(nèi)的炎癥亦可擴(kuò)散至附近組織引起腦膜炎、腦膿腫等。海綿竇綜合癥治療:手術(shù)、抗感染巖尖綜合癥 (Gradenigo綜合征)巖尖綜合癥 病因:炎癥-中耳炎或合并慢性乳突炎向顱內(nèi)發(fā)展破壞巖骨尖骨折-床突及顳骨巖尖部位的骨折腫瘤-顳骨腫瘤 臨床表現(xiàn):外展神經(jīng)和三叉神經(jīng)功能障礙 痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt syndrome)痛性眼肌麻痹1954年Tolosa首先報(bào)告1例具有劇烈眼眶周?chē)弁矗瑫r(shí)眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)(、)麻痹及角膜反射減弱病人。腦血管造影顯示頸內(nèi)動(dòng)脈末端及虹吸部狹窄,尸檢發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈外膜炎。1961年Hunt又報(bào)告6例相似病例,均表現(xiàn)為眼眶周?chē)醇?、腦神經(jīng)麻痹。臨床
10、癥狀需數(shù)月或數(shù)年內(nèi)緩解或復(fù)發(fā)。腦血管造影及手術(shù)均未發(fā)現(xiàn)海綿竇異常,經(jīng)類(lèi)固醇激素治療完全緩解。1966年Smith又報(bào)告5例,并把此征象稱之為T(mén)olosa-Hunt綜合征。 痛性眼肌麻痹 Hunt 1961年提出診斷標(biāo)準(zhǔn),1976年又進(jìn)行修定,現(xiàn)在診斷Tolosa-Hunt綜合征應(yīng)有以下幾點(diǎn)臨床表現(xiàn):(1) 亞急性起病或眼眶周?chē)掷m(xù)性疼痛。(2以、對(duì)顱神經(jīng)麻痹為主的眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹,常合并第1、2支損害;顱神經(jīng)損害,可有或無(wú)瞳孔改變。(3癥狀反復(fù)發(fā)作可自然緩解和再發(fā)。(4腎上腺皮質(zhì)激素治療顯效。(5除外其它疾?。喝缪苎?、糖尿病、惡性腫瘤、基底部腦膜炎、以及全身系統(tǒng)疾病。痛性眼肌麻痹可發(fā)生在任何
11、年齡,1080歲均可發(fā)生,無(wú)性別差異。高峰在40歲。 疼痛可發(fā)生在眼肌麻痹幾天前,或以后才出現(xiàn),疼痛不是陣發(fā)性半側(cè)頭跳痛,而是單側(cè)眼眶后持續(xù)性疼痛,常為持續(xù)性劇痛或鉆孔樣疼痛。如果不治療疼痛平均可持續(xù)8周。眼肌麻痹可與疼痛同時(shí)出現(xiàn)或在疼痛兩周內(nèi)出現(xiàn)。常為單側(cè),5%為雙側(cè)。視神經(jīng)15%)可受累。癥狀可持續(xù)數(shù)天或數(shù)周??捎凶园l(fā)性緩解,占28%,有時(shí)可殘留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。幾個(gè)月或幾年后可復(fù)發(fā),大約40%的病人可有同側(cè)或?qū)?cè)復(fù)發(fā),少見(jiàn)雙側(cè)復(fù)發(fā),最長(zhǎng)可達(dá)10年后復(fù)發(fā)。詳細(xì)的檢查:包括血管造影、腰穿、CT、MRI等,重點(diǎn)放在海綿竇和眼眶區(qū)域。臨床、CT、MRI追隨兩年。在激素治療三天后疼痛可以減輕。痛性眼肌麻痹病因: 不清可能為非特異性慢性炎癥,有纖維母細(xì)胞增生,可浸潤(rùn)鞍隔和竇壁,伴有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。特異性肉芽腫性炎癥,伴有淋巴細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、有時(shí)為巨細(xì)胞浸潤(rùn)?,F(xiàn)認(rèn)為與免疫異常有關(guān)。痛性眼肌麻痹(四鑒別診斷 1 眼內(nèi)淋巴
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