溶血性貧血的輸血

1、溶血性貧血的輸血治療溶血性貧血免疫性溶血性貧血 非免疫性溶血性貧血免疫性溶血性貧血自身免疫溶血性貧血錯(cuò)型輸血（同種異體反應(yīng)）新生兒溶血病TTPEvans綜合征DIC自身免疫性溶血性貧血溫抗體型： IgG型冷抗體型：IgM型 D-L抗體 溫冷雙抗體混合型 不典型：Coombs(-)Coombs實(shí)驗(yàn)DAT:是診斷溶貧的經(jīng)典實(shí)驗(yàn)，每個(gè)紅細(xì)胞上必須有300400個(gè)IgG分子或60115個(gè)補(bǔ)體C3分子才能呈陽(yáng)性，因此有10%左右的假陰性、DAT強(qiáng)度與溶血的嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)IAT：檢測(cè)血清中的游離抗體或補(bǔ)體，診斷價(jià)值不如DAT更加敏感的檢測(cè)方法生物素親和系統(tǒng)-蛋白試驗(yàn)（BAS-Coombs)聚乙烯吡咯烷酮（P

2、VP）法流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)紅細(xì)胞結(jié)合IgG（定量）微柱凝膠法自身免疫性溶血性貧血溫抗體型AIHA抗體直接對(duì)應(yīng)Rh位點(diǎn)的基本結(jié)構(gòu)，它幾乎與所有的RBC起反應(yīng)（全凝集素）病人RBC的抗原位點(diǎn)往往被自身抗體“遮斷”交叉配血困難，血源困難自免溶貧的特點(diǎn)自免溶貧是我病人往往對(duì)藥物（包括中草藥）異常敏感，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致混合型溶血，出現(xiàn)溶血現(xiàn)象。補(bǔ)體活化到C3為止，紅細(xì)胞在脾臟破壞沒(méi)有C3a、C5a形成，所以血壓不下降不引起DIC、腎損傷自免溶貧的輸血治療盡量避免輸血在出現(xiàn)嚴(yán)重缺氧癥狀的時(shí)候應(yīng)該輸血交叉配血需排除血型特異性抗體切忌在疾病進(jìn)展期輸血少量輸血原則自免溶貧發(fā)生輸血危象的治療藥物：遠(yuǎn)水解不了近渴輸洗滌紅

3、細(xì)胞&懸浮少白紅細(xì)胞？輸入的紅細(xì)胞迅速致敏，比自身紅細(xì)胞破壞更迅速，壽命72hDHIA分型自身抗體型半抗原型（藥物吸附型）免疫復(fù)合型非免疫復(fù)合型混合型自身抗體型-甲基多巴為代表藥物藥物與紅細(xì)胞膜上的蛋白質(zhì)結(jié)合，改變了紅細(xì)胞膜的抗原性此類藥物還有左旋多巴、甲芬那酸、布洛芬、氧丙嗪等半抗原型（藥物吸附型）青霉素為代表藥物青霉素本身沒(méi)有抗原性，但其降解產(chǎn)物有很強(qiáng)的抗原性此類藥物還有半合成青霉素、四環(huán)素、頭孢菌素類、甲苯磺丁脲等大劑量使用方法導(dǎo)致DIHA免疫復(fù)合物型奎寧為代表藥物與蛋白質(zhì)載體結(jié)合后激發(fā)抗體（IgM）產(chǎn)生，形成免疫復(fù)活物，激活補(bǔ)體此類藥物還有奎寧、奎尼丁、利福平、氯磺丙脲、甲氨蝶

4、呤、非那西丁、磺胺類、異煙肼等極小量就能引起急性血管內(nèi)溶血非免疫球蛋白吸附型頭孢類抗生素為代表藥物藥物與紅細(xì)胞膜結(jié)合，引起紅細(xì)胞膜的抗原性發(fā)生改變直抗陽(yáng)性，但一般不會(huì)發(fā)生溶血混合型直接損傷血細(xì)胞直接破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷其他組織細(xì)胞 引起TF釋放診斷近期有明確服藥史寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰背痛、醬油色尿貧血、黃疸、肝脾腫大實(shí)驗(yàn)室有溶血性貧血證據(jù)DAI陽(yáng)性與AIHA一樣，很少發(fā)生休克、DIC治療原則立即停止使用有關(guān)藥物控制溶血 發(fā)生糖皮質(zhì)激素 必要時(shí)進(jìn)行全血置換輸血要慎重！溶血性輸血反應(yīng)即發(fā)性血管內(nèi)溶血性輸血反應(yīng)遲發(fā)型血管外溶血性輸血反應(yīng)即發(fā)性血管內(nèi)溶血性輸血反應(yīng)發(fā)熱、發(fā)冷、血壓下降臉部潮紅、呼吸困難背痛、

5、注射處疼痛血壓下降甚至休克少尿、無(wú)尿、血紅蛋白尿傷口出血、全身出血DIC、腎衰竭（死亡原因）即發(fā)性血管內(nèi)溶血性輸血反應(yīng)所輸血液在4h內(nèi)溶解破壞相應(yīng)抗體消耗殆盡抗體篩選、抗體鑒定沒(méi)有意義交叉配血（特別是注側(cè)）不能作為輸血依據(jù)，應(yīng)該行紅細(xì)胞抗原配合性試驗(yàn)即發(fā)性血管內(nèi)溶血性輸血反應(yīng)紅細(xì)胞破壞，紅細(xì)胞膜凝脂大量釋放膜凝脂是強(qiáng)烈的促凝物質(zhì)，啟動(dòng)內(nèi)源性凝血反應(yīng)，形成廣泛的微血栓，腎衰、DIC除常規(guī)治療外，應(yīng)盡早應(yīng)用肝素嚴(yán)重病例今早行全血置換即發(fā)性血管內(nèi)溶血性輸血反應(yīng)補(bǔ)液、糾酸、擴(kuò)張腎血管、利尿激素、50%葡萄糖+胰島素謹(jǐn)慎輸血，也別是不可立即輸入紅細(xì)胞DIC低凝期，可以輸入冷沉淀、血漿、血小板，特別注意補(bǔ)

6、充AT-III“無(wú)辜旁觀者現(xiàn)象”導(dǎo)致溶血危象，也應(yīng)立即行全血置換即發(fā)性血管內(nèi)溶血性輸血反應(yīng)補(bǔ)液、糾酸、擴(kuò)張腎血管、利尿激素、50%葡萄糖+胰島素謹(jǐn)慎輸血，特別是不可立即輸入紅細(xì)胞DIC低凝期，可以輸入冷沉淀、血漿、血小板，特別注意補(bǔ)充AT-III“無(wú)辜旁觀者現(xiàn)象”導(dǎo)致溶血危象，也應(yīng)立即行全血置換血管外溶血性輸血反應(yīng)無(wú)癥狀、發(fā)熱、黃疸輸血后血紅蛋白不升反降（輸血無(wú)效）ABO以外的抗體導(dǎo)致，必須是溫抗體抗D、抗E、抗C、抗Jka、抗JKb、抗D-L不活化補(bǔ)體或活化補(bǔ)體至C3為止的抗體，只能通過(guò)肝脾的吞噬細(xì)胞破壞RBCDTA陽(yáng)性血管外溶血性輸血反應(yīng)無(wú)需特殊處理對(duì)癥支持保護(hù)肝腎功能一定要查清原因，切忌

7、隨意輸血如果貧血嚴(yán)重，可選擇配合性血液輸血輸注少量輸血原則非免疫性溶血性貧血海洋性貧血G-6PD缺乏遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥PNH機(jī)械性溶血直接毒性影響（膿毒血癥、瘧疾、毒物）感染性貧血及溶血常見于嚴(yán)重感染，G-菌多見常合并SIRS紅細(xì)胞合成減少，壽命縮短內(nèi)毒素導(dǎo)致炎性因子釋放血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，膠原纖維暴露，啟動(dòng)內(nèi)源性凝血系統(tǒng)，導(dǎo)致DIC一些細(xì)菌或病毒表面直接激活“經(jīng)典”途徑感染性DIC實(shí)驗(yàn)室檢查WBC升高，Hb及PLT下降A(chǔ)PTT、PT、TT則顯延長(zhǎng)Fg降低D二聚體升高3P陽(yáng)性感染性DIC的治療加強(qiáng)抗感染治療擴(kuò)容、利尿、改善微循環(huán)抗凝治療積極補(bǔ)充凝血因子少量多次輸新鮮血在DIC病因來(lái)去除前，應(yīng)

8、在新鮮全血或血漿中加入肝素（510U/ml）敗血癥性溶血性貧血在輸血過(guò)程中突然呼吸困難，血壓下降，傷口滲血脈細(xì)，尿少或無(wú)尿，腎衰常見出血傾向，DIC血液培養(yǎng)可見大量細(xì)菌生長(zhǎng)，以G-菌為主治療：同感染性DIC病例分析女，32歲，SLE患者，合并自發(fā)性腹膜炎。入院第10天Hb突然下降至21g/L，伴發(fā)熱，呼吸困難。請(qǐng)輸血科緊急會(huì)診。直抗4+（多抗1+，抗IgG1+，抗C34+），間抗1+）病例分析Piet，男，64歲，因乏力、面色蒼白40多天，發(fā)現(xiàn)腹部腫塊20多天入院。起病10多天時(shí)曾在當(dāng)?shù)胤弥兴幹委?，排醬油色小便3天。Hb60g/L，總膽紅素44，直膽21.2，網(wǎng)織紅13.87%，多抗2+，抗

9、C3 2+,抗IgG（-），間抗（-），二便隱血（-），尿雙膽（+）病例分析男，40天。精神差、面色蒼白30天。WBC9.2，Hb27g/L，總膽25.4，直膽11.9A型，RH（+），抗篩（+），為非特異性抗體；直抗4+（多抗4+，抗IgG1+，抗C3 3+)，間抗3+，抗體3+，抗體放散3+（為非特異性抗體）紅細(xì)胞脆性大母親O，RH（+），抗篩（-）;父親A病例分析男，4月，發(fā)熱，咳嗽20天，乏力，面色蒼白7天。B型，N型，有抗M抗體。WBC34.5x109,Hb27g/L,N16.9x109,pt555x109總膽21.3，直膽10.3，ESR84IgG20.3，C3 783，IgA及IgM正常直抗（-），間抗5+，PT240s，APTT172s痰涂片：人葡萄球菌骨髓紅系增生低下病例分析女，38歲。SLE合并AIHA。Hb45x109/L，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院定血型為AB（只做了正定型）凝聚胺法交叉配血AB型RCC4袋（7.5U），相合。病例分析輸血開始時(shí)病人說(shuō)自己好像不