鐵過(guò)度沉積的MR表現(xiàn)

1、鐵過(guò)度沉積的鐵過(guò)度沉積的MR表現(xiàn)表現(xiàn) 王王 亞亞簡(jiǎn)介簡(jiǎn)介u體內(nèi)的鐵主要存在于細(xì)胞色素、血紅素體內(nèi)的鐵主要存在于細(xì)胞色素、血紅素和肌紅蛋白中，由小腸粘膜吸收鐵，轉(zhuǎn)和肌紅蛋白中，由小腸粘膜吸收鐵，轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)，以鐵蛋白儲(chǔ)存在肝實(shí)質(zhì)和鐵蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)，以鐵蛋白儲(chǔ)存在肝實(shí)質(zhì)和網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)，過(guò)度沉積會(huì)引起中毒網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)，過(guò)度沉積會(huì)引起中毒u骨髓造血每天需鐵骨髓造血每天需鐵20mg，而從飲食中吸，而從飲食中吸收的鐵僅收的鐵僅1-2mgu引起鐵過(guò)度沉積的病因很多，且其臨床引起鐵過(guò)度沉積的病因很多，且其臨床癥狀和體征不具有特異性癥狀和體征不具有特異性血色素沉著病血色素沉著病u分為原發(fā)性和繼發(fā)性分為原發(fā)性和繼發(fā)

2、性l原發(fā)性：常染色體隱性遺傳病，因小腸粘膜細(xì)胞缺陷，導(dǎo)致鐵的過(guò)量吸收并在器官內(nèi)過(guò)量沉積，肝、胰、心肌、脾等處易受累l繼發(fā)性：任何非遺傳性因素所致的鐵過(guò)度沉積（如鐵吸收增加、骨髓發(fā)育不良綜合癥、無(wú)功能性紅細(xì)胞生成所致的貧血、外源性鐵增加），過(guò)量的鐵沉著于肝、脾、骨髓等網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)u臨床癥狀隱匿，但用影像學(xué)方法可臨床癥狀隱匿，但用影像學(xué)方法可以診斷并可評(píng)估臨床治療效果以診斷并可評(píng)估臨床治療效果u實(shí)驗(yàn)室檢查：鐵蛋白水平和轉(zhuǎn)鐵蛋實(shí)驗(yàn)室檢查：鐵蛋白水平和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度白飽和度u基因測(cè)試：明確診斷、篩查基因測(cè)試：明確診斷、篩查u肝活檢：量化鐵沉積的程度、明確肝活檢：量化鐵沉積的程度、明確預(yù)后、監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)

3、展及治療效果預(yù)后、監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展及治療效果影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查uCT平掃：肝實(shí)質(zhì)密度均勻性增高，平掃：肝實(shí)質(zhì)密度均勻性增高，CT值達(dá)值達(dá)72HU或更高或更高uMRI：最佳方法，可評(píng)估肝內(nèi)鐵沉積：最佳方法，可評(píng)估肝內(nèi)鐵沉積水平并監(jiān)測(cè)治療效果水平并監(jiān)測(cè)治療效果l鐵離子是超順磁性物質(zhì)，導(dǎo)致縱向弛豫時(shí)間（T1）和橫向弛豫時(shí)間（T2）縮短，尤其T2時(shí)間會(huì)因磁場(chǎng)的不均勻性所影響，即T2*效應(yīng)；所以鐵離子沉積會(huì)引起受累組織信號(hào)減低，且減低程度與鐵沉積量呈正相關(guān)lMR雙回波序列（即梯度回波in-phase和out-phase序列）敏感性和特異性高，受累組織在in-phase序列的信號(hào)相對(duì)out-phase序列信

4、號(hào)低，此改變與脂肪沉積正好相反肝臟脂肪沉積肝臟脂肪沉積肝臟鐵沉積肝臟鐵沉積MRI評(píng)估鐵沉積水平評(píng)估鐵沉積水平u梯度回波序列，延長(zhǎng)回波時(shí)間的梯度回波序列，延長(zhǎng)回波時(shí)間的T2*WIu正常肝臟正常肝臟MRI檢查結(jié)果顯示肝實(shí)質(zhì)信號(hào)在檢查結(jié)果顯示肝實(shí)質(zhì)信號(hào)在所有序列均比脊柱旁肌肉信號(hào)高所有序列均比脊柱旁肌肉信號(hào)高l輕-中度的鐵沉積：在回波時(shí)間長(zhǎng)的GRE序列更易顯示，肝實(shí)質(zhì)信號(hào)減低l重度鐵沉積：因肝實(shí)質(zhì)信號(hào)完全喪失，導(dǎo)致MRI評(píng)估沉積水平的準(zhǔn)確性降低uMRI能定量分析肝內(nèi)鐵沉積，并能評(píng)估病能定量分析肝內(nèi)鐵沉積，并能評(píng)估病情進(jìn)展及治療效果情進(jìn)展及治療效果MRI評(píng)估鐵沉積水平評(píng)估鐵沉積水平MRI評(píng)估治療效果評(píng)

5、估治療效果鐵沉積方式鐵沉積方式鐵沉積于網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)鐵沉積于網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)u病因：多次輸血病因：多次輸血u沉積部位：肝、脾和骨髓，不引起組織損沉積部位：肝、脾和骨髓，不引起組織損害害u特點(diǎn)：脾和骨髓受累；若血容積超過(guò)網(wǎng)織特點(diǎn)：脾和骨髓受累；若血容積超過(guò)網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)的儲(chǔ)存能力，會(huì)累及實(shí)質(zhì)內(nèi)皮系統(tǒng)的儲(chǔ)存能力，會(huì)累及實(shí)質(zhì)u鑒別診斷：自體脾切除術(shù)后引起脾臟彌漫鑒別診斷：自體脾切除術(shù)后引起脾臟彌漫性鈣化，其有鐮刀細(xì)胞性貧血的病史性鈣化，其有鐮刀細(xì)胞性貧血的病史網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)沉積網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)沉積鐮刀細(xì)胞性貧血鐮刀細(xì)胞性貧血鐵沉積于實(shí)質(zhì)內(nèi)鐵沉積于實(shí)質(zhì)內(nèi)u病因：繼發(fā)于鐵的過(guò)度吸收，主要見于原發(fā)性血病因：繼發(fā)

6、于鐵的過(guò)度吸收，主要見于原發(fā)性血色素沉著病或無(wú)功能性紅細(xì)胞生成的慢性貧血患色素沉著病或無(wú)功能性紅細(xì)胞生成的慢性貧血患者者u沉積部位：首先積聚在門脈周圍的肝細(xì)胞，而后沉積部位：首先積聚在門脈周圍的肝細(xì)胞，而后蔓延到肝的其它部位、胰腺和甲狀腺，并引起組蔓延到肝的其它部位、胰腺和甲狀腺，并引起組織損傷織損傷u特點(diǎn)：肝臟和胰腺受累（輕度或年輕患者胰腺不特點(diǎn)：肝臟和胰腺受累（輕度或年輕患者胰腺不受累），而脾和骨髓的信號(hào)如常受累），而脾和骨髓的信號(hào)如常u疾病晚期：除肝信號(hào)減低外，還會(huì)出現(xiàn)肝腫大、疾病晚期：除肝信號(hào)減低外，還會(huì)出現(xiàn)肝腫大、纖維化和肝硬化，肝癌發(fā)生率增加；并可累及心纖維化和肝硬化，肝癌發(fā)生率增

7、加；并可累及心臟和內(nèi)分泌系統(tǒng)臟和內(nèi)分泌系統(tǒng)原發(fā)性血色素沉著病原發(fā)性血色素沉著病鐵沉積合并肝硬化鐵沉積合并肝硬化鐵沉積合并肝癌鐵沉積合并肝癌鐵沉積于腎臟鐵沉積于腎臟u病因：僅見于血管內(nèi)溶血或鐮狀細(xì)胞性貧病因：僅見于血管內(nèi)溶血或鐮狀細(xì)胞性貧血所致的溶血血所致的溶血u沉積部位：含鐵血黃素沉積在鄰近的曲細(xì)沉積部位：含鐵血黃素沉積在鄰近的曲細(xì)精管內(nèi)，引起腎皮質(zhì)信號(hào)減低，精管內(nèi)，引起腎皮質(zhì)信號(hào)減低，T1WI序列序列相對(duì)髓質(zhì)呈低信號(hào)，相對(duì)髓質(zhì)呈低信號(hào)，T2WI序列呈明顯低信序列呈明顯低信號(hào)，但腎功能無(wú)改變號(hào)，但腎功能無(wú)改變血管內(nèi)溶血血管內(nèi)溶血混合型混合型疾病晚期鐵的沉積方式不典型疾病晚期鐵的沉積方式不典型u

8、無(wú)功能性紅細(xì)胞生成所致的慢性貧血經(jīng)多次輸血后，會(huì)引起實(shí)質(zhì)和網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)的鐵沉積u陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿患者或血管內(nèi)溶血的貧血患者經(jīng)多次輸血后，會(huì)引起腎臟和網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)的鐵沉積鐵沉積合并其它沉積性疾病鐵沉積合并其它沉積性疾病u脂肪和鐵同時(shí)沉積于肝臟的發(fā)生率較小，脂肪沉脂肪和鐵同時(shí)沉積于肝臟的發(fā)生率較小，脂肪沉積在積在out-phase序列呈低信號(hào)，而鐵沉積在序列呈低信號(hào)，而鐵沉積在in-phase序列上呈低信號(hào)序列上呈低信號(hào)uCT難以診斷，而難以診斷，而MRI序列通過(guò)選擇回波時(shí)間，易序列通過(guò)選擇回波時(shí)間，易于診斷于診斷u鐵和脂肪的彌漫性沉積易于診斷，而結(jié)節(jié)樣沉積鐵和脂肪的彌漫性沉積易于診斷，而結(jié)節(jié)

9、樣沉積常類似于腫塊，此時(shí)需要在常類似于腫塊，此時(shí)需要在in-phase和和out-phase序列及增強(qiáng)掃描后觀察病變信號(hào)強(qiáng)度的變序列及增強(qiáng)掃描后觀察病變信號(hào)強(qiáng)度的變化，其信號(hào)改變與正常肝實(shí)質(zhì)類似，且無(wú)占位效化，其信號(hào)改變與正常肝實(shí)質(zhì)類似，且無(wú)占位效應(yīng)，鄰近血管無(wú)受壓變形應(yīng)，鄰近血管無(wú)受壓變形鐵和脂肪彌漫性沉積鐵和脂肪彌漫性沉積鐵沉積和鐵沉積和“假腫塊假腫塊”形形成成鐵沉積合并肝局灶性病變鐵沉積合并肝局灶性病變 由于鐵沉積導(dǎo)致肝實(shí)質(zhì)信號(hào)減低，所由于鐵沉積導(dǎo)致肝實(shí)質(zhì)信號(hào)減低，所以一些病變?cè)谝砸恍┎∽冊(cè)赥2WI序列呈相對(duì)高信號(hào)，序列呈相對(duì)高信號(hào)，常被誤認(rèn)為良性病變（如囊腫和血管常被誤認(rèn)為良性病變（如

10、囊腫和血管瘤），在這種情況下，增強(qiáng)掃描對(duì)鑒別瘤），在這種情況下，增強(qiáng)掃描對(duì)鑒別病變的性質(zhì)非常重要。病變的性質(zhì)非常重要。鐵沉積和腫瘤形成鐵沉積和腫瘤形成 一些研究顯示血色素沉著病基因與一一些研究顯示血色素沉著病基因與一些腫瘤（不是肝細(xì)胞癌）的形成具有相些腫瘤（不是肝細(xì)胞癌）的形成具有相關(guān)性，尤其是結(jié)腸腫瘤（腺瘤和腺癌）；關(guān)性，尤其是結(jié)腸腫瘤（腺瘤和腺癌）；同時(shí)發(fā)現(xiàn)，在年輕患者中這些腫瘤的發(fā)同時(shí)發(fā)現(xiàn)，在年輕患者中這些腫瘤的發(fā)生率增加。生率增加。年輕鐵沉積患者年輕鐵沉積患者結(jié)腸癌并肝轉(zhuǎn)移結(jié)腸癌并肝轉(zhuǎn)移 鐵沉積的其它表現(xiàn)鐵沉積的其它表現(xiàn)u無(wú)功能性紅細(xì)胞生成的貧血患者，除了鐵無(wú)功能性紅細(xì)胞生成的貧血患者

11、，除了鐵沉積所引起組織信號(hào)改變外，還可顯示長(zhǎng)沉積所引起組織信號(hào)改變外，還可顯示長(zhǎng)期貧血的表現(xiàn)，如啟動(dòng)髓外造血引起脊柱期貧血的表現(xiàn)，如啟動(dòng)髓外造血引起脊柱旁和肝實(shí)質(zhì)的改變，后者較為少見，需與旁和肝實(shí)質(zhì)的改變，后者較為少見，需與腫瘤性病變相鑒別腫瘤性病變相鑒別u一些類型的貧血（如范科尼貧血）類固醇一些類型的貧血（如范科尼貧血）類固醇激素治療雖有效，但會(huì)引起肝臟腫瘤的發(fā)激素治療雖有效，但會(huì)引起肝臟腫瘤的發(fā)生，包括肝細(xì)胞癌和腺瘤，以及紫癜樣肝生，包括肝細(xì)胞癌和腺瘤，以及紫癜樣肝病，停藥后病變會(huì)消退病，停藥后病變會(huì)消退珠蛋白生成障礙性貧血珠蛋白生成障礙性貧血并髓外造血并髓外造血用羥甲烯龍治療后的范科尼貧血患者用羥甲烯龍治療后的范科尼貧血患者 結(jié)論結(jié)論 鐵過(guò)度沉積是一種相對(duì)常見的疾病，鐵過(guò)度沉積