癡呆的診斷與治療

1、.癡呆的診斷及治療癡呆的診斷及治療.癡呆的定義癡呆的定義n癡呆癡呆（Dementia）為一種臨床綜合征，指成為一種臨床綜合征，指成年后大腦病變所致的獲得性、持續(xù)性智能障礙，即在年后大腦病變所致的獲得性、持續(xù)性智能障礙，即在無意識(shí)障礙的情況下，出現(xiàn)記憶和認(rèn)知功能障礙階段，無意識(shí)障礙的情況下，出現(xiàn)記憶和認(rèn)知功能障礙階段，同時(shí)同時(shí)伴有社會(huì)、生活活動(dòng)能力減退伴有社會(huì)、生活活動(dòng)能力減退。并且癥狀和功能。并且癥狀和功能損害至少己存在損害至少己存在4 46 6個(gè)月個(gè)月。.認(rèn)知功能認(rèn)知功能cognition的定義的定義包括：包括：注意力注意力記憶力記憶力定向力定向力語言能力語言能力視空間能力視空間能力1.執(zhí)行

2、功能（組織管理能力）執(zhí)行功能（組織管理能力）.癡呆的特點(diǎn)癡呆的特點(diǎn)n后天獲得性的后天獲得性的n持續(xù)性的持續(xù)性的n多個(gè)認(rèn)知功能損害多個(gè)認(rèn)知功能損害,包括包括記憶損害和其他認(rèn)知功能損害記憶損害和其他認(rèn)知功能損害 n認(rèn)知功能較先前水平明顯減退認(rèn)知功能較先前水平明顯減退n在意識(shí)清楚和無情緒障礙的情況下判斷在意識(shí)清楚和無情緒障礙的情況下判斷n明顯地影響日常生活能力和明顯地影響日常生活能力和/或社會(huì)職業(yè)功能，并與以或社會(huì)職業(yè)功能，并與以往水平相比有顯著的降低。往水平相比有顯著的降低。.癡呆綜合征的發(fā)病率癡呆綜合征的發(fā)病率Alzheimers Disease 阿爾茨海默病50-70%vascular Dem

3、entia血管性癡呆20-30%dementia with Lewy bodies 路易體癡呆15%fronto-temporal Dementia 額顳葉癡呆 5-10%Other 其他 5%.癡呆的病因及分類癡呆的病因及分類n病因分類 疾病n病理特征為-淀粉樣物 Alzheimer病n病理特征為tau蛋白異常 額顳葉癡呆（包括Pick病），n 皮層基底節(jié)變性，進(jìn)行性核上性麻痹n病理特征為共扼蛋白異常 路易體癡呆， 帕金森病合并癡呆n特征為huntingtin改變 Huntingtin 病n（尾狀核變性，GABA及P物質(zhì)水平下降）n血管性癡呆 腔隙性癡呆， Binswangers病，多梗塞性

4、癡呆n藥物和酒精相關(guān) 酒精相關(guān)性癡呆，重金屬n感染相關(guān) 真菌感染，腦膜炎后，HIV相關(guān)，梅素及萊姆病癡呆n朊蛋白相關(guān) CJD及CJD變異型n腦結(jié)構(gòu)改變相關(guān)： 腦腫瘤，正常顱壓腦積水，慢性硬膜下血腫n其它可逆性原因： 抑郁，維生素B12缺乏，甲低.癡呆的臨床表現(xiàn)癡呆的臨床表現(xiàn)n早期早期：近記憶受損，學(xué)習(xí)能力下降，語言障礙如找詞困難，情感易變，人格改變，ADL下降，抽象思維，內(nèi)省，判斷能力下降，常常出現(xiàn)易怒，敵對，和沖動(dòng)?？沙霈F(xiàn)失認(rèn)，失用及失語等神經(jīng)心理障礙。早期患者社會(huì)能力下降不明顯。n中期中期：患者學(xué)習(xí)和復(fù)述不能，遠(yuǎn)期記憶部分受損，ADL依賴，人格改變加重，患者自私，焦慮，易怒，或者非常被動(dòng)，

5、情感淡漠，抑郁，社會(huì)活動(dòng)退化，行為異常進(jìn)一步加重?；颊邿o時(shí)間和地域觀念，精神癥狀較嚴(yán)重，睡眠錯(cuò)亂。n晚期：患者不能行走及進(jìn)食，尿便失禁，遠(yuǎn)近記憶完全喪失，常常合并營養(yǎng)不良，肺炎，和壓瘡，生活完全需要人料理。多數(shù)患者最終死于感染。.癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)DSMIIIn遠(yuǎn)近記憶受損Short- and long-term memory impairmentn抽象思維,判斷能力,其它高級(jí)皮層功能受損或人格改變Impairment in abstract thinking, judgment, other higher cortical function or personality changen認(rèn)知障礙明

6、顯影響社會(huì)活動(dòng)及與其它人的關(guān)系Cognitive disturbance interferes with significantly with work, social activities or relationships with othersn除外譫妄These cognitive changes do not occur exclusively in the setting of deliriumnKnopman DS, DeKosky ST, et al. (2001). Neurology 56: 1143-1153.鑒別診斷：n譫妄delirium：急性發(fā)生的意識(shí)障礙，表現(xiàn)為注意

7、障礙和思維混亂。常常發(fā)生于感染，腫瘤，中毒，電解質(zhì)失衡，藥物和酒精中毒，代謝疾病，腦外傷等情況，經(jīng)治療后癥狀可緩解。n假性癡呆：發(fā)生于某些精神和心理障礙患者，或某些老年患者由于對于記憶下降的恐懼而發(fā)生抑郁情況，可有類似癡呆的表現(xiàn)，患者無表情及為不正確回答問題。不愿對視。n年齡相關(guān)的記憶減退：記憶下降不影響日常生活，如果時(shí)間足夠，仍能學(xué)習(xí)新知識(shí)，智力完整。n輕度認(rèn)知功能障礙MCI：記憶下降但其它認(rèn)知功能正常，不影響日常生活。.輕度認(rèn)知障礙的診斷輕度認(rèn)知障礙的診斷1. 1. 存在記憶障礙存在記憶障礙( (自訴自訴, ,他人提供他人提供) )；SDSD；3. 3. 總體衰退量表總體衰退量表( (GD

8、S)GDS)2 2- -3 3級(jí)級(jí), , 臨床癡呆評(píng)定量臨床癡呆評(píng)定量表表( (分；分；4. 4. 一般認(rèn)知功能正常；一般認(rèn)知功能正常；5. 5. 日常生活能力正常；日常生活能力正常；6. 6. 除外其他導(dǎo)致癡呆和腦功能障礙的軀體和精除外其他導(dǎo)致癡呆和腦功能障礙的軀體和精神疾患；神疾患；.輔助檢查n頭CT,MRI,EEG,及血管超聲n血液檢查n B12, B1及葉酸水平 (vitamin deficiency) n 血糖 (hypoglycemia) n 血常規(guī) (anemia) n 血藥濃度 (drug toxicity) n 電介質(zhì) (hypercalcemia, hypermagname

9、sia, hypernatremia) n 肝功 (liver disease) n 腰穿 (正常顱壓腦積水, encephalitis, meningitis) n 甲功 (hypothyroidism) n 性病實(shí)驗(yàn)室 (syphilis and HIV infection) .神經(jīng)心理檢查神經(jīng)心理檢查n用于診斷和篩查的量表用于診斷和篩查的量表n修訂的長谷川癡呆量表（修訂的長谷川癡呆量表（HDSHDS）, ,簡易精神狀態(tài)檢查法（簡易精神狀態(tài)檢查法（MMSEMMSE）, , BlessedBlessed癡癡呆量表呆量表, ,畫鐘測驗(yàn)畫鐘測驗(yàn)CDT,CDT,世界衛(wèi)生組織老年成套神經(jīng)心理測驗(yàn)世界

10、衛(wèi)生組織老年成套神經(jīng)心理測驗(yàn)WHO-WHO-BCAI ,BCAI ,韋氏記憶量表韋氏記憶量表 n評(píng)價(jià)量表評(píng)價(jià)量表n臨床癡呆量表（臨床癡呆量表（CDRCDR）, ,日常生活能力量表（日常生活能力量表（ADLADL）, ,社會(huì)活動(dòng)能力調(diào)查表（社會(huì)活動(dòng)能力調(diào)查表（FAQFAQ）總體退化量表（總體退化量表（GDS GDS ）.總體退化量表總體退化量表(GDS)1 1、無認(rèn)知功能減退、無認(rèn)知功能減退2 2、非常輕微的認(rèn)知功能減退：忘記熟悉人名或物品、非常輕微的認(rèn)知功能減退：忘記熟悉人名或物品3 3、輕度認(rèn)知功能減退：注意力減退、工作能力減退、輕度認(rèn)知功能減退：注意力減退、工作能力減退4 4、中度認(rèn)知功能

11、減退：近記憶力減退、陌生地方迷路、中度認(rèn)知功能減退：近記憶力減退、陌生地方迷路5 5、重度認(rèn)知功能減退：定向障礙、日常生活能力減退、重度認(rèn)知功能減退：定向障礙、日常生活能力減退6 6、嚴(yán)重認(rèn)知功能減退：生活自理能力喪失、精神癥狀、嚴(yán)重認(rèn)知功能減退：生活自理能力喪失、精神癥狀7 7、極嚴(yán)重認(rèn)知功能減退：語言能力喪失、臥床、極嚴(yán)重認(rèn)知功能減退：語言能力喪失、臥床. Alzheimer Diseasen又稱為老年性癡呆,表現(xiàn)為隱襲起病的進(jìn)行性認(rèn)知功能障礙，其病理特點(diǎn)為皮層和皮層下灰質(zhì)出現(xiàn)老年斑，神經(jīng)纖維原纏結(jié)及-淀粉樣物。在65至74歲間患病率為4%，而85歲以上為30%。.病因?qū)W病因?qū)WEtiolo

12、gyn多數(shù)為散發(fā)，病因未明。多數(shù)為散發(fā)，病因未明。5 to 15% 5 to 15% 為家族性，其中半為家族性，其中半數(shù)為早發(fā)數(shù)為早發(fā) ( 60 yr) ( 60 yr) 且與基因突變有關(guān)。且與基因突變有關(guān)。n至少有至少有5 5個(gè)不同基因位點(diǎn)與個(gè)不同基因位點(diǎn)與ADAD有關(guān)，分別位于染色體有關(guān)，分別位于染色體1, 1, 12, 14, 19, 12, 14, 19, 和和21,21,。相關(guān)基因突變致淀粉樣前體蛋白。相關(guān)基因突變致淀粉樣前體蛋白（presenilin I,presenilin I,和和 presenilin IIpresenilin II）異常）異常n其它與其它與ADAD相關(guān)的基因

13、為相關(guān)的基因?yàn)閍po Eapo E等位基因等位基因. . 等位基因等位基因 4 4 增加增加ADAD風(fēng)險(xiǎn)而風(fēng)險(xiǎn)而2 2 降低發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)降低發(fā)病風(fēng)險(xiǎn). . 其它基因如糖尿病其它基因如糖尿病相關(guān)基因等亦與相關(guān)基因等亦與ADAD相關(guān)。相關(guān)。n其它因素如激素水平，金屬中毒等亦與其它因素如激素水平，金屬中毒等亦與ADAD相關(guān)相關(guān)。.病理學(xué)n大腦半球皮層全面萎縮大腦半球皮層全面萎縮n老年斑老年斑nMayerMayer核神經(jīng)元缺失核神經(jīng)元缺失膽堿脂酶膽堿脂酶n神經(jīng)纖維原纏結(jié)神經(jīng)纖維原纏結(jié).nA number of neuritic plaques with Alzheimers disease are see

14、n here. They have an amyloid core as seen here with Congo red stain. Small peripheral cerebral arteries may also be involved. There appears to be a problem with beta amyloid precursor protein, but the exact pathogenesis is unknown. .nThe characteristic microscopic findings of Alzheimers disease incl

15、ude senile plaques which are collections of degenerative presynaptic endings along with astrocytes and microglia. These plaques are best seen with a silver stain, as seen here in a case with many plaques of varying size .臨床表現(xiàn)n如前述癡呆表現(xiàn).診斷標(biāo)準(zhǔn)n傳統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)傳統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)n臨床及精神量表診斷癡呆臨床及精神量表診斷癡呆n 2 2 方面的認(rèn)知損害方面的認(rèn)知損害n逐漸起病及進(jìn)行性加

16、重逐漸起病及進(jìn)行性加重n無意識(shí)障礙無意識(shí)障礙n起病在起病在 4040歲以后，大多數(shù)在歲以后，大多數(shù)在6565歲以后歲以后n除外其它可能致進(jìn)行性記憶和認(rèn)知缺陷的系統(tǒng)或者腦部疾病除外其它可能致進(jìn)行性記憶和認(rèn)知缺陷的系統(tǒng)或者腦部疾病.NINCDS-ADRDA 診斷標(biāo)準(zhǔn)nI. Probable AD: Core Diagnostic FeaturesnII. Possible AD: Core Diagnostic Features nIII. Features that make a diagnosis of Probable or Possible AD unlikely or uncertain

17、nIV. Criteria for diagnosis of Definite Alzheimers disease: nA. Clinical criteria for probable Alzheimers disease B. Histopathologic evidence obtained from a biopsy or autopsy .藥物治療n1 1膽堿脂酶抑制劑膽堿脂酶抑制劑n藥名藥名 初始量初始量 最大量最大量 特點(diǎn)特點(diǎn) n安理申安理申Donepezil 5 mg /day 10 mg /day 5 mg /day 10 mg /day 較少惡心及腹瀉較少惡心及腹瀉Gal

18、antamine 4 mg bid 12 mg bid 4 mg bid 12 mg bid 改善行為癥狀較好改善行為癥狀較好Memantine 5 mg bid 5 mg bid 10 mg bid 10 mg bid 可能延緩病情進(jìn)展可能延緩病情進(jìn)展n愛思能愛思能Rivastigmine 1.5 mg bid 1.5 mg bid 6 mg bid 6 mg bid 可有水劑可有水劑n2.2.其它其它: :n可用大劑量可用大劑量 vitamin E (1000 IU qd or bid), NSAIDs, vitamin E (1000 IU qd or bid), NSAIDs, Gin

19、kgo Ginkgo bilobabiloba extracts, extracts, 但效果不明。但效果不明。Estrogen Estrogen 治療無效，且有潛在風(fēng)治療無效，且有潛在風(fēng)險(xiǎn)。險(xiǎn)。.路易體癡呆DLB：n進(jìn)行性認(rèn)知功能下降，病理特點(diǎn)為皮層神經(jīng)元細(xì)胞漿存在路易體包涵體。此型癡呆為癡呆的第三大原因，大約占癡呆患者15%。發(fā)病年齡多大于60歲。臨床及病理表現(xiàn)重疊于帕金森與Alzheimer病之間.At the left, an H and E stain demonstrates a rounded pink cytoplasmic Lewy body in a neuron of t

20、he cerebral cortex from a patient with diffuse Lewy body disease, which can be a cause for dementia. Lewy bodies can also be seen in substantia nigra with Parkinsons disease. An immunoperoxidase stain for ubiquitin, seen at the right, helps demonstrate the Lewy bodies more readily.臨床表現(xiàn)n1 1、主要表現(xiàn)進(jìn)行性癡呆

21、、錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙及精神障、主要表現(xiàn)進(jìn)行性癡呆、錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙及精神障礙等三組癥狀。礙等三組癥狀。n具有癥狀波動(dòng)特點(diǎn)具有癥狀波動(dòng)特點(diǎn): :認(rèn)知功能減退在數(shù)周內(nèi)甚至一日內(nèi)可有較認(rèn)知功能減退在數(shù)周內(nèi)甚至一日內(nèi)可有較大變化。大變化。n帕金森綜合征職多為肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩，震顫較輕，對左旋帕金森綜合征職多為肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩，震顫較輕，對左旋多巴治療反應(yīng)差。多巴治療反應(yīng)差。n認(rèn)知障礙與帕金森病癥狀在一年內(nèi)相繼出現(xiàn)。認(rèn)知障礙與帕金森病癥狀在一年內(nèi)相繼出現(xiàn)。n精神癥狀特點(diǎn)為成形的視幻覺，內(nèi)容生動(dòng)完整，常為靜物、精神癥狀特點(diǎn)為成形的視幻覺，內(nèi)容生動(dòng)完整，常為靜物、人和動(dòng)物圖象，可有妄想、譫妄等。人和動(dòng)物圖象，

22、可有妄想、譫妄等。n2 2、自主神經(jīng)功能癥狀、自主神經(jīng)功能癥狀: :經(jīng)常跌倒、暈厥，甚至短暫性意識(shí)喪失。經(jīng)常跌倒、暈厥，甚至短暫性意識(shí)喪失。n3 3 、其它癥狀、其它癥狀: : 可出現(xiàn)肌陣攣、肌張力障礙、吞咽障礙、睡眠障礙可出現(xiàn)肌陣攣、肌張力障礙、吞咽障礙、睡眠障礙 和紊亂等和紊亂等.診斷標(biāo)準(zhǔn)n1 1、DLBDLB臨床診斷必備條件：包括進(jìn)行性認(rèn)知功能減退，影響社會(huì)臨床診斷必備條件：包括進(jìn)行性認(rèn)知功能減退，影響社會(huì)及工作能力；具有以下及工作能力；具有以下3 3項(xiàng)中項(xiàng)中2 2項(xiàng)：項(xiàng)：（1 1）波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙，注意力和警覺障礙波動(dòng)最明顯；）波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙，注意力和警覺障礙波動(dòng)最明顯；n（2

23、2）反復(fù)發(fā)作的視幻覺；）反復(fù)發(fā)作的視幻覺；n（3 3）同時(shí)或之后發(fā)生帕金森綜合征。）同時(shí)或之后發(fā)生帕金森綜合征。n2 2、支持、支持DLBDLB診斷條件：診斷條件：n（1 1）反復(fù)跌倒；）反復(fù)跌倒；n（2 2）暈厥；）暈厥；n（3 3）短暫意識(shí)喪失；）短暫意識(shí)喪失；n（4 4）對神經(jīng)安定劑敏感；）對神經(jīng)安定劑敏感；n（5 5）其他形式的幻覺。）其他形式的幻覺。n3 3、不支持、不支持DLBDLB診斷條件：提示腦卒中的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征或影診斷條件：提示腦卒中的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征或影像學(xué)證據(jù)，或其他可能導(dǎo)致類似臨床癥狀的軀體疾病。像學(xué)證據(jù)，或其他可能導(dǎo)致類似臨床癥狀的軀體疾病。 .鑒別診斷n1A

24、D與與DLB鑒別鑒別n AD DLBn病理病理 皮層和皮層下灰質(zhì)老年斑，皮層和皮層下灰質(zhì)老年斑， 皮層路易體皮層路易體n 神經(jīng)纖維原纏結(jié)及神經(jīng)纖維原纏結(jié)及-淀粉樣物淀粉樣物n流行病學(xué)流行病學(xué) 女性多見女性多見 男性多見男性多見n遺傳遺傳 5 5 15% 15% 有家族性有家族性 罕見罕見n日間皮動(dòng)日間皮動(dòng) 有時(shí)有時(shí) 突出突出n短期記憶短期記憶 早期少見，早期少見， 主要為注意障礙所致主要為注意障礙所致n帕金森綜合征帕金森綜合征 很少見，僅在晚期有，步態(tài)正常很少見，僅在晚期有，步態(tài)正常 早期即有，步態(tài)及姿態(tài)異常早期即有，步態(tài)及姿態(tài)異常n自主神經(jīng)功能自主神經(jīng)功能 無無 常見常見n幻覺幻覺 20%

25、20% 發(fā)生于中期以后發(fā)生于中期以后 80%, 80%, 早期即發(fā)生，視覺為主早期即發(fā)生，視覺為主 n對精神藥物不良反應(yīng)對精神藥物不良反應(yīng) 常見，易加重癡呆癥狀常見，易加重癡呆癥狀 常見，可致嚴(yán)重錐體外系反應(yīng)常見，可致嚴(yán)重錐體外系反應(yīng).鑒別診斷n2 2、帕金森病、帕金森病nPDPD可出現(xiàn)癡呆，藥物治療可產(chǎn)生視幻覺，酷似可出現(xiàn)癡呆，藥物治療可產(chǎn)生視幻覺，酷似DLBDLB，但帕金森，但帕金森病癡呆晚期出現(xiàn)，運(yùn)動(dòng)障礙癥狀用多巴類治療有效；病癡呆晚期出現(xiàn)，運(yùn)動(dòng)障礙癥狀用多巴類治療有效；DLBDLB認(rèn)知認(rèn)知障礙早期出現(xiàn)并有波動(dòng)，運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)強(qiáng)直、少動(dòng)，很少出障礙早期出現(xiàn)并有波動(dòng)，運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)強(qiáng)直、少動(dòng)，

26、很少出現(xiàn)靜止性震顫?，F(xiàn)靜止性震顫。n3 3、CJDCJD：n以癡呆和錐體外系癥狀為特征，病情進(jìn)展較快，錐體外系體以癡呆和錐體外系癥狀為特征，病情進(jìn)展較快，錐體外系體征多樣，可見肌陣攣和癲癇發(fā)作，典型腦電圖反復(fù)出現(xiàn)約每征多樣，可見肌陣攣和癲癇發(fā)作，典型腦電圖反復(fù)出現(xiàn)約每秒秒1 1次三相尖波有助于前診斷。病人預(yù)后較差，病程次三相尖波有助于前診斷。病人預(yù)后較差，病程5 51010年，年，病人多死于并發(fā)癥病人多死于并發(fā)癥。.治療：nRivastigmine 1.5 mg po bid,Rivastigmine 1.5 mg po bid,逐漸加量至逐漸加量至6 mg bid6 mg bid，其它膽堿脂

27、酶亦有效。其它膽堿脂酶亦有效。n美多巴治療易加重譫妄和幻覺，應(yīng)從小劑量開始。美多巴治療易加重譫妄和幻覺，應(yīng)從小劑量開始。n慎用傳統(tǒng)精神病藥副作用特別敏感。慎用傳統(tǒng)精神病藥副作用特別敏感。n新型抗精神病藥如維思通、奧氮平對視幻覺效果較好。新型抗精神病藥如維思通、奧氮平對視幻覺效果較好。.額顳葉癡呆n該病是以額顳葉萎縮為特征的癡呆綜合征，約占癡呆該病是以額顳葉萎縮為特征的癡呆綜合征，約占癡呆的的10%10%n發(fā)病年齡為發(fā)病年齡為5555至至6565歲。男女發(fā)病機(jī)會(huì)均等。歲。男女發(fā)病機(jī)會(huì)均等。n1/41/4的額顳癡呆病人存在的額顳癡呆病人存在PickPick小體，可診斷為小體，可診斷為PickPic

28、k病。病。n有有1/21/2的患者有遺傳性。突變點(diǎn)位于染色體的患者有遺傳性。突變點(diǎn)位于染色體17q21-2217q21-22，導(dǎo)致微管聯(lián)結(jié)導(dǎo)致微管聯(lián)結(jié)tautau蛋白異常。蛋白異常。.nThe very marked frontotemporal atrophy seen here is due to another much less common type of dementia known as Picks disease .臨床表現(xiàn)n1、隱襲起病，緩慢進(jìn)展。n2、早期出現(xiàn)人格和情感改變，逐漸出現(xiàn)行為異常，可出現(xiàn)KluverBucy綜合征，善肌、貪食、肥胖，把任何東西都放入口中試探，伴健

29、忘、失語等。n3、神經(jīng)系統(tǒng)體征:可見吸吮反射、強(qiáng)握反射，晚期出現(xiàn)肌陣攣、錐體束征及帕金森綜合征。 n4、原發(fā)性進(jìn)行性失語PPA：通常65歲以前發(fā)病，病程較長，可達(dá)10年以上。主要臨床特點(diǎn)是，緩慢進(jìn)行性語言障礙不伴其他認(rèn)知功能障礙，67年發(fā)展為嚴(yán)重失語或緘默。可有視覺失認(rèn)或空間損害，但生活仍能自理，最終出現(xiàn)癡呆，無神經(jīng)系統(tǒng)體征。MRI顯示優(yōu)勢半球額、顳和頂葉萎縮明顯。病理可見額顳葉萎縮，無Pick小體。.治療：n無特別有效藥物，膽堿脂酶抑制劑無效.血管性癡呆血管性癡呆n血管性癡呆血管性癡呆(VD)(VD)是指各種腦血管病引起是指各種腦血管病引起的獲得性智能障礙綜合征。的獲得性智能障礙綜合征。.腦

30、血管性癡呆的病理生理 n腦血管性癡呆的病變分布有以下特點(diǎn)：n病變多發(fā)，梗塞灶總體積多數(shù)大于50CM3n大塊單個(gè)病灶多見于左側(cè)；n病灶分布多見于額、顳葉及丘腦；n腦室旁白質(zhì)也常受損。.腦血管性癡呆的臨床所見n臨床癥狀可分為兩類，神經(jīng)心理癥狀和血管病繼發(fā)的臨床癥狀可分為兩類，神經(jīng)心理癥狀和血管病繼發(fā)的神經(jīng)功能缺損。神經(jīng)功能缺損。 n神經(jīng)心理癥狀：記憶力衰退是早期的核心癥狀，最早出現(xiàn)的神經(jīng)心理癥狀：記憶力衰退是早期的核心癥狀，最早出現(xiàn)的是近記憶力的缺損，遠(yuǎn)記憶力障礙多在后期出現(xiàn)。以后逐漸是近記憶力的缺損，遠(yuǎn)記憶力障礙多在后期出現(xiàn)。以后逐漸出現(xiàn)注意力不集中，計(jì)算力、定向力、理解力均有不同程度出現(xiàn)注意力

31、不集中，計(jì)算力、定向力、理解力均有不同程度減退。減退。 n神經(jīng)功能缺損：依部位不同可出現(xiàn)失語、失用、失讀、失書、神經(jīng)功能缺損：依部位不同可出現(xiàn)失語、失用、失讀、失書、失算等癥狀；運(yùn)動(dòng)、感覺及錐體外系障礙，也可出現(xiàn)強(qiáng)哭、失算等癥狀；運(yùn)動(dòng)、感覺及錐體外系障礙，也可出現(xiàn)強(qiáng)哭、強(qiáng)笑假性球麻痹的癥狀，有時(shí)還可出現(xiàn)幻覺、自言自語、木強(qiáng)笑假性球麻痹的癥狀，有時(shí)還可出現(xiàn)幻覺、自言自語、木僵、緘默、淡漠等精神癥狀。僵、緘默、淡漠等精神癥狀。 n進(jìn)展特點(diǎn)：進(jìn)展特點(diǎn)：n癥狀與體征常呈階梯式發(fā)展，發(fā)病可以突然，也可隱匿。每癥狀與體征常呈階梯式發(fā)展，發(fā)病可以突然，也可隱匿。每一次發(fā)作后，癥狀疊加，直到智能全面衰退，成為

32、癡呆一次發(fā)作后，癥狀疊加，直到智能全面衰退，成為癡呆。 .腦血管性癡呆診斷n國內(nèi)無公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)，但臨床診斷大概包括3點(diǎn)n 必須肯定為癡呆n 必須有與癡呆發(fā)病有關(guān)的腦血管病，并有影象學(xué)證實(shí)n 除外其他癡呆的病因，在 Alzheimer病鑒別時(shí)采用Haehinski的缺血評(píng)分表。.血管性癡呆的診斷血管性癡呆的診斷-DSM IV.血管性癡呆的診斷血管性癡呆的診斷-DSM IV.NINDA-AIREN標(biāo)準(zhǔn)的要求標(biāo)準(zhǔn)的要求Roman et al：Neurology 1993；43：250.VD分型（分型（ Loeb 法）法）n（1 1）多發(fā)性梗死性癡呆；）多發(fā)性梗死性癡呆；n（2 2）關(guān)鍵部位梗死引起的癡呆；）關(guān)鍵部位梗死引起的癡呆；n（3 3）多發(fā)性皮質(zhì)下腔隙病灶所致癡呆；）多發(fā)性皮質(zhì)下腔隙病灶所致癡呆；n（4 4）BinswangerBinswanger病；??；n（5 5）以上）以上VD2VD2個(gè)或個(gè)或2 2個(gè)以上亞性的混合；個(gè)以上亞性的混合；n（6 6）出血性病灶引起的癡呆；）出血性病灶引起的癡呆；n（7 7）由伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的腦常染色體顯性動(dòng)）由伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的腦常染色體顯性動(dòng)脈病或家族性淀粉樣血管病和凝血病引起的癡呆；（脈病或家族性淀粉樣血管病和凝血病