蠶豆病的護(hù)理查房

1、l 定義定義l 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制l 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查l 護(hù)理診斷護(hù)理診斷l(xiāng) 護(hù)理措施護(hù)理措施l 健康宣教健康宣教什么是蠶豆??？蠶豆病是一種蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫磷酸葡萄糖脫氫酶（氫酶（G-6-PD）缺乏所導(dǎo)致）缺乏所導(dǎo)致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖糖-6-磷酸脫氫酶（磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆或或接觸蠶豆花粉后突然發(fā)生的接觸蠶豆花粉后突然發(fā)生的急性急性血管血管內(nèi)溶血內(nèi)溶血。蠶豆病又稱(chēng)蠶豆病又稱(chēng)胡豆黃。胡豆黃。 蠶豆病好發(fā)蠶豆病好發(fā)l每年的三到五月間蠶豆成熟季節(jié)。l40%患者有家族史且男性

2、多于女性，成人發(fā)病率低于患兒l在食用新鮮蠶豆后幾個(gè)小時(shí)（最短2小時(shí)）至幾天（一般1-2天，最長(zhǎng)15天）突然發(fā)作，呈現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。其嚴(yán)重程度與食蠶豆的量無(wú)關(guān)，從發(fā)作到尿隱血轉(zhuǎn)陰，溶血停止約為7天，溶血成自限性。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制致病機(jī)制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆種某種因子后更誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應(yīng)。G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑，當(dāng)G-6-PD缺乏時(shí)則紅細(xì)胞被破壞而致病。 臨床癥狀臨床癥狀大多食蠶豆后

3、1至2天發(fā)病，早期癥狀有厭食、疲勞、惡寒、低熱、惡心、不定性的腹痛，接著因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身黃疸，血紅蛋白尿，尿呈醬油色和貧血癥狀。嚴(yán)重時(shí)有尿團(tuán)、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時(shí)還可見(jiàn)雙眼固定性偏斜。此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時(shí)，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴(yán)重病例可見(jiàn)昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時(shí)常于12日內(nèi)死亡。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查血象1、血紅蛋白急劇下降。重者降低至10克 /升以下2、紅細(xì)胞最低降至0.51012/升以下4、白細(xì)胞升高尿檢查1、尿呈醬油色、濃茶色或洗肉水色2、尿隱血實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性率可達(dá)6

4、0-70%3、尿檢驗(yàn)可見(jiàn)蛋白、紅細(xì)胞及管型，尿膽原及尿膽素均成陽(yáng)性 急救處理l立即人工催吐立即人工催吐l予予1:5000高錳酸鉀溶液洗胃高錳酸鉀溶液洗胃l25%硫酸鎂口服導(dǎo)瀉硫酸鎂口服導(dǎo)瀉l予大劑量糖皮質(zhì)激素予大劑量糖皮質(zhì)激素l必要時(shí)換血或輸入血液必要時(shí)換血或輸入血液l堿化尿液堿化尿液 適當(dāng)靜脈補(bǔ)液和使用利尿劑適當(dāng)靜脈補(bǔ)液和使用利尿劑護(hù)理診斷體溫過(guò)高體溫過(guò)高:與感染引起發(fā)熱有關(guān)與感染引起發(fā)熱有關(guān)組織灌注量不足組織灌注量不足 :與溶血引起的與溶血引起的 急性貧血有關(guān)急性貧血有關(guān)營(yíng)養(yǎng)不良營(yíng)養(yǎng)不良:低與機(jī)體需要量低與機(jī)體需要量 與疾與疾 病導(dǎo)致食欲減退有關(guān)病導(dǎo)致食欲減退有關(guān)有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)有皮

5、膚完整性受損的危險(xiǎn): 與溶與溶 引起的黃疸有關(guān)引起的黃疸有關(guān)照顧者焦慮照顧者焦慮:與患兒健康不穩(wěn)定及與患兒健康不穩(wěn)定及 治療效果的擔(dān)憂(yōu)有關(guān)治療效果的擔(dān)憂(yōu)有關(guān)（1）保持病室清潔）保持病室清潔舒適舒適安靜。減少探視，讓患安靜。減少探視，讓患兒臥床休息，注意保暖防止受涼，避免繼發(fā)感染。兒臥床休息，注意保暖防止受涼，避免繼發(fā)感染。（2）嚴(yán)密觀察尿的顏色和）嚴(yán)密觀察尿的顏色和量，大量溶血時(shí)尿呈濃量，大量溶血時(shí)尿呈濃茶色或醬油色，每次小便盛于無(wú)色透明的小瓶?jī)?nèi)依茶色或醬油色，每次小便盛于無(wú)色透明的小瓶?jī)?nèi)依排尿先后順序排好，如小便顏色逐漸加深說(shuō)明溶血排尿先后順序排好，如小便顏色逐漸加深說(shuō)明溶血還在繼續(xù)。還在繼

6、續(xù)。做好尿量記錄，若出現(xiàn)尿少或尿閉，預(yù)做好尿量記錄，若出現(xiàn)尿少或尿閉，預(yù)示可能出現(xiàn)溶血性尿毒癥，即按醫(yī)囑做好堿化尿液示可能出現(xiàn)溶血性尿毒癥，即按醫(yī)囑做好堿化尿液等處理，防止酸性血紅蛋白阻塞腎小管。等處理，防止酸性血紅蛋白阻塞腎小管。（3）給予氧氣吸入給予氧氣吸入，有利于糾正低氧血癥，并加速，有利于糾正低氧血癥，并加速血紅蛋白與毒物分離，吸氧時(shí)保持氣道通暢并注意血紅蛋白與毒物分離，吸氧時(shí)保持氣道通暢并注意保暖。保暖。一般護(hù)理一般護(hù)理體溫過(guò)高體溫過(guò)高:與感染引起發(fā)熱有關(guān)與感染引起發(fā)熱有關(guān)1、物理降溫法：、物理降溫法： 1）多喝溫開(kāi)水、青菜水和水果汁。）多喝溫開(kāi)水、青菜水和水果汁。 2) 溫水擦浴溫

7、水擦浴 3）溫水?。核疁丶s比病兒體溫低）溫水?。核疁丶s比病兒體溫低34 度，每度，每 次洗浴應(yīng)次洗浴應(yīng)510分鐘。很多家長(zhǎng)分鐘。很多家長(zhǎng) 認(rèn)為寶寶發(fā)認(rèn)為寶寶發(fā) 燒就不能洗澡，其實(shí)，恰恰相反，給寶寶洗燒就不能洗澡，其實(shí)，恰恰相反，給寶寶洗 個(gè)溫水澡，可以幫寶寶降溫。個(gè)溫水澡，可以幫寶寶降溫。2、必要時(shí)使用藥物降溫，、必要時(shí)使用藥物降溫， 如布洛芬、柴胡顆粒。如布洛芬、柴胡顆粒。及時(shí)輸入新鮮血，因蠶豆病患者及時(shí)輸入新鮮血，因蠶豆病患者G-6-PD缺缺乏，抗氧化物明顯下降，蠶豆中所含的物乏，抗氧化物明顯下降，蠶豆中所含的物質(zhì)進(jìn)入體內(nèi)，可使血液中的氧化物質(zhì)增多，質(zhì)進(jìn)入體內(nèi)，可使血液中的氧化物質(zhì)增多，紅

8、細(xì)胞被氧化而發(fā)生溶血。及時(shí)補(bǔ)充紅細(xì)紅細(xì)胞被氧化而發(fā)生溶血。及時(shí)補(bǔ)充紅細(xì)胞，能阻止溶血發(fā)生，有利于補(bǔ)充血容量，胞，能阻止溶血發(fā)生，有利于補(bǔ)充血容量，糾正貧血糾正貧血組織灌注量不足組織灌注量不足 :與溶血引起的與溶血引起的 急性貧血有關(guān)急性貧血有關(guān) 輸血護(hù)理l輸血是處理溶血危象的主要手段。入院后輸血是處理溶血危象的主要手段。入院后立即做好輸血準(zhǔn)備，及時(shí)交叉配血和血型立即做好輸血準(zhǔn)備，及時(shí)交叉配血和血型鑒定。輸血前應(yīng)嚴(yán)格查對(duì)制度，及時(shí)準(zhǔn)確鑒定。輸血前應(yīng)嚴(yán)格查對(duì)制度，及時(shí)準(zhǔn)確的輸入血液。輸血過(guò)程中根據(jù)年齡及病情，的輸入血液。輸血過(guò)程中根據(jù)年齡及病情，嚴(yán)格控制滴數(shù)，防止輸血過(guò)快誘發(fā)肺水腫嚴(yán)格控制滴數(shù)，防

9、止輸血過(guò)快誘發(fā)肺水腫及心力衰竭。在輸血過(guò)程中應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)有及心力衰竭。在輸血過(guò)程中應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)有無(wú)輸血反應(yīng)。若出現(xiàn)立即通知醫(yī)生配合搶無(wú)輸血反應(yīng)。若出現(xiàn)立即通知醫(yī)生配合搶救。做好記錄。輸血完畢后評(píng)估患兒病情救。做好記錄。輸血完畢后評(píng)估患兒病情變化，作好護(hù)理記錄。變化，作好護(hù)理記錄。營(yíng)養(yǎng)不良營(yíng)養(yǎng)不良:低與機(jī)體需要量低與機(jī)體需要量 與疾與疾病導(dǎo)病導(dǎo) 致食欲減退有關(guān)致食欲減退有關(guān)給予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及給予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及營(yíng)養(yǎng)豐富、清談易消化的飲食，少量多營(yíng)養(yǎng)豐富、清談易消化的飲食，少量多餐，必要時(shí)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。餐，必要時(shí)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。禁止食用的食品：珍珠末禁止食用的食品：珍珠末,

10、金銀花金銀花,川蓮川蓮,牛牛黃黃,臘梅花臘梅花,熊膽熊膽,珍珠末珍珠末,保嬰丹保嬰丹,切記禁食切記禁食蠶豆或金銀花、蠶豆加工品。蠶豆或金銀花、蠶豆加工品。有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)有皮膚完整性受損的危險(xiǎn): 與溶引起的黃與溶引起的黃 疸有關(guān)疸有關(guān)1、衣服宜寬松、柔軟，保持衣物干凈、整潔。、衣服宜寬松、柔軟，保持衣物干凈、整潔。2、保持床鋪平整，情潔干燥無(wú)渣屑。、保持床鋪平整，情潔干燥無(wú)渣屑。3、予皮膚護(hù)理，保持患兒皮膚清潔。、予皮膚護(hù)理，保持患兒皮膚清潔。4、高熱時(shí)禁用酒精擦浴。、高熱時(shí)禁用酒精擦浴。照顧者焦慮照顧者焦慮:與患兒健康不穩(wěn)定及與患兒健康不穩(wěn)定及 治療效果的擔(dān)憂(yōu)有關(guān)治療效果的擔(dān)憂(yōu)有關(guān)做好家屬及患兒的心理護(hù)理，耐心細(xì)致地做好家屬及患兒的心理護(hù)理，耐心細(xì)致地做好病情解答，向家長(zhǎng)介紹蠶豆病的相關(guān)知識(shí)。做好病情解答，向家長(zhǎng)介紹蠶豆病的相關(guān)知識(shí)。取得家屬理解，減少恐懼，得到最佳配合。取得家屬理解，減少恐懼，得到最佳配合。做好健康教育，防止蠶豆病的發(fā)生：（1）蠶豆病的發(fā)生與遺傳有密切的關(guān)系，有此病的哺乳期婦女無(wú)論是否發(fā)病，最好不食豆及其制品，以免乳兒通過(guò)吮奶而發(fā)病， (2）凡過(guò)去得過(guò)蠶豆病的或已知有G-6-PD缺乏者應(yīng)終生避免食蠶豆及其制品，每年35月還應(yīng)避免接觸蠶豆花粉，以免誘發(fā)。盡量不穿樟腦丸儲(chǔ)存的衣物，絕對(duì)避免使用磺胺類(lèi)及解熱