內(nèi)分泌系統(tǒng)第一講

1、內(nèi)分泌及代謝疾病內(nèi)分泌概念、組織器官及生理功能首先要搞清楚內(nèi)分沁的軸：下丘腦（黨中共）發(fā)布命令-垂體（省級(jí)政府）-傳遞命令-靶腺（市級(jí)政府）-執(zhí)行命令 還有一種機(jī)制是負(fù)反饋，比如：靶腺（市級(jí)政府）分泌多了，就會(huì)上向級(jí)垂體（省級(jí)政府）反應(yīng)情況，使垂體往下傳的命令少一點(diǎn)。下級(jí)分泌少了，也會(huì)上向級(jí)反應(yīng)多下傳點(diǎn)命令。下丘腦它分泌的是：促垂體激素包括促甲狀腺激素釋放激素（TRH）、促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（CRH）、促性腺激素釋放激素（GnRH）、生長(zhǎng)激素釋放激素（GHRH）、生長(zhǎng)激素釋放抑制激素（SS）、泌乳素釋放因子（PRF）、泌乳素釋放抑制因子（PIF）、黑色素細(xì)胞刺激素釋放因子（MRF）和黑色素

2、細(xì)胞刺激素抑制因子（MIF）。反正記住下丘腦是黨中央（最高司令），它分泌的就是什么什么釋放激素英文HR 還有少量的抑制激素2.垂體分為腺垂體和精神垂體，腺垂體屬于中間機(jī)構(gòu)，它接收上級(jí)的命令，再把命令傳給下級(jí)，它分泌的都是促什么什么激素，如：促甲狀腺激素（TSH）、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、促卵泡激素（FSH）和促黃體激素（LH）神經(jīng)垂體是血管加壓素（抗利尿激素）和催產(chǎn)素的貯藏和釋放的地方靶腺（1）甲狀腺分泌甲狀腺激素，對(duì)保證產(chǎn)熱和正常物質(zhì)代謝、生長(zhǎng)發(fā)育、神經(jīng)系統(tǒng)等各器官系統(tǒng)功能有重大作用。（2）甲狀腺濾泡旁細(xì)胞（又稱C細(xì)胞）分泌降鈣素（CT），降低血鈣和血磷（3）甲狀旁腺分泌甲狀旁腺激素,

3、是升高血鈣的。（4）腎上腺分泌腎上腺素，受體作用于血管，受體作用于心臟。腎上腺素用于強(qiáng)心，去甲腎上腺素用來(lái)升壓。（5）性腺分泌睪酮、雌激素和孕激素（6）胰島胰島A細(xì)胞分泌胰高糖素胰島B細(xì)胞分泌胰島素內(nèi)分泌及代謝性疾病的診斷與治療（一）常見(jiàn)癥狀體征多飲多尿：長(zhǎng)期每晝夜尿量超過(guò)2500ml為多尿。常見(jiàn)于尿崩癥、精神性多飲、糖尿病、原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、原發(fā)性醛固酮增多癥。糖尿：即尿中出現(xiàn)了葡萄糖。低血糖：血中葡萄糖水平低于正常。多毛：主要是腎上腺皮質(zhì)醇和雄性素或卵巢雄性素分泌過(guò)多巨大體型和矮小體型跟生長(zhǎng)激素和性腺激素有關(guān)肥胖功能診斷內(nèi)分泌里說(shuō)功能診斷就是查什么什么激素。激素分泌情況激素的動(dòng)態(tài)功

4、能試驗(yàn)3.放射性核素功能檢查4.激素調(diào)節(jié)的生化物質(zhì)水平測(cè)定（三）定位診斷定位就是靠影像學(xué)檢查，如：包括CT、MRI以及動(dòng)脈血管造影、X線平片和分層攝片放射性核素掃描、B型超聲波、靜脈導(dǎo)管檢查。一句話，功能診斷就找激素，定位找影像內(nèi)分泌及代謝疾病的治療1.所有內(nèi)分泌功能減退的我們就用替代治療，注意補(bǔ)充的是生理劑量的激素2.內(nèi)分泌功能亢進(jìn)的我們就用手術(shù)切掉，但是這里有一個(gè)特殊，叫泌乳素瘤，只要出現(xiàn)閉經(jīng)泌乳，那就是它了，我們不能切，用溴隱亭就可以了。下丘腦-垂體疾病一垂體腺瘤它的定位首選的是MRI，因?yàn)樗馨盐⑾倭鲆材懿槌鰜?lái)（一）垂體腺瘤的分類直徑10mm的稱為大腺瘤直徑10mm的為微腺瘤（二）垂體

5、腺瘤的治療我們都是用手術(shù)治療，術(shù)后一般加用放射治療（刀）。除了一個(gè)例外，剛才講了，就是泌乳素瘤（PRL），它用溴隱亭（三）泌乳素瘤1.臨床表現(xiàn)泌乳素腺瘤（PRL腺瘤）是最常見(jiàn)的功能性垂體腺瘤，女性多見(jiàn)，育齡女性患者是男性的1015倍。最典型的表現(xiàn)是閉經(jīng)-泌乳。增大的垂體瘤尤其是巨大的腫瘤可壓迫、浸潤(rùn)?quán)徑M織結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)頭痛、偏盲型視野缺損、視力下降、海綿竇綜合征長(zhǎng)期不治療會(huì)出現(xiàn)骨質(zhì)疏松診斷鞍區(qū)MRI檢查，PRL（催乳素）瘤的診斷并不困難治療首選多巴胺激動(dòng)劑藥物（溴隱亭）（四）生長(zhǎng)激素分泌腺瘤1.臨床表現(xiàn)起病于青春期前的為巨人癥起病于成人期的為肢端肥大癥起病于青春期前延續(xù)到成人期的為肢端肥大性巨人

6、癥診斷葡萄糖負(fù)荷后不能被抑制到正常及血IGF-1也升高，提示病情有活動(dòng)性GH和IGF-1不僅用于巨人癥和肢端肥大癥的診斷，也用于治療后病情的監(jiān)測(cè)，是病情活動(dòng)性最可靠的指標(biāo)3.治療治療首選手術(shù)，手術(shù)方式為經(jīng)鼻-蝶竇途徑腺垂體功能減退癥臨床上以各種垂體腺瘤（包括腺瘤的手術(shù)治療和放射治療繼發(fā)的損傷）引起的最常見(jiàn)， 產(chǎn)后大出血引起的腺垂體壞死、即Sheehan綜合征最典型、最嚴(yán)重。（一）病因這里了解一個(gè)Sheehan（希恩）綜合征是是產(chǎn)后大出血引起的臨床表現(xiàn)腺垂體功能減退性腺功能減退出現(xiàn)最早、最普遍，出現(xiàn)甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退的表示病情較重。在腺垂體功能減退的患者有腎上腺皮質(zhì)功能（ACTH）減退時(shí)

7、與生長(zhǎng)激素(GH)缺乏協(xié)同作用，引起低血糖.中樞性尿崩癥（一）病因中樞性尿崩癥是因抗利尿激素（又叫血管加壓素）缺乏臨床表現(xiàn)特征性表現(xiàn)是多尿、煩渴和多飲，糖尿病也會(huì)出現(xiàn)這種情況，怎么鑒別呢，就看尿的性質(zhì)，中樞性尿崩癥的尿是低滲、低比重尿。所以只要出現(xiàn)煩渴和多飲排出大量低滲、低比重尿，說(shuō)的就是中樞性尿崩癥。比重大多1.005，甚至1.001，尿滲透壓血漿滲透壓，都300mOsm（kgH20）。（三）診斷確診尿崩癥的試驗(yàn)是禁水試驗(yàn)鑒別尿崩癥是腎性還是中樞性就用垂體后葉素試驗(yàn)治療首選去氨加壓素（DDAVP，minirin，彌凝）：人工合成的加壓素類似物氫氯噻嗪（雙氫克尿塞）：對(duì)各種尿崩癥都有一定作用，

8、它是通過(guò)尿中排鈉增多使鈉耗竭，降低腎小球?yàn)V過(guò)率、近端腎小管回吸收增加，使到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的原尿減少而減少尿量。 甲狀腺疾病解剖和生理神經(jīng)有兩個(gè)神經(jīng)，喉返神經(jīng)和喉上神經(jīng)，都來(lái)自迷走神經(jīng)喉返神經(jīng)損傷一側(cè)可引起聲音嘶啞，損害兩側(cè)會(huì)引起失音。喉上神經(jīng)分內(nèi)支和外支（1）內(nèi)支：管感覺(jué)，損傷會(huì)引起嗆咳，誤咽。（2）外支：管運(yùn)動(dòng)，損傷會(huì)引起聲調(diào)變低。甲狀腺生理甲狀腺的主要功能是合成、貯存和分泌甲狀腺素（T3T4）。另外甲狀腺濾泡旁細(xì)胞（c細(xì)胞）分泌降鈣素，參與血鈣濃度的調(diào)節(jié)。三甲狀旁腺解剖和生理甲狀旁腺分泌甲狀旁腺素（PTH）其主要靶器官為骨和腎，它是升高血鈣和降低血磷的。 甲狀腺功能亢進(jìn)癥病因引起甲亢的原因很

9、多，但要記住引起甲亢最常見(jiàn)的原因是彌漫性毒性甲狀腺腫（Graves病格雷夫斯?。┮餑raves病的原因是：遺傳的易感性和自身免疫功能的異常Graves病產(chǎn)生的抗體是TSH受體抗體（TRAb）二臨床表現(xiàn)1.代謝亢進(jìn)及多系統(tǒng)興奮性增高（1）高代謝癥狀患者緊張興奮、多語(yǔ)好動(dòng)、煩躁易怒、怕熱多汗、皮膚潮濕、可有發(fā)熱、易餓多食、體重下降、疲乏無(wú)力，（2）精神神經(jīng)癥狀雙手、舌和上眼瞼有細(xì)顫。（3）心血管癥狀脈壓增大、心率增快、心音增強(qiáng)，可有甲亢性心臟病、尤其老年人常有心房纖顫、心臟增大、心力衰竭。甲亢容易并發(fā)的心率失常是房顫（手舌眼瞼顫，心也顫）（4）消化系統(tǒng)癥狀腸蠕動(dòng)快、大便次數(shù)增多或腹瀉，病情重的有

10、肝大、肝酶升高、出現(xiàn)黃疸。常發(fā)生低血鉀性周期性軟癱。（5）女性月經(jīng)量減少、不易受孕甲狀腺腫大呈彌漫性、對(duì)稱性腫大，腫大程度與甲亢輕重?zé)o明顯關(guān)系，質(zhì)地軟、表面光滑、無(wú)觸痛、隨吞咽動(dòng)作上下移動(dòng)。腫大的甲狀腺上可聞及血管雜音和捫及震顫。只要題目里說(shuō)腫大的甲狀腺上可聞及血管雜音和捫及震顫，那就是甲亢。3.甲狀腺眼征浸潤(rùn)性突眼4.特殊類型的甲亢1.甲狀腺危象感染、勞累、術(shù)前準(zhǔn)備不充分就可以引起。表現(xiàn)為甲亢癥狀加重：高熱、大汗、心動(dòng)過(guò)速2.淡漠型甲亢多見(jiàn)于老年人，起病隱襲。不明原因的消瘦，還有房顫。這個(gè)房顫不是心臟本身的問(wèn)題，而是甲亢引起的，所以不是首要治療房顫，而是主要治療甲亢3.妊娠期甲亢正常孕婦T3

11、T4是升高的，所以用FT4、FT3來(lái)檢測(cè)。4.T3型甲亢 T3增高，T4不增高。三診斷與鑒別診斷1.甲亢的診斷首選檢查：FT3 FT4 TSH檢測(cè)，F(xiàn)T3 FT4升高，TSH降低。2.病因診斷與鑒別（1）Graves病：血管性雜音和震顫，TSH受體抗體（TRAb），出現(xiàn)這個(gè)就是Graves?。?）橋本甲亢：血中抗甲狀腺抗體TPOAb及TGAb明顯升高，出現(xiàn)這個(gè)就是橋本甲亢（3）單純性甲狀腺腫：甲狀腺功能正常的甲狀腺腫大四、甲狀腺功能及其他輔助檢查血清甲狀腺素T3T4 更精確的是FT3 FT4 升高血清TSH水平降低TPOAb TgAb 說(shuō)的是橋本甲亢甲狀腺免疫球蛋白（STI）、TSH結(jié)合抑制免

12、疫球蛋白（TBII）對(duì)甲亢治療和判斷預(yù)后有意義5.TSH受體抗體（TRAb）是診斷Graves病的指標(biāo)之一，也可以用作甲亢復(fù)發(fā)的指標(biāo)6.甲狀腺攝131I功能試驗(yàn)一方便它可以診斷甲亢，另外一方面它可以鑒別甲狀腺炎，甲亢的病人攝131I攝取率非常高，頭2個(gè)小時(shí)可超過(guò)人體總量的25%，或一天內(nèi)超過(guò)50%，且高峰提前出現(xiàn)。甲狀腺炎的攝取率是不會(huì)升高的，是降低的。五、甲亢的治療方法及適應(yīng)證1.抗甲狀腺藥物治療抗甲狀腺藥物的機(jī)制是抑制甲狀腺素的合成（四個(gè)字：抑制合成）（1）常用藥物：甲基硫氧嘧啶（MTU）及丙基硫氧嘧啶（PTU）和甲巰咪唑（MM，他巴唑）及卡比馬唑（CMZ，甲亢平）首選丙基硫氧嘧啶（PTU

13、）（選它就能得分，呵呵）妊娠的也選它。PTU還能在外周組織抑制T4轉(zhuǎn)變?yōu)門(mén)3的作用而更適用于嚴(yán)重甲亢病例或甲狀腺危象。初始劑量PTU為300mgd不良反應(yīng)：主要是粒細(xì)胞減少，WBC低于310 9L或中性粒細(xì)胞低于1.510 9L這個(gè)時(shí)候就要停藥。用藥療程：療程要長(zhǎng)。需1年半以上。復(fù)方碘溶液（Lugo液）甲亢病人一般不用，它只有兩個(gè)作用：甲狀腺術(shù)前準(zhǔn)備及甲亢危象時(shí)。2.核素131 I治療它射出射線。有三類人不能用：（1）孕婦不能用（2）25歲以下的不能用手術(shù)治療嚴(yán)重突眼不能用。甲亢性心臟病甲亢性心臟病最常見(jiàn)的是房顫甲亢合并周期性軟癱絕大部分為男性青壯年、多為低鉀性，補(bǔ)鉀就可以了。八、甲狀腺危象感

14、染、勞累、術(shù)前準(zhǔn)備不充分就可以引起。表現(xiàn)為甲亢癥狀加重：高熱、大汗、心動(dòng)過(guò)速 我們可以用PTU、碘劑、心得安（哮喘不能用）、糖皮質(zhì)激素、物理降溫。甲狀腺功能亢進(jìn)的外科治療外科分類及特點(diǎn)Graves病最常見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)性甲狀腺腫伴甲亢較少見(jiàn)，主要繼發(fā)于結(jié)節(jié)性甲狀腺腫，無(wú)眼球突出。 高功能腺瘤外科治療1.中度以上的甲亢手術(shù)治療仍是目前最常用而有效的療法，能使85%95%的患者獲得痊愈，但是嚴(yán)重突眼的和青年人不能手術(shù)術(shù)前準(zhǔn)備藥物準(zhǔn)備：是術(shù)前用于降低基礎(chǔ)代謝率和控制癥狀的重要環(huán)節(jié)。要求：（1）脈率90次分以下（2）基礎(chǔ)代謝率+20%碘劑可以使甲狀腺縮小變硬后手術(shù)更安全。普萘洛爾用來(lái)緩解癥狀，控制心率的，有哮喘和房室傳導(dǎo)阻滯我們不能用。術(shù)后處理術(shù)后先半臥位，利于呼吸與創(chuàng)口引流。三、術(shù)后處理及術(shù)后并發(fā)癥的