腎小球疾病的病理變化及分型

1、腎小球疾病的病理變化及分型毛細血管 毛細血管內皮細胞 內皮細胞 腎小球間質區(qū) 系膜細胞 基質腎小球 局限性的 系膜細胞增生內皮細胞 系膜細胞 系膜基底腫脹系膜細胞 增生 毛細血管壁增厚彌漫性增殖 IgA彌漫性沉著 膜增殖性腎小球腎炎 (系膜毛細血管性腎小球腎炎)彌漫性 局灶性腎炎 型 型增殖性 (IgA腎病)腎小球腎炎 免疫復合物 低補體 性腎炎 性腎炎基底膜 腎小球囊腔 腎小球 臟層足細胞 壁層上皮細胞 部分呈玻 璃樣變基膜上皮細胞表面、足突之下 足突融合 囊上皮細胞增生 主要IgM、C3 纖維素沉著 沉著IgG、C3沉著 有抗腎小球基底 膜抗體，C3沉著膜壁增厚 微小病變型 廣泛性新月體

2、局灶性腎小 腎病 形成 球硬化 （局灶性玻璃 樣變）膜性腎病 囊腔縮小毛細血管 被擠壓、閉塞 彌漫性毛細血管 外，腎小球腎炎腎小球疾病的臨床分型與病理分型關系原發(fā)性腎小球腎病 微小病變性 膜性 增殖性 膜增殖性 局灶性腎小球硬化 遺傳性腎炎急性腎炎 彌漫性增殖性腎小球腎炎慢性腎炎 彌漫性增殖性膜性腎病 膜增殖性局灶性腎小球硬化隱匿性腎炎 上述病理類型的早期 或輕型局灶性腎炎急進性腎炎 彌漫性毛細血管外腎小球腎炎急 性 腎 炎一、 定義：一種免疫復合物性腎炎，由于免疫反應而引起彌漫 性腎小球損害，臨床上以浮腫、高血壓、尿的異常 改變（少尿、血尿、蛋白尿）為主要表現(xiàn)（可有一 過性氮質血癥）病程較短

3、，數(shù)月至一年內自愈，小 兒、青少年較多見。二、 病因：未完全明了，一般認為與感染有關，如溶血性鏈球 菌、病毒（水痘、腮腺炎、風疹、麻疹、乙型肝炎）、 瘧疾、梅毒螺旋體、血吸蟲等。（1） 與溶血性鏈球菌感染有關：如上感、扁桃體炎、化 膿性皮膚感染之后 有小部分病人得了腎炎（2） 腎炎的發(fā)病并不在細菌感染的當時，而在感染之后 14周。（但腎組織及尿中均沒有發(fā)現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)）（3） 受溶血性鏈球菌感染的人，并不是所有的人都得腎 炎，也只有一小部分人得腎炎，據(jù)研究與溶血性鏈球菌 M12、4、25、49、57型有關，所以這些菌株又稱為“ 致腎炎性鏈球菌”。（4） 受到“致腎炎性鏈球菌”感染的人也并不經(jīng)

4、常發(fā)生 腎炎，這與細菌接觸的途徑、時間、量的大小有關。可 能更主要的與體質因素有關，如免疫功能障礙，因為可 溶性抗原抗體復合物的形成與抗原抗體結合時的比例有 關，抗原與等量或過量的抗體結合 大分子復合物，不溶解在血流中沉淀下來 不引起組織損害?？乖c等量或過量的抗體結合 大分子復合物，不溶解，在血流中沉淀下來 不引起組織損害抗原大大超過抗體量 復合物很小，呈溶解狀，不易沉淀于血管壁 不引起組織損害。只有當抗原量略多于抗體量 所形成的復合物，保持溶解狀，且可滲透到血管壁，并沉淀于血管壁上 組織損害。如果長期內保持輕度的抗原過剩（反復注射小量異性蛋白） 慢性腎炎。三、 發(fā)病原理：（見下頁圖）四、

5、臨床表現(xiàn)： （1）尿的改變 尿量減少、或少尿 一時性氮質潴留 蛋白尿 管型尿 血 尿 （2）浮腫 輕：晨起眼瞼浮腫 重：波及全身，出現(xiàn)胸、腹水 水、鈉潴留過大 （組織疏松，更易引起水腫。） 心力衰竭 （3）高血壓：一般血壓都升高，升高程度不一，通常為150180/90100mmHg。血壓急劇上升 劇烈頭痛，甚至可以出現(xiàn)高血壓腦病， （劇烈頭痛、惡心、嘔吐、抽搐、意識障 礙、眼底出血、乳頭水腫。） （4）其它：全身不適、頭痛、頭昏、厭食、惡心、發(fā)熱、 腰痛等，抗O、血沉、血總補體結合及 3（46周恢復）五、 病程和愈后：病程數(shù)月至一年以上，一般46周，大多數(shù)愈后良好。一般規(guī)律是高血壓與浮腫先消退

6、，蛋白尿與尿內紅細胞持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，病程持續(xù)1年以上可能轉為慢性，但不一定，在2年內痊愈的也不少。六、 診斷：病程較短（1年以內），尿改變（血尿：肉眼或鏡下，管型尿、蛋白尿），可有高血壓、浮腫；有過鏈球菌感染史；部分病人有一過性氮質潴留；腎功通常是正常的；C3在起病之初低下，46周后恢復正常；血沉增速，F(xiàn)DP/尿1.25微克/ml，抗O。七、 鑒別診斷：（1） 慢性腎炎、急性發(fā)作：病程長。如感染誘發(fā)，潛伏期短（14天）。程度不同的腎功能損害（低固定尿、內生肌酐清除率輕度降低?？捎胸氀把獫{蛋白降低。（2） 急進性腎炎：起病急，多以血尿為主，尿少，進行性腎功能損害，貧血發(fā)展迅速，低蛋白血癥，予后

7、差，多在半年1年死亡。（3） 隱匿型腎炎：反復血尿，上感后幾小時 尿血（鏡下、肉眼）、蛋白輕微、無浮腫、高血壓、腎功好，數(shù)天尿血消失。八、 治療：企圖用單一藥物治療腎炎，到目前為止都失敗的，目前采用綜合治療的方法。（1） 臥床休息：減輕心、腎負擔，增加腎血流量，至浮腫消失，血壓正常，改為室內輕度活動。（2） 注意飲食：如有尿少，一過性氮質血癥，應進食低蛋白高熱量飲食。浮腫伴有高血壓時，應為低鹽飲食；浮腫消退、高血壓降至正常，恢復普通飲食，加強營養(yǎng)。（3） 對癥處理：抗感染：清除感染病灶，去除抗原。青霉素40萬 2日，肌注，用1014天。抑制補體活性、激肽、組織胺、慢反應物質；抑制血小板凝集，抑

8、制纖維蛋白的形成。適當利尿?？刂聘哐獕?。圖1 急性腎炎的發(fā)病原理與治療環(huán)節(jié)（病生治療）示意圖抗原Ag 免疫復合物 損傷抗體Ab 沉積 激活 誘導 溶酶體酶 腎小球毛細血管壁 補體 釋放介質 白細胞 組織胺慢反應 （白細胞趨化因子） 物質緩激肽 毛細血管內皮細胞脫落 腎小球通透性 蛋白尿、血尿、管型尿 基底膜暴露 凝血因子活性 血小板因子3血小板凝集 纖維蛋白酶 纖溶酶纖維蛋白原 纖維蛋白 FDP尿125微克ml 沉積 毛細血管腔 系膜細胞 囊腔上皮 結締組織 細胞增殖腎小球濾 管腔縮小 腎小球纖維化 新月體形成 纖維素過率 沉積 腎缺血 尿少 （比重高） 腎素 小A收縮 血壓 血管緊 交感N中

9、樞 張素元 A A 兒茶酚胺 水腫 水鈉潴留 醛固酮 治療環(huán)節(jié)說明 抗感染、清除病灶、去除抗原（抗菌素） 抑制免疫復合物的形成（阿托品） 抑制補體活性（肝素） 抑制白細胞趨化因子（消炎痛、阿斯匹林），抑制溶酶體、組織胺、慢反應物質綬激肽的活性（消炎痛穩(wěn)定溶酶體。氨茶堿抑制磷酸二酯酶使CAMP分解減少，CAMP肥大細胞釋放組織胺。 抑制血小板的凝集（潘生丁、皮質激素、消炎痛）尿激酶，鏈激酶。抑制纖維蛋白的沉積（腹蛇抗栓酶、肝素） 抑制A1（心得安、甲基多巴） 擴張血管（煙酰胺、奴夫卡因、阿托品） 控制高血壓（雙肼苯噠嗪、降壓靈、復降片） 抑制醛固酮的作用（安體舒通）減少水鈉潴留（速尿、雙克、氨苯

10、喋啶）慢 性 腎 炎一、 定義：指病程長，持續(xù)性蛋白尿，鏡下血尿，輕重不等的浮腫和血壓可能增高，有不同程度的腎功損害的一組癥候群，它不是單一的病種，包括許多不同的病因，病理基礎也不同的腎小球疾病。主要病理改變：膜增殖性腎炎，局灶性或節(jié)段性腎小球硬化。二、 分型：普通型：病程遷延。尿蛋白1.53.5克24小時（定性）?？捎醒獕涸龈?，離心尿紅細胞10個高倍 管型尿。一定程度腎功能損害。乏力、納差、貧血，眼底改變（小A硬化等）急性發(fā)作型：在普通型基礎上，由于誘因，出現(xiàn)急性腎炎綜合征（高血壓、水腫、尿異常改變）。高血壓型：在普通型表現(xiàn)外，以持續(xù)中度以上高血壓為主要臨床表現(xiàn)（舒張壓120mmHg）。各型

11、之間不是固定不變的，可以相互轉化。三、 慢性腎炎診斷： 鑒別診斷： 慢性腎炎高血壓型：病史，尿異常發(fā)生在前，蛋白尿相對 較多，往往有貧血，長期蛋白丟失，血 漿蛋白偏低，顏色皎白。 原發(fā)性高血壓：緩進型高血壓期，已發(fā)生腎小A硬化，常（高血壓?。?有蛋白尿，腎功能不全。病史很重要，高血壓發(fā)生在前，蛋白尿較輕。無貧血。沒有血漿蛋白低下。紅光滿面。四、 慢性腎炎的治療：到目前為止，沒有得到滿意的解決，都不能改變慢性腎炎的自然發(fā)展過程，目前治療，大體上采用對癥處理，減輕病人痛苦，延長病人壽命。 普通型，無高血壓 普食注意飲食 高血壓型 低鹽飲食 急性發(fā)作型 普食 因人而異總 之 因病而異 不可一視同仁著

12、眼點：按照腎炎發(fā)病原理，保護有功能的腎單位，阻止進 一步惡化，應該說是合理的。1 防治感染，去除感染病灶，去除殘存的抗原。2 抑制血小板凝集，纖維素的沉著，可用潘生丁、肝素治療，抑制補體的活性。3 高血壓型 控制血壓，甲基多巴，心得安1030mg/次，3/日。甲基多巴250750mg/次，3/日。隱 匿 性 腎 炎一、 定義：指一般無癥狀，持續(xù)性異常（輕度蛋白尿及鏡下血 尿或單純的輕度蛋白尿），反復發(fā)作性血尿，往往包 括在內。二、臨床上：無浮腫、無高血壓、無腎功能損害；尿C3、FDP均為陰性；24小時尿蛋白定量不超過1克（原規(guī)定為1.5g/日）；尿園盤電泳無混合性蛋白尿；血C3、血脂、IgG均

13、正常。與體位性蛋白尿鑒別（生理性蛋白尿）： 站立，或脊柱前凸時，出現(xiàn)蛋白尿，而平臥休息，蛋白尿消失，連查三天晨尿，尿蛋白陰性，可以此鑒別三、 治療：大多數(shù)長期處于穩(wěn)定狀態(tài)，一般不必治療，主要是避免勞累，防止繼發(fā)感染。原 發(fā) 性 腎 小 球 腎 病一、定義：是指重度蛋白尿，低蛋白血癥，顯著浮腫，三位一體的臨床癥候群，而又能排除繼發(fā)于其它疾病的（紅斑狼瘡、糖尿病、過敏性紫癜、膠原性疾病、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、乙型肝炎、瘧疾、亞心炎等。）稱原發(fā)性腎病。主要病理基礎是基底膜增厚或者是足突融合，但病因不明，即沒有發(fā)現(xiàn)免疫復合物沉著，也不是炎癥反應。 微小病變型腎病病理類型 膜型腎病 局灶性腎小球硬化二、

14、病理生理與臨床表現(xiàn)： 一般無紅、白細胞 FDP10ug/ml 腎小球基底膜損傷 基底膜面足細胞間 大量蛋白經(jīng) 3.5g/日 或足突融合 所攜帶負電荷喪失 尿中排出 非選擇性蛋白尿 膽固醇不高 選擇性蛋白尿 血漿白蛋白 50歲), 女嬰 101 3誘發(fā)因素: 解剖.生理因素 尿流不暢 返流 免疫力下 降 手術、器械 4常見致病菌：6070大腸桿菌、G桿菌 5感染途徑: 逆行 血液 淋巴 直接 急性腎盂腎炎 6分型: 上尿路感染（腎盂腎炎） 慢性腎盂腎炎 下尿路感染（尿道炎、膀胱炎） 7診斷：臨床癥狀 化驗尿常規(guī) 尿細菌培養(yǎng) 105/ml 8治療：選用敏感抗生素，療程兩周，23次培養(yǎng)、尿常規(guī)陰 性

15、。6周后復查一次。 慢 性 腎 盂 腎 炎 1定義 2診斷標準：病史一年 腎小管功能障礙明顯 腎盂腎 盞粘膜疤痕形成 3鑒別診斷：尿道綜合征 腎結核 非感染性的慢性 間質性腎炎 隱匿性腎炎 再發(fā)性腎盂腎炎：再感染8085 復發(fā)20 急 性 腎 衰（ARF）一、總論1、定義：指腎臟或腎外病變腎泌尿功能急劇降低內環(huán)境嚴重紊亂的一種臨床綜合癥。臨床癥狀上主要以少尿，很快導致水電解質代謝紊亂，酸中毒和尿毒癥為主要表現(xiàn)。2、病因：腎前性：各種引起循環(huán)血量下降的因素（大出血，燒傷，手術后，創(chuàng)傷，嘔吐，腹瀉，大汗，藥物和生物源性的過敏、中毒、休克，嚴重心衰。）病生：循環(huán)血量GRF原尿生成，流速BUN、H2O

16、早期尿量，血BUN，尿比重1.0221.024以上（表示腎臟濃縮功能尚好，此時若補液、輸血、抗休克，病情可逆轉，否則發(fā)展成ATN）。腎性：腎實質病變（急性腎炎，各種急進性腎炎，慢性腎炎急性發(fā)作，急進性高血壓，雙側腎動脈梗阻，壞死性腎乳頭炎，中毒，感染，其它損傷腎實質的因素。）腎后性：結石、Ca、前列腺肥大，主要見于尿路梗阻性疾病。3、預后：病因不同，病程及轉歸各異。腎性差。二、ATN1、定義：是ARF的常見類型，組織學以腎小管細胞不同程度的壞死、凋亡和間質病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)。病情嚴重，若治療及時，可康復。2、病因： 各種腎前性因素持續(xù)作用和發(fā)展腎小管長期缺血、缺氧壞死血管內溶血：A、血型不合輸血，

17、B、藥物（伯氨喹啉），C、感染（黑尿熱）急性溶血反應大量Hb和RBC破壞產(chǎn)物從腎小球到腎小管大量Hb管型形成堵塞腎小管管腔。D、嚴重的擠壓綜合癥，釋放大量肌紅蛋白及產(chǎn)物，損成同樣損害。藥物及毒物：A、重金屬類：鉻、汞、鉛、鉍、鎘、鈾。B、有機烷劑：甲醇、甲苯、四氯化碳、氯仿、乙二醇。C、殺菌消毒劑：酚、甲酚。D、磺胺及乙酰唑胺類。E、抗菌素：卡那、慶大、新霉素、甲氧苯青霉素、多粘菌素、先鋒、二性霉素、利福平。F、其它藥物及生化物質：撲熱息痛、保泰松、奎寧、甲氧氟烷、巴比妥鹽、有機磷、殺蟲劑、鎮(zhèn)靜劑。生物毒素、蛇毒、毒蜘蛛、蜂毒、生魚膽、毒蕈。細菌、霉素、病毒所致感染性休克、出血熱、鉤端螺旋體病

18、及流行性尿毒癥綜合征。羊水栓塞DIC、SICK。腎移植術后急性、亞急性排斥反應。3、病理解剖：由于病因及病情嚴重程度不同，病理表現(xiàn)亦多差異。肉眼：大、腫、白，髓質深紅。組織學：廣泛腎小管壞死：A、中毒性者近曲小管上皮為主。B、缺血性者各段，并累及基膜小管破裂。 急性腎小管間質病變：最多見，近曲小管略擴張，上皮CELL無壞死，但有空泡樣變性，遠曲小管灶性壞死、脫落管型堵塞，間質水腫及淋巴細胞浸潤。此型多見于溶血、創(chuàng)傷、休克引起的ARF。 間質性腎炎：猩紅熱、急性感染以及藥物過敏者多見，并可見于腎移植術后的急性排斥反應。間質水腫明顯，有致密的單核細胞浸潤，管型少。 小管病變：多見于鋰中毒及輕型病人，偶有間質輕度彌漫性纖維化，管腔中結晶或管型。 腎小球：一般正常，腎小球囊中有輕微炎癥，血管內凝血，球囊內有蛋白滲出物，基膜變厚。4、發(fā)病機理：學說腎小管腔堵塞。腎小管腔液體回漏。腎小球入球小動脈持續(xù)收縮。腎小球通透性下降。5、臨床表現(xiàn)，可分三期： 少尿期： A、12周，（500mL/日）。 B、水腫、心衰、肺水腫、腦水腫。 C、Bp，140200/90110 mmHg D、電解質紊亂，K+、Mg2+、P-3、Ca2+、Na+ E、尿毒