兒科學(xué)先天性心臟病課件

1、先天性心臟病先天性心臟?。╟ongenital heart disease, CHD）先天性心臟病先天性心臟?。╟ongenital heart disease, CHD）先天性心臟病先天性心臟?。╟ongenital heart disease, CHD）目錄目錄第一節(jié)第一節(jié) 正常心血管解剖生理正常心血管解剖生理u第第2 2周原始心臟形成周原始心臟形成u第第4 4周心臟起循環(huán)作用周心臟起循環(huán)作用u第第8 8周四腔心臟形成周四腔心臟形成 心房及心室的分隔心房及心室的分隔 完成完成返回6版版第第胎兒期胎兒期出生后出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣

2、體交換多為混合血，心、腦、上多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身半身血氧含量高于下半身靜脈血和動脈血分開靜脈血和動脈血分開卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜脈卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管開放導(dǎo)管開放卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜脈卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管閉合導(dǎo)管閉合肺動脈壓與主動脈相似，肺動脈壓與主動脈相似，肺循環(huán)阻力高肺循環(huán)阻力高肺動脈壓下降，肺循環(huán)阻肺動脈壓下降，肺循環(huán)阻力低力低右心室高負(fù)荷右心室高負(fù)荷左心室高負(fù)荷左心室高負(fù)荷AB6版版第第u卵圓孔卵圓孔 呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過右呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過右 房，卵圓孔功能上關(guān)閉；房，卵圓孔功能上關(guān)閉；5 57 7月時解剖上關(guān)閉

3、。月時解剖上關(guān)閉。u動脈導(dǎo)管動脈導(dǎo)管 足月兒足月兒80%80%生后生后24h24h內(nèi)功能性關(guān)閉，內(nèi)功能性關(guān)閉，80%80%于于3 3個月個月 內(nèi)解剖上關(guān)閉，內(nèi)解剖上關(guān)閉，95%195%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉年內(nèi)解剖上關(guān)閉u臍血管：臍血管：6 68 8周內(nèi)閉鎖形成韌帶周內(nèi)閉鎖形成韌帶第二節(jié)第二節(jié) 兒童心血管疾病檢查方法兒童心血管疾病檢查方法測量血壓：測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓測量雙上肢和下肢血壓望診：望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、 胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、 杵狀指、合并其它畸形杵狀指、合并其它畸形觸診：觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動

4、脈搏動、心前區(qū)抬舉感、震顫、動脈搏動、 肝脾大小肝脾大小叩診：叩診：心臟濁音界大小心臟濁音界大小聽診：聽診：S1S1、S2S2、異常心音及雜音、異常心音及雜音第三節(jié)第三節(jié) 先天性心臟病概述先天性心臟病概述1.1.先天性心臟病：是指胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致先天性心臟?。菏侵柑簳r期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病2.2.流行病學(xué)：活產(chǎn)嬰兒中流行病學(xué)：活產(chǎn)嬰兒中0 0。5 -12.35 -12.3，上海：，上海：6.9 6.9 ，全國：，全國：1515萬，未治療萬，未治療1/31/3死亡死亡3.3.資料統(tǒng)計：死亡病例依次資料統(tǒng)計：死亡病例

5、依次 大動脈轉(zhuǎn)位、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈瓣大動脈轉(zhuǎn)位、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈瓣狹窄狹窄4.4.法四：發(fā)紺性先心病存活中最常見法四：發(fā)紺性先心病存活中最常見6版版第第患兒，男，患兒，男，3 3歲，歲，TOFTOF，中央性青紫（，中央性青紫（+ +）患兒，女，患兒，女，5 5歲歲 單心室、單心房，單心室、單心房， 中央性青紫（中央性青紫（+ +）先天性心臟病致病因素先天性心臟病致病因素 1.遺傳因素遺傳因素 2.2.環(huán)境因素環(huán)境因素I.I.宮內(nèi)感染宮內(nèi)感染II.II.藥物藥物III.III.放射線放射線IV.IV.代謝性疾病代謝性疾病V.V.其它（宮內(nèi)缺氧，孕母缺乏葉酸）其它（

6、宮內(nèi)缺氧，孕母缺乏葉酸） 基因和環(huán)境共同作用基因和環(huán)境共同作用常見先天性心臟病常見先天性心臟病非青紫型非青紫型青紫型青紫型左向右分流型左向右分流型 房間隔缺損房間隔缺損 室間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉無分流型無分流型 肺動脈狹窄肺動脈狹窄 主動脈縮窄主動脈縮窄右向左分流型右向左分流型法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥完全性大動脈錯位完全性大動脈錯位6版版第第TOFPDAVSDASD上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型原發(fā)孔型約占約占15%15%，也稱部分性，也稱部分性心內(nèi)膜墊型心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型繼發(fā)孔型最常見，約占最常見，約占75%75%，也，也稱中央

7、型稱中央型靜脈竇型靜脈竇型約占約占5%5%冠狀靜脈竇型冠狀靜脈竇型約占約占2%2%6版版第第ASDASD血液循環(huán)途徑血液循環(huán)途徑肺循環(huán)肺循環(huán) 左房左房 左室左室 肺動脈肺動脈 主動脈主動脈 房缺房缺右室右室 體循環(huán)體循環(huán)三尖瓣三尖瓣 右房右房 腔靜腔靜脈脈6版版第第ASDASD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床癥狀：臨床癥狀：輕者可無癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染，心力衰竭肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染，心力衰竭體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎(infective endocarditis(infecti

8、ve endocarditis) )少見少見6版版第第6版版第第ASDASD聽診特點聽診特點右心影增大右心影增大肺紋理增多肺紋理增多肺動脈段突出肺動脈段突出主動脈影縮小主動脈影縮小6版版第第6版版第第正位胸片的心臟投影正位胸片的心臟投影6版版第第ASDASD心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn)6版版第第6版版第第6版版第第右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大房間隔缺損的位置及大小房間隔缺損的位置及大小DopplerDoppler見心房水平分流見心房水平分流6版版第第6版版第第6版版第第ASDASD治療治療缺損直徑缺損直徑3mm8mm8mm自然閉合率極小自然閉合率極小分流量較大者（分流量較大者（

9、Q Qp p/Q/Qs s1.51.5）需）需手術(shù)治療治療手術(shù)治療治療外科手術(shù)：外科手術(shù)：3-53-5歲歲介入性心導(dǎo)管術(shù)：介入性心導(dǎo)管術(shù)：AmplazerAmplazer、cardiacardia seal seal 等裝置關(guān)閉等裝置關(guān)閉缺損缺損二、室間隔缺損二、室間隔缺損 （ventricular septal defect, VSD）1.1.室間隔缺損占我國先天性心臟室間隔缺損占我國先天性心臟病的病的50%50%2.2.小兒最常見的先天性心臟病小兒最常見的先天性心臟病約約25%25%單獨存在，其余合并其單獨存在，其余合并其它畸形它畸形3.3.按缺損位置分為：按缺損位置分為： 膜周部缺損，占

10、膜周部缺損，占60%-70%60%-70% 肌部缺損，占肌部缺損，占20%-30%20%-30%6版版第第6版版第第6版版第第VSDVSD分類分類小型室缺小型室缺（RogerRoger病）?。┲行褪胰敝行褪胰贝笮褪胰贝笮褪胰比睋p直徑缺損直徑(mm)(mm)缺損面積缺損面積(cm(cm2 2/m/m2 2) )550.515151.01.0分流大小分流大小少少中等中等大大癥狀癥狀無或輕微無或輕微有有明顯明顯肺血管肺血管可無影響可無影響有影響有影響肺高壓肺高壓EisenmengerEisenmenger綜綜合征合征 按缺損大小分類：按缺損大小分類：發(fā)生于左向右分流心臟病后期發(fā)生于左向右分流心臟病后

11、期機制：機制：不可逆的肺動脈高壓，右室收縮不可逆的肺動脈高壓，右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫6版版第第VSDVSD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床癥狀臨床癥狀輕者可無癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺，聲音嘶啞潛伏紫紺，聲音嘶啞并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎內(nèi)膜炎VSDVSD聽診聽診胸骨左緣胸骨左緣3 3、4 4肋間可及肋間可及 - -級級 全收縮期雜音，全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖

12、瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時肺動脈高壓時P2P2亢進(jìn)亢進(jìn)6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第VSD XVSD X線表現(xiàn)線表現(xiàn)左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大為主為主肺紋理增粗肺紋理增粗肺動脈段凸出肺動脈段凸出主動脈弓影縮小主動脈弓影縮小VSDVSD心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌勞損。肌勞損。6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第VSDVSD超聲心動圖超聲心動圖二維顯示缺損直接征象二維顯示缺損直接征象彩色

13、多普勒顯示心室水彩色多普勒顯示心室水平分流平分流頻譜多普勒估算跨隔壓頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力差和肺動脈壓力QpQp/Qs=1 /Qs=1 正常正常Q Qp p/Q/Qs s1.5 1.5 中等分流中等分流QpQp/Qs2 /Qs2 大量分流大量分流VSDVSD治療治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能合可能內(nèi)科治療：防治心衰內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補外科直視手術(shù)修補心導(dǎo)管介入治療心導(dǎo)管介入治療補片補片直接縫合直接縫合6版版第第三、動脈導(dǎo)管未閉三、動脈導(dǎo)管未閉 （patent ductus arteriosus ,PDA）動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉

14、 指動脈導(dǎo)管異指動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放并導(dǎo)致的病理生理常持續(xù)開放并導(dǎo)致的病理生理改變，占先天性心臟病的改變，占先天性心臟病的15%15%。PDAPDA病理分型病理分型管型管型漏斗型漏斗型窗型窗型6版版第第6版版第第PDAPDA病理生理病理生理左向右分流的大小取決于左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小導(dǎo)管的大小主肺動脈壓差主肺動脈壓差差異性紫紺差異性紫紺（differential differential cyanosiscyanosis）肺動脈壓力超過主動脈時，肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致右向左分流所致; ;下半身青紫，左上肢輕度下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常; ;

15、6版版第第PDAPDA臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床癥狀臨床癥狀輕者無癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、 充血性心力衰竭充血性心力衰竭聽診聽診胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2P2亢進(jìn)亢進(jìn)周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動6版版第第6版版第第6版版第第PDA XPDA X線檢查線檢查心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心

16、房心室增大肺血增多肺血增多肺動脈段凸出肺動脈段凸出主動脈弓正?；蛲钩鲋鲃用}弓正?；蛲钩?版版第第6版版第第PDAPDA心電圖心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大患兒，女，患兒，女，1313歲，歲，PDAPDA胸胸片示左心擴(kuò)大，肺動脈片示左心擴(kuò)大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；段突出，肺紋理增粗；ECGECG示左室大示左室大。PDAPDA超聲心動圖超聲心動圖二維可以直接探查到二維可以直接探查到PDAPDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見湍流頻譜彩色多普勒見PAPA與與DODO分流分流6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第PD

17、APDA治療治療內(nèi)科治療內(nèi)科治療防治心衰防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使使90%PDA90%PDA關(guān)閉關(guān)閉外科手術(shù)外科手術(shù)介入治療介入治療不同年齡不同大小的動脈不同年齡不同大小的動脈導(dǎo)管均應(yīng)予以關(guān)閉導(dǎo)管均應(yīng)予以關(guān)閉6版版第第四、法洛四聯(lián)癥四、法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥 約占先天性心臟病約占先天性心臟病的的10%10%，嬰兒期后最常見的青，嬰兒期后最常見的青紫型紫型先天性心臟病，包括先天性心臟病，包括四種畸形四種畸形：右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄脈瓣狹窄室間隔缺損室間隔缺損主動脈騎跨主動脈騎跨右心室肥厚：繼

18、發(fā)性改變右心室肥厚：繼發(fā)性改變 6版版第第6版版第第6版版第第 病理生理改變病理生理改變 1. 1. 右向左分流右向左分流 肺動脈狹窄程度：青紫型肺動脈狹窄程度：青紫型 非非青紫型青紫型 青紫原因：右向左分流青紫原因：右向左分流 肺動脈狹窄肺動脈狹窄 2. 2. 動脈導(dǎo)管未閉前：青紫輕動脈導(dǎo)管未閉前：青紫輕6版版第第TOFTOF臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 癥狀癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后發(fā)育落后呼吸困難呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫

19、、感染性心內(nèi)膜炎6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第陣發(fā)性缺氧發(fā)作陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxic spell）常見于嬰兒常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動、感染等誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動、感染等; ;產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻， 導(dǎo)致腦缺氧導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：處理：胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 新福林新福林0.05mg/kg0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg0.1mg/kg靜注靜注 5%5%碳酸氫鈉碳酸氫鈉1.51.55.0ml/kg

20、5.0ml/kg靜注靜注 嗎啡嗎啡0.10.10.2mg/kg0.2mg/kg皮下注射皮下注射預(yù)防：心得安預(yù)防：心得安1 13mg/3mg/（kgkgd d）口服）口服6版版第第TOFTOF聽診聽診胸骨左緣胸骨左緣2 2、3 3、4 4肋間肋間級粗糙噴射性雜音，由肺級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫動脈狹窄所致，無震顫P P2 2減弱減弱狹窄嚴(yán)重時雜音反而不明顯狹窄嚴(yán)重時雜音反而不明顯TOF XTOF X線檢查線檢查心影不大心影不大“靴形靴形”心，心尖上翹所致心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷肺動脈段凹陷兩肺紋理減少兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理偶見網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成）（側(cè)支循環(huán)形成）25%

21、25%可見右位主動脈弓影可見右位主動脈弓影6版版第第TOFTOF心電圖心電圖電軸右偏電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大右房肥大6版版第第TOFTOF超聲心動圖超聲心動圖左室長軸切面見主動脈騎左室長軸切面見主動脈騎跨跨大動脈短軸切面見右室流大動脈短軸切面見右室流出道狹窄出道狹窄彩色多普勒見室缺分流彩色多普勒見室缺分流TOFTOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：指征：I.有其它可疑的伴隨畸形有其它可疑的伴隨畸形II.冠狀動脈不清晰冠狀動脈不清晰評估：評估：I.右室流出道狹窄程度、肺動脈右室流出道狹窄程度、肺動脈瓣及肺動脈分支情況瓣及肺動脈

22、分支情況II.冠狀動脈走行冠狀動脈走行為制定手術(shù)方案和為制定手術(shù)方案和估測預(yù)后提估測預(yù)后提供必要信息供必要信息6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第TOFTOF治療治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率外科治療：可大大降低本病死亡率A.A.根治手術(shù)根治手術(shù)B.B.姑息手術(shù)：改善肺血流量姑息手術(shù)：改善肺血流量I.I.鎖骨下動脈鎖骨下動脈- -肺動脈吻合術(shù)肺動脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing術(shù)）術(shù)）II.II.上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù)上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù)（GlennGlenn術(shù)）術(shù)）6版版第第房間隔缺損房間隔缺損室間

23、隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥分類分類左向右分流左向右分流右向左分流右向左分流癥狀癥狀一般情況無青紫，某些原因?qū)е路蝿用}高壓，右心壓力超過左心壓力時出現(xiàn)青紫。一般情況無青紫，某些原因?qū)е路蝿用}高壓，右心壓力超過左心壓力時出現(xiàn)青紫。肺循環(huán)血量增加，易患肺炎。肺循環(huán)血量增加，易患肺炎。體循環(huán)血量減少，發(fā)育落后體循環(huán)血量減少，發(fā)育落后青紫、蹲踞、暈厥、發(fā)育落青紫、蹲踞、暈厥、發(fā)育落后后心心臟臟體體征征雜雜音音部位部位LSB第第2-3肋間肋間LSB第第3-4肋間肋間LSB第第2肋間肋間LSB第第2-4肋間肋間時期時期收縮期收縮期收縮期收縮期收縮期收縮期收縮期收縮期強度強度- -級級- -級級- -級級-級級性質(zhì)性質(zhì)柔和吹風(fēng)樣柔和吹風(fēng)樣粗糙吹風(fēng)樣粗糙吹風(fēng)樣機器樣機器樣噴射樣噴射樣傳導(dǎo)傳導(dǎo)范圍小范圍小范圍廣范圍廣向頸部傳導(dǎo)向頸部傳導(dǎo)范圍