治療韋格氏肉芽腫中樞平衡新醫(yī)療模式

1、中樞平衡探索醫(yī)學(xué)盲區(qū)創(chuàng)造醫(yī)學(xué)奇跡（二）“中樞平衡”治療格氏肉芽腫 （Wegener's granulomatosis，WG）取得顯著療效 鄧和平2008年01月中樞平衡與韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis，WG）1、“中樞平衡”醫(yī)療思想體系認(rèn)定韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis，WG）的病因?yàn)槭怯捎谌梭w的免疫、內(nèi)分泌、及人體主管細(xì)胞組織的指揮中樞發(fā)生平衡失調(diào)所導(dǎo)致的。2、針對(duì)病因及臨床癥狀編制調(diào)控中樞平衡的軟件：wg1、wg2、wg3、wg4、及WGG治、療軟件3、在每次治療中，使用上述軟件操控“中樞平衡”裝置設(shè)備

2、4、每次治療時(shí)間：輔助時(shí)間40分鐘，正式治療時(shí)間：50120分鐘5見效快6、無(wú)副作用：中樞平衡療法屬于高科技綠色醫(yī)療手段，是一種非手術(shù)、非藥物的前沿醫(yī)療方法7、作用機(jī)理：通過(guò)調(diào)控中樞平衡達(dá)到治療疾病的目的一、中樞神經(jīng)系的基本功能與超級(jí)功能1、中樞神經(jīng)系的基本功能神經(jīng)系在人體各系統(tǒng)中處于主導(dǎo)地位，它既能協(xié)調(diào)人體各系統(tǒng)的活動(dòng)，維持內(nèi)部環(huán)境的恒定，使人體成為一個(gè)完整的統(tǒng)一體，又能通過(guò)各種感受器接受外界刺激，并作出反應(yīng)，使人體與外界環(huán)境保持平衡，保持人體基本健康狀態(tài)。 人類經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期的進(jìn)化發(fā)展的過(guò)程，神經(jīng)系特別是大腦皮質(zhì)高度發(fā)達(dá)，產(chǎn)生了語(yǔ)言和思維，因此，人類不只是被動(dòng)地適應(yīng)外界環(huán)境的變化，而且可以能動(dòng)地

3、認(rèn)識(shí)客觀世界，并進(jìn)而改造客觀世界，使自然界為人類服務(wù)，這是人類神經(jīng)系功能的最主要方面。中樞平衡腫瘤治療法也是人類為了戰(zhàn)勝自身頑疾而產(chǎn)生思維、實(shí)踐和智慧的結(jié)晶。2、 中樞神經(jīng)系的超級(jí)功能通過(guò)中樞平衡調(diào)節(jié)，人體中樞神經(jīng)系可處于超級(jí)狀態(tài)，在超級(jí)狀態(tài)下中樞神經(jīng)系具有如下超級(jí)功能。1）、更強(qiáng)中樞指揮與中樞協(xié)調(diào)功能2）、更強(qiáng)的免疫平衡調(diào)節(jié)功能（人體會(huì)有更強(qiáng)的抗感染能力和免疫平衡能力）3）、具有腫瘤預(yù)防和腫瘤康復(fù)功能4）、具有明顯抗衰老功能5）、產(chǎn)生正常狀態(tài)不具備的強(qiáng)大自我修復(fù)功能和疾病的自我康復(fù)功能6）、具有調(diào)動(dòng)人體潛在能力的功能人體的正常狀態(tài)是依靠中樞神經(jīng)系的基本功能完成，而人體超常狀態(tài)是靠中樞平衡調(diào)節(jié)

4、來(lái)實(shí)現(xiàn)。二、采用“中樞平衡”治療首例格氏肉芽腫 （Wegener's granulomatosis，WG）確診醫(yī)療機(jī)構(gòu)：301醫(yī)院：治療前CT檢查：2005/08治療前CT診斷報(bào)告：采用中樞平衡療法治療時(shí)間： 2005年08月20日2005年09月11日復(fù)診醫(yī)療機(jī)構(gòu)：301醫(yī)院治療后CT檢查：2005/09治療后CT診斷報(bào)告：三、韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis，WG【韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis，WG】83W影像園XCTMR.com韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis，W

5、G）是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。病變累及小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管，偶爾累及大動(dòng)脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，韋格納肉芽腫通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始，繼而進(jìn)展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進(jìn)行性腎功能衰竭。還可累及關(guān)節(jié)、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等。無(wú)腎臟受累者被稱為局限性韋格納肉芽腫。該病男性略多于女性，從兒童到老年人均可發(fā)病，最近報(bào)道的年齡范圍在5 - 91歲之間發(fā)病，但中年人多發(fā)，4050歲是本病的高發(fā)年齡，平均年齡為41歲。各種人種均可發(fā)病，根據(jù)美國(guó)Gary S. Hof

6、fma的研究，WG的發(fā)病率為每30 000-50 000人中有一人發(fā)病，其中97%的患者是高加索人，2%為黑人，1%為其他種族。我國(guó)發(fā)病情況尚無(wú)統(tǒng)計(jì)資料。未經(jīng)治療的WG病死率可高達(dá)90%以上，經(jīng)激素和免疫抑制劑治療后，WG的預(yù)后明顯改善。盡管該病有類似炎性過(guò)程，但尚無(wú)獨(dú)立的致病因素，病因至今不明?！绢A(yù)后】       韋格納肉芽腫通過(guò)用藥尤其是糖皮質(zhì)激素加CYC聯(lián)合治療和嚴(yán)密的隨診，能誘導(dǎo)和維持長(zhǎng)期的緩解。近年來(lái)，韋格納肉芽腫的早期診斷和及時(shí)治療，提高了治療效果。過(guò)去，未經(jīng)治療的韋格納肉芽腫平均生存期是5個(gè)月，82%的患者一年內(nèi)死亡，

7、90%多的患者兩年內(nèi)死亡。目前大部分患者在正確治療下能維持長(zhǎng)期緩解。影響預(yù)后的主要因素是難以控制的感染和不可逆的腎臟損害，年齡57歲以上，血肌酐升高是預(yù)后不良因素。此外，ANCA的類型對(duì)治療的反應(yīng)和預(yù)后似乎無(wú)關(guān)，但有抗PR3抗體的患者若不治療有可能病情更活動(dòng)，進(jìn)展更迅速。故早期診斷、早期治療、力爭(zhēng)在腎功能損害之前給予積極治療，可明顯改善預(yù)后。83W影像園XCTMR.com83W影像園XCTMR.com【臨床表現(xiàn)】 韋格納肉芽腫臨床表現(xiàn)多樣，可累及多系統(tǒng)。典型的韋格納肉芽腫有三聯(lián)征：上呼吸道、肺和腎病變。1 一般癥狀     可以起病緩慢，持續(xù)一

8、段時(shí)間，也可表現(xiàn)為快速進(jìn)展性發(fā)病。病初癥狀包括發(fā)熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關(guān)節(jié)痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發(fā)熱最常見。發(fā)熱有時(shí)是由鼻竇的細(xì)菌感染引起。2 上呼吸道癥大部分患者以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。通常表現(xiàn)是持續(xù)地流鼻涕，而且不斷加重。流鼻涕可來(lái)源于鼻竇的分泌，并導(dǎo)致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜潰瘍和結(jié)痂，鼻出血、唾液中帶血絲，鼻竇炎可以是緩和的，嚴(yán)重的韋格納肉芽腫鼻中隔穿孔，鼻骨破壞，出現(xiàn)鞍鼻。（圖2，3）咽鼓管的阻塞能引發(fā)中耳炎，導(dǎo)致聽力喪失。而后者常是患者的第一主訴。部分患者可因聲門下狹窄出現(xiàn)聲音嘶啞，及呼吸喘鳴。3 下呼吸道癥狀肺部受累是WG基本特征之一，約50%的患者在

9、起病時(shí)既有肺部表現(xiàn)，總計(jì)80%以上的患者將在整個(gè)病程中出現(xiàn)肺部病變。胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常見的癥狀，及肺內(nèi)陰影。大量肺泡性出血較少見，但一旦出現(xiàn)，則可發(fā)生呼吸困難和呼吸衰竭。有約1/3的患者肺部影像學(xué)檢查有肺內(nèi)陰影，可缺乏臨床癥狀。查體可有叩濁、呼吸音減低以及濕啰音等體征。因?yàn)橹夤軆?nèi)膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能檢測(cè)時(shí)可出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙，另有30% 40%的患者可出現(xiàn)限制性通氣功能障礙以及彌散功能障礙。4 腎臟損害大部分病例有腎臟病變，出現(xiàn)蛋白尿，紅、白細(xì)胞及管型尿，嚴(yán)重者伴有高血壓和腎病綜合征，終可導(dǎo)致腎功能衰竭，是WG的重要死因之一。無(wú)腎臟受累者稱為局

10、限型韋格納肉芽腫，應(yīng)警惕部分患者在起病時(shí)無(wú)腎臟病變，但隨病情進(jìn)展可逐漸發(fā)展至腎小球腎炎。5 眼受累眼受累的最高比例可至50%以上，其中約15%的患者為首發(fā)癥狀。WG可累及眼的任何區(qū)域，可表現(xiàn)為眼球突出、視神經(jīng)及眼肌損傷、結(jié)膜炎、角膜潰瘍、表層鞏膜炎、虹膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、視力障礙等。6 皮膚粘膜多數(shù)患者有皮膚粘膜損傷，表現(xiàn)為下肢可觸及的紫癜、多形紅斑、斑疹、瘀點(diǎn)（斑）、丘疹、皮下結(jié)節(jié)、壞死性潰瘍形成以及淺表皮膚糜爛等。其中皮膚紫癜最為常見。7 神經(jīng)系統(tǒng)       很少有WG患者以神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀，但仍有約1/3的患者在病程中出

11、現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變?；颊咭酝庵苌窠?jīng)病變最常見，多發(fā)性單神經(jīng)炎是主要的病變類型，臨床表現(xiàn)為對(duì)稱性的末梢神經(jīng)病變。肌電圖以及神經(jīng)傳導(dǎo)檢查有助于外周神經(jīng)病變的診斷。8. 關(guān)節(jié)病變       關(guān)節(jié)病變?cè)赪G中較為常見，發(fā)病時(shí)約30%的患者有關(guān)節(jié)病變，全部病程中可有約70%的患者關(guān)節(jié)受累。多數(shù)表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛以及肌痛，1/3的患者可出現(xiàn)對(duì)稱性、非對(duì)稱性以及游走性關(guān)節(jié)炎（可為單關(guān)節(jié)、寡關(guān)節(jié)或多關(guān)節(jié)的腫脹和疼痛）。9. 其他   韋格納肉芽腫也可累及心臟而出現(xiàn)心包炎、心肌炎。胃腸道受累時(shí)可出現(xiàn)腹痛、腹瀉以及出血；尸檢時(shí)可發(fā)

12、現(xiàn)脾臟受損（包括壞死、血管炎以及肉芽腫形成）。泌尿生殖系統(tǒng)系統(tǒng)（不包括腎臟），如膀胱炎、睪丸炎、附睪炎等受累較少見?！驹\斷要點(diǎn)】       韋格納肉芽腫的診斷時(shí)間平均為5 - 15個(gè)月。國(guó)外資料報(bào)道其中40%的診斷是在不到三個(gè)月的時(shí)間里得出的，10%可長(zhǎng)達(dá)5 - 15年才被診斷。為了達(dá)到最有效的治療，WG早期診斷至關(guān)重要。無(wú)癥狀患者可通過(guò)血清學(xué)檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描有助于診斷。上呼吸道、支氣管內(nèi)膜及腎臟活檢是診斷的重要依據(jù)，病理顯示肺及皮膚小血管和類纖維蛋白變性，血管壁有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，局灶性壞死性血管炎，上、下呼吸道

13、有壞死性肉芽腫形成，和腎病理為局灶性、節(jié)段性、新月體性壞死性腎小球腎炎，免疫熒光檢測(cè)無(wú)或很少免疫球蛋白以及補(bǔ)體沉積。當(dāng)診斷困難時(shí)，必要進(jìn)可行胸腔鏡或開胸活檢以提供診斷的病理依據(jù)。目前韋格納肉芽促的診斷標(biāo)準(zhǔn)采用1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)院（ACR）分類標(biāo)準(zhǔn)（見表）：1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)院 (ACR)WG分類標(biāo)準(zhǔn) 1鼻或口腔炎癥 痛性或無(wú)痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物2胸片異常胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤(rùn)病灶或空洞3尿沉渣異常鏡下血尿（RBC>5/高倍視野）或出現(xiàn)紅細(xì)胞管型4病理性肉芽腫性炎性改變動(dòng)脈壁或動(dòng)脈周圍，或血管（動(dòng)脈或微動(dòng)脈）外區(qū)有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)83W影像園XCTMR

14、.com        符合2條或2條以上時(shí)可診斷為WG，診斷的敏感性和特異性分別為88.2%和92.0%。WG在臨床上常被誤診，為了能早期診斷，對(duì)有以下情況者應(yīng)反復(fù)進(jìn)行活組織檢查：不明原因的發(fā)熱伴有呼吸道癥狀；慢性鼻炎及副鼻竇炎，經(jīng)檢查有粘膜糜爛或肉芽組織增生；眼、口腔粘膜有潰瘍、壞死或肉芽腫；肺內(nèi)有可變性結(jié)節(jié)狀陰影或空洞；皮膚有紫癜、結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍等?！粳F(xiàn)代醫(yī)學(xué)常規(guī)治療方法】       治療可分為3期，即誘導(dǎo)緩解、維持緩解以及控制復(fù)發(fā)。循證醫(yī)學(xué) (EBM)

15、顯示糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺 (CYC) 聯(lián)合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)疾病的患者，應(yīng)作為首選治療方案。目前認(rèn)為未經(jīng)治療的韋格納肉芽腫患者的預(yù)后很差，90%以上的患者在兩年內(nèi)死亡，死因通常是呼吸衰竭或和腎功能衰竭。1、糖皮質(zhì)激素：活動(dòng)期用潑尼松2、免疫抑制劑       （1） CYC: 通常給予每天口服       （2） 硫唑嘌呤：硫唑嘌呤（商品名依木蘭）為嘌呤類似藥，有抗炎和免疫抑制雙重作用，有時(shí)可替代CYC。（3） 甲氨蝶呤 (MTX)。（4） 環(huán)

16、孢霉素A(CsA)：作用機(jī)理為抑制IL-2合成，抑制T淋巴細(xì)胞。優(yōu)點(diǎn)為無(wú)骨髓抑制作用。但免疫抑制作用也較弱。（5） 霉酚酸酯（6） 丙種球蛋白：靜脈用丙種球蛋白（IVIG）通過(guò)Fc介導(dǎo)的免疫調(diào)節(jié)作用，通過(guò)Fab干擾抗原反應(yīng)或參與抗獨(dú)特型抗體交叉作用而抑制抗體形成，抑制T淋巴細(xì)胞增殖及減少自然殺傷細(xì)胞的活性。大劑量丙球還具有廣譜抗病毒、細(xì)菌及其他病抗體作用。一般與激素及其他免疫抑制劑合用。3、其他治療（1） 復(fù)方新諾明片(trimethoprim/sulfamethoxazole，SMZ Co)：對(duì)于病變局限于上呼吸道以及已用潑尼松和CYC控制病情者，可選用復(fù)方新諾明片進(jìn)行抗感染治療，認(rèn)為有良好療效，能預(yù)防復(fù)發(fā)，延長(zhǎng)生存時(shí)間。在使用免疫抑制劑和激素治療時(shí)，應(yīng)注意預(yù)防卡氏肺囊蟲感染所致的肺炎，約6%的WG患者在免疫抑制治療的過(guò)程出現(xiàn)卡氏肺囊蟲肺炎，并可成為WG的死亡原因。（2） 生物制劑：新近臨床研究發(fā)現(xiàn)TNF-受體阻滯劑(Infliximab，商品名Remicade和Etanercept，商品名Enbrel)與潑尼