先天性自發(fā)性腦脊液耳鼻漏臨床分析

1、先天性自發(fā)性腦脊液耳鼻漏臨床分析         【摘要】  目的 探討自發(fā)性腦脊液耳鼻漏的病因特點、診斷及治療方法。方法 回顧性分析1986年6月-2001年7月收治的13例先天性自發(fā)性腦脊液耳鼻漏經(jīng)手術(shù)治愈的臨床資料。結(jié)果 13例均伴有復(fù)發(fā)性腦膜炎發(fā)作，9例表現(xiàn)為腦脊液鼻漏，13例均為全聾，CT檢查顯示13例均為內(nèi)耳發(fā)育畸形，前庭囊性擴(kuò)大，經(jīng)行鼓室探查，11例為前庭窗漏，1例為圓窗漏，1例為前庭窗和圓窗同時漏，其中1例為雙耳前庭窗漏，經(jīng)采用筋膜、肌肉、脂肪呈啞鈴狀封堵前庭窗及圓窗，全部治愈。結(jié)論 對復(fù)

2、發(fā)性腦膜炎伴耳聾和鼻流清水史的患者應(yīng)行顳骨CT和鼓室穿刺檢查進(jìn)行及時的正確診斷，鼓室探查腦脊液漏修補(bǔ)是本病治療的主要方法，瘺口周圍黏膜的處理及啞鈴狀封堵瘺口等方法是手術(shù)成功的關(guān)鍵。 【關(guān)鍵詞】  腦脊液耳漏；內(nèi)耳畸形Abstract： Objective   To investigate causal features, diagnosis and treatment of spontaneous otorrhea and rhinorrhea of cerebrospinal fluid (CSF). Methods   Thirteen p

3、ostoperative cases of congenital otorrhea and rhinorrhea of CSF from July, 1986 to December, 2000 were reviewed. Results   All the 13 cases were complicated with recurrent meningitis. CSF rhinorrhea were detected in 9 cases. Complete deafness or severe deafness were reported in the 13 case

4、s. CT scanning showed inner ear malformation and vestibular cystic enlargement in all cases. By tympanotomy, oval window leakage was found in 11 cases, and round window leakage, both oval and round window leakage and twoear oval window leakage respectively in 1 cases.All the patients in the cases re

5、covered by dumbbell blockade in oval and round window with fascia, muscle and fat. Conclusion   CT scanning of temporal bone and tympanocentesis should be performed in recurrent meningitis with otorrhea and running nose in order that prompt and correct diagnosis will be made. Tympanotomy a

6、nd neoplasty of CSF leakage are the main therapeutic methods to the diseases. Management of peripheral mucosa and dumbbell blockade in fistula act as the key to success.Key  words： otorrhea of cerebrospinal fluid; inner ear malformation由先天性內(nèi)耳發(fā)育畸形引起的腦脊液耳漏的病例比較少見，患者多因反復(fù)高熱頭痛而就診兒科或內(nèi)科，容易被忽視而漏診，得不到徹底

7、治療。我科自1986年6月2001年7月收治先天性內(nèi)耳畸形伴腦脊液耳漏13例，經(jīng)手術(shù)治療均獲痊愈，現(xiàn)報告如下。1   資料與方法1.1   一般資料   本組共13例，其中男6例，女7例，年齡344歲，平均9.3歲，首次發(fā)病年齡142歲，平均10歲，其中5歲以前發(fā)病的5例，510歲3例，1020歲3例，20歲以上2例，引起復(fù)發(fā)性腦膜炎的13例，伴有明顯鼻流清水病史的9例，以上病例均在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按腦膜炎等診療， 外院手術(shù)2例， 其中1例診斷腦脊液耳漏，手術(shù)修補(bǔ)3次失敗，1例按腦脊液鼻漏行前顱窩經(jīng)路腦脊液漏修補(bǔ)術(shù)3次均失敗。1.2 

8、;  術(shù)前檢查   13例鼓膜結(jié)構(gòu)完整，無穿孔，外耳無明顯畸形，純音測聽13例為全聾，ABR檢查未引出反應(yīng)，聲阻檢查：B型11例，A型2例。CT檢查：13例均為內(nèi)耳發(fā)育畸形，前庭囊性擴(kuò)大，其中9例病側(cè)乳突及鼓室腔有積液征，2例同時有顱底凹陷征，1例伴有頸椎融合。鼓膜穿刺6例，均抽出清亮液體，化驗證實為腦脊液。1.3   手術(shù)方法   全部病例均行鼓室探查腦脊液耳漏修補(bǔ)術(shù)，其中1例先后行雙鼓室探查。手術(shù)探查的重點為前庭窗及圓窗部位，手術(shù)行耳內(nèi)切口，分離出纖維鼓環(huán)，暴露范圍前達(dá)錘骨柄，上暴露前庭窗，向下暴露圓窗，吸引器邊吸邊觀察

9、腦脊液源口，特別注意兩窗位置。即可發(fā)現(xiàn)前庭窗鐙骨底板殘存瘺孔，以棉球壓緊瘺孔位置后腦脊液漏即停止，一般瘺口多位于前庭窗，將鐙骨切除，徹底刮除窗周黏膜，以筋膜、脂肪或肌肉，自瘺口塞入呈啞鈴型，內(nèi)端大，這樣確保不會被腦脊液沖出，外層再鋪筋膜，以耳腦膠或生物蛋白膠粘住封閉，如此方法仍不能阻止腦脊液漏時，則將中耳鼓室黏膜徹底刮除以大塊筋膜肌肉填塞，復(fù)位鼓膜，外填碘仿紗條壓迫。2   結(jié)果   手術(shù)發(fā)現(xiàn)前庭窗漏11例12耳，前庭窗伴圓窗漏1例，圓窗漏1例。前庭窗漏主要是鐙骨底板骨質(zhì)缺損和裂隙，主要位于鐙骨底板的前上方、后上方及鐙骨底板中間，1例鐙骨缺如。檢查前庭池

10、寬大，均采用顳肌筋膜、脂肪以啞鈴狀填塞至前庭池，均一次補(bǔ)漏成功，隨訪至今無復(fù)發(fā)。1例在外院多次行耳漏修補(bǔ)失敗，手術(shù)中檢查發(fā)現(xiàn)，鼓室腔有重疊軟骨組織及不規(guī)則纖維組織，前庭窗龕及周圍黏膜存在，推測其幾次失敗的原因是沒有刮除前庭窗龕及其周圍的黏膜。         3   討論3.1   先天性自發(fā)性腦脊液耳漏的病因   先天性自發(fā)性腦脊液耳漏均是內(nèi)耳先天性發(fā)育畸形所致14，本組的13例從病史、鼓膜檢查、CT及術(shù)中所見均證實，此類畸形是1917年由Mondini

11、首先發(fā)現(xiàn)的以耳聾為表現(xiàn)的先天性內(nèi)耳發(fā)育不良，故稱Mondini內(nèi)耳畸形，Sehuknecht(1980)報告了Mondini內(nèi)耳畸形的顳骨的病理檢查，耳蝸只有基底部11.5回，前庭池、內(nèi)淋巴囊、內(nèi)淋巴管擴(kuò)大，半規(guī)管大小不等或缺如，本組13例均行顳骨CT檢查，均顯示內(nèi)耳骨迷路結(jié)構(gòu)異常，耳蝸發(fā)育不全，前庭池擴(kuò)大，與Schuknecht報告的病理特征相同。從13例手術(shù)檢查所見，11例12耳為前庭窗漏，1例前庭窗和圓窗漏，1例為圓窗漏，表現(xiàn)為鐙骨底板及其周圍的骨質(zhì)缺如和裂隙，腦脊液經(jīng)此流出。3.2   先天性自發(fā)性腦脊液耳漏的臨床表現(xiàn)   從本組結(jié)果看，13例全

12、部有反復(fù)腦膜炎發(fā)作，有鼻流清水的病史9例，無1例有耳流清水病史。13例全部為全聾，3例為雙耳全聾，呈聾啞表現(xiàn)。對10歲以上的患者追問病史大部分有夜間突然咳嗽史。先天性自發(fā)性耳漏最典型的臨床表現(xiàn)就是反復(fù)腦膜炎發(fā)作，經(jīng)大劑量抗生素抗感染治療可好轉(zhuǎn)，沒有傳染性，可與流腦及乙腦相區(qū)別。而2例成年人腦膜炎發(fā)作時，均有昏迷史，病程短，經(jīng)治療后恢復(fù)，其昏迷原因有待進(jìn)一步分析。而夜間咳嗽也為本病的典型臨床表現(xiàn)，當(dāng)患者夜間睡眠時，由于食管入口括約肌的收縮，食管入口不開放，由耳部流出的腦脊液經(jīng)咽鼓管流入咽部食道入口部，由于不能流下，液體積聚后流入喉部及氣管，從而使患者出現(xiàn)嗆咳及咳嗽。而白天則不會有咳嗽及嗆咳的表現(xiàn)

13、。3.3   先天性自發(fā)性腦脊液耳漏的診斷   本病是最易誤診的疾病，由于表現(xiàn)為腦膜炎發(fā)作，故往往以腦膜炎進(jìn)行診治，而很少去追究腦膜炎的病因。而幼小的患兒鼻流清水的表現(xiàn)多不引起患兒父母及接診醫(yī)生的注意，少數(shù)雖經(jīng)注意，卻按過敏性鼻炎診治，或認(rèn)為是腦脊液鼻漏而誤診誤治，1例在外院曾行經(jīng)前顱窩入路修補(bǔ)術(shù)，找不到瘺口而失敗。因此對幼兒及成人有反復(fù)腦膜炎發(fā)作的，一定要請耳鼻咽喉科?？漆t(yī)師會診，排除耳源性途徑，對有腦膜炎發(fā)作患者應(yīng)仔細(xì)詢問病史，如先天性畸形情況，聽力情況，有無耳悶，有無耳鼻流水情況，夜間有無嗆咳及咳嗽不適。檢查方面，首先是全身體檢，注意患者有無短頸等

14、先天性畸形表現(xiàn)，常規(guī)行顳骨CT檢查，CT可顯示出內(nèi)耳發(fā)育的情況，如前庭呈囊性擴(kuò)大，半規(guī)管耳蝸結(jié)構(gòu)不清及中耳、乳突有積液征象，聲導(dǎo)抗檢查，ABR檢查，對能夠合作的患者可行鼓膜穿刺，如有清亮液體流出，則送腦脊液常規(guī)及生化檢查，以確定是否為腦脊液。對不能配合的患者，而顳骨CT及聲導(dǎo)抗檢查均提示有耳源性腦脊液漏的可能，則應(yīng)進(jìn)行鼓室探查確診。本病容易誤診，主要是相關(guān)科室的醫(yī)師對本病的認(rèn)識不夠，沒能全面追問病史，對一側(cè)聽力尚好的有正常言語能力的一般也疏于對聽力的關(guān)注，因此，對反復(fù)腦膜炎發(fā)作的患者，應(yīng)注重耳科?？茩z查，結(jié)合顳骨CT檢查，特別是高分辨率CT能夠顯示出壓前庭池的氣泡影，就能對本病作出正確的診斷，

15、從而得到及時的正確的治療。3.4   先天性自發(fā)性腦脊液耳漏的處理   本病由于是內(nèi)耳的先天性發(fā)育畸形，卵圓窗及圓窗漏，故應(yīng)采用鼓室探查徑路，而在20世紀(jì)70年代前多行顱內(nèi)進(jìn)路，一般找不到漏口而導(dǎo)致手術(shù)失敗。鼓室探查進(jìn)路最直接，在發(fā)現(xiàn)鐙骨底板缺損時，可行鐙骨底板切除。由于此類患者的前庭池較大，可用筋膜肌肉、脂肪塞入前庭池，一端留在外，前庭池內(nèi)端為大，呈啞鈴狀，這樣即使腦脊液壓力高，內(nèi)端與骨面接觸更緊，從而達(dá)到滿意的效果。另外對卵圓窗及圓窗周圍的黏膜要刮除，筋膜以耳腦膠或生物蛋白膠貼附，對極少數(shù)患者如上述方法無效，則應(yīng)徹底刮除中耳鼓室內(nèi)的黏膜及咽鼓管鼓口的

16、黏膜，以筋膜或肌肉行中耳鼓室的封閉，以徹底堵住瘺口，對于小兒，由于咽鼓管鼓室口頸內(nèi)動脈管壁的發(fā)育不全，一般不主張行咽鼓管口黏膜刮除，以免引起頸內(nèi)動脈的出血。【參考文獻(xiàn)】  1 Harris HH. Cerebrospinal otorrhea and recurring meningitis: report of three casesJ. Laryngoscope，1978，88:1577-1585. Gacek RR, Leipzig B. Congenital cerebrospianl otorrheaJ. Ann Otol，1979，88:358-365. Parisier SC, Birken EA. Recurrent meningitis secondary to idiopathic oval window CSF leakJ. Laryngoscope，1976，86:1503-1515. Herther C, Schindler RA. Mondinis dysplasia with recurrent meningitisJ