嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告課件

1、嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告病例報告病例報告嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告術(shù)前訪視術(shù)前訪視 9 9月月1818日日 女，女，3737歲，歲，170cm170cm，55kg55kg。 去年去年1111月月當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院就診，服用當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院就診，服用 拜阿司匹林，卡托普拜阿司匹林，卡托普利利 今年今年8 8月月1818日日市醫(yī)院市醫(yī)院心臟科心臟科就診就診, ,服用服用 拜阿司匹林拜阿司匹林0.1q0.1qN N，卡托普利，卡托普利, ,安搏維，卡維地絡(luò)安搏維，卡維地絡(luò),8 8月月2525日日“頭痛，心頭痛，心悸加重悸加重”, ,CTCT腹膜后腫塊腹膜后腫塊 。嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告 8 8月月2525日，日，以以“胸悶，心悸，

2、頭暈十余天胸悶，心悸，頭暈十余天”入入我我院十七院十七病區(qū)病區(qū)，轉(zhuǎn)科，轉(zhuǎn)科診斷診斷:1.:1.高血壓高血壓2 2級級2.2.嗜鉻細(xì)胞瘤。嗜鉻細(xì)胞瘤。 以以“發(fā)現(xiàn)腹膜后腫塊發(fā)現(xiàn)腹膜后腫塊9 9天天99月月3 3日轉(zhuǎn)入我院普外科。日轉(zhuǎn)入我院普外科。 查體：體檢無特殊。查體：體檢無特殊。 化驗單：化驗單：Hb135Hb135，TT15.5TT15.5（低）（低） CT CT：后腹膜腫塊，擬異位嗜鉻細(xì)胞瘤，與下腔靜脈：后腹膜腫塊，擬異位嗜鉻細(xì)胞瘤，與下腔靜脈關(guān)系密切。關(guān)系密切。 9 9月月9 9日麻醉科會診日麻醉科會診：建議每日建議每日500-1000ml500-1000ml膠體擴(kuò)容，膠體擴(kuò)容，應(yīng)用酚

3、卞明應(yīng)用酚卞明等等受體拮抗劑受體拮抗劑。術(shù)前訪視術(shù)前訪視嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告 南京市第一醫(yī)院檢查結(jié)果：南京市第一醫(yī)院檢查結(jié)果： 尿尿 VMA/cr(VMA/cr(香草扁桃酸香草扁桃酸/ /肌酐肌酐) ) HVA/cr( HVA/cr(高香草酸高香草酸/ /肌酐肌酐) ) E( E(腎上腺素腎上腺素) ) NE( NE(去甲腎上腺素去甲腎上腺素) )：116.85116.85g/24hg/24h(90)(90) DOP DOP（多巴胺）（多巴胺）術(shù)前訪視術(shù)前訪視嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告術(shù)前訪視術(shù)前訪視 南京市第一醫(yī)院檢查結(jié)果：南京市第一醫(yī)院檢查結(jié)果： 血血 PRAPRA（血漿腎素活性（血漿腎素活性- -

4、立，臥位）：立，臥位）：立立0.07ng/ml/h0.07ng/ml/h （0.93-6.560.93-6.56） AT-I AT-I，IIII（立，臥位）（立，臥位） cortisol cortisol（皮質(zhì)醇）（臥位）（皮質(zhì)醇）（臥位） ALD ALD（醛固酮）（立，臥位）（醛固酮）（立，臥位） 血清血清NSENSE（神經(jīng)特異性烯醇化酶）（神經(jīng)特異性烯醇化酶）20.45ng/ml20.45ng/ml(6.3)(NED ENED n腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤時可分泌腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤時可分泌NENE和和E En家族性嗜鉻細(xì)胞瘤只分泌家族性嗜鉻細(xì)胞瘤只分泌E E n腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤只分泌腎上腺外嗜鉻細(xì)胞

5、瘤只分泌NENE嗜鉻細(xì)胞瘤分泌的嗜鉻細(xì)胞瘤分泌的主要主要激素激素嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告 舒血管腸肽、舒血管腸肽、P P物質(zhì)物質(zhì) 面部潮紅面部潮紅 鴉片肽、生長抑素鴉片肽、生長抑素 便秘便秘 舒血管腸肽、血清素、胃動素舒血管腸肽、血清素、胃動素 腹瀉腹瀉 神經(jīng)肽神經(jīng)肽Y Y 血管收縮、面色蒼白血管收縮、面色蒼白 舒血管腸肽、腎上腺髓質(zhì)素舒血管腸肽、腎上腺髓質(zhì)素 低血壓、休低血壓、休克克嗜鉻細(xì)胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用嗜鉻細(xì)胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告T yrosine酪酪 氨氨 酸酸 羧羧 化化 酶酶 (tyrosine carboxylase)dopa 多多 巴巴 脫脫 羧

6、羧 酶酶 (dopa decarboxylase)dopam ine -羥羥 化化 酶酶3-甲甲 氧氧 去去 甲甲 腎腎 上上 腺腺 素素(norm etanephrine, N M N )noradrenaline 3、 4-二二 羥羥 苦苦 杏杏 仁仁 酸酸adrenaline 3-甲甲 氧氧 腎腎 上上 腺腺 素素(m etanephrine, M N )3-甲甲 氧氧 -4羥羥 苦苦 杏杏 仁仁 酸酸(vanillyl m andelic acid, V M A ）兒 茶 酚 胺 的 代 謝嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告 去甲腎上腺素能優(yōu)勢（去甲腎上腺素能優(yōu)勢（noradrenaline adva

7、ntagenoradrenaline advantage） 腎上腺素能優(yōu)勢（腎上腺素能優(yōu)勢（adrenaline advantageadrenaline advantage） 兩者作用相當(dāng)兩者作用相當(dāng) 腎上腺素能受體的功能腎上腺素能受體的功能嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告 嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤80%80%90%90%位于腎上腺位于腎上腺 80%80%以上為單側(cè)腺瘤；雙側(cè)腺瘤約為以上為單側(cè)腺瘤；雙側(cè)腺瘤約為10%10% 單側(cè)腎上腺腺瘤腎上腺外腺瘤約為單側(cè)腎上腺腺瘤腎上腺外腺瘤約為10%10% 90%90%為良性，惡性約為良性，惡性約10%10%病病 理理嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告 腹主動脈旁腹主動脈旁( (約約10

8、%10%15%)15%)、腎門、腎上極、肝門、腎門、腎上極、肝門區(qū)、肝區(qū)、肝- -下腔靜脈之間、胰頭部、髂窩或附近、血下腔靜脈之間、胰頭部、髂窩或附近、血管旁管旁( (直腸后、卵巢、膀胱內(nèi)直腸后、卵巢、膀胱內(nèi)) ) 胸腔后縱膈、左右腰椎旁間隙、腹腔神經(jīng)叢胸腔后縱膈、左右腰椎旁間隙、腹腔神經(jīng)叢 頸部、顱內(nèi)頸部、顱內(nèi)腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告( (一一) ) 高血壓高血壓 嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生率占高血壓的嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生率占高血壓的0.1%(0.1%(兒童高血壓中比例增高兒童高血壓中比例增高) ) 1.1.陣發(fā)性高血壓型陣發(fā)性高血壓型本病特征性表現(xiàn)本病特征性表現(xiàn), ,發(fā)生率發(fā)生

9、率約約4545, ,平時血壓正常。平時血壓正常。 發(fā)作時發(fā)作時( (以分泌以分泌NANA為主者為主者) BP:200) BP:200300mmHg/130300mmHg/130180mmHg180mmHg 重要癥狀重要癥狀: : 劇烈頭痛、面色蒼白、大汗淋漓、心動過速劇烈頭痛、面色蒼白、大汗淋漓、心動過速 其他表現(xiàn)其他表現(xiàn): :恐懼、惡心、嘔吐、胸悶、胸痛或腹痛、視力模糊恐懼、惡心、嘔吐、胸悶、胸痛或腹痛、視力模糊, ,重者重者心衰、肺水腫、腦溢血等心衰、肺水腫、腦溢血等一、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)一、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告 發(fā)作終止后迷走神經(jīng)興奮：兩頰皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流

10、涎、發(fā)作終止后迷走神經(jīng)興奮：兩頰皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小等瞳孔縮小等發(fā)作時間：數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘，發(fā)作時間：數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘，1 12 2小時至數(shù)十小時小時至數(shù)十小時發(fā)作頻率：數(shù)月一次或一日數(shù)次。發(fā)作漸頻、時間漸頻趨勢。發(fā)作頻率：數(shù)月一次或一日數(shù)次。發(fā)作漸頻、時間漸頻趨勢。最終可成持續(xù)性高血壓最終可成持續(xù)性高血壓誘因：精神刺激、彎腰、排便、排尿、觸摸腹部，按壓腫塊、誘因：精神刺激、彎腰、排便、排尿、觸摸腹部，按壓腫塊、麻醉誘導(dǎo)期、藥物麻醉誘導(dǎo)期、藥物( (組胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃復(fù)安、三環(huán)組胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃復(fù)安、三環(huán)類抗抑郁藥類抗抑郁藥) )等等嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告2. 2.

11、持續(xù)性高血壓約持續(xù)性高血壓約50%50% 特點：持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加劇有以下情況要考慮嗜鉻細(xì)胞瘤：特點：持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加劇有以下情況要考慮嗜鉻細(xì)胞瘤：常用降壓藥：神經(jīng)節(jié)阻斷劑（胍乙啶）、利血平、肼苯噠嗪等效果常用降壓藥：神經(jīng)節(jié)阻斷劑（胍乙啶）、利血平、肼苯噠嗪等效果不佳，而硝普鈉、不佳，而硝普鈉、 - -受體阻斷劑有效受體阻斷劑有效交感神經(jīng)過度興奮如出汗、心動過速交感神經(jīng)過度興奮如出汗、心動過速高代謝狀況如低熱、體重下降、一過性高血糖高代謝狀況如低熱、體重下降、一過性高血糖直立性低血壓伴心動過緩直立性低血壓伴心動過緩( (長期過量長期過量CACA，血容量不足、交感抑制、，血容量不足、交

12、感抑制、腎上腺素能受體敏感性降低腎上腺素能受體敏感性降低) )嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告腫瘤驟然出血、壞死，腫瘤驟然出血、壞死，CACA釋放驟減或停止釋放驟減或停止心肌損害、心律失常、心衰，致心排出量銳減心肌損害、心律失常、心衰，致心排出量銳減過度分泌腎上腺素興奮過度分泌腎上腺素興奮2-2-受體，周圍血管擴(kuò)張受體，周圍血管擴(kuò)張血管強(qiáng)烈收縮，組織缺氧，微血管通透性增加，血漿外滲，有血管強(qiáng)烈收縮，組織缺氧，微血管通透性增加，血漿外滲，有效血容量降低，血壓下降效血容量降低，血壓下降分泌舒血管腸肽、腎上腺髓質(zhì)素致血壓下降分泌舒血管腸肽、腎上腺髓質(zhì)素致血壓下降血壓大幅波動，極高血壓反射性興奮迷走神經(jīng)中樞血壓大幅

13、波動，極高血壓反射性興奮迷走神經(jīng)中樞( (二二) )低血壓、休克或高血壓與低血壓交替低血壓、休克或高血壓與低血壓交替嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告 ( (三三) ) 心臟表現(xiàn)心臟表現(xiàn)兒茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性兒茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性變、壞死；高血壓性心肌肥厚、心臟擴(kuò)大、心衰變、壞死；高血壓性心肌肥厚、心臟擴(kuò)大、心衰嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告基礎(chǔ)代謝率增高：氧耗量增加，基礎(chǔ)代謝率增高，而甲狀腺功能基礎(chǔ)代謝率增高：氧耗量增加，基礎(chǔ)代謝率增高，而甲狀腺功能正常，發(fā)作時體溫可上升正常，發(fā)作時體溫可上升1 12 2O OC C血糖升高：兒茶酚胺為升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰島血糖升高：兒

14、茶酚胺為升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰島素分泌，糖異生加強(qiáng)，引起高血糖，糖耐量減退等素分泌，糖異生加強(qiáng)，引起高血糖，糖耐量減退等脂代謝紊亂：脂肪分解加速，游離脂肪酸增高脂代謝紊亂：脂肪分解加速，游離脂肪酸增高低血鉀癥：低血鉀癥：CACA促使鉀進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)及腎素、醛固酮分泌促使鉀進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)及腎素、醛固酮分泌 二、代謝紊亂二、代謝紊亂嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告消化道癥狀：消化道癥狀：CACA使腸蠕動及張力減弱、膽囊收縮減弱，使腸蠕動及張力減弱、膽囊收縮減弱，OddiOddi括約肌張力增高，表現(xiàn)便秘、腹脹，膽汁潴留、膽結(jié)石括約肌張力增高，表現(xiàn)便秘、腹脹，膽汁潴留、膽結(jié)石腹部包塊：少數(shù)病人（約腹部包塊：少數(shù)

15、病人（約5%5%10%10%）腹部可捫及包塊）腹部可捫及包塊膀胱內(nèi)腫瘤膀胱內(nèi)腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤可分泌紅細(xì)胞生成素（嗜鉻細(xì)胞瘤可分泌紅細(xì)胞生成素（EPOEPO）樣物質(zhì)而刺激骨髓，）樣物質(zhì)而刺激骨髓，引起紅細(xì)胞增多，白細(xì)胞也增多引起紅細(xì)胞增多，白細(xì)胞也增多三、其他表現(xiàn)三、其他表現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告 一、血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定一、血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定1)241)24小時尿小時尿3-3-甲基甲基-4-4羥基苦杏仁酸羥基苦杏仁酸( (簡稱簡稱VMA)VMA)測定測定:VMA:VMA為為CACA終產(chǎn)終產(chǎn)物物 持續(xù)性高血壓及高血壓發(fā)作后增高持續(xù)性高血壓及高血壓發(fā)作后增高 24h24h尿尿VMAVM

16、A正常值正常值5 544mol/d(144mol/d(18mg/d)8mg/d)診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告2)242)24小時尿兒茶酚胺測定：反映小時尿兒茶酚胺測定：反映CACA釋放量釋放量 正常值為正常值為131342g/24h42g/24h 超過正常值超過正常值2 2倍以上有診斷意義倍以上有診斷意義3)3)血漿血漿NMNNMN和和MNMN測定測定( (為為NENE中間代謝產(chǎn)物中間代謝產(chǎn)物) ) 正常正常NMNNMN：9090570pmol/L(18570pmol/L(18102pg/ml)102pg/ml) 正常正常MNMN：6060310pmol/L(12310pmol/L(12

17、61pg/ml)61pg/ml)嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告4) )影響因素影響因素( (判斷結(jié)果時參考判斷結(jié)果時參考) )：可造成假陽性的物質(zhì)：可造成假陽性的物質(zhì)：含熒光反應(yīng)物質(zhì)：香蕉、咖啡、含熒光反應(yīng)物質(zhì)：香蕉、咖啡、B B族維生素、阿司匹林、族維生素、阿司匹林、氯丙嗪、四環(huán)素、紅霉素、奎尼丁、異丙腎上腺素、氯丙嗪、四環(huán)素、紅霉素、奎尼丁、異丙腎上腺素、左旋多巴、茶堿、硝酸甘油、硝普鈉等左旋多巴、茶堿、硝酸甘油、硝普鈉等可造成假陰性的物質(zhì)：可造成假陰性的物質(zhì)：乙醇、芬氟拉明、利血平、溴隱停、胍乙啶、放射造影乙醇、芬氟拉明、利血平、溴隱停、胍乙啶、放射造影劑、鈣通道阻滯劑等劑、鈣通道阻滯劑等嗜鉻細(xì)胞瘤

18、病例報告1.1.激發(fā)試驗用于可疑病例激發(fā)試驗用于可疑病例 血壓血壓170/110mmHg170/110mmHg時禁此試驗時禁此試驗 胰高糖素試驗胰高糖素試驗：胰高糖素可刺激瘤體分泌：胰高糖素可刺激瘤體分泌CACA。 該藥該藥1mg1mg靜注靜注, , 注射后注射后3 3分鐘分鐘, CA, CA注射前注射前3 3倍倍 ( (絕對值絕對值2.0ng/ml)2.0ng/ml)可確診可確診 本劑一般不引起明顯升壓反應(yīng)本劑一般不引起明顯升壓反應(yīng) 試驗前應(yīng)配備酚妥拉明以防不測試驗前應(yīng)配備酚妥拉明以防不測二、藥理試驗二、藥理試驗嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告磷酸組織胺試驗磷酸組織胺試驗：磷酸組織胺促進(jìn)：磷酸組織胺促進(jìn)C

19、ACA釋放釋放正常：注射后正常：注射后sBP/dBPsBP/dBP上升最高值較對照值分別上升最高值較對照值分別35/25mmHg35/25mmHg嗜鉻細(xì)胞瘤：明顯超過此值嗜鉻細(xì)胞瘤：明顯超過此值血壓顯著升高者血壓顯著升高者, , 立即靜注酚妥拉明立即靜注酚妥拉明5 510mg10mg，終止試驗，終止試驗嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告2.2.阻滯試驗阻滯試驗: : 適用于血壓適用于血壓 170/110mmHg 170/110mmHg者者 酚妥拉明酚妥拉明( (腎上腺素能受體阻滯劑腎上腺素能受體阻滯劑) ) 試驗試驗： Regitin 1Regitin 15mg, iv, 5mg, iv, 每分鐘測一次每分鐘

20、測一次BP, BP, 連續(xù)連續(xù)2020分鐘分鐘 注射后注射后2 2分鐘內(nèi)分鐘內(nèi), BP, BP下降下降353530mmHg/2530mmHg/2520mmHg20mmHg，維持，維持3 35 5分鐘，分鐘，有助于診斷有助于診斷 病程較長或合并腎動脈硬化時血壓下降不明顯，可呈假陰性病程較長或合并腎動脈硬化時血壓下降不明顯，可呈假陰性 嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告v 腎上腺腎上腺B B 超：腫瘤超：腫瘤1cm1cm者，檢出陽性率較高者，檢出陽性率較高v MRIMRI：可檢出：可檢出 1 12cm2cm腎上腺腫瘤腎上腺腫瘤v 腎上腺腎上腺CTCT：90% 90% 腫瘤可定位，腫瘤可定位，靜脈造影劑可引發(fā)高血壓

21、，靜脈造影劑可引發(fā)高血壓，需先用需先用 受體阻滯劑受體阻滯劑腎上腺腎上腺CTCT右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤三、定位診斷三、定位診斷嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告131131I-MIBGI-MIBG造影：造影：131131I I間位碘芐甲基胍可被瘤體特異性攝取、間位碘芐甲基胍可被瘤體特異性攝取、濃集；適用于轉(zhuǎn)移性、復(fù)發(fā)性或腎上腺外腫瘤濃集；適用于轉(zhuǎn)移性、復(fù)發(fā)性或腎上腺外腫瘤 靜脈導(dǎo)管術(shù)：腎上腺靜脈造影并分段取血測總兒茶酚胺靜脈導(dǎo)管術(shù)：腎上腺靜脈造影并分段取血測總兒茶酚胺濃度差別，有助于確定腫瘤部位濃度差別，有助于確定腫瘤部位 膀胱鏡：疑為腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤時膀胱鏡：疑為腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤時,

22、,可發(fā)現(xiàn)膀胱內(nèi)腫瘤可發(fā)現(xiàn)膀胱內(nèi)腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告注意與以下疾病高血壓相鑒別注意與以下疾病高血壓相鑒別 各種原因引起的高血壓；年輕高血壓；各種原因引起的高血壓；年輕高血壓； 不穩(wěn)定性高血壓；早期原發(fā)性高血壓不穩(wěn)定性高血壓；早期原發(fā)性高血壓 冠心病冠心病 心絞痛心絞痛 甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥 絕經(jīng)期綜合征絕經(jīng)期綜合征鑒別診斷鑒別診斷嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告1.1.內(nèi)科治療：適用于控制癥狀、術(shù)前準(zhǔn)備、手術(shù)不能耐受、惡性內(nèi)科治療：適用于控制癥狀、術(shù)前準(zhǔn)備、手術(shù)不能耐受、惡性嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā)(1)(1)酚妥拉明酚妥拉明(Regitin)(Regitin)為為 1 1和和 2

23、2受體阻滯劑受體阻滯劑 初始劑量為初始劑量為10mg, bid 10mg, bid 5 57 7天后增加至天后增加至303040mg, 40mg, 分次口服分次口服 副作用：體位性低血壓、鼻黏膜充血、副作用：體位性低血壓、鼻黏膜充血、-受體活性相對增強(qiáng)受體活性相對增強(qiáng)治治 療療嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告 (2) (2)哌唑嗪哌唑嗪(prazosin): (prazosin): 1 1- -受體阻滯劑受體阻滯劑 可避免低血壓和心動過速，作用時間較短可避免低血壓和心動過速，作用時間較短 初始劑量初始劑量1mg1mg，口服，觀察血壓，口服，觀察血壓2 2- -4 4小時小時 BP BP下降下降10mmHg1

24、0mmHg，每日用量，每日用量6 6- -8mg8mg BP BP下降下降10mmHg, 10mmHg, 頭暈、胸悶頭暈、胸悶, , 日用量日用量 6mg 6mg嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告(3)-(3)-受體阻滯劑：先用受體阻滯劑：先用 - -受體阻滯劑降低血壓，受體阻滯劑降低血壓， 再用心得安再用心得安; ; 適用于心動過速者適用于心動過速者(4)(4)其他降壓藥物其他降壓藥物 拉貝洛爾：可以阻斷拉貝洛爾：可以阻斷 和和-受體阻滯劑受體阻滯劑 鈣離子阻滯劑鈣離子阻滯劑 ACEIACEI：對抗：對抗ATAT介導(dǎo)的交感神經(jīng)末梢釋放介導(dǎo)的交感神經(jīng)末梢釋放CACA，適用于左，適用于左心衰心衰嗜鉻細(xì)胞瘤病例報

25、告2.2.發(fā)作期治療發(fā)作期治療 臥床休息臥床休息; ; 吸氧吸氧 立即立即regitin 1regitin 15mg(5mg(溶入溶入5%5%糖鹽水糖鹽水20ml)20ml)緩慢緩慢 iv ,iv ,致致BPBP降到降到160/100mmHg160/100mmHg，繼以，繼以101015mg, 15mg, 溶于溶于5%5%糖鹽糖鹽500ml500ml中中, , 緩慢靜滴維持緩慢靜滴維持 嚴(yán)密監(jiān)測血壓、心率、心律嚴(yán)密監(jiān)測血壓、心率、心律 血壓控制在血壓控制在150/90mmHg150/90mmHg嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告其他藥物其他藥物 佩爾地平佩爾地平(nicardipine): (nicardip

26、ine): 每分鐘每分鐘0.50.5 g/kgg/kg逐漸加到逐漸加到6 6 g/kg, iv, g/kg, iv, 滴滴注。該藥效果較好注。該藥效果較好, , 可用于可用于RigitinRigitin以及其他藥物效果不佳時以及其他藥物效果不佳時 不良反應(yīng)：心動過速、面部潮紅不良反應(yīng)：心動過速、面部潮紅 硝普鈉硝普鈉(sodium nitroprusside): 100mg(sodium nitroprusside): 100mg溶于溶于5%5%糖鹽糖鹽250250500ml500ml中，中，緩慢滴注。腎功受損者，警惕氰化物中毒及精神病樣反應(yīng)緩慢滴注。腎功受損者，警惕氰化物中毒及精神病樣反應(yīng)

27、心得安或阿替洛爾：控制心律失常心得安或阿替洛爾：控制心律失常嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告3.3.手術(shù)治療手術(shù)治療 術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前準(zhǔn)備：RigitinRigitin至少使用至少使用2 2周周 要有經(jīng)驗的外科醫(yī)生和麻醉師主持要有經(jīng)驗的外科醫(yī)生和麻醉師主持 術(shù)中根據(jù)血壓變化以及心律失常相應(yīng)處理術(shù)中根據(jù)血壓變化以及心律失常相應(yīng)處理 (1)(1)及時補(bǔ)充血容量及時補(bǔ)充血容量( (血漿或全血血漿或全血) ) (2) (2)必要時靜脈滴注適量必要時靜脈滴注適量NENE 術(shù)后一月左右術(shù)后一月左右, , 血壓以及血壓以及CACA可能不正常可能不正常, , 注意觀察注意觀察嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告麻醉麻醉 最佳的麻醉治療證據(jù)：最

28、佳的麻醉治療證據(jù)： 嗜鉻細(xì)胞瘤為功能性腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤為功能性腫瘤, ,相關(guān)癥狀錯綜復(fù)雜相關(guān)癥狀錯綜復(fù)雜, ,是人體變異最是人體變異最大的腫瘤。分泌大量兒茶酚胺類物質(zhì)致使患者周圍微循環(huán)血管床大的腫瘤。分泌大量兒茶酚胺類物質(zhì)致使患者周圍微循環(huán)血管床長期處于收縮狀態(tài)長期處于收縮狀態(tài), ,相對血容量減少相對血容量減少, ,導(dǎo)致高血壓、高代謝和高血導(dǎo)致高血壓、高代謝和高血糖等。發(fā)作突然糖等。發(fā)作突然, ,病情兇險病情兇險, ,發(fā)作多無明顯規(guī)律?；颊叱Ｒ撞l(fā)心發(fā)作多無明顯規(guī)律?；颊叱Ｒ撞l(fā)心腦血管意外。腦血管意外。循證醫(yī)學(xué)在嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)麻醉中的應(yīng)用，循證醫(yī)學(xué)在嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)麻醉中的應(yīng)用，現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜

29、志Modern Journal of Integrated Traditional Chinese and Western Medicine 2010 Feb , 19 (5)嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告本病誤診率較高本病誤診率較高, ,因此隱匿患者的病死率高為因此隱匿患者的病死率高為50 %50 %以上以上, ,患者?；颊叱６喾角笾螣o效。突然頻繁發(fā)作多方求治無效。突然頻繁發(fā)作, ,影響工作和生活影響工作和生活, ,手術(shù)是目前治療手術(shù)是目前治療嗜鉻細(xì)胞瘤唯一有效的方法嗜鉻細(xì)胞瘤唯一有效的方法, ,但危險性大。絕大部分患者缺乏對但危險性大。絕大部分患者缺乏對疾病的了解疾病的了解, ,由于病情的特殊性由于病

30、情的特殊性, ,其恐懼焦慮、精神緊張狀態(tài)超出其恐懼焦慮、精神緊張狀態(tài)超出一般患者一般患者, ,而情緒的不良刺激均可誘發(fā)血壓升高。而情緒的不良刺激均可誘發(fā)血壓升高。嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告體位改變可以引起血壓變化。在搬運(yùn)和安置側(cè)臥位時體位改變可以引起血壓變化。在搬運(yùn)和安置側(cè)臥位時, ,突然的突然的體位變化可以出現(xiàn)體位性低血壓體位變化可以出現(xiàn)體位性低血壓, ,而側(cè)臥位安置暴露術(shù)區(qū)時有可而側(cè)臥位安置暴露術(shù)區(qū)時有可能擠壓腫瘤能擠壓腫瘤, ,使腫瘤分泌釋放大量兒茶酚胺進(jìn)入血管使血壓驟然使腫瘤分泌釋放大量兒茶酚胺進(jìn)入血管使血壓驟然升高引發(fā)高血壓危象。升高引發(fā)高血壓危象。嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告麻醉是問題關(guān)鍵所在麻醉是問題關(guān)鍵所在, ,麻醉所需的插管、拔管、穿刺等均可引麻醉所需的插管、拔管、穿刺等均可引起刺激。此外起刺激。此外, ,患者嗆咳腹壓加大患者嗆咳腹壓加大, ,擠壓腫瘤區(qū)域均可使血壓波動。擠壓腫瘤區(qū)域均可使血壓波動。嗜鉻細(xì)胞瘤病例報告擴(kuò)充血容量。由于瘤體分泌大量兒茶酚胺擴(kuò)充