血液系統(tǒng)疾病診斷的再認識

1、細胞形態(tài)學診斷的再認識大理州人民醫(yī)院檢驗科鐘國梁發(fā)性骨髓瘤（MM）:漿細胞系異常增生其比例15%，但當漿細胞比例<15%，“唯有細胞質(zhì)變的同時存在有其它異常才行，且其細胞量愈低，需細胞質(zhì)變的程度愈大?！痹趯嶋H工作中有時只要細胞形態(tài)質(zhì)變明顯我們就要引起高度重視，不能除外MM的診斷。因為早期的MM并非都有免疫球蛋白的增高及腎功能的改變也可沒有骨痛及典型的溶骨性改變，“因沒有新骨形成，所以血清堿性磷酸酶一般正?；蜉p度增加”瘤細胞的異質(zhì)性表現(xiàn)為：骨髓瘤細胞大小不一，細胞漿呈灰藍色，有時可見多核（23個核），核仁明顯（14個），核旁淡染區(qū)消失，胞漿內(nèi)可有少數(shù)嗜苯胺藍顆粒。雙核漿細胞，核仁明顯。 此

2、為特殊的形態(tài)學所見，瘤細胞胞質(zhì)邊緣或全部呈紅色，稱為火焰狀細胞（flame cell），常見于IgA型 Mott細胞，是漿細胞的一種特殊類型，含大小啞鈴狀漿細胞不等的空泡，也稱桑椹樣細胞。因為早期患者的瘤細胞多呈局灶性分布，瘤細胞比例減低與穿刺部位和骨髓是否稀釋有關(guān)。需要加以重視，多次、多部位穿刺方能確診。一、 髓壞死（BMN）：為一種臨床綜合征而非獨立的疾病。引起骨髓壞死的原因多見于白血病、惡性腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移，也可見于敗血癥和DIC。其特點是：骨髓壞死主要是指造血細胞和骨髓基質(zhì)發(fā)生面積不等的壞死，主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、骨痛等。白血病引起骨髓壞死的機制，是由于髓內(nèi)白血病細胞的過度增生，壓迫血竇致血

3、竇扭曲、破裂，導致髓內(nèi)微血管血供減少，造成骨髓組織變性和壞死。對于疑有骨髓壞死的病例在骨髓穿刺時應特別注意抽出液的外觀以輔助診斷，其外觀可呈棕紅色碘酒樣，果醬樣或暗紅色稀薄液體。涂片染色后鏡下可見有核細胞輪廓不清，胞膜及胞核結(jié)構(gòu)模糊，成熟紅細胞呈溶解狀，細胞之間常有均勻分布的粉紅色嗜酸性物質(zhì)，可能系有核細胞胞質(zhì)溶解后所釋放的蛋白質(zhì)成分?？沙蚀笃嗫沙示衷钚詨乃溃踔镣粡埻科?，部分細胞形態(tài)完好，而部分區(qū)域形態(tài)破壞不能辨認。1.ALL合并骨髓壞死：這是一2歲幼兒的骨髓片，POX染色陰性，患者全身多處淋巴結(jié)腫大伴有四肢骨痛。血片：髓片：2.骨髓轉(zhuǎn)移癌引起的骨髓壞死：臨床和骨髓象特點：惡性腫瘤約有2

4、0%的病人發(fā)生骨髓轉(zhuǎn)移，最常見的為乳腺癌和前列腺癌，其次為肝癌、腎癌、甲狀腺癌、胃癌、骨癌、肺癌、直腸癌和惡性黑色素瘤，轉(zhuǎn)移部位以胸骨最常見，其次為脊椎、股骨等。 患者，男，54歲，以血小板減少原因待查入院，臨床考慮ITP，做骨髓穿刺，骨髓髓象為：三、 反應性漿細胞增多：可由慢性炎癥、傷寒、系統(tǒng)性紅斑兒狼瘡、肝硬化、轉(zhuǎn)移瘤等引起。漿細胞一般不超過15%且無形態(tài)異常。國內(nèi)還有肺吸蟲感染引起漿細胞增多達18%，而誤診為MM。對于感染因素引起的反應性漿細胞增多，在閱片時應結(jié)合臨床病史和粒系細胞的中毒性改變的形態(tài)學特點加以鑒別。病例資料：女，37歲，骨質(zhì)破壞原因待查。ESR 7MM/L,血常

5、規(guī)化驗均正常。該患者年輕女性，ESR正常，成熟紅細胞不呈緡錢狀排列，骨髓漿細胞比例為8，血清蛋白測定及血漿蛋白電泳基本正常，但結(jié)核抗體陽性。四、伯基特細胞(Burkitt)白血病：即為FAB分型L3中形態(tài)較為特殊的原淋巴細胞，因與EB病毒感染有關(guān)，故又稱為Burkitt細胞，在免疫表型上則為B淋巴細胞。形態(tài)學特點為：以大原淋巴細胞為主，細胞大小不均核仁1至多個且明顯，胞質(zhì)染深藍色內(nèi)含大量空泡呈蜂窩狀。有觀點認為：由于FAB分型中、對ALL的預后判斷和治療沒有多大意義,所以現(xiàn)在不主張再分，,形態(tài)學直接報“急性淋巴細胞白血病”即可。L3如果原發(fā)于淋巴結(jié)，即為伯基特型淋巴瘤，如果原發(fā)于骨髓，仍報急性

6、淋巴細胞白血病，或報伯基特細胞白血病。白血病免疫分型，應用最早和最多的是ALL，也是最有意義的，有條件的單位應積極開展。五、噬血細胞綜合征（HS）：噬血細胞綜合征的診斷為一符合性的診斷，公認的診斷標準有以下幾點: （1）發(fā)熱;（2）肝脾腫大;（3）全血細胞減少（至外周血二系或三系減少）;（4）高甘油三酯血癥和低纖維蛋白原血癥;（5）骨髓、脾或淋巴結(jié)中可見噬血細胞但無惡性表現(xiàn)。分為感染相關(guān)性和腫瘤相關(guān)性噬血細胞綜合征。骨髓象表現(xiàn)為：有功能活躍的組織細胞吞噬白細胞、紅細胞、血小板等。少數(shù)病例有淋巴細胞聚集，偶見肉芽腫。病例：患者因鼻部肉芽腫入院，WBC3.0×109，伴貧血，血小板50&

7、#215;109，骨髓象可見噬血細胞：六、顆粒性急性淋巴細胞白血?。侯w粒性急性淋巴細胞白血?。℅-ALL）是ALL的一個特殊類型。病國內(nèi)資料認為約占ALL的5。形態(tài)學特點為：原始及幼稚淋巴細胞中含嗜天青顆?；虬w。其臨床表現(xiàn)與通常的ALL相似。 免疫表型屬B淋巴細胞。形態(tài)學診斷時需與急性髓細胞白血病及大顆粒淋巴細胞白血病相鑒別。大顆粒淋巴細胞白血病(LGLL)是成熟淋巴細胞（T細胞或NK細胞）白血病，而G-ALL是原始和幼稚淋巴細胞白血病。 WHO分型將其歸入前體B原始細胞白血病/淋巴瘤。骨髓象： 血象：POX染色： 七、淋巴瘤細胞白血?。↙ymphoma cell le

8、ukemia, LMCL）。亦可稱為淋巴瘤白血病期。國內(nèi)文獻報道LMCL約占NHL的11.9-15.7。男性多于女性，患病年齡偏小，中位發(fā)病年齡30歲左右?；羝娼鹆馨土黾毎籽?HDCL)極為罕見，國內(nèi)自1963年1998年僅報道6例。這可能有兩方面的原因：國內(nèi)霍奇金淋巴瘤明顯低于NHL，HDCL確實罕見；國內(nèi)霍奇金淋巴瘤患者骨髓涂片和活檢檢查不普及，部分病例漏診。HDCL的診斷條件和LMCL相似。 結(jié)合國內(nèi)文獻報道和世界衛(wèi)生組織(WHO)的意見：外周血可見淋巴瘤細胞(多在10以下)或無淋巴瘤細胞，骨髓中淋巴瘤細胞比例>20即可診斷LMCL。LMCL主要需與急性淋巴細胞白血病(AlL)

9、鑒別。 LMCL常具有NHL的臨床癥狀和體征，如發(fā)熱、不同程度的淺表淋巴結(jié)無痛性腫大、肝脾腫大等；另外，還常有急性白血病的臨床特點：不同程度的貧血、出血、骨骼疼痛等。LMCL的診斷需綜合臨床、病理、血象、骨髓象、骨髓活檢等檢查，少數(shù)患者需經(jīng)特殊細胞化學及其他特殊檢查才可確診。LMCL起病時血象多正常，而ALL起病時多伴血象異常；LMCL和ALL淋巴結(jié)腫大的特點不同，LMCL以某一部位淋巴結(jié)腫大明顯，ALL淋巴結(jié)多均勻腫大，LMCL胸膜浸潤和縱隔腫大多見；LMCL細胞胞體大小不一，形態(tài)怪異，染色質(zhì)較粗，核仁清晰、深藍色。淋巴瘤發(fā)展為淋巴瘤細胞白血病，一般病程較長，最少2年左右。WHO分

10、類將同一細胞類型的淋巴瘤和急性淋巴細胞白血病視為不同臨床表現(xiàn)或分期的同一疾病。由于患者病變部位的差異,他們可能就診于不同的醫(yī)生(如,侵犯外周血,表現(xiàn)為白血病而就診于血液病醫(yī)生,或組織侵犯,表現(xiàn)為淋巴瘤而就診于腫瘤科醫(yī)生),但一致的看法是：它們是相同疾病的不同臨床表現(xiàn)或分期。該病人患非何杰金氏淋巴瘤三年后,病情加重入院,血常規(guī)三系減少少。骨髓片(1000倍)八、惡性組織細胞?。∕H）。是單核巨噬細胞系統(tǒng)中的組織細胞呈異常增生的惡性疾病。其主要特點是肝、脾、淋巴結(jié)、骨髓等器官和組織中出現(xiàn)形態(tài)異常的惡性組織細胞的灶性增生，常伴有明顯的吞噬血細胞的現(xiàn)象。骨髓涂片可見到形態(tài)異常的組織細胞，是本病的最重要的形態(tài)學特征：多