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文檔簡介

1、精選課件主動脈弓及其主支的先天畸形精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件右位主動脈弓，可分為二型， 降主動脈位于脊柱右側(cè)者為型,在左側(cè)者為型，型多伴有其他畸形，型多無異常。 從主動脈弓發(fā)出分支的排列順序呈正常的鏡影，即第1支為左無名動脈，再發(fā)出左頸總動脈和左鎖骨下動脈；第2支為右頸總動脈；第3支為右鎖骨下動脈。有時主動脈弓共發(fā)出4個分支，而左無名動脈不存在，動脈導(dǎo)管或動脈韌帶位于左無名動脈或左鎖骨下動脈與左肺動脈之間。精選課件 2014年發(fā)表在英國心臟雜志的一篇文章，對某三級醫(yī)療中心2004年至2012年間，產(chǎn)前超聲心動圖診斷的98例右位主動脈弓胎兒，出生后的情況進(jìn)行了追蹤。結(jié)果顯示，71例

2、（81.6%）合并先天性心臟病，31.6%有心臟以外的其他器官畸形，15%合并染色體異常。出生后12例（12.2%）確診為血管環(huán)。同時合并心外畸形和染色體異常者，先天性心臟病的發(fā)生率也較高。出生后第一年有10.3%的病例死亡，均是合并先天性心臟病的患兒。精選課件 右位主動脈弓時，如果由降主動脈發(fā)出了左位動脈導(dǎo)管（出生后關(guān)閉即成為動脈韌帶），或發(fā)出了左鎖骨下動脈（即迷走左鎖骨下動脈），動脈導(dǎo)管和左鎖骨下動脈會在食管后向左側(cè)走形，這樣就與右位主動脈弓在空間上形成了一個完整的環(huán)性血管結(jié)構(gòu)，包繞氣管和食管，可能會壓迫氣管和食管，孩子出生后出現(xiàn)呼吸困難、喘鳴和反復(fù)呼吸道感染，吞咽困難、進(jìn)食緩慢和生長發(fā)育落后等癥狀，這就是臨床上所說的“血管環(huán)”。精選課件精選課件 右位主動脈弓引起的血管環(huán)較為寬松，絕大多數(shù)病例并不會壓迫氣管和食管，屬于正常解剖結(jié)構(gòu)變異，也無需處置。少數(shù)引起壓迫癥狀者，與其他類型的血管環(huán)相比，一般癥狀出現(xiàn)相對較晚，多在1歲后出現(xiàn)；癥狀相對較輕，部分病例隨著孩子生長，癥狀還可減輕或緩解。但若在孩子出生后6個月內(nèi)即出現(xiàn)壓迫癥狀者，提示病情往往會較重，需要積極治療。治療方式是外科手術(shù)切除動脈導(dǎo)管或動脈韌帶。迷走左鎖骨下動脈一般無需處置，但若其根部存在瘤樣擴(kuò)張，則有發(fā)生重度氣管食管壓迫的風(fēng)險，需要一并處理。手術(shù)效果總體比較好。精選課件精選課件精選課件精選課

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