-先天性心血管病課件

1、-先天性心血管病第十章第十章先天性心血管病先天性心血管病第一頁，共七十三頁。-先天性心血管病概 述 由于胚胎時期，心臟的發(fā)育異常所形成的，為小兒常見的器質(zhì)性心臟病。 分類： 1.按血液動力學：1）左右分流 2）右左分流 3）雙向分流 4）無分流 2.按肺血的分布：1）肺血多 2）肺血少 3）肺血正常 3.按臨床(ln chun)有無紫紺：1）紫紺屬 2）非紫紺屬。第二頁，共七十三頁。-先天性心血管病第一節(jié) 先天性房間隔缺損 Atrial Septal Defect（ASD） 病理：原始心房間隔發(fā)育、融合、吸收異常，在 出生后心房間殘留孔道(kngdo)所致。第三頁，共七十三頁。-先天性心血管病

2、血液(xuy)動力學： 1. 由于兩心房壓差45mmHg , 通過 ASD的血液為左右分流， 從而使右 心系統(tǒng)的血容量增多， 肺血增多,右心系統(tǒng)增大； 2. 當肺循環(huán)血量達到體循環(huán)的 23 倍以上時,肺動脈壓開始增 高,最終導致肺動脈高壓。第四頁，共七十三頁。-先天性心血管病影像學征象(zhngxing)X 線:典型孔型ASD表現(xiàn)如下 1.肺血增多：肺動脈擴張，外圍分支增粗、 增多，透視下可見“肺門舞蹈”； 2.心臟(xnzng)中度增大，右房、右室增大為特征； 3.心影呈“二尖瓣”型，肺動脈段中、高度 突出； 4.主動脈結(jié)縮小或正常。造影:左房顯影后,右房見內(nèi)造影劑逆向充盈第五頁，共七十三頁

3、。-先天性心血管病ASD中少量(sholing)分流第六頁，共七十三頁。-先天性心血管病ASD合并(hbng)肺動脈高壓第七頁，共七十三頁。-先天性心血管病第八頁，共七十三頁。-先天性心血管病 超聲 肺靜脈造影(zoyng)左房造影(zoyng)第九頁，共七十三頁。-先天性心血管病 CT MRIMRICT和MRI 可見(kjin)房間隔中斷第十頁，共七十三頁。-先天性心血管病魯?shù)前秃站C合征魯?shù)前秃站C合征（ Lutembacher syntrome） 指ASD合并MS，MS多為風濕性，少數(shù)為先天性。 X線改變?nèi)Q于兩種病變的程度， 在ASD基礎(chǔ)上出現(xiàn)輕度肺淤血， 結(jié)合臨床雜音可以(ky)確定診斷

4、。鑒別(jinbi)診斷：第十一頁，共七十三頁。-先天性心血管病Lutembacher syntrome第十二頁，共七十三頁。-先天性心血管病第二節(jié)第二節(jié) 室間隔缺損室間隔缺損 Ventricular Septal Defect（VSD）占小兒先心病的首位，約20%。成人中約為第三位。病理：1.膜周部：80%。 分為(fn wi)：單純膜周部 流入道膜周部（膈瓣后） 流出道膜周部（嵴下型） 2.漏斗部：20% 分為：干下型 嵴內(nèi)型 3.肌部：少見第十三頁，共七十三頁。-先天性心血管病血液動力學： 根據(jù)缺損的部位、大小、 兩心室壓力的變化而不同。 總之：為室水平的左右分流。 1. 缺損越小,分流

5、阻力越大, 以收縮中晚期分流為 主，雖 然分流量少, 但左室負荷(fh)增加 為主；第十四頁，共七十三頁。-先天性心血管病血液(xuy)動力學： 2. 缺損大, 分流阻力小, 分流速度雖慢,但分流量大, 兩心室(xnsh)負荷均增加； 3. 室水平分流, 引起兩心室血容量增加, 肺循環(huán)及左房的血量也增加, 導致心腔及肺動脈增大。第十五頁，共七十三頁。-先天性心血管病影像學征象(zhngxing) X 線: 1.肺血增多，肺動脈(dngmi)段中、高度突出，肺門動脈(dngmi)擴張，透視下可見“肺門舞蹈”；2.雙室大以左室大為主，伴輕度左房大；3.嬰幼兒或流入道VSD以右室大為主；4.心影呈“

6、二尖瓣型”，中、高度增大；5.主動脈結(jié)正常或小。第十六頁，共七十三頁。-先天性心血管病超聲、MRI與CT：清晰顯示心內(nèi)結(jié)構(gòu)。 多體位成像，可對VSD的存在、部位、大小 及并發(fā)的其它畸形(jxng)作出診斷。 心血管檢查： 1.根據(jù)導管走行判斷缺損的存在，通過血氧、 肺阻力等計算分流量。 2.左室長軸斜位及心室正側(cè)位造影，可清楚看 到VSD的部位、判定缺損的大小。第十七頁，共七十三頁。-先天性心血管病VSD第十八頁，共七十三頁。-先天性心血管病VSD (干下型)第十九頁，共七十三頁。-先天性心血管病第二十頁，共七十三頁。-先天性心血管病VSD+VSD+肺動脈高壓肺動脈高壓(goy)(goy)第二

7、十一頁，共七十三頁。-先天性心血管病 血管(xugun)造影第二十二頁，共七十三頁。-先天性心血管病鑒別診斷：1.VSD+AI：約占VSD310%， 干下型VSD使主動脈瓣環(huán)及支持組織失去支撐，導致主動脈右后竇脫垂，繼發(fā)AI。 X線：VSD左右分流量相對減少(jinsho)； 左室增大明顯； 造影可見：主動脈竇擴大并脫入右室流入道， 左室顯影后右室即顯影。第二十三頁，共七十三頁。-先天性心血管病VSD+AI第二十四頁，共七十三頁。-先天性心血管病2.VSD+PDA： 約占VSD的5.6%。 2/3伴有中、重度肺動脈高壓。 X線：大量左右分流，中 、重度肺動脈高壓； 左室、左房均增大明顯(mng

8、xin)； 主動脈結(jié)寬，1/2有“漏斗征”； 主動脈造影時可明確 PDA 的存在。第二十五頁，共七十三頁。-先天性心血管病VSD+PDA第二十六頁，共七十三頁。-先天性心血管病第三節(jié)第三節(jié) 動脈動脈(dngmi)(dngmi)導管未閉導管未閉 Patent Ductus Arteriosus（PDA） 居先心病的第二位，僅次于ASD，約20%。病理：出生后胎兒期維持血液循環(huán)(xu y xn hun)的動脈導管沒有 閉鎖，而持續(xù)存在。分型： 園柱型 漏斗型 缺損型 導管瘤第二十七頁，共七十三頁。-先天性心血管病血液動力學改變： 1.由于主動脈與肺動脈之間壓力相差懸殊，引起(ynq)持續(xù)性左右分流

9、，使肺循環(huán)、左心系統(tǒng)血容量增多，左心擴大、肥厚；體循環(huán)血量相對減少； 2.長期肺血流量增多，導致肺動脈高壓。第二十八頁，共七十三頁。-先天性心血管病PDA血液(xuy)動力學第二十九頁，共七十三頁。-先天性心血管病X線: 1.肺血多，肺動脈段突出； 2.左房、左室大；與VSD不同是左房大的明顯； 3.主動脈結(jié)寬，部分可見“漏斗征”，約40%； 4.大血管的搏動增強。*“漏斗征”的病理基礎(chǔ)為動脈導管(dogun)在主動脈端的開口處漏斗狀擴張。影像學征象(zhngxing)第三十頁，共七十三頁。-先天性心血管病超聲、 MRI與CT：可顯示心內(nèi)結(jié)構(gòu)的異常， 并可看到主動脈與肺動脈之間的交通； 但如果

10、PDA較小時診斷受限；心血管檢查： 1.根據(jù)導管的走行異常來判斷(pndun)PDA的存在； 2.主動脈造影可在主動脈顯影的同時肺動脈顯影； 3.肺動脈造影時可見肺動脈顯影時，頂端的造影 劑“稀釋征”；或降主動脈早于升主動脈顯影； 4.有條件的可同時做介入治療。第三十一頁，共七十三頁。-先天性心血管病P D A第三十二頁，共七十三頁。-先天性心血管病 術(shù)前 術(shù)后第三十三頁，共七十三頁。-先天性心血管病PDAPDA造影造影(zoyng)(zoyng)第三十四頁，共七十三頁。-先天性心血管病PDAMRI第三十五頁，共七十三頁。-先天性心血管病鑒別診斷：主動脈-肺動脈間隔缺損：占0.2%。 由于主動

11、脈間隔發(fā)育障礙，動脈干分隔不完全(wnqun)而遺留口徑不等的缺損。 平片鑒別：主動脈不寬，沒有“漏斗征”。 心血管檢查： 導管走行路線異常； 升動脈與肺動脈同時顯影， 并看到兩組半月瓣。 第三十六頁，共七十三頁。-先天性心血管病第四節(jié)第四節(jié) 肺動脈狹窄肺動脈狹窄(xizhi)(xizhi) Pulmonary artery Stenosis病理：作為單發(fā)畸形，占先心病的第4位。分型：1. 瓣膜狹窄：7080% 2. 漏斗部狹窄：10%，常有第三心腔。 1）（纖維）肌性狹窄： 隔束、壁束的異常肥厚(fi hu)，移位、變形。 2）纖維隔膜或環(huán)狀狹窄： 距瓣膜110mm內(nèi)。 3. 瓣上狹窄：中度

12、以上狹窄才有意義。 4. 混合型狹窄： 第三十七頁，共七十三頁。-先天性心血管病 肺動脈狹窄(xizhi)示意圖第三十八頁，共七十三頁。-先天性心血管病 血液(xuy)動力學：1.右心排血受阻，使右室收縮壓增高，右心室肥厚；而肺動脈壓正?；蚪档?，肺血量減少。2.瓣膜(bnm)或距瓣口較近的狹窄，當血液通過狹窄瓣口時產(chǎn)生渦流，沖擊血管壁，導致窄后擴張。3.漏斗部狹窄時，在狹窄與瓣膜之間往往有一小的第三心腔形成。 第三十九頁，共七十三頁。-先天性心血管病影像學征象影像學征象(zhngxing)X線：1.瓣膜狹窄： 1）肺動脈段“直立”狀突出； 2）肺血減少，與突出的肺動脈段形成鮮明對比， 左肺門右

13、肺門； 3）心影呈“二尖瓣”型，右室大為主； 4）心緣及左肺門搏動(bdng)增強。第四十頁，共七十三頁。-先天性心血管病2.漏斗部狹窄： 1）靠近瓣口的膜狀或纖維(xinwi)環(huán)狀狹窄，改變同上； 2）肌性狹窄： 心外型類似F4改變，心尖圓隆，上翹； 肺血減少比F4輕， 肺動脈段下方輕度膨出第三心室；第四十一頁，共七十三頁。-先天性心血管病心血管檢查： 不僅可以確診，而且可作為(zuwi)介入治療的依據(jù)。 適應(yīng)癥： 1.解決診斷及鑒別診斷的疑難問題，如F4、F3； 2.右心導管未進入肺動脈需與肺動脈高壓鑒別 時，應(yīng)做右室造影； 3.外科手術(shù)前需明確解剖變化的詳細情況。第四十二頁，共七十三頁。

14、-先天性心血管病1. 心導管檢查：測量右室及主肺動脈的收縮壓差 分度：度 2040mmHg 可診斷 度 4070mmHg 有功能意義 度 70135mmHg 度 135mmHg * 漏斗(ludu)部狹窄：主肺動脈右室測壓，有移行區(qū)。 瓣膜的狹窄：主肺動脈右室測壓，無移行區(qū)。第四十三頁，共七十三頁。-先天性心血管病2.血管造影： 1）瓣膜狹窄：可見到“園頂征”“噴射征”； 主肺動脈及左肺動脈擴張。 2）漏斗部狹窄：右室流出道向腔內(nèi)突出(t ch)，狹窄； 瓣膜與狹窄之間第三心室； 環(huán)狀及膜狀狹窄帶狀負影； 3）右心室腔擴大，肌小梁肥厚呈“叢林狀”負影 第四十四頁，共七十三頁。-先天性心血管病瓣

15、 膜 狹 窄第四十五頁，共七十三頁。-先天性心血管病重度肺動脈瓣狹窄(xizhi)第四十六頁，共七十三頁。-先天性心血管病不同程度肺動脈瓣狹窄(xizhi)第四十七頁，共七十三頁。-先天性心血管病漏斗部狹窄第四十八頁，共七十三頁。-先天性心血管病第四十九頁，共七十三頁。-先天性心血管病附：法樂法樂(f l)(f l)三聯(lián)癥三聯(lián)癥（F3）定義：肺動脈瓣狹窄+房水平右向左分流(fn li)。 常繼發(fā)右室流出道肌肥厚。臨床：同PS，多為晚發(fā)紫紺。X 線：與PS相似，但肺血減少不明顯，右 房室增大。造影可見房水平雙向分 流及PS征象。 第五十頁，共七十三頁。-先天性心血管病 F3 PS第五十一頁，共七

16、十三頁。-先天性心血管病第五節(jié)第五節(jié) 法樂法樂(f l)(f l)四聯(lián)癥四聯(lián)癥 Tetralogy of Follot (TOF or F4 )病理：最常見的紫紺屬復雜畸形先心病之一，占30%。 常并發(fā)ASD F5及右位主動脈弓(zhdngmigng)(1/31/4）。四種畸形：肺動脈狹窄多為漏斗部狹窄 室間隔缺損巨大的膜周部缺損 主動脈騎跨主動脈前移75% 右心室肥厚由于阻力負荷增加 *前兩者為主要畸形，決定血液動力學的關(guān)鍵PS。第五十二頁，共七十三頁。-先天性心血管病血液(xuy)動力學：巨大VSD、重度肺動脈狹窄，導致兩心室 壓力接近，室水平右左分流量(liling)，體 動脈血氧含量；

17、肺動脈狹窄，使肺血流量，加重乏氧；臨床： 生后46月出現(xiàn)紫紺、杵狀指（趾），喜蹲踞， 活動少，發(fā)育遲緩。L24SM、ST（+）、P2第五十三頁，共七十三頁。-先天性心血管病廣義(gungy)(不典型) F4典 重型 癥F4 F4第五十四頁，共七十三頁。-先天性心血管病X X線線：1. 心影近似“靴型”，心胸比率0.55；2. 右心室增大，心尖圓隆上翹；3. 肺動脈段平直或凹陷，肺血少；4. 主動脈結(jié)增寬，1/31/4合并右位主動脈弓。5. 重癥可見肺內(nèi)粗亂、網(wǎng)狀血管紋理，而無 明確(mngqu)的肺門結(jié)構(gòu)體肺側(cè)枝循環(huán)。影像學征象影像學征象(zhngxing)第五十五頁，共七十三頁。-先天性心血

18、管病血管造影： 右室造影; 左室造影; 對重癥 者應(yīng)根據(jù)病情同時完成大血管的造影明確體肺側(cè)枝循環(huán)。 1. 右室的情況及肺動脈顯影時，左室及主動脈同時或稍后提前顯影 右向左的室水平分流; 2. 肺動脈狹窄的觀察，漏斗(ludu)部狹窄注意繼發(fā)改變; 3. 室間隔缺損的大小及部位; 4. 判定主動脈騎跨的程度及走行，冠狀動脈情況; 5. 是否合并其它畸形。第五十六頁，共七十三頁。-先天性心血管病超聲、CT及MRI： 可清楚顯示VSD、主動脈騎跨、右室肥厚的改變，并可顯示右室流出道狹窄(xizhi)。但對大動脈與心室的連接則有賴于綜合判斷。鑒別診斷： 右室雙出口：造影時兩大血管并列，主動脈瓣下可見“

19、肌性流出道”，二尖瓣與主動脈瓣間失去纖維性連接。第五十七頁，共七十三頁。-先天性心血管病F4 平 片第五十八頁，共七十三頁。-先天性心血管病典 型 F4第五十九頁，共七十三頁。-先天性心血管病 輕 型 F4第六十頁，共七十三頁。-先天性心血管病廣 義 F4第六十一頁，共七十三頁。-先天性心血管病重癥F4合并(hbng)三尖瓣關(guān)閉不全第六十二頁，共七十三頁。-先天性心血管病1. 典型X線征象結(jié)合臨床體征，平片多可做出或提示診斷；2. X線征象類似(li s)F4，但心臟增大明顯，心臟異位，疑左位升主動脈，而心電圖沒有右室高電壓，應(yīng)警惕其它復雜畸形；3. 超聲及MRI可部分取代造影，但對肺血管的發(fā)

20、育及體肺側(cè)枝的了解不如血管造影。影像學診斷(zhndun)評價第六十三頁，共七十三頁。-先天性心血管病第六節(jié)第六節(jié) 先天性主動脈縮窄先天性主動脈縮窄 Coarctation of Aorta (COA)病理：90%縮窄發(fā)生(fshng)在主動脈峽部，由于中膜變 形，內(nèi)膜增厚，呈嵴狀或膜狀凸向管腔或 該段動脈“腰狀”內(nèi)收。 單純型 復雜型第六十四頁，共七十三頁。-先天性心血管病血液動力學：1. 縮窄前為高壓區(qū)，縮窄后為低壓區(qū)，導致臨床的血壓不一致；2. 側(cè)枝循環(huán)的形成，可見異常增粗的動脈；尤其是肋間動脈造成的肋骨(lig)切跡；3. 由于高血壓，導致左室肥厚、擴大；4. PDA的存在： 1）左向

21、右分流 2）右向左分流分界性紫紺第六十五頁，共七十三頁。-先天性心血管病X線線： 1. 后前位：主動脈弓下緣與降主動脈連接處有一 切跡，降主動脈起始部擴張“3”字征； 2. 吞鋇后前位：食道中上段左緣局限性壓跡 “反3”字征； 3. 1/3病例在48后肋的下緣可見壓跡改變 肋骨切跡； 4. 左上縱隔(zngg)影增寬或搏動增強； 5.其它：左向右分流的征象；高血壓的征象。影像學征象影像學征象(zhngxing)第六十六頁，共七十三頁。-先天性心血管病MRI與CT： 可清晰顯示主動脈縮窄及鄰近的情況，并可顯示側(cè)枝(czh)循環(huán)的情況，對合并的VSD及PDA亦可明確診斷。血管造影： 升主動脈造影可顯示縮窄情況；同時通過測壓，了解是否需要手術(shù)治療。 25mmH