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文檔簡介

1、急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎I g A腎病腎病綜合征原發(fā)性繼發(fā)性紫癜腎狼瘡腎乙肝腎糖腎腎淀粉樣變惡性腫瘤病因溶血性鏈球菌(A組12型)病毒,SLE,其他腎病轉(zhuǎn)化病情遷延過敏性紫癜系統(tǒng)性紅斑狼瘡乙型病毒性肝炎糖尿病10年以上病理特點(diǎn)急性彌漫性增生性腎小球腎炎彌漫性新月體性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎1.膜性2.系膜增生性3.膜增生性4.微小病變性5.局灶性節(jié)段性系膜增生性腎小球腎炎膜性腎小球腎炎發(fā)病人群多見于兒童年輕人青少年中老年癥狀感染后13周急性腎炎綜合征血尿、蛋白尿、水腫、高血壓急性腎炎綜合征 + 急性腎衰(早期少尿、無尿、腎功急劇惡化)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓 + 腎

2、功不全單純性蛋白尿(尿蛋白>1gd)反復(fù)血尿血尿程度與感染相平行1. 尿蛋白定量>3.5gd; 2.血漿白蛋白<30gL; 3.重度水腫; 4.高脂血癥并發(fā)癥:感染,血栓(白蛋白<20gL時提示有高凝狀態(tài)),腎衰,心血管并發(fā)癥皮膚紫癜,4周內(nèi)發(fā)現(xiàn)血尿多系統(tǒng)受累水腫、蛋白尿(最早)全身性疾病,持續(xù)性蛋白尿(20gd)實(shí)驗室檢查補(bǔ)體C3下降,8周內(nèi)恢復(fù)正??笹BM抗體和ANCA(+)血I g A一過性增高抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗S m抗體(+)補(bǔ)體C3下降腎穿病理50%以上的腎小球有大新月體(新月體占腎小囊面積50%以上)形成。系膜區(qū)顯著性I g A沉積I g A沉積

3、為主腎臟免疫熒光:滿堂亮現(xiàn)象(I g G/M/A、C3、C4、C1q)乙肝病毒抗原沉積腎內(nèi)淀粉樣物質(zhì)沉積治療抗感染,利尿消腫降壓預(yù)后良好2月自愈激素(甲潑尼龍)、細(xì)胞毒藥物(II、III型),強(qiáng)化血漿置換(I型)血壓控制目標(biāo):<13080;若尿蛋白大于1gd:<12575原則始量足、時間長、慢慢減潑尼松1mg(kg·d),不超過60mg/d,清晨頓服68周。減藥:每2周減1次,每次減10%20%。減到20mg/d時,隔日減2.5mg??偗煶滩簧儆?年?!倦y點(diǎn)小結(jié)TANG】腎小球疾病1.概述循環(huán)免疫復(fù)合物、原位免疫復(fù)合物2.急性腎小球腎炎:血尿、蛋白尿、水腫、高血壓;C3下

4、降、對癥+控制感染+絕對臥床,8周自愈3.急進(jìn)性腎小球腎炎:3型(GBM、CIC、寡-ANCA)、新月體(兩個50%)、激素+免疫抑制劑(II、III型);血漿置換(I型、肺出血-Good-pasture綜合征)4.慢性腎小球腎炎:130/80、125/75mmHg5.腎病綜合征(1)診斷標(biāo)準(zhǔn):>3.5;<30,高度水腫、高脂(2)繼發(fā)性腎病綜合征:大紅大紫得乙肝,糖和淀粉變腫瘤(3)糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用、免疫抑制劑(4)并發(fā)癥:感染、血栓6.IgA腎病反復(fù)血尿;16-35歲;系膜增殖類型病理特點(diǎn)臨床病理聯(lián)系特別強(qiáng)調(diào)(重要?。┕忡R免疫熒光電鏡1.急性彌漫性增生性腎小球腎炎彌漫性系膜細(xì)胞

5、和內(nèi)皮細(xì)胞增生GBM和系膜區(qū)顆粒狀I(lǐng)gG和C3沉積基底膜與臟層上皮細(xì)胞間駝峰狀沉積物A.急性腎炎綜合征;B.與鏈球菌感染有關(guān),免疫介導(dǎo);C.有補(bǔ)體消耗;D.預(yù)后良好。多見于兒童;大紅腎/蚤咬腎2.彌漫性新月體型腎小球腎炎抗GBM型新月體(增生的壁層上皮細(xì)胞+單核細(xì)胞)線性IgG和C3無沉積物A.急進(jìn)性腎炎綜合征B.可死于急性腎衰竭C.Goodpasture綜合征:反復(fù)咯血細(xì)胞性新月體纖維-細(xì)胞性新月體纖維性新月體免疫復(fù)合物型顆粒狀沉積物免疫反應(yīng)缺乏型無沉積物3.膜性腎小球腎炎彌漫性GBM增厚,釘狀突起形成基膜顆粒狀I(lǐng)gG和C3上皮下沉積物,GBM增厚;釘狀突起-梳齒-蟲蝕狀空隙腎病綜合征大白腎

6、;早期稱:膜性腎病成人腎病綜合征最常見的原因4.系膜增生性腎小球腎炎系膜細(xì)胞增生,系膜基質(zhì)增多系膜區(qū)IgG,IgM和C3沉積系膜區(qū)沉積物腎病綜合征5.膜增生性腎小球腎炎型基膜增厚,系膜增生,伸入毛細(xì)血管基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間IgGC3;C1+C4內(nèi)皮下沉積物腎病綜合征車軌狀/分層狀;雙軌征型只有C3,無其他致密沉積物血尿、蛋白尿、慢性腎衰6.微小病變性腎小球腎炎腎小球正常,腎小管(近曲小管)上皮細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)沉積無沉積物(-)上皮細(xì)胞足突消失腎病綜合征足突病/脂性腎病(腎小管上皮細(xì)胞出現(xiàn)脂質(zhì)沉積,呈黃白色條紋)多見于幼兒;7.局灶性節(jié)段性腎小球硬化局灶性節(jié)段性玻璃樣變和硬化局灶性,IgM和C3上皮細(xì)胞足突消失,上皮細(xì)胞剝脫腎病綜合征;出現(xiàn)血尿和高血壓比例較高8.IgA腎病最常見:系膜增生性改變系膜區(qū)IgA沉積復(fù)發(fā)性血尿9

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