特殊類型血管炎(90頁)

1、12021/4/26Chapel Hill研討會制定的系統(tǒng)性血管炎名稱和分類(1993年)u大血管的血管炎巨細胞動脈炎大動脈炎u中等血管的血管炎結(jié)節(jié)性多動脈炎川崎病u小血管的血管炎韋格納肉芽腫變應性肉芽腫性血管炎 顯微鏡下多血管炎 過敏性紫癜 原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎皮膚白細胞破碎性血管炎 大血管: 指主動脈及其大分支，如肢體分支、頭頸部分支；中等血管: 指主要的內(nèi)臟動脈，如腎臟、肝臟、冠脈、腸系膜動脈等；小血管: 指微靜脈、毛細血管、微動脈及實質(zhì)性器官的末梢動脈與微動脈連接的部位。小血管和大血管的血管炎可累及中等血管，而大血管和中等血管的血管炎一般不累及小于小動脈的血管，如微動脈、毛細血管

2、及微靜脈。22021/4/26小血管炎(淺部)小和中等血管炎中等血管炎（真皮/皮下、皮下）皮膚白細胞碎裂性血管炎過敏性紫癜蕁麻疹性血管炎持久性隆起性紅斑結(jié)節(jié)性多動脈Kawasaki病ANCA+ (WG，CSS，MPA)冷球蛋白血癥性血管炎繼發(fā)性血管炎巨細胞(顳)動脈炎Takayasu動脈炎大血管炎皮膚血管炎的病理學分類.32021/4/26雙下肢起丘疹、紅斑、血皰雙下肢起丘疹、紅斑、血皰8月余；月余；軀干、雙上肢紅斑、膿皰軀干、雙上肢紅斑、膿皰3月。于院月。于院外多次活檢，診斷外多次活檢，診斷“Sweet綜合征、綜合征、皮膚血管炎皮膚血管炎”。a female aged 59a female

3、aged 5942021/4/26血血RT：WBC 12.58109/L、Hb 106g/L；ESR 57mm/h；RF 186UANCA弱（）弱（）P-ANCA（）（）皮膚免疫病理（）皮膚免疫病理（）52021/4/26ANA、抗心磷脂抗體（）、抗心磷脂抗體（）抗天皰瘡抗體（）抗天皰瘡抗體（）抗類天皰瘡抗體（）抗類天皰瘡抗體（）冷球蛋白（）冷球蛋白（）尿本周氏蛋白（）尿本周氏蛋白（）骨穿示：粒系左移、細胞內(nèi)骨穿示：粒系左移、細胞內(nèi)低鐵；低鐵；62021/4/2672021/4/2682021/4/2692021/4/26102021/4/269、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。22.3

4、.1722.3.17Thursday, March 17, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。0:18:320:18:320:183/17/2022 12:18:32 AM11、人總是珍惜為得到。22.3.170:18:320:18Mar-2217-Mar-2212、人亂于心，不寬余請。0:18:320:18:320:18Thursday, March 17, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。22.3.1722.3.170:18:320:18:32March 17, 202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月17日星期四上午12時18分32秒0:18:322

5、2.3.1715、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。2022年3月上午12時18分22.3.170:18March 17, 202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022年3月17日星期四0時18分32秒0:18:3217 March 202217、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。上午12時18分32秒上午12時18分0:18:3222.3.17122021/4/26132021/4/26142021/4/26152021/4/26162021/4/26172021/4/26 嗜中性皮病？嗜中性皮?。?Sweet綜合征？綜合征？ 類風濕性嗜中性皮?。款愶L濕性嗜中性皮??？ 皮膚血管炎

6、？皮膚血管炎？ IgA天皰瘡？天皰瘡？ 膿皰性血管炎？膿皰性血管炎？診診斷斷意意見見182021/4/26192021/4/26202021/4/26212021/4/26 嗜中性皮病嗜中性皮病 壞疽性膿皮病壞疽性膿皮病 Sweet綜合征？綜合征？ 膿皰性血管炎？膿皰性血管炎？診診斷斷意意見見222021/4/26膿皰性血管炎膿皰性血管炎最先由最先由McNeely于于1986年提出年提出;皮損：為紫癜基礎(chǔ)上出現(xiàn)膿皰，分布以軀干為主；皮損：為紫癜基礎(chǔ)上出現(xiàn)膿皰，分布以軀干為主；病理：為病理：為Sweet樣、白細胞碎裂性血管炎；樣、白細胞碎裂性血管炎；可在白塞氏病、可在白塞氏病、Reiter病、病

7、、SLE、伴腸道疾病的關(guān)節(jié)炎綜合、伴腸道疾病的關(guān)節(jié)炎綜合征、急性泛發(fā)性膿皰細菌疹等疾病基礎(chǔ)上發(fā)生；征、急性泛發(fā)性膿皰細菌疹等疾病基礎(chǔ)上發(fā)生；PICPV（原發(fā)性特發(fā)性膿皰性血管炎）需排除以上疾病。（原發(fā)性特發(fā)性膿皰性血管炎）需排除以上疾病。232021/4/26A Case of Primary Idiopathic Cutaneous Pustular Vasculitis. Acta Derm Venereol, 2010. 242021/4/26Pustular Vasculitis disclosing a systemic lupus erythematosus. Internatio

8、nal Journal of Dermatology, 2006, 45: 1426-1427. 252021/4/26J Am Acad Dermatol 2000;43:870-4Pustular vasculitis of the hands was first described as a separate entity in 1995. Clinically and histologically the lesions resemble Sweets syndrome but with evidence of a leucocytoclastic vasculitis.手部膿皰性血管

9、炎（Pustular vasculitis of the hands）262021/4/26272021/4/26282021/4/26292021/4/26302021/4/26312021/4/26322021/4/26332021/4/26342021/4/26352021/4/26Clinical diagnosis:蕁麻疹性血管炎？ （Urticarial Vasculitis ）皰?。浚˙ullous Disease ）362021/4/26372021/4/26382021/4/26真皮乳頭水腫伴真皮上部大量中性粒細胞浸潤真皮乳頭水腫伴真皮上部大量中性粒細胞浸潤（手腕（手腕）免疫

10、病理（）免疫病理（）392021/4/26持久性隆起性紅斑持久性隆起性紅斑402021/4/26持久性隆起性紅斑持久性隆起性紅斑412021/4/26持久性隆起性紅斑持久性隆起性紅斑422021/4/26持久性隆起性紅斑持久性隆起性紅斑432021/4/26持久性隆起性紅斑持久性隆起性紅斑442021/4/26452021/4/26462021/4/26472021/4/26482021/4/26Clinical diagnosis:持久性隆起性紅斑？ （Erythema Elevatum Diutinum）SCLE？ （Subacute Cutaneous LE）492021/4/26502

11、021/4/26512021/4/26免疫病理免疫病理LBT IgM、IgG、IgA（-），），C3散在（散在（+）522021/4/26嗜中性粒細胞性皮病嗜中性粒細胞性皮?。ㄍ尾浚ㄍ尾浚?32021/4/26持久性隆起性紅斑 (Erythema elevatum diutinum，EED)n常2150歲發(fā)病n關(guān)節(jié)伸側(cè)對稱分布n黃紅色的丘疹、結(jié)節(jié)及斑塊n?？砂楦鼻虻鞍籽Y，可先于淋巴造血系統(tǒng)疾病發(fā)生n治療：氨苯砜，磺胺朱學駿，孫建方. 皮膚病理學與臨床的聯(lián)系.542021/4/26“手背中性粒細胞性皮病手背中性粒細胞性皮病”可能是可能是EED病譜的一部分病譜的一部分朱學駿，孫建方. 皮膚病理學

12、與臨床的聯(lián)系.552021/4/26病理特點：n早期：淺表血管LCVn較晚期：為肉芽組織形成和纖維化，灶性LCVn晚期：呈席紋狀纖維化伴類脂質(zhì)沉積朱學駿，孫建方. 皮膚病理學與臨床的聯(lián)系.562021/4/26EED：晚期示瘢痕樣組織和模糊的席紋狀增生：晚期示瘢痕樣組織和模糊的席紋狀增生朱學駿，孫建方. 皮膚病理學與臨床的聯(lián)系.572021/4/26EED：梭形細胞組成的結(jié)節(jié)，血管周圍核塵，并有散在分布梭形細胞組成的結(jié)節(jié)，血管周圍核塵，并有散在分布EC朱學駿，孫建方. 皮膚病理學與臨床的聯(lián)系.582021/4/26面部肉芽腫面部肉芽腫 (Granuloma faciale)n中老年男性n常見于

13、面部n紅色或棕紅色的丘疹、斑塊或結(jié)節(jié)n傾向于慢性，周期性復發(fā)和部分緩解朱學駿，孫建方. 皮膚病理學與臨床的聯(lián)系.592021/4/26面部肉芽腫面部肉芽腫 ：多個棕色結(jié)節(jié)：多個棕色結(jié)節(jié)朱學駿，孫建方. 皮膚病理學與臨床的聯(lián)系.602021/4/26面部肉芽腫面部肉芽腫 ：有毛細血管擴張有毛細血管擴張朱學駿，孫建方. 皮膚病理學與臨床的聯(lián)系.612021/4/26面部肉芽腫面部肉芽腫 ：頸部多發(fā)性丘疹：頸部多發(fā)性丘疹朱學駿，孫建方. 皮膚病理學與臨床的聯(lián)系.622021/4/26病理特點：n與EED相似n混合細胞浸潤伴Grenz帶n有大量嗜酸性粒細胞朱學駿，孫建方. 皮膚病理學與臨床的聯(lián)系.Gr

14、enz帶632021/4/26面部肉芽腫面部肉芽腫 ：真皮中密集的炎細胞浸潤，有真皮中密集的炎細胞浸潤，有Grenz帶帶朱學駿，孫建方. 皮膚病理學與臨床的聯(lián)系.642021/4/26面部肉芽腫面部肉芽腫 ：有大量：有大量EC、淋巴細胞和組織細胞。偶有中性細胞細胞和漿細胞、淋巴細胞和組織細胞。偶有中性細胞細胞和漿細胞朱學駿，孫建方. 皮膚病理學與臨床的聯(lián)系.652021/4/26面部肉芽腫面部肉芽腫 ：擴張血管內(nèi)皮細胞腫脹、纖維蛋白沉積和管壁破壞：擴張血管內(nèi)皮細胞腫脹、纖維蛋白沉積和管壁破壞朱學駿，孫建方. 皮膚病理學與臨床的聯(lián)系.662021/4/26面部肉芽腫面部肉芽腫 ：明顯的：明顯的L

15、CV朱學駿，孫建方. 皮膚病理學與臨床的聯(lián)系.672021/4/26膿皰性血管炎膿皰性血管炎手部膿皰性血管炎手部膿皰性血管炎持久性隆起性紅斑持久性隆起性紅斑手背中性粒細胞性皮病手背中性粒細胞性皮病嗜中性皮病嗜中性皮病壞疽性膿皮病壞疽性膿皮病Sweet綜合征綜合征系統(tǒng)性疾病系統(tǒng)性疾病682021/4/2612-month-old male presented with a 2-day history of a purple rash and swelling on the legs, palms, soles, and earlobes. Acute hemorrhagic edema of i

16、nfancy692021/4/26嬰兒急性出血性水腫嬰兒急性出血性水腫(Infantile acute hemorrhagic edema，IAHE)n為為LCV的一種類型的一種類型n常見于新生兒（常見于新生兒（424m)n三聯(lián)征：三聯(lián)征：發(fā)熱，可觸及性紫癜，水腫n常累及頭頸（特別是頰及耳部）常累及頭頸（特別是頰及耳部）和肢體和肢體n發(fā)病急，幾周內(nèi)消退，無復發(fā)發(fā)病急，幾周內(nèi)消退，無復發(fā)n常繼發(fā)于疫苗接種或感染702021/4/26嬰兒急性出血性水腫：頰及耳部好發(fā)712021/4/26嬰兒急性出血性水腫：嬰兒急性出血性水腫：廣泛性紫癜樣損害，常呈玫瑰樣或靶樣722021/4/26嬰兒急性出血性水

17、腫：嬰兒急性出血性水腫：大片水腫性出血性紅斑732021/4/26嬰兒急性出血性水腫嬰兒急性出血性水腫(Infantile acute hemorrhagic edema，IAHE) 有可能是過敏性紫癜的一種，但多數(shù)無IgA，無系統(tǒng)受累，病程良性。742021/4/26蕁麻疹性血管炎蕁麻疹性血管炎(Urticarial vasculitis，UV)n24hr以上的蕁麻疹樣皮損以上的蕁麻疹樣皮損n消退后有色素沉著，有時伴紫癜消退后有色素沉著，有時伴紫癜n伴低補體血癥者易出現(xiàn)系統(tǒng)受累伴低補體血癥者易出現(xiàn)系統(tǒng)受累n常伴隨或提示系統(tǒng)性疾病，包括常伴隨或提示系統(tǒng)性疾病，包括結(jié)締組織病等結(jié)締組織病等第三軍

18、醫(yī)大學 西南醫(yī)院 皮膚科752021/4/26蕁麻疹性血管炎蕁麻疹性血管炎：第三軍醫(yī)大學 西南醫(yī)院 皮膚科762021/4/26病理特點：n為真皮淺層輕度LCVn顯著中性粒細胞浸潤常見于伴低補體血癥者n而伴有嗜酸性粒細胞的常見于補體正常者朱學駿，孫建方. 皮膚病理學與臨床的聯(lián)系.蕁麻疹性血管炎蕁麻疹性血管炎：772021/4/26a female aged 9間斷腹痛2年，全身反復起丘疹、白色萎縮斑半年。782021/4/26全身可見散在粟粒至綠豆大小的瓷白色萎縮斑、全身可見散在粟粒至綠豆大小的瓷白色萎縮斑792021/4/26802021/4/26812021/4/26a female ag

19、ed 9間斷腹痛2年，全身反復起丘疹、白色萎縮斑半年。Degos病病822021/4/26Degos病(Degos disease)n又稱惡性萎縮性丘疹病n為侵犯多系統(tǒng)的致死性腸皮膚綜合征n瓷白色小丘疹，中央凹陷且有細小鱗屑，繞以紅或紫色的狹窄邊緣朱學駿，孫建方. 皮膚病理學與臨床的聯(lián)系.832021/4/26白色萎縮（青斑樣血管炎）潰瘍性疼痛性皮損，累及踝關(guān)潰瘍性疼痛性皮損，累及踝關(guān)節(jié)、小腿和足背；節(jié)、小腿和足背；季節(jié)性發(fā)作，通常夏季加重；季節(jié)性發(fā)作，通常夏季加重；部分可以合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡部分可以合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機制：免疫發(fā)病機制：免疫+凝血障礙凝血障礙治治 療：抗凝比激素更重要療：

20、抗凝比激素更重要842021/4/26白色萎縮（青斑樣血管炎）852021/4/26白色萎縮（青斑樣血管炎）862021/4/26白色萎縮（青斑樣血管炎）872021/4/26膿皰性血管炎膿皰性血管炎手部膿皰性性血管炎手部膿皰性性血管炎持久性隆起性紅斑持久性隆起性紅斑手背中性粒細胞性皮病手背中性粒細胞性皮病嬰兒急性出血性水腫嬰兒急性出血性水腫蕁麻疹性血管炎蕁麻疹性血管炎Degos病病白色萎縮（青斑樣血管炎）白色萎縮（青斑樣血管炎）882021/4/26血管炎是一種復雜綜合征血管炎是一種復雜綜合征確診需謹慎結(jié)合臨床、病理、血清學和確診需謹慎結(jié)合臨床、病理、血清學和/或血管造影或血管造影特別要注意

21、是否有系統(tǒng)損害。特別要注意是否有系統(tǒng)損害。892021/4/26特殊類型血管炎902021/4/26912021/4/269、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。22.3.1722.3.17Thursday, March 17, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。0:18:400:18:400:183/17/2022 12:18:40 AM11、人總是珍惜為得到。22.3.170:18:400:18Mar-2217-Mar-2212、人亂于心，不寬余請。0:18:400:18:400:18Thursday, March 17, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。22.3.1722.3.170:18:400:18:40March 17, 202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月17日星期四上午12時18分40秒0:18:4022.3.1715、一個人炫