風(fēng)濕病診療常規(guī)

1、 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(rheumatoid arthritis,RA)是一種以對稱性、多關(guān)節(jié)、小關(guān)節(jié)病變?yōu)橹鞯穆匀硇宰陨砻庖咝约膊?，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫痛，晚期可出現(xiàn)強(qiáng)直和畸形、功能受損，好發(fā)于中青年女性。臨床表現(xiàn)1、一般癥狀 常緩慢起病，低熱、乏力、納差、體重減輕。2、關(guān)節(jié)表現(xiàn) 手關(guān)節(jié)炎 累及近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)，手指梭形腫脹。 晨僵 持續(xù)時間常與病情活動程度一致。 其他關(guān)節(jié) 頸椎、肩、肘、膝、踝、足及顳頜關(guān)節(jié)均可受累。 關(guān)節(jié)畸形 雙手尺側(cè)偏斜，手指天鵝頸畸形、紐扣花畸形，關(guān)節(jié)變形。 類風(fēng)濕結(jié)節(jié) 關(guān)節(jié)背側(cè)韌性結(jié)節(jié)，多無痛。 關(guān)節(jié)周圍肌腱、滑囊受累，導(dǎo)致神經(jīng)受壓、關(guān)節(jié)周圍囊腫。

2、3、關(guān)節(jié)外表現(xiàn) 部分患者病情活動時有胸膜炎、間質(zhì)性肺炎、心包炎、淺表淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大等。實驗室檢查1、一般檢查 輕、中度貧血，ESR、CRP增高。2、免疫學(xué)檢查 血清免疫球蛋白增高。 抗核抗體10%20%陽性。 類風(fēng)濕因子70%80%陽性。 RA特異性自身抗體 抗RA33抗體、抗核周因子抗體(APF)、抗角蛋白抗體(AKA)、抗聚角蛋白微絲抗體(AFA)、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體(抗CCP抗體)。3、滑液檢查 半透明，黃色，細(xì)胞數(shù)(35)×109/L。4、特檢 X線檢查，骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)破壞、關(guān)節(jié)間隙狹窄、畸形。B超和MRI可發(fā)現(xiàn)早期滑膜炎。診斷標(biāo)準(zhǔn)1、晨僵至少1小時，6周。2、3個或3個

3、以上關(guān)節(jié)腫脹，6周。3、手關(guān)節(jié)腫，6周。4、對稱性關(guān)節(jié)腫，6周。5、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。6、X線改變。7、類風(fēng)濕因子陽性。以上符合4項可診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。鑒別診斷1、強(qiáng)直性脊柱炎 多見于青少年男性。 以骶髂關(guān)節(jié)、腰椎病變?yōu)橹鳌?類風(fēng)濕因子陰性，HLA-B27陽性。2、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 鏈球菌感染史。 游走性大關(guān)節(jié)炎。 心臟受累。 ASO陽性，RF陰性。 阿司匹林療效好。 3、系統(tǒng)性紅斑狼瘡 系統(tǒng)病變常見。 皮疹。 抗Sm抗體、抗ds-DNA抗體陽性。治療治療目的：控制炎癥，緩解癥狀，控制病情發(fā)展，防止關(guān)節(jié)畸形，保持關(guān)節(jié)功能。1、藥物治療非甾體類抗炎藥(NASIDs) ，避免兩種以上同用，同時護(hù)胃治療。糖皮

4、質(zhì)激素,對NASIDs療效不理想或癥狀重的患者加小劑量潑尼松口服，辦系統(tǒng)癥狀者短期中大劑量激素。2、緩解病情藥(DMARDs)，又叫慢作用藥。甲氨蝶呤，每周1015mg，口服或靜脈注射。柳氮磺吡啶，每日24g口服，磺胺過敏者禁用。來氟米特，20mg qd.羥氯喹，200mg bid.雷公藤總甙片，1020mg tid.帕夫林，0.6 tid.硫唑嘌呤，100mg/日。環(huán)孢素，35mg/kg/d。治療期間監(jiān)測血象、肝功、腎功。3、生物治療抗TNF藥物，Inflixirmab和Etanercep，國產(chǎn)藥益賽普(rh-TNFR-Ig)25mg皮下注射，每周2次。IL-1受體拮抗劑，抗CD-20單抗。

5、4、手術(shù)治療滑膜切除 藥物療效不佳時選用。關(guān)節(jié)置換 晚期關(guān)節(jié)嚴(yán)重功能障礙時可考慮。5、對癥治療心理疏導(dǎo)，急性期休息、關(guān)節(jié)制動，恢復(fù)期功能鍛煉。強(qiáng)直性脊柱炎強(qiáng)直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一種主要累及骶髂關(guān)節(jié)、脊柱、外周關(guān)節(jié)的慢性、全身性、進(jìn)行性疾病好發(fā)于青壯年男性，有家族聚集性。臨床表現(xiàn)1、起病緩慢 低熱、乏力等。2、腰痛 起病隱匿，可呈間斷性，伴晨僵，休息不能緩解，活動后減輕。3、附著點炎 胸肋關(guān)節(jié)、棘突、坐骨結(jié)節(jié)、足跟等處疼痛，胸廓活動受限。4、外周關(guān)節(jié)炎癥 下肢大關(guān)節(jié)多見，不對稱，較少出現(xiàn)持續(xù)性和破壞性。5、脊柱自下而上受累，疼痛、僵硬，駝背畸形，至全

6、脊柱強(qiáng)直。6、關(guān)節(jié)外表現(xiàn) 眼部多見，葡萄膜炎、虹膜炎，病情較重者可有主動脈炎、主動脈瓣關(guān)閉不全、心臟傳導(dǎo)阻滯、心包炎、肺纖維化、馬尾綜合癥及腎損害等。實驗室檢查 1、血常規(guī) 可有輕度貧血和白細(xì)胞升高。2、ESR、CRP升高，約50%患者血清堿性磷酸酶、肌酸激酶升高。 3、90%患者HLA-B27陽性。4、類風(fēng)濕因子陰性，血清免疫球蛋白增加。5、X線檢查 雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎，按紐約診斷標(biāo)準(zhǔn)分為5級：0級為正常X線；級為可疑改變；級為輕度異常，關(guān)節(jié)面模糊、局限性侵蝕；級為中度異常，骶髂關(guān)節(jié)侵蝕、硬化，關(guān)節(jié)間隙增寬或狹窄，部分強(qiáng)直；級為嚴(yán)重異常，關(guān)節(jié)融合或強(qiáng)直。CT較普通X線更能發(fā)現(xiàn)早期輕微變化。脊柱可

7、出現(xiàn)椎體骨質(zhì)疏松、方形變，脊柱竹節(jié)樣變。外周關(guān)節(jié)也可出現(xiàn)侵蝕性變化。診斷標(biāo)準(zhǔn)1984年修訂紐約標(biāo)準(zhǔn)：1、臨床標(biāo)準(zhǔn) 下腰痛3個月以上，休息無緩解，活動后減輕。 腰椎前屈、后伸、側(cè)彎活動受限。 胸廓活動度低于同年齡、同性別正常人。2、放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn) 雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎大于級或單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎大于級?？隙◤?qiáng)直性脊柱炎：符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)和一項以上臨床標(biāo)準(zhǔn)?？赡軓?qiáng)直性脊柱炎：符合3項臨床標(biāo)準(zhǔn)或符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)而不具備任何臨床標(biāo)準(zhǔn)。鑒別診斷1、機(jī)械性腰痛 常有外傷史，發(fā)病急，無家族史，晨僵不明顯，范圍較局限，活動后疼痛加重，可有神經(jīng)定位征，直腿抬高試驗陽性，炎性反應(yīng)物正常，多在6周內(nèi)恢復(fù)。2、結(jié)核性脊柱炎 結(jié)核中毒癥狀

8、，常侵犯第10胸椎至第1腰椎，骶髂關(guān)節(jié)多為單側(cè)受累。治療1、緩解癥狀 NSAIDs藥，緩解疼痛效果好，嚴(yán)重患者或伴關(guān)節(jié)外表現(xiàn)可用糖皮質(zhì)激素。2、改善病情藥，同類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，柳氮磺吡啶改善中軸關(guān)節(jié)病變效果好，還可選用沙利度胺。3、手術(shù)治療，晚期關(guān)節(jié)嚴(yán)重畸形者可性關(guān)節(jié)置換術(shù)。4、日常生活中功能鍛煉很重要，維持正常姿勢，進(jìn)行深呼吸。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE)是一種多因素參與累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，體內(nèi)出現(xiàn)多種自身抗體，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，緩解與發(fā)作常交替出現(xiàn)，腎臟衰竭、感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損是主要死亡原因。臨床表現(xiàn) 1、發(fā)熱 80

9、%以上患者發(fā)熱，各種熱型均可見。2、皮膚粘膜病變 蝶形紅斑、盤狀紅斑，還有甲周紅斑、網(wǎng)狀青斑、凍瘡樣皮損等，58%對光敏感，50%71%伴脫發(fā),20%40%有粘膜潰瘍。3、關(guān)節(jié)肌肉病變 90%患者訴關(guān)節(jié)疼痛，股骨頭壞死不少見，肌痛肌無力常見，5%出現(xiàn)肌炎。4、腎炎 幾乎所有患者腎臟病理異常，約50%70%出現(xiàn)腎炎表現(xiàn)，浮腫、蛋白尿、血尿、管型尿，至腎功能衰竭。5、漿膜腔積液 心包積液、胸腔積液，常規(guī)檢查介于滲出液與漏出液之間，可查到自身抗體。6、心血管 心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，雷諾現(xiàn)象。7、呼吸系統(tǒng) 胸膜炎、肺實質(zhì)浸潤、肺不張、間質(zhì)性肺炎。8、神經(jīng)系統(tǒng) 35%50%表現(xiàn)神經(jīng)精神狼瘡

10、，頭痛、嘔吐、昏迷、癲癇樣發(fā)作、橫貫性脊髓炎、周圍神經(jīng)炎、幻覺、悒郁等。9、血液系統(tǒng) 血細(xì)胞減少，淋巴結(jié)、肝脾腫大。10、消化系統(tǒng) 約40%患者納差、腹痛、嘔吐、腹瀉，嚴(yán)重者出血、梗阻。11、泌尿系統(tǒng) 尿頻、尿急，類似泌尿系感染。實驗室檢查 1、一般檢查 血、尿常規(guī)見上，血沉增快。2、自身抗體抗核抗體譜 80%95%抗核抗體陽性，以均質(zhì)型、周邊型多見，效價與病情活動性一致。抗Sm抗體和抗dsDNA抗體是SLE標(biāo)志性抗體，敏感性分別為20%25%和40%50%。還可有抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB 抗體、抗DNP抗體?？沽字贵w抗組織細(xì)胞抗體 抗紅細(xì)胞抗體、抗血小板抗體、抗神經(jīng)元抗體等。3

11、、血清總補(bǔ)體及C3、C4減少，Ig增高提示病情活動。4、特殊檢查腎臟穿刺活檢，病理類型分為六型，正常腎組織(型)、系膜增生性(型)、局灶增生性(型)、彌漫增生性(型)、膜性(型)、硬化性(型)狼瘡腎炎。診斷標(biāo)準(zhǔn) 以下中符合4項以上可診斷SLE： 1、蝶形紅斑 2、盤狀紅斑 3、光敏感 4、粘膜潰瘍 5、非侵蝕性關(guān)節(jié)炎 6、漿膜腔積液 7、腎臟病變 8、神經(jīng)系統(tǒng)異常 9、血細(xì)胞減少 10、免疫學(xué)異常 抗Sm抗體陽性，或抗dsDNA抗體陽性，或梅毒血清試驗假陽性。 11、抗核抗體陽性鑒別診斷 1、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 SLE有典型皮疹，關(guān)節(jié)病變非侵蝕性，腎臟病變多見，抗Sm抗體、抗dsDNA抗體陽性。 2

12、、結(jié)核性胸膜炎或心包炎 常無皮疹，累及單側(cè)胸膜，關(guān)節(jié)癥狀不明顯，腎臟常不累及，自身抗體陰性。 3、腎小球腎炎、腎病綜合征 無其他系統(tǒng)癥狀及自身抗體，腎活檢可鑒別。治療 1、糖皮質(zhì)激素 潑尼松0.51mg/Kg·d，嚴(yán)重者如神經(jīng)精神狼瘡、重度血小板減少、急性活動強(qiáng)的腎炎，可予甲強(qiáng)龍沖擊治療，500mg1000mg/d，連用3天，必要時2周后重復(fù)。一般治療46周病情好轉(zhuǎn)后激素緩慢減量，維持終生。 2、NSAIDs藥物 輕癥無腎臟病變者可選用。 3、免疫抑制劑 環(huán)磷酰胺 0.51g/m2，靜脈滴注，每2周到4周重復(fù)，總量達(dá)68g后改為每3個月一次。 硫唑嘌呤 12mg/Kg·d，

13、口服。 羥氯喹 200mg bid. 環(huán)孢素 35mg/Kg·d. 雷公藤總苷 10mg tid. 4、免疫吸附或血漿置換 適用危重及藥物療效欠佳者，亦可用大劑量丙種球蛋白，尤其合并感染者，0.4g/kg，連用35天。 5、對癥處理 避免誘發(fā)因素，避光，謹(jǐn)慎妊娠和分娩，慎服可誘發(fā)狼瘡的藥物。 6、SLE合并股骨頭無菌性壞死 潑尼松減至最小維持量或停用，采用NSAIDs藥物鎮(zhèn)痛，避免關(guān)節(jié)負(fù)重，關(guān)節(jié)置換術(shù)。 7、SLE合并妊娠 停用免疫抑制劑，病情穩(wěn)定2年以上可考慮妊娠，根據(jù)病情可繼續(xù)使用激素，不用地塞米松。炎性肌病炎性肌病是一組以橫紋肌非化膿性炎性病變?yōu)橹鞯淖陨砻庖咝约膊?，包括多發(fā)性肌

14、炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermato-myositis,DM)。臨床表現(xiàn)1、起病隱匿，少數(shù)急性起病，伴發(fā)熱。2、肌炎 對稱性、四肢近端肌無力，頸肌、口咽肌受累出現(xiàn)抬頭困難、發(fā)音含糊、吞咽困難，少數(shù)患者早期伴肌痛，晚期可出現(xiàn)肌萎縮。體檢肌壓痛多見。3、皮膚損害Gottronsign 約70%DM出現(xiàn)此征，即在指、趾關(guān)節(jié)伸側(cè)紅斑性鱗屑性疹，可有手指潰瘍、甲周梗死。眶周水腫性紅斑，見于54%DM。向陽性皮疹 面、頸、上胸部等暴露部位“V”型區(qū)皮疹，見于約31%36%DM技工手 約1/3DM患者雙手外側(cè)和掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋、脫屑。鈣化 少數(shù)幼年型DM出現(xiàn)皮下鈣化，表面可出現(xiàn)

15、竇道，鈣化物質(zhì)由此流出。4、關(guān)節(jié)病變 約20%患者伴關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎。5、臟器損害 消化道 吞咽困難、食管、胃蠕動減慢，返流性食管炎，潰瘍、甚至穿孔。肺臟 間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、限制性通氣障礙。心臟 心肌炎、心律失常、心力衰竭。6、雷諾現(xiàn)象 見于20%30%患者，往往是其首發(fā)癥狀。實驗室檢查1、肌酶譜測定 95%患者在病程中出現(xiàn)肌酸激酶(CK)升高，主要是CK-MM升高，敏感性高，與病情程度相關(guān)，乳酸脫氫酶、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高。2、自身抗體 抗核抗體 約3/4患者陽性，常見斑點型?？购铣擅缚贵w 包括抗Jo-1抗體、抗PL-7抗體、抗PL-12抗體、抗OJ體及抗EJ抗體，分屬不同的t

16、RNA合成酶，一般不同時存在，其中抗Jo-1抗體陽性率最高，見于30%PM、10%DM。抗Mi-2抗體 陽性率約21%?？筍RP抗體 陽性率約4%。3、血沉增快，免疫球蛋白升高。4、肌電圖 示肌源性病變。5、肌肉活檢 表現(xiàn)為炎性細(xì)胞浸潤，肌纖維變性、壞死、再生、萎縮，血管內(nèi)膜增生。診斷1、對稱性近端肌無力。2、肌酶譜升高。3、肌電圖示肌源性損害。4、肌活檢異常。5、典型皮疹。具備前4條確診DM，伴皮疹確診PM?？购铣擅缚贵w綜合征：抗合成酶抗體陽性，有肺間質(zhì)病變(75%)、多關(guān)節(jié)炎(70%)、雷諾現(xiàn)象(60%)、技工手(71%)、發(fā)熱(87%)。無肌病性皮肌炎 較少的患者出現(xiàn)典型皮疹而2年之內(nèi)不

17、出現(xiàn)肌炎的表現(xiàn)，稱為無肌病性皮肌炎，多伴有肺間質(zhì)病變。分型1、成人多發(fā)性肌炎。2、皮肌炎。3、多發(fā)性肌炎和皮肌炎合并腫瘤，約5%25%患者合并腫瘤，大部分在PM。4、幼年皮肌炎。5、結(jié)締組織病伴發(fā)多發(fā)性肌炎和皮肌炎。6、包涵體肌炎。鑒別診斷1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡 可伴有肌無力現(xiàn)象，有皮疹，但PM/DM有典型皮疹，少有腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)受累，各有不同的自身抗體。2、重癥肌無力 該病特點:最常累及眼外肌，晨輕暮重，無肌炎的自身抗體、肌電圖、肌活檢的特點，抗乙酰膽堿受體測定、新斯的明試驗可鑒別。3、旋毛蟲病 有食不熟肉史，肌痛明顯，旋毛蟲血清試驗陽性，肌活檢可發(fā)現(xiàn)蟲體或包囊。治療 1、糖皮質(zhì)激素

18、總療程不少于2年。2、免疫抑制劑 適于激素療效較差或臟器損害明顯者，可選用甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、羥氯喹。3、蛋白同化激素 丙酸睪酮或苯丙酸諾龍25mg肌肉注射，每周2次。4、大劑量丙球 適于病情較重者。5、血漿置換或免疫吸附。 成人still病成人still病(adult-onset stilldisease AOSD)，一組以發(fā)熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛、白細(xì)胞增高為特征的疾病。臨床表現(xiàn)1、發(fā)熱 常呈弛張熱，伴畏寒、乏力，熱退后活動自如。2、皮疹 一過性，與發(fā)熱相關(guān)，常為紅斑樣或橙紅色斑丘疹。3、關(guān)節(jié)痛 幾乎所有患者主訴關(guān)節(jié)痛，其中大部分表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎。4、咽痛 與鏈球菌感染關(guān)系不明確。5、肝、脾、淋巴結(jié)腫大。6、其他 漿膜炎、腹痛、肺炎、神經(jīng)系統(tǒng)損害、腎炎、貧血等。實驗室檢查1、白細(xì)胞計數(shù)增高，甚至出現(xiàn)類白血病反應(yīng)，血紅蛋白可下降。2、ESR、CRP增高。3、免疫球蛋白增高，補(bǔ)體水平正?；蛟龈摺?、血培養(yǎng)陰性。5、骨髓細(xì)胞學(xué)呈感染性骨髓象。診斷1、主要指標(biāo)發(fā)熱39，持續(xù)1周以上。關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上。典型皮疹白細(xì)胞升高，中性粒細(xì)胞0.8。2、次要指標(biāo)咽痛。淋巴結(jié)或脾臟腫大。肝功能異常?？购丝贵w陰性，類風(fēng)濕因子陰性。3、排除感染性疾病、腫瘤性疾病、其他風(fēng)濕性疾病。以上指標(biāo)符合5項，且