出血性疾病概述課件課件

1、關(guān)于出血性疾病概述課件現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一頁，共48頁概概 念念出血性疾病是指由于遺傳性（先天性）或獲得性因素，導(dǎo)致患者止血、凝血及纖維蛋白溶解機制或抗凝機制中一項或多項異常所致的一組疾病。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二頁，共48頁正常止凝血機制正常止凝血機制血管因素：血管因素：釋放血管性血友病因子（vWF），血小板黏附釋放組織因子（TF），啟動外源性凝血基底膠原暴露，激活因子，啟動內(nèi)源性凝血釋放凝血酶調(diào)節(jié)蛋白（TM），啟動蛋白C（PC）系統(tǒng)釋放內(nèi)皮素（ET）等增強血管收縮現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三頁，共48頁血小板因素：血小板因素：血小板膜蛋白b（GPb）作為受體，通過vWF使血小板黏附受損內(nèi)皮下膠原纖維 GPb、 G

2、Pa，通過纖維蛋白原連接致血小板聚集聚集后的血小板分泌或釋放活性物質(zhì)，如血栓烷A2（TXA2）、血小板第3因子（PF3)等促凝、血塊收縮、維護血管內(nèi)皮完整性現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四頁，共48頁凝血因素：凝血因素：1414個凝血因子（經(jīng)典凝血因子個凝血因子（經(jīng)典凝血因子1212個和激肽系統(tǒng)個和激肽系統(tǒng)2 2個），除個），除因子是因子是Ca2+Ca2+外，其它均為蛋白質(zhì)，外，其它均為蛋白質(zhì)，除組織因子（除組織因子（）外，其余均在血漿中，）外，其余均在血漿中，因子因子為為的活化形式，已被廢除。的活化形式，已被廢除。凝血過程凝血過程: :凝血活酶生成，分為內(nèi)源性凝血凝血活酶生成，分為內(nèi)源性凝血途徑和外源性凝血

3、途徑途徑和外源性凝血途徑凝血酶的生成凝血酶的生成纖維蛋纖維蛋白的生成白的生成現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五頁，共48頁凝血路徑圖凝血路徑圖1 1現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六頁，共48頁凝血路徑圖凝血路徑圖2 2現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七頁，共48頁抗凝機制抗凝機制抗凝血酶（AT- ）系統(tǒng)，主要滅活Fa及凝血酶蛋白C系統(tǒng)，包括TM、PC、PS等，通過滅活F、F組織因子途徑抑制物（TFPI），通過抗Fa、TF/Fa復(fù)合物肝素，與AT- 結(jié)合發(fā)揮作用現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八頁，共48頁纖維蛋白溶解機制纖維蛋白溶解機制組成：纖溶酶原（PLG）、纖溶酶（PL）、組織型纖溶酶原激活劑（t-PA）、尿激酶型纖溶酶原激活劑（u-PA）、纖溶酶相關(guān)抑制物

4、（PAI、a2-PI、a2-AP等）纖溶系統(tǒng)的激活：內(nèi)源性途徑激活，F(xiàn)a使激肽釋放酶原（PK）活化為激肽釋放酶，后者使纖溶酶原活化為纖溶酶，是繼發(fā)性纖溶的理論基礎(chǔ)。外源性途徑，內(nèi)皮或組織損傷， t-PA或u-PA入血激活纖溶，是原發(fā)性纖溶的理論基礎(chǔ)?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九頁，共48頁纖維蛋白溶解亢進纖維蛋白溶解亢進循環(huán)抗凝物增多循環(huán)抗凝物增多血小板的異常血小板的異常多種或復(fù)合性因素多種或復(fù)合性因素血管異常血管異常凝血功能障礙凝血功能障礙出血性疾病分類出血性疾病分類現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十頁，共48頁先天性(遺傳性） 遺傳性毛細(xì)血管擴張癥遺傳性毛細(xì)血管擴張癥巨大海綿狀血管瘤巨大海綿狀血管瘤MarfanMarf

5、an syndromesyndrome等等獲得性（多數(shù)）過敏性紫癜過敏性紫癜感染性紫癜感染性紫癜壞血?。ňS生素壞血?。ňS生素C C缺乏）缺乏）單純性紫癜等單純性紫癜等（一）血管因素（一）血管因素vascularvascular 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十一頁，共48頁血血小小板板異異常常血小板減少血小板減少質(zhì)質(zhì)量量異異常常數(shù)數(shù)量量異異常常血小板增多血小板增多先天性先天性后天性后天性（二）（二）血小板因素血小板因素 platelet現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十二頁，共48頁1.血小板減少（血小板減少（Thrombocytopenia）血小板生成減少，如再生障礙性貧血血小板生成減少，如再生障礙性貧血血小板消耗或破壞過多

6、，如特發(fā)性血小血小板消耗或破壞過多，如特發(fā)性血小板減少性紫癜板減少性紫癜血小板分布異常，如脾功能亢進血小板分布異常，如脾功能亢進血小板因素血小板因素 platelet （一）（一）現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十三頁，共48頁2.血小板增多（血小板增多（Thrombocythemia）原發(fā)性：原發(fā)性：原發(fā)性血小板增多癥繼發(fā)性：繼發(fā)性：炎性疾病、惡性腫瘤等血小板因素血小板因素 platelet （二）（二）現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十四頁，共48頁3.血小板質(zhì)量異常血小板質(zhì)量異常遺傳性：遺傳性：見于血小板粘附、分泌、活化聚集見于血小板粘附、分泌、活化聚集異常及促凝功能缺陷如異常及促凝功能缺陷如血小板無力癥、血管性血小板無力

7、癥、血管性血友病等等血友病等等獲得性：阿斯匹林等藥物所致血小板功能缺陷癥、獲得性：阿斯匹林等藥物所致血小板功能缺陷癥、尿毒癥、感染等等尿毒癥、感染等等血小板因素血小板因素 platelet （三）（三）現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十五頁，共48頁先天性凝血因子異常：先天性凝血因子異常：血友病血友病獲得性凝血因子異常：獲得性凝血因子異常：較先天性凝血因子異常多見較先天性凝血因子異常多見多數(shù)為復(fù)合性凝血因子缺乏多數(shù)為復(fù)合性凝血因子缺乏如肝病如肝病、維生素、維生素K K缺乏缺乏（三）（三）凝血因子因素凝血因子因素現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十六頁，共48頁（四）抗凝及纖維蛋白溶解異常（四）抗凝及纖維蛋白溶解異常4肝素過量、類肝

8、素樣物質(zhì)（如惡性腫瘤）4敵鼠鈉中毒、香豆素類藥物過量（拮抗維生素K）4免疫相關(guān)性抗凝物質(zhì)增多（如狼瘡抗凝物）4蛇咬傷、水蛭咬傷4溶栓藥物過量現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十七頁，共48頁復(fù)合性因素所致出血性疾病復(fù)合性因素所致出血性疾病 病情嚴(yán)重病情嚴(yán)重 進展較快進展較快 治療難度大治療難度大 預(yù)后欠佳預(yù)后欠佳其臨床重要性已引起高度重視其臨床重要性已引起高度重視如彌散性血管內(nèi)凝血、重癥肝病如彌散性血管內(nèi)凝血、重癥肝病 、vWD（遺傳性）（五）（五）復(fù)合性因素復(fù)合性因素現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十八頁，共48頁 出血性疾病的診斷出血性疾病的診斷 確診有賴于相關(guān)的實驗室檢查確診有賴于相關(guān)的實驗室檢查 確定是否為出血性疾病？確定

9、是否為出血性疾病？ 初步診斷是哪類疾病初步診斷是哪類疾病 明確診斷是何種疾病明確診斷是何種疾病現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十九頁，共48頁 項項 目目 血管血管 血小板血小板 凝血障礙凝血障礙 性性 別別 女性多見女性多見 女性多見女性多見 男性多見男性多見 家家 族族 史史 較少見較少見 少見少見 多見多見 皮膚紫癜皮膚紫癜 極常見極常見 多見多見 少見少見 皮膚淤斑皮膚淤斑 罕見罕見 多見多見 可見可見 皮下血腫皮下血腫 罕見罕見 可見可見 多見多見 關(guān)節(jié)出血關(guān)節(jié)出血 罕見罕見 罕見罕見 多見多見 內(nèi)臟出血內(nèi)臟出血 偶見偶見 可見可見 常見常見 月經(jīng)過多月經(jīng)過多 少見少見 多見多見 少見少見 外傷出血外

10、傷出血 少見少見 可見可見 多見多見 常見出血性疾病的臨床特征常見出血性疾病的臨床特征現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十頁，共48頁主要疾病主要疾病 BPC BT PT APTT TT FgBPC BT PT APTT TT Fg血管性紫癜血管性紫癜 正常正常 正常正常/ /延長延長 正常正常 正常正常 正常正常 正常正常PltPlt減少癥減少癥 減少減少 延長延長 正常正常 正常正常 正常正常 正常正常PltPlt功能異常功能異常 正常正常 延長延長 正常正常 正常正常 正常正常 正常正常vWD vWD 正常正常 延長延長 正常正常 延長延長 正常正常 正常正常內(nèi)途異常內(nèi)途異常 正常正常 正常正常/ /延長

11、延長 正常正常 延長延長 正常正常 正常正常外途異常外途異常 正常正常 正常正常 延長延長 正常正常 正常正常 正常正常重肝、重肝、DIC DIC 減少減少 延長延長 延長延長 延長延長 延長延長 減少減少出血性疾病幾種常用的篩選試驗出血性疾病幾種常用的篩選試驗現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十一頁，共48頁血漿凝血酶原時間（血漿凝血酶原時間（prothrombin timeprothrombin time，PTPT） 4正常參考值（手工法和血凝儀法）：12-16秒。不同儀器及試劑測定同一血漿,其PT也有一定差異,需設(shè)正常對照， PT超過正常對照3秒以上者有臨床意義。 4凝血酶原時間(PT)，是指在被檢血漿中

12、加入組織因子（TF,如兔腦滲出液）和Ca2+后，測得血漿凝固所需的時間。應(yīng)用正常血漿的凝血酶原時間/活動度曲線，對比患者血漿的PT，可以求出活動度（PTA），為正常活性的百分比，活動度的正常值為80%-100%，主要用于評價肝病患者，國外已基本廢除該項目?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十二頁，共48頁4凝血酶原時間比值（ prothrombin ratio,PTR)受檢血漿的凝血酶原時間（s) 正常人血漿的凝血酶原時間（s）的比值。參考值為1.00.05。國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（international normalized ratio，INR）：INR=PTRISI ，參考值為1.00.1。ISI為國際靈敏度指

13、數(shù)，做PT檢測必需有標(biāo)有ISI值的組織凝血活酶。INR用于監(jiān)測口服抗凝治療的患者，國人的INR以2.0-2.5為宜，一般不要3.0，也不要1.5?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十三頁，共48頁 INRINR由PT推算而來，或者說INR是標(biāo)準(zhǔn)化了的PT。同一標(biāo)本使用不同的凝血活酶測得的PT是不同的，但如采用國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）報告，則同一份血漿在不同的實驗室，使用不同的儀器或凝血活酶（ISI不同），測得的INR大致是一樣的，具有可比性。WHO已經(jīng)建立取自人腦的組織凝血活酶作為國際參考品，供廠家和實驗室評價凝血活酶試劑。大多數(shù)商品化動物源凝血活酶的敏感性要低于國際參照標(biāo)準(zhǔn)品（ISI=1.0），其ISI大約在

14、1.22.8。而重組人組織因子的ISI在0.961.12，有較高精確度。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十四頁，共48頁PTPT延長：延長：先天性外源性凝血因子、V、及纖維蛋白原（）的缺乏；獲得性凝血因子缺乏，如：急性DIC消耗性低凝期、原發(fā)性纖溶亢進（因子缺乏） 、阻塞性黃疸、維生素K缺乏。血循環(huán)中有抗凝物質(zhì)存在：如服用口服抗凝劑（華法令為維生素K拮抗劑，可競爭性阻斷維生素K依賴性凝血因子II、VII、IX、X）、肝素（肝病時產(chǎn)生肝素增多而滅活減少）、FDP等抗凝劑和異?？鼓镔|(zhì)（狼瘡抗凝物）等。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十五頁，共48頁PT縮短：縮短：DIC早期呈高凝狀態(tài)血栓栓塞性疾病和其它血栓前狀態(tài)（凝血因子

15、和血小板活性增高及血管損傷等）口服避孕藥先天性凝血因子V增多現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十六頁，共48頁活化部分凝血活酶時間（活化部分凝血活酶時間（activated partial thromboplatin time, APTT） 正常參考值：正常參考值：22-3822-38秒。較正常對照延長秒。較正常對照延長10s10s以上有意義。以上有意義。原理：原理：APTTAPTT試驗是在枸櫞酸抗凝的血漿中加入表面活化試劑如高嶺試驗是在枸櫞酸抗凝的血漿中加入表面活化試劑如高嶺 土、硅土或鞣花酸和磷脂。經(jīng)過足夠使接觸因子得到最佳活化的土、硅土或鞣花酸和磷脂。經(jīng)過足夠使接觸因子得到最佳活化的時間后，再鈣化，測定凝

16、固時間。其名稱來源于磷脂試劑來自完時間后，再鈣化，測定凝固時間。其名稱來源于磷脂試劑來自完全凝血活酶的富磷脂提取物，即部分凝血活酶。全凝血活酶的富磷脂提取物，即部分凝血活酶。APTTAPTT結(jié)果依賴于結(jié)果依賴于內(nèi)內(nèi)源性源性和和共同途徑共同途徑的因子。這些因子的一個或多個缺乏或存在影響其功能的的因子。這些因子的一個或多個缺乏或存在影響其功能的抑制物可使抑制物可使APTTAPTT延長。通常認(rèn)為因子的水平降到正常的延長。通常認(rèn)為因子的水平降到正常的3030才會使才會使APTTAPTT延延長，但在實踐中應(yīng)考慮到不同商品化試劑對不同因子的敏感性差異。由于檢測長，但在實踐中應(yīng)考慮到不同商品化試劑對不同因子

17、的敏感性差異。由于檢測纖維蛋白的凝固不需要纖維蛋白的共價交聯(lián)，所以纖維蛋白的凝固不需要纖維蛋白的共價交聯(lián)，所以不管是不管是PTPT還是還是APTTAPTT都不能都不能檢測到嚴(yán)重的檢測到嚴(yán)重的XIIIXIII因子缺乏。因子缺乏。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十七頁，共48頁APTT延長：延長：凝血因子、PK（激肽釋放酶原）、HMWK（高分子量激肽原）缺乏癥血友病甲（ ）、血友病乙（）患者嚴(yán)重的凝血酶原（因子）及凝血因子V 、X 減少和纖維蛋白原缺乏：肝臟疾病、阻塞性黃疽、新生兒出血癥、吸收不良綜合征、低（無）纖維蛋白血癥等；血循環(huán)中有抗凝物質(zhì)存在：如抗因子（多見）或因子抗體、狼瘡抗凝物（其與陰離子磷脂反應(yīng)，

18、并常導(dǎo)致APTT延長、少見引起PT延長或兩者均延長）。APTT是監(jiān)測普通肝素和診斷狼瘡抗凝物（LA）的常見試驗?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十八頁，共48頁 APTT縮短：縮短：見于高凝狀態(tài)，如促凝物質(zhì)進人血液（靜脈穿刺不見于高凝狀態(tài)，如促凝物質(zhì)進人血液（靜脈穿刺不順利混入組織液等）及凝血因子的活性增高等情況、順利混入組織液等）及凝血因子的活性增高等情況、DIC高凝期等高凝期等 。血栓性疾病和血栓前狀態(tài)，如心肌梗死、不穩(wěn)定血栓性疾病和血栓前狀態(tài)，如心肌梗死、不穩(wěn)定型心絞痛、腦血管病變、肺梗死、深靜脈血栓形型心絞痛、腦血管病變、肺梗死、深靜脈血栓形成等。成等。標(biāo)本離心不足，標(biāo)本混有血小板等。標(biāo)本離心不足，標(biāo)

19、本混有血小板等。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十九頁，共48頁凝血酶時間（凝血酶時間（TT） 正常參考值：正常參考值：11-1411-14秒。較正常對照延長秒。較正常對照延長3s3s以上有意義。以上有意義。原理：TT在凝血酶（標(biāo)準(zhǔn)化）作用下，血漿的纖維蛋白原轉(zhuǎn)變成纖維蛋白（出現(xiàn)纖維蛋白絲）的時間?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十頁，共48頁TT延長：延長：肝素、類肝素抗凝物質(zhì)存在（肝素、類肝素抗凝物質(zhì)存在（SLESLE、肝素、腎病）以及、肝素、腎?。┮约癆T-AT-顯著提高顯著提高（TTTT對肝素的存在很敏感，加入硫酸魚精蛋白或商品化離對肝素的存在很敏感，加入硫酸魚精蛋白或商品化離子交換樹脂來糾正延長的子交換樹脂來糾正延

20、長的TTTT是推斷存在肝素或肝素樣抗凝物的方法）。是推斷存在肝素或肝素樣抗凝物的方法）。纖維蛋白（原）降解物（纖維蛋白（原）降解物（FDPFDP）的增加（如）的增加（如DICDIC纖溶期）纖溶期）纖維蛋白原減少（遺傳性和獲得性，前者分為無纖維蛋白纖維蛋白原減少（遺傳性和獲得性，前者分為無纖維蛋白原血癥，原血癥，F(xiàn)IBFIB0.4g/l0.4g/l；低纖維蛋白原血癥，；低纖維蛋白原血癥， 0.5g/l0.5g/l FIBFIB0.8g/l0.8g/l。后者包括原發(fā)性纖溶亢進，如前列腺、子宮術(shù)后。后者包括原發(fā)性纖溶亢進，如前列腺、子宮術(shù)后等，繼發(fā)性纖溶亢進）等，繼發(fā)性纖溶亢進）遺傳性異常纖維蛋白原

21、血癥（含量正常、功能障礙）遺傳性異常纖維蛋白原血癥（含量正常、功能障礙）尿毒癥尿毒癥現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十一頁，共48頁TT縮短：無太大臨床意義縮短：無太大臨床意義高高FIB血癥血癥鈣離子存在時或標(biāo)本有微小凝結(jié)塊及鈣離子存在時或標(biāo)本有微小凝結(jié)塊及PH呈酸性呈酸性現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十二頁，共48頁纖維蛋白原（纖維蛋白原（FIBFIB或或FgFg） 參考范圍：參考范圍：24g/L FIB即凝血因子即凝血因子I，是血液中含量最高的凝，是血液中含量最高的凝血因子，既是凝血酶作用的底物又是高濃血因子，既是凝血酶作用的底物又是高濃度纖溶酶的靶物質(zhì)，在凝血系統(tǒng)和纖溶系度纖溶酶的靶物質(zhì)，在凝血系統(tǒng)和纖溶系統(tǒng)中同時發(fā)

22、揮重要作用，統(tǒng)中同時發(fā)揮重要作用，F(xiàn)IB作為底物，作為底物，在凝血酶的作用下轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白在凝血酶的作用下轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白 。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十三頁，共48頁FIB增高：增高：FIBFIB增高除了生理情況下的應(yīng)激反應(yīng)和妊娠晚期增高除了生理情況下的應(yīng)激反應(yīng)和妊娠晚期外，主要出現(xiàn)在急性感染、燒傷、動脈粥樣硬化、外，主要出現(xiàn)在急性感染、燒傷、動脈粥樣硬化、急性心肌梗死、自身免疫性疾病、多發(fā)性骨髓瘤、急性心肌梗死、自身免疫性疾病、多發(fā)性骨髓瘤、糖尿病、妊高癥及急性腎炎、尿毒癥、惡性腫瘤糖尿病、妊高癥及急性腎炎、尿毒癥、惡性腫瘤及血栓前狀態(tài)等及血栓前狀態(tài)等 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十四頁，共48頁FIBFIB減低

23、：減低：可見于可見于DICDIC（纖維蛋白原消耗及繼發(fā)性纖溶活性亢進纖維（纖維蛋白原消耗及繼發(fā)性纖溶活性亢進纖維蛋白原呈進行性下降蛋白原呈進行性下降 ）、原發(fā)性纖溶亢進癥（肺、甲狀、原發(fā)性纖溶亢進癥（肺、甲狀腺、子宮、前列腺等手術(shù)后釋放腺、子宮、前列腺等手術(shù)后釋放t-PAt-PA激活纖溶酶降解纖激活纖溶酶降解纖維蛋白原）、重癥肝炎和肝硬化（纖維蛋白原合成少）、維蛋白原）、重癥肝炎和肝硬化（纖維蛋白原合成少）、低（無）纖維蛋白原血癥（遺傳性或獲得性）、天門冬低（無）纖維蛋白原血癥（遺傳性或獲得性）、天門冬酰胺酶治療白血病、白血病和淋巴瘤等惡性腫瘤（非纖酰胺酶治療白血病、白血病和淋巴瘤等惡性腫瘤（

24、非纖溶酶性蛋白質(zhì)降解纖維蛋白原）等。溶酶性蛋白質(zhì)降解纖維蛋白原）等?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十五頁，共48頁凝血象影響因素：凝血象影響因素：（1）、抗凝劑：草酸鈉、）、抗凝劑：草酸鈉、EDTA、肝素不適用，推薦用、肝素不適用，推薦用3.8%的枸櫞的枸櫞 酸鈉酸鈉,能有效阻止能有效阻止和和降解、抗凝劑與血液的比例為降解、抗凝劑與血液的比例為1:9。 （2）、黃疸、脂血、重度溶血和冰凍血漿影響結(jié)果。）、黃疸、脂血、重度溶血和冰凍血漿影響結(jié)果。（3）、使用纖溶藥物如：雙香豆素、鏈激酶、尿酶等）、使用纖溶藥物如：雙香豆素、鏈激酶、尿酶等（4）、超過治療劑量的肝素可使凝固延長。）、超過治療劑量的肝素可使凝固延長

25、。（5）、）、FDP增加使凝固延長。增加使凝固延長。（6）、某些藥物如避孕藥、雌激素有影響。）、某些藥物如避孕藥、雌激素有影響。（7）、標(biāo)本采集（防止組織損傷）、標(biāo)本采集（防止組織損傷,避免外源因子進入、盡快送檢、避免外源因子進入、盡快送檢、 避免從輸液管取血避免從輸液管取血,以防稀釋，抽血時的壓力、時間長短會以防稀釋，抽血時的壓力、時間長短會 影響影響 結(jié)果）和處理不當(dāng)有影響。結(jié)果）和處理不當(dāng)有影響。（8）、妊娠和急性炎癥會影響某些測定結(jié)果。）、妊娠和急性炎癥會影響某些測定結(jié)果?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十六頁，共48頁二期止血缺陷的篩選試驗：多數(shù)為凝血異常和抗凝物質(zhì)所致的出血性二期止血缺陷的篩選試驗

26、：多數(shù)為凝血異常和抗凝物質(zhì)所致的出血性疾病。目前通常都先選用疾病。目前通常都先選用PTPT和和APTTAPTT為篩選試驗。為篩選試驗。（1 1）PTPT正常，正常，APTTAPTT延長：多見于內(nèi)源性凝血途徑中延長：多見于內(nèi)源性凝血途徑中1 1種或幾種凝血因種或幾種凝血因子缺乏，常見于血友病子缺乏，常見于血友病A A、B B以及因子以及因子缺乏、血管性血友病等；缺乏、血管性血友病等；就就算嚴(yán)重因子算嚴(yán)重因子、高分子量激肽原和、高分子量激肽原和/或激肽釋放酶原缺乏也可無出血傾向，盡管或激肽釋放酶原缺乏也可無出血傾向，盡管APTT可顯著延長?？娠@著延長。 （2 2）PTPT延長，延長，APTTAPT

27、T正常：多數(shù)見于外源凝血途徑中的因子正常：多數(shù)見于外源凝血途徑中的因子缺乏，常見缺乏，常見于遺傳性因子于遺傳性因子缺乏；缺乏；（3 3）PTPT延長，延長，APTTAPTT延長：多數(shù)見于共同凝血途徑中延長：多數(shù)見于共同凝血途徑中1 1種或幾種凝血因子缺乏，種或幾種凝血因子缺乏，常見于遺傳性或獲得性因子常見于遺傳性或獲得性因子、缺乏，循環(huán)抗凝血因子抗體缺乏，循環(huán)抗凝血因子抗體（通常通過將等量的患者血漿和正常血漿混合后重復(fù)試驗來完成，若存在抑制通常通過將等量的患者血漿和正常血漿混合后重復(fù)試驗來完成，若存在抑制性抗體，混合試驗只能很少或不能糾正異常）性抗體，混合試驗只能很少或不能糾正異常）等；等；T

28、TTT正常：正常： 、缺乏，見于肝病、維生素缺乏，見于肝病、維生素K K缺乏。缺乏。TTTT延長和延長和FgFg下降下降( (0.75g/L0.75g/L）：低）：低纖維蛋白原血癥纖維蛋白原血癥 TT TT延長和延長和FgFg正常正常( (或不低于或不低于0.75g/L0.75g/L）：血漿中存在）：血漿中存在抗凝物如肝素、抗凝物如肝素、FDPFDP（4 4）PTPT正常，正常，APTTAPTT正常：除正常人外應(yīng)考慮因子正常：除正常人外應(yīng)考慮因子的遺傳性或獲得的遺傳性或獲得性缺乏。性缺乏。凝血象結(jié)果分析凝血象結(jié)果分析現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十七頁，共48頁PurpuraPetechiaEcchymosis現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十八頁，共48頁初步診斷初步診斷 ： 病史病史+臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)+篩選試驗結(jié)果篩選試驗結(jié)果 血管性疾病？血管性疾??？ 血小板性疾??？血小板性疾??？ 凝血障礙性疾病凝血障礙性疾??？ 其他類疾?。科渌惣膊?？現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十九頁，共48頁初步診斷初步診斷 進一步詳細(xì)詢問病史進一步詳細(xì)詢問病史 開展家系調(diào)